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ICTERÍCIA NEONATAL. Valter Alves Hospital Geral Santo António Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos. Introdução. Problema comum, na maioria dos casos benigno Bilirrubina não conjugada–potencialmente neurotóxica Bilirrubina conjugada – pode indicar doença grave - PowerPoint PPT Presentation
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ICTERÍCIA NEONATALICTERÍCIA NEONATAL
Valter Alves
Hospital Geral Santo AntónioServiço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos
IntroduçãoIntrodução
Problema comum, na maioria dos casos benigno– Bilirrubina não conjugada–potencialmente
neurotóxica – Bilirrubina conjugada – pode indicar
doença graveNa 1ª semana de vida
– RN termo – 60%– RN prematuros – 80 %
Metabolismo da bilirrubina no Metabolismo da bilirrubina no RNRN
Heme
Biliverdina
Bilirrubina não conjugada
Glucoronil transferase
Bilirrubina conjugada
Bilirrubina fecal
Bilirrubina não conjugada
circulaçãoenterohepática
Heme oxigenase
Biliverdina reductase
glucoronidase
S.R.E
Sangue
I. delgado
Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada
Produção excessiva de bilirrubina (hemólise)– Sangue extravascular (bossas, cefalohematomas,…)– Incompatibilidade de grupo sanguíneo (Rh, ABO, grupos
minor)– Anomalias enzimáticas GR
(glicose-6-fosfato desidrogenase / piruvatokinase,…)– Sépsis– Hemoglobinopatias (talassemia,…)– Deficiência da membrana GR
(esferocitose hereditária, eliptocitose, poiquilocitose,…)– Policitemia
(transfusão fetal ou maternofetal, laqueação tardia do cordão,…)
Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada
Diminuição da conjugação ou excreção Imaturidade enzimática
Deficiência hormonal (hipotiroidismo, hipopituitarismo) Deficiência do metabolismo da bilirrubina
S. Crigler-Najjar tipo I / S. Crigler-Najjar tipo II (D. Arias) D. Gilbert / S. Lucey-Driscoll
Aumento da circulação enterohepáticaObstrução intestinal (atrésia, hirschprung,ileo meconial,…)Sangue deglutido
Hiperbilirrubinemia conjugadaHiperbilirrubinemia conjugada
Obstrução do fluxo biliar•Atresia biliar extra-hepática•Atresia biliar intra-hepática•Quisto do colédoco (estenose do ducto
biliar)•Síndrome da bile espessa•Fibrose cística•Coledocolitiase•Tumor•Linfadenopatia
Hiperbilirrubinemia conjugada Hiperbilirrubinemia conjugada (cont.)(cont.)
Lesão hepatocelular– Infecção
• idiopática – hepatite neo-natal (hepatite de células gigantes)
• bacteriana /vírica / parasitária /
– Tóxico• Sépsis bacteriana (E. coli, L. monocytogenes, Proteus,
Pneumoc.)• Alimentação intravenosa• Drogas
-- Metabolopatias– Cromossomopatias
Sobrecarga crónica de bilirrubina
ClínicaClínica
-presente ao nascimento -em qualquer altura durante o período
neo-natal
Progressão anatómica da icterícia– Face - ~ 5 mg/dl– Quadrantes médios do abdómen - ~ 15
mg/dl– Pés - ~ 20 mg/dl
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
Presente ao nascer/1as 24 h de vida
– Eritroblastose fetal– Equimose extensa / hematoma– Sépsis– Infecção congénita
INVESTIGAÇÃO IMEDIATA
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
2º / 3º dia de vida– normalmente é fisiológica– pode representar forma mais severa
• Icterícia familiar não-hemolítica (Síndrome Crigler-Najjar)•“ Breast-feeding jaundice”
> 3º dia < 7º dias– Sépsis bacteriana– ITU– Outras infecções (sífilis, toxoplasmose,
CMV, enterovírus)
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
Após 1ª semana– “Breast-milk jaundice”– Septicemia– Hepatite– Atrésia das vias biliares– Galactosemia– Hipotiroidismo– Fibrose quística– Anemia hemolítica
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
Persistente durante 1º mês de vida– Hepatite– CMV congénito– Sífilis / Toxoplasmose– Icterícia familiar não-hemolítica– Atrésia das vias biliares– Síndrome da bile espessa– Galactosemia– Hipotiroidismo
Factores de risco para HBNCFactores de risco para HBNC
Filho de mãe diabética
Prematuridade Policitemia Sexo masculino Trissomia 21 Equimose cutânea Cefalo-hematoma
Indução trabalho parto com ocitocina
Aleitamento materno Perda de peso
(desidratação / privação calórica)
Atraso de eliminação de mecónio
Irmão com icterícia fisiológica
Abordagem diagnósticaAbordagem diagnóstica
RN baixo risco, de termo, assintomáticoBilirrubina total sérica
