Leonardo A. Pinto, MD/PhD Pneumologia Pediátrica•RX TORAX. II. Estridor • Estridor...

MalformaçõesCongênitasPulmonares

LeonardoA.Pinto,MD/PhDPneumologiaPediátrica

MFcongênitasdotratorespiratório

• Existemmuitascondiçõesquepodemdeixaralteradaaanatomiadesdeafossanasalatéoalvéolo…

MFcongênitasdotratorespiratório

1. PRÉ-NATAL2. NEONATAL

3. ESTRIDOR4. DISFAGIA5. SIBILANCIA

6. IRRECORRENTES7. ASSINTOMÁTICOS

PRE-NATAL(USG)

Lesões intratorácicas císticas

1. Herniadiafragmática congênita2. Malformação Adenomatóide Cística (MAC)3. Cisto broncogênico

Ø Cirurgia noperíodo neonatal??

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MFcongênitaspulmonares

Períodoneonatal…

DificuldaderespiratóriaEstridor/SibilânciaDificuldadeparapassagemdaSNG/DisfagiaCianose

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I.Dificuldaderespiratóriaperíodoneonatal

1. Atresiadecoanas2. Atresia/Estenosetraquealcongênita3. Herniadiafragmática4. Enfisemalobarcongênito

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A.Atresiadecoanas(anormalidademaiscomumfossasnasais)

Bilateral:• Dificuldade respiratória comrespiração oral• Esforço vigoroso parainspiração• Frequentemente comcianose• Alívio comchoro• Repete cianose ao fechar aboca

Unilateral:• Pode ser assintomática• Dificuldade depassar SNG• TCtórax Andrade CF Jpneumo 2011

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B.Atresiaouestenosetraqueal

• RARA• Associada a a outras anormalidades – ex. Fístula TE• Diagnostico: RN com dif. respiratória - broncoscopia

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B.HerniaDiafragmática

• Forma típica referida como Bochdaleck• Dificuldaderespiratória• Podemanifestarimediatamenteapósonascimentoouapós48hs

• Podetbseapresentarapósoperíodoneonatal

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C.EnfisemaLobarCongênito

•Hipertransparência dotóraxafetado

•Ruidos respiratóriosdiminuídos

•Desvio contralateraldomediastino

Dx•RXTORAX

II.Estridor

• Estridor inspiratório está associado a lesões extra-torácicas comolaringomalácea

• Obstruções intra-torácicas podem levar a estridor ou sibilânciaexpiratória

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II.Estridor

1. Laringomalácea2. Estenosesubglóticacongênita3. Paralisiadecordavocal4. Malformaçõesvasculares

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A.Laringomalácea

• Responsávelpor60%dasanormalidadescongênitasdalaringe• Estridorinspiratórioexacerbadoaoesforço(choro,agitação,mamada),

• Tbpodeserexacerbadocomaposiçaosupinaouinfecçõesvirais

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A.Laringomalácea

• Estridor resulta de um colapso das estruturas supraglóticas• Aparece nas primeiras 2 semanas e apresenta melhora após algunsmeses

• Dx: laringoscopia flexível ??

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B.Estenosesubglóticacongênita

• 2acausamaiscomumdeestridorcongênito• Estridorbi-fásicoouinspiratório• Laringitesoucruperecorrentes

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C.Paralisiadecordavocal

• 3a alteração congênita mais comum da laringe• Associada a doenças do SNC como Arnold-Chiari e hidrocefalia

• Paralisia de corda vocal bilateral:• Estridor

• Paralisia unilateral :• aspiração• tosse

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III.Disfagia/doençaaspirativa

A. AnelvascularB. Atresiadeesôfago– fístulaTE

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D.Anormaliasvasculares

• Anelvascularcomcompressão daviaaérea• Em geral sintomáticoapartir dos3meses• Sintomas/sinais:

• Sibilos expiratórios - estridor• Tosse• Disfagia

• Sintomas respiratórios predominam,masdisfagia/aspiração podeestar associada

• DX:REED- TCAndrade CF Jpneumo 2011UpToDate 2017

A.Anelvascular…

B.Atresiadeesôfago– fístulaTE

• Polidrâmnio

• Sinais/sintomas•Engasgos•Episódiosdecianose

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IV.Sibilância

A. Broncomalácea

B. Traqueomalácea

• Causamais frequente desibilância persistente• Comum em prematuros,masamaior partedospacientes são bebêsatermo

• Tbpode ocorrer associada aoutras malformações (fistula,anelvascular)

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A.Broncomalácea/traqueomalácea

• Sibilância persistente (contínua) monofônica

• Dx: broncoscopia flexível

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V.Assintomático/infecçõesrecorrentes

A. MACB. SequestropulmonarC. HerniaMorgani/Eventraçãodiafragmática

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A.MAC

• Malformação torácica cística congênita• 4subtipos (0,1,2,3,4)• Tratamento:cirurgia

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A. MAC

B.Sequestropulmonar

• Tecidopulmonarnãoconectadoaviaaéreafuncionante• Poderecebersuprimentoarterialdeartériasistêmica• Nomomentodainfecçãopodeapresentarcreptanteslocalizados

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C.Eventraçãodiagragmática

• Musculo diagragmático fino provocando elevação da cúpula• Produz movimentos paradoxais• Em geral assintomático

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Eventraçãodiafragmática

OBRIGADO!!