seminário carniostenoses

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULOESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA E GENÉTICAAS BASES MORFOLÓGICAS DA MEDICINA

CraniostenosesCraniostenoses

Graziele Costa Santos

Guilherme de Souza M. Bastos

Gustavo Cherubini de Lima

Ilana Levy Korkes

Irineu Kenji Ogoshi Júnior

Isabel Cestaro Saad Corrêa

DefiniçãoDefinição

CraniostenoseCraniostenose é o fechamento de uma ou mais suturas cranianas na infância.

Pode ser parcial ou total bem como pode estar associada a outras síndromes.

IncidênciaIncidência

Apresenta casos relatados em todo o mundo, sendo menos encontrada em negros. É mais frequente no sexo masculino.

Suturas do crânioSuturas do crânio

- Membranas de tecido conjuntivo fibroso que separam os ossos do crânio

- Permitem o crescimento harmonioso do crânio com o encéfalo

- Cruzamento entre suturas: fontículos (fontanelas)

CausasCausasPodem ser:

- Genéticas- Cromossômicas- Mecânicas- Medicamentos- Fumo

ConsequênciasConsequências- Diminuição na atividade de síntese óssea- Alterações clínicas e Morfológicas:• pode apresentar sinais e sintomas neurológicos em intensidades variáveis• As alterações neurológicas mais encontradas são hiperatividade, cefaléia, irritabilidade,deficiência mental, alterações visuais esíndromes convulsivas

ClassificaçãoClassificação- Simples: uma sutura comprometida

- Composta: duas ou mais suturas comprometidas- Primária: sutura comprometida sem causa aparente- Secundária: causa conhecida- Isolada: paciente não apresenta outras anomalias- Sindrômica: associada a outras anomalias

TIPOS DE CRANIOESTENOSES:TIPOS DE CRANIOESTENOSES:

TrigonocefaliaTrigonocefalia

- Fechamento precoce da sutura metópica

- Região frontal em forma triangular

- Possível aproximação das órbitas oculares

EscafocefaliaEscafocefalia

- Fechamento precoce da sutura sagital

- Aumento ântero – posterior

- Distância biparietal diminuída

- Mais frequente das formas não-sindrômicas

BraquicefaliaBraquicefalia

- Fechamento precoce da sutura coronal bilateralmente

- Crânio alto e largo

- Hipertensão intracraniana

- Mais comum em formas sindrômicas

PlagiocefaliaPlagiocefalia

- Fechamento precoce da sutura coronal ou lambdóide unilateralmente

- Assimetria da calota craniana

OxicefaliaOxicefalia

- Fechamento precoce de múltiplas suturas

- Hipertensão intracraniana

- Aspecto morfológico do crânio diverso

Síndrome de CrouzonSíndrome de Crouzon

- Hiperteleorbitismo, hipoplasia maxilar, problemas respiratórios, órbita ocular rasa.

- Mutação nos genes que codificam o receptor 2 do fator de crescimento do fibroblasto

- Autossômica dominante- Geralmente associada à braquicefalia- Alto risco de transmissão quando um dos pais é portador

Síndrome de Apert Síndrome de Apert ((acrocefalossindactiliaacrocefalossindactilia)

- Braquicefalia, alterações na base do crânio, órbitas rasas, hipoplasia maxilar, alterações nos membros superiores e inferiores devido à sindactilia (união dos dedos das mãos e dos pés), atraso no desenvolvimento psicomotor, orelhas com implantação baixa, fissura palatina, gengivas espessadas, má formação dentária

- Autossômica dominante

DiagnósticoDiagnóstico

- Palpação

- Medidas do perímetro cefálico, diâmetro biauricular e antero – posterior

- Presença de deformidades

- Síndromes na família

TratamentoTratamento

- Abordagem interdisciplinar- Cirurgias- Prevenção da hipertensão craniana,

problemas morfológicos e estéticos

ConclusãoConclusão

- Atenção e rapidez no diagnóstico para diminuir a morbidade

- Abordagem multidisciplinar

BibliografiaBibliografia- www.crouzon.org , acessado em 18/04/2010

- www.apert.com , acessado em 18/04/2010

- www.portaldafisioterapia.com , acessado em 18/04/2010

- www.neuro.pucpr.br , acessado em 18/04/2010

- Moore KL; Persaud, TVN; Embriologia Clínica 8 ed, Guanabara Koogan

- Fonseca, LF et al. Manual de neurologia infantil: clínica, cirurgia, exames complementares. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006

- Howell SC. The cranioostenosis. Am J Ophth. 1954;

• Cohen Jr. MM. An etiologic and nosologic overview of craniosynostosis syndromes. Birth Defects Orig Artic Ser 1975.