Distúrbios hematológicos

UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁUNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁINSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDEINSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

FACULDADE DE FARMÁCIAFACULDADE DE FARMÁCIAHEMATOLOGIA CLÍNICA HEMATOLOGIA CLÍNICA

Angélica GobboAngélica GobboJuliana HernandezJuliana HernandezTammy Reymão Tammy Reymão Thiago Portal Thiago Portal

PATOLOGIA DAS PLAQUETASPATOLOGIA DAS PLAQUETAS

SANGRAMENTO ANORMAL PODE RESULTAR DE:

1. Distúrbios vasculares; 2. Trombocitopenia;3. Função plaquetária defeituosa;4. Defeito da coagulação

ACHADO PLAQUETA/PAREDE VASCULAR

COAGULAÇÃO

Sangramento das mucosas

Comum Raro

Petéquias Comum Raro

Hematomas profundos

Raro Característico

Sangramento de cortes na pele

Persistente Mínimo

Gênero do paciente Igual > 80% masculino

ACHADO PLAQUETA/PAREDE VASCULAR

COAGULAÇÃO

Sangramento das mucosas

Comum Raro

Petéquias Comum Raro

Hematomas profundos

Raro Característico

Sangramento de cortes na pele

Persistente Mínimo

Gênero do paciente Igual > 80% masculino

Diferenças clínicas entre doenças plaquetário/vasculares e dos fatores da coagulação

TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA

Sangramento anormal associado a disfunção das plaquetas – contagem < 150.000/µl

• Insuficiência na produção de plaquetas

• Aumento no consumo de plaquetas

•Distribuição anormal das plaquetas - ESPLENOMEGALIA

•Perda funcional – TRANSFUSÃO SANGUÍNEA

INSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS INSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS

Depressão seletiva de megacariócitos – defeitos congênitos drogas e infecções virais

Insuficiência global da medula óssea - drogas citotóxicas radioterapia leucemia síndromes mielodisplásicas

mielofibrose infiltração da medula óssea anemia megaloblástica

infecção pelo HIV

TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE DROGAS OU TOXINAS DROGAS OU TOXINAS

Supressão da medula óssea

Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas citotóxicas - etanol

Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno

Supressão da medula óssea

Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas citotóxicas - etanol

Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno

MITOSEDROGAS CITOTÓXICAS

Mecanismo imunológico (provado ou provável):

AINE Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidasAnsiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepinaDiuréticos - clorotiazidas, furosemidaAntidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida

Mecanismo imunológico (provado ou provável):

AINE Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidasAnsiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepinaDiuréticos - clorotiazidas, furosemidaAntidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida

Agregação de plaquetas:

RinosterinaHeparina

Agregação de plaquetas:

RinosterinaHeparina

TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE DROGAS OU TOXINAS DROGAS OU TOXINAS

Produção exacerbada de megacariócitos.Diminuição do crearance plaquetário.

• Mielofibrose.

• Leucemia plaquetária.

• Leucemia megacarioblástica.

• Anemias

• Endocrinopatias.

• Inflamação.

• Neoplasias.

• Medicamentos.

PrimáriaSecundária

HemorragiaTrombose

Sintomas:

Diagnóstico:

oExame físico

oHemograma

oEnzimas Hepáticas

oTaxa de Sedimentação Sanguínea

oMielograma

Tratamento:

É um tipo de trombocitopenia e pode ser causada por diversos fatores.

Ocorre diminuição do número de plaquetas no sangue, em consequência do aumento da destruição.

Causa patologias como:

PúrpuraTrombocitopêni

ca Idiopática

PúrpuraTrombocitopêni

ca Trombótica

É auto-imune e de causa desconhecida, por isso é chamada de Idiopática.

Causa manchas avermelhadas na pele, sangramento de mucosas e em casos raros, hemorragia intracraniana.

Pode ser aguda ou crônica, dependendo dos sintomas.

A forma crônica é a

mais comum

A forma aguda afeta

principalmente

Patogenia:Ocorre produção de anticorpos (geralmente IgG), que

sensibilizam as plaquetas, fazendo com que as mesmas sejam removidas prematuramente da

circulação, pelos macrófagos.