Hiperbilirrubinemia significativa e todos os RN sintomáticos
Bilirrubina não-conjugada e conjugada
Grupo sanguíneoTeste CoombsHemoglobinaReticulócitosEsfregaço de sangue periférico
Bilirrubina não-conjugada Bilirrubina não-conjugada aumentadaaumentada
Prova de Coombs + Prova de Coombs –
HemoglobinaIsoimunização Rh,ABO,minor Normal ou Aumentada
Contagem de Reticulócitos Transfusão gemelar
Transfusão materno-fetal
Aumentada Atraso de clampagem do cordão
Morfologia eritrocitária
Característica Inespecífica Normal Aleitam.Esferocitose Def. G6PD Hemorragia
S.GilbertEliptocitose Def. PK Atraso circ. entero-hepática S.DownEstomatocitose Outros def. enz Privação calórica
S.Crig-NajPicnocitose CID Asfixia neonatal
HipotiroidHiperbilirrubinemia
prolongada
Icterícia FisiológicaIcterícia Fisiológica
BNC no cordão umbilical 1-3 mg/dl num ritmo < 5 mg/dl/24 horas
Visível no 2º/3º dias Pico entre 2º e 4º dias com 5-6 mg/dl Diminui para < 2 mg/dl entre 5º-7º dias
6-7% dos RN termo têm BNC > 12,9 mg/dl
< 3% dos RN termo têm BNC > 15 mg/dl
Critério que Critério que excluemexcluem Icterícia Fisiológica Icterícia Fisiológica
Icterícia clínica nas 1as 24 horas de vida Bilirrubina total > 5 mg/dl/dia Bilirrubina total > 12,9 mg/dl (RN termo) > 15 mg/dl (RN pré-termo) Bilirrubina conjugada > 1,5-2 mg/dl Icterícia clínica persiste > 1 semana (RN
termo) >2 semanas (RN
pré-termo)
KernicterusKernicterus
Síndrome neurológico que resulta da deposição de BNC nas células cerebrais
Relação entre nível de BNC e Kernicterus:– RN com eritroblastose fetal – directamente
relacionado– RN de termo saudáveis – desconhecido
Raro nos RN de termo saudáveis e na ausência de hemólise, se o nível de bilirrubina sérica < 25 mg/dl
Kernicterus – Kernicterus – Factores que aumentam Factores que aumentam a susceptibilidade de neurotoxicidadea susceptibilidade de neurotoxicidade
Asfixia Hipertermia Septicemia Hipoalbuminemia Acidose Privação calórica Hiperbilirrubinemia prolongada
Baixa idade gestacional
Baixo peso à nascença
Hemólise excessiva
Hiperosmolaridade
Hipoglicemia
KernicterusKernicterus
Sinais + precoces são subtis– letargia – recusa alimentar– perda do reflexo Moro
– prostração– diminuição dos reflexos tendinosos– distress respiratório
– opistótono– fontanela abaulada– choro agudo
- convulsões
- espasmos
Kernicterus - PrognósticoKernicterus - Prognóstico
Mortalidade elevada Sobreviventes – lesões graves SNC
– durante 3º ano síndrome neurológico completo
coreoatetose bilateral sinais extra-piramidais
convulsões atraso de desenvolvimentodisartria surdez
neurossensorialalt dos movimentos oculares
Crianças menos afectadasincoordenação neuro-muscularsurdez neurossensorial
podem ser inaparentes até idade escolar
Tratamento da Tratamento da HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia
Evitar níveis de BNC sérica potencialmente neurotóxicos
Fototerapia e, se não for eficaz, a exsanguíneo-transfusão
FototerapiaFototerapia
Bilirrubina absorve a luz em nível máximo no espectro azul (420-470 nm)
Fotoisomerização converte BNC tóxica - isómero configuracional
Excretado na bile
- isómero estrutural lumirrubina
Excretado nos rins
FototerapiaFototerapia
BILIRRUBINA SÉRICAHEMATÓCRITO
1 – RN com doença hemolítica* - avaliados cada 4-8 horas
2 – RN com níveis de bilirrubina perto de níveis tóxicos – 4-8 h
3 – Outros – avaliados cada 12-24 horas**A monitorização deve continuar pelo menos 24 horas após terminar fototerapia
Fototerapia - ComplicaçõesFototerapia - Complicações
Sobreaquecimento Desidratação Eritema macular Rash purpúrico Lesão ocular / Oclusão nasal Síndrome do bebé bronzeado
– coloração cinzenta escura acastanhada– elevação significativa da bilirrubina
conjugada– fototerapia contra-indicada
Exsanguíneo-transfusãoExsanguíneo-transfusão
Hgb do cordão 10 g/dl e BT 5 mg/dl
Sangue total, fresco, compatível Cateterização umbilical (artéria e veia) Duração total: 45-60 min Fracção: 1-20 ml Permuta isovolumétrica / 2x a volémia Posteriormente BT sérica cada 4-8
horas
Exsanguíneo-transfusãoExsanguíneo-transfusão
Complicações agudas (5-10%)– bradicardia transitória– cianose– vasospasmo transitório– trombose– apneia com bradicardia– morte (0,3 em 100)
Complicações tardias – anemia– colestase– trombose da veia porta / hipertensão
portal
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