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julai1991
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Trombocitopenia; Função plaquetária defeituosa
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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁUNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁINSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDEINSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
FACULDADE DE FARMÁCIAFACULDADE DE FARMÁCIAHEMATOLOGIA CLÍNICA HEMATOLOGIA CLÍNICA
Angélica GobboAngélica GobboJuliana HernandezJuliana HernandezTammy Reymão Tammy Reymão Thiago Portal Thiago Portal
PATOLOGIA DAS PLAQUETASPATOLOGIA DAS PLAQUETAS
SANGRAMENTO ANORMAL PODE RESULTAR DE:
1. Distúrbios vasculares; 2. Trombocitopenia;3. