II Curso de Pneumologia na Graduação

II Curso de Pneumologia na GraduaçãoII Curso de Pneumologia na Graduação

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIATISIOLOGIA

Universidade Federal do Rio Grande do Sul

11 a 12Junho de 2010

Doenças IntersticiaisDoenças Intersticiais

PulmonaresPulmonares

CCARLOS ARLOS RR. . RR. . CCARVALHOARVALHO

Professor Associado – Livre DocenteProfessor Associado – Livre Docente

Faculdade de Medicina da Universidade de São Faculdade de Medicina da Universidade de São

PauloPaulo

Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas

Normal

Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas

Qual o diagnóstico ???Qual o diagnóstico ???

Qual a repercussão funcional ???Qual a repercussão funcional ???

Doenças Pulmonares Restritivas

NORMALNORMAL

CVCV

CVCV

CVCV

VRVRVRVR

VRVR

CPTCPT

Doenças Pulmonares Restritivas

NORMALNORMAL RESTRIÇÃORESTRIÇÃO

CPT, CV e VR CPT, CV e VR OBSTRUÇÃOOBSTRUÇÃO

CVCV e VR e VR

CVCV

CVCV

CVCV

VRVRVRVR

VRVR

CPTCPT

Doenças Intersticiais Pulmonares

DefiniçãoDefinição:

grupo heterogêneo de afecções do trato respiratório inferior, caracterizadas por um quadro clínico, radiológico, funcional e histopatológico semelhantes

Doenças Intersticiais Pulmonares

Acometem o interstício pulmonar, ou seja, o tecido de sustentação pulmonar:

Peribroncovascular

Alveolar Subpleural

Doenças Intersticiais Pulmonares

Fase Celular Fase Fibrótica

Alvéolo Normal Fase Celular

Homeostase Fase Fibrótica

fibroblast

ELR+ CXCELR- CXC ELR+ CXC

ELR- CXC

ELR+ CXC

ELR- CXCELR+ CXC

ELR- CXC

TNF-aIL-1

Monocyte+

+

–

IL-1TNF-a

MØ

IFN-g

IL-12IL-18Lymphocyte

Endothelial cell

Angiostasis

ELR- CXC

Extracellularmatrix

ELR+ CXC

Angiogenesis

Endothelial cell

Patogênese

Doenças Intersticiais Pulmonares

PatogênesePatogênese:

Fatores Moduladores

TTEMPO DE EMPO DE EEXPOSIÇÃOXPOSIÇÃO

EEFICIÊNCIA DOS FICIÊNCIA DOS MMECANISMOS DE ECANISMOS DE

DDEFESAEFESA

EEXTENSÃO DA XTENSÃO DA LLESÃOESÃO

IINTEGRIDADE DA NTEGRIDADE DA MMEMBRANA EMBRANA

BBASALASAL

SSUSCEPTIBILIDADEUSCEPTIBILIDADE I INDIVIDUALNDIVIDUAL

Doenças Intersticiais Pulmonares

Silicose

Doenças Intersticiais Pulmonares

Amiodarona

Doenças Intersticiais Pulmonares

ETIOLOGIA

CONHECIDA

POEIRAS

INORGÂNICAS

POEIRAS

ORGÂNICAS

DROGAS

RADIAÇÃO

INFECÇÃO

ETIOLOGIA

DESCONHECIDA

ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES

SARCOIDOSE

GRANULOMA EOSINOFÍLICO

BRONQUIOLITES

PROTEINOSE ALVEOLAR

PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS

PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS

VASCULITES

FIBROSE PULMONAR

IDIOPÁTICA

CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO

Qual o diagnóstico ???Qual o diagnóstico ???

Doenças Intersticiais Pulmonares

Doenças Intersticiais Pulmonares

Fumante:

60 anos-maço

Vidro despolido

Nódulos

centrolobulares

Bronquiolite Respiratória - DIP

Doenças Intersticiais Pulmonares

Bronquiolite Respiratória

Cortesia J. Myers

Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas

38 anos

50 anos-maço

Vidro despolido

Periférico

Cistos (raros)