Apesar da medula óssea aumentar a produção de plaquetas, o

número não é suficiente para cobrir o déficit resultante da

doença.

Contagem de plaquetas;

VPM aumentado.

Distensão sanguínea

↓ Nº de plaquetas

Contagem acima de 50x109/L não requer tratamento.

Costicosteróides; Doses de imunoglobulina; Imunossupressores; Anticorpos monoclonais; Transfusão de plaquetas.

Patologia súbita e grave, que ocorre 10 dias após transfusão de sangue.

É atribuída a anticorpos do receptor contra o HPA-1a das plaquetas do doador.

O tratamento pode ser feito com imunoglobulina (IV), troca de plasma ou corticosteróides.

Doença rara que pode ocorrer na forma hereditária ou adquirida.

Os cinco sinais e sintomas que compõem tradicionalmente o quadro patológico são:

Trombocitopenia

Anemia Hemolítica

Microangiopática

Alterações neurológica

s

Insuficiência renal

Febre

Diagnóstico:

Tratamento:

TrombocitopeniaEsquizócitos

no hemograma

↑ Desidrogenase láctica

Troca de plasma,

utilizando plasma fresco

( + eficaz)

ImunoglobulinasCosticosteróide

s

Em casos não tratados, a mortalidade se aproxima de 90%.

Doença grave, mais comum em crianças de pouca idade, tem sintomas semelhantes a PTT.

Frequentemente causada pela

bactéria E. coli, principalmente

por cepas produtoras da

toxina de Shiga.

Diagnóstico:

Sinais e sintomas

Exames hematológicos

Prova da função renal

Pesquisa de anticorpos anti-

LPS dos sorogrupos de

E.coli

Tratamento:

Porém, muitas vezes o paciente

necessita de cuidados na UTI.

Atualmente, a hemodiálise é uma das bases do tratamento

O principal fator responsável pela trombocitopenia na esplenomegalia é a retenção de plaquetas no baço. Na esplenomegalia, até 90% das mesma ficam retidas no baço, o triplo do normal.

Os paciente transfundidos com quantidades maciças de sangue armazenado por mais de 24 horas apresentam frequentemente coagulação anormal, e trombocitopenia

Pessoas com sangramento de pele e mucosas Tempo de sangramento prolongado Apesar de terem contagem normal de plaquetas

Trombastenia (doença de Glanzmann)

Doença autossômica recessiva

Família das Integrinas

Ausência ou deficiência da glicoproteína GPIIb/IIIa presente na membrana plaquetária

17

FibrinogênioFibronectinaFvW

Trombastenia (doença de Glanzmann)

Sintomatologia Púrpura

Epistáxis Gengivorragias Hemorragia pós-traumática e pós-operatória podem ser graves

Diagnóstico

Sintomas hemorrágicos começando na infância Tempo de sangramento (prolongado) Contagem e análise morfológica das plaquetas Ausência de agregação ao ADP, trombina, colágeno, epinefrina

Síndrome de Bernard-Soulier

Doença autossômica recessiva rara Frequentemente associada à consanguinidade Caracterizado por plaquetas gigantes, morfologicamente anormais e redução/falta de agregação plaquetária devido a deficiência no complexo GP IbIX presente na membrana plaquetária.

Síndrome de Bernard-Soulier

Diagnóstico

Trombocitopenia discreta ou moderada Número significante de plaquetas gigantes ou de diâmetro aumentado no sangue periférico Tempo de sangramento muito prolongado para o grau de trombocitopenia Ausência de agregação plaquetária em resposta à ristocetina Agregação normal em resposta ao ADP, colágeno, epinefrina

REFERÊNCIASREFERÊNCIAS

BRASIL, 2002. Secretaria de estado da saúde de São Paulo. Centro de vigilância epidemiológica. Manual sobre a SHU (Síndrome Hemolítico-Urêmica)

HOFFBRAND, A.V.; MOSS, P.A.H.; PETTIT, J.E. Fundamentos em hematologia. 5ª edição - Porto Alegre: Artmed, 2008.

ZAGO, M.A.; FALCÃO, R.P.; PASQUINI, R. Hematologia: Fundamentos e Prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004.

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