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Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde

Dra. Duch EmaDra. Welschen Daniela

Dra. Mariani IoleDra. Zardini Marta

Servicio de Oftalmología Servicio de Oftalmología

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• Edad: 15 meses de edad • MC: Proptosis OI • AP: RNT – PAEG. Embarazo controlado. TORCH –• Examen clínico: Paciente con desnutrición grado I. En tramientocon: Vitaminas, acido fólico, oligoelementos y sulfato ferroso.• AO: Edema bipalpebral en AO de 4 meses de evolución, con remisiones espontaneas.

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Al examen Oftalmológico: • Proptosis en OI • Ortotropia en PPM. • MOE: Conservados• BCM: s/p• FO: Normal al momento del examen • Ecografía orbitaria: s/p AO• Se solicita Tomografía Computada

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Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste

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Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste

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Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste

Discreta protusión del globo ocular izquierdo, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias. Aumento de espesor de los músculos recto superior y elevador del parpado, con bordes irregulares e infiltración de la grasa intra y extra conal.

Discreta protusión del globo ocular izquierdo, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias. Aumento de espesor de los músculos recto superior y elevador del parpado, con bordes irregulares e infiltración de la grasa intra y extra conal.

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Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste

T.C DE ORBITAS CON CONTRASTE Y ANESTESIA:

Discreta protrusión de globo ocular izquierdo, de morfología y densitometría conservadas, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias

Aumento de espesor de músculos oculares extrínsecos izquierdos (recto superior y elevador del parpado superior) con bordes desflecados e irregulares e infiltración de la grasa intra y extraconal sin límites precisos con la cara superior del nervio óptico.

Paredes óseas de ambas orbitas integras.

Estos hallazgos son compatibles con trastorno inflamatorio crónico de la órbita (Seudotumor) siendo los primeros diagnósticos diferenciales miositis orbitaria o seudotumor orbitario difuso sin descartar proceso linfoproliferativo.

Se sugiere completar con RMI.

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FO: Normal al momento del examen AOSe solicita IC con Hemato Oncología • RM con supresión grasa y ventana óptica con o sin Gadolinio

FO: Normal al momento del examen AOSe solicita IC con Hemato Oncología • RM con supresión grasa y ventana óptica con o sin Gadolinio

El servicio de Hemato Oncología realiza:PL: s/pPAMO: s/pEstudio de catecolaminas

El servicio de Hemato Oncología realiza:PL: s/pPAMO: s/pEstudio de catecolaminas

Diagnósticos Diferenciales:• Pseudotumor Inflamatorio• Hemangioma • Infiltración Leucémica• Neuroblastoma

Diagnósticos Diferenciales:• Pseudotumor Inflamatorio• Hemangioma • Infiltración Leucémica• Neuroblastoma

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Resonancia Magnética con GadolinioResonancia Magnética con Gadolinio

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Resonancia Magnética con GadolinioResonancia Magnética con Gadolinio

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Resonancia Magnética con GadolinioResonancia Magnética con Gadolinio

Se observan cambio en la señal a nivel intra y extra conalizquierdo.El musculo recto superior y el elevador del parpado del OI se encuentran engrosados en todo su espesor. Nervio óptico de características conservadas.Se observa realce heterogeneo a nivel orbitario izquierdo tras el paso de Gadolineo.

Se observan cambio en la señal a nivel intra y extra conalizquierdo.El musculo recto superior y el elevador del parpado del OI se encuentran engrosados en todo su espesor. Nervio óptico de características conservadas.Se observa realce heterogeneo a nivel orbitario izquierdo tras el paso de Gadolineo.

Resonancia Magnetica Nuclear con GadolinioResonancia Magnetica Nuclear con Gadolinio

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• Se decide realizar Biopsia Transeptal en OI• Se decide realizar Biopsia Transeptal en OI

Ducciones Pasivas Ducciones Pasivas

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Muestras• Formol para anatomía patológica• Tubo seco para IHQ• Impronta para muestra Histológica• Citometria de flujo (FISH)

Muestras• Formol para anatomía patológica• Tubo seco para IHQ• Impronta para muestra Histológica• Citometria de flujo (FISH)

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Post Operatorio Post Operatorio

24 hs. 24 hs. 72 hs.72 hs.

Se indica Deltisona , se da alta medica y se aguardan los resultados de Anatomía Patológica Se indica Deltisona , se da alta medica y se aguardan los resultados de Anatomía Patológica

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Macroscopia:Tejido fibroadiposo con numeros vasos de paredes delgadas y endotelios planos con contenido de hematies.

Macroscopia:Tejido fibroadiposo con numeros vasos de paredes delgadas y endotelios planos con contenido de hematies.

Gentiliza Dr. Cao Gabriel

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Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO

Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO

Gentiliza Dr. Cao Gabriel

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Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO

Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO

Gentiliza Dr. Cao Gabriel

DIAGNOSTICO: MALFORMACIÓN VASCULAR

VENOSA( HEMANGIOMA CAVERNOSO)

DIAGNOSTICO: MALFORMACIÓN VASCULAR

VENOSA( HEMANGIOMA CAVERNOSO)

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Clasificación: • Tumores Vasculares• Malformaciones Vasculares

Clasificación: • Tumores Vasculares• Malformaciones Vasculares

¿ Qué ayuda a diferenciarlos? INMUNOHISTOQUIMICA

• GLUT-1• CD 34 o CD 31• ALFA ACTINA MUSCULO LISO

• GLUT-1• CD 34 o CD 31• ALFA ACTINA MUSCULO LISO

International Society for the Study of Vascular Anomalies

ISSVA Classification of Vascular Anomalies ©2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification"

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Lesiones benignas de crecimiento lento, caracterizada por sinusoides de paredes finas que contienen colecciones hematicas sin flujo arterial o venoso aparente

Son lesiones de bajo flujoSe presentan desde el nacimiento pero se hacen visibles semanas o

meses después Tienen una incidencia de 1.5 %, 2/3 son venosas

Lesiones benignas de crecimiento lento, caracterizada por sinusoides de paredes finas que contienen colecciones hematicas sin flujo arterial o venoso aparente

Son lesiones de bajo flujoSe presentan desde el nacimiento pero se hacen visibles semanas o

meses después Tienen una incidencia de 1.5 %, 2/3 son venosas

REDONDO, P.. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones): Características clínicas e historia natural. Anales Sis San Navarra [online]. 2004, vol.27, suppl.1 [citado 2015-05-19], pp. 09-25 .

Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200002&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1137-6627

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