Pneumonia Descamativa

Fumante

Cistos

Nódulos

Histiocitose de Células de Langerhans

Doenças Intersticiais Pulmonares

Doenças Intersticiais Pulmonares

Doenças Intersticiais Pulmonares

Exposição a mofo

PH aguda

Doenças Intersticiais Pulmonares

Exposição a mofo

PH crônica

Doenças Intersticiais Pulmonares

63 anos

Subpleural

Bronquiolectasias de tração

Faveolamento

Fibrose PulmonarIdiopáticaI

Doenças Intersticiais Pulmonares

Doenças Intersticiais Pulmonares

Doenças Intersticiais Pulmonares

Exposição ao amianto

Placas

pleurais

Asbestose

Doenças Intersticiais Pulmonares

Fibrose Pulmonar Idiopática

Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e

progressiva

Padrão histológico de pneumonite intersticial usual

Fibrose Pulmonar Idiopática

SINAIS E SINTOMAS

Dispnéia 100 %

Tosse 84 %

Secreção 55 %

Estertores crepitantes 98 %

Baqueteamento digital 38 %

Freq. Respiratória 25 / min (16 a 44)

Fibrose Pulmonar Idiopática

PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR (% do esperado)

CVF VEF1 CPT DCO DCO/ VA PaO2 P(A-a)O2

Med 61,8 71 71,4 48,3 53,2 71,1 35,8

DP 17,9 21,4 16,6 24,5 29,8 13,9 13,5

Min 10 12 43 12 7 37,2 9

Max 103 120 101 132 121,5 95,3 65

Doenças Intersticiais Pulmonares

Redução da Difusão:

Perda de unidades funcionais

Aumento da distância capilar - ar

alveolar

Alterações da relação V/Q

Diminuição do tempo das

hemácias no capilar alveolar

Doenças Intersticiais Pulmonares

Redução da Difusão:

Perda de unidades funcionais

Aumento da distância capilar - ar

alveolar

Alterações da relação V/Q

Diminuição do tempo das

hemácias no capilar alveolar

Doenças Intersticiais Pulmonares

Redução da Difusão:

Perda de unidades funcionais

Aumento da distância capilar - ar

alveolar

Alterações da relação V/Q

Diminuição do tempo das

hemácias no capilar alveolar

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)

Diagnóstico Histológico

Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277

HeterogeneidadeHeterogeneidade

geográficageográfica

temporaltemporal

Distorção parênquima

favo de mel

bronquiectasias

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)

Diagnóstico Histológico Diagnóstico Histológico

Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277

HeterogeneidadeHeterogeneidade

geográficageográfica

temporaltemporal

Distorção parênquima

favo de mel

bronquiectasias

Progressão clínicaProgressão clínica

Múltiplos focos microscópicos Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anosde lesão ocorrendo ao longo de anos

UIUIPP

CP925860- 2

Proliferação fibroblástica Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos)(focos fibroblásticos)

Deposição de colágenoDeposição de colágeno

MorteMorte

Lesão microscópicaLesão microscópicarecorrenterecorrente

Cortesia J. Myers

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)

Diagnóstico Histológico Diagnóstico Histológico

Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277

Heterogeneidade

geográfica

temporal

Distorção parênquimaDistorção parênquima

favo de melfavo de mel

bronquiectasiasbronquiectasias

Pneumonia Intersticial Usual

Honeycomb – periféricosubpleural

Pneumonia Intersticial Usual

Honeycomb – periféricosubpleural

Cortesia J. Myers

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

Fibrose Pulmonar IdiopáticaFibrose Pulmonar Idiopática

Características ClínicasCaracterísticas Clínicas

adultos (idade média 59 anos)adultos (idade média 59 anos)

homem > mulher (homem > mulher ( 2:1) 2:1)

início insidiosoinício insidioso

dispnéia e tosse secadispnéia e tosse seca

restrição, hipoxemia e ↓ difusãorestrição, hipoxemia e ↓ difusão

prognóstico ruim: prognóstico ruim:

mortalidade mortalidade 65% & sobrevida média 65% & sobrevida média 3 3 anosanos

FPI: História Natural FPI: História Natural

NormalNormal

Condição Condição pulmonarpulmonar

MorteMorte

exacerbação exacerbação da FPIda FPI

TempoTempo

dia

gn

óstic

o

pré-clínicapré-clínicaclinícacliníca

biopsia = UIPbiopsia = UIP

biopsia = UIP + DADbiopsia = UIP + DAD = UIP= UIP = DAD= DAD

Cortesia J Myers Cortesia J Myers

II Curso de Pneumologia na GraduaçãoII Curso de Pneumologia na Graduação

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIATISIOLOGIA

Universidade Federal do Rio Grande do Sul

11 a 12Junho de 2010

MMUITO UITO OOBRIGADO !!!BRIGADO !!!

CCARLOS ARLOS RR. . RR. . CCARVALHOARVALHO

Professor Associado – Livre DocenteProfessor Associado – Livre Docente

Faculdade de Medicina da Universidade de São PauloFaculdade de Medicina da Universidade de São Paulo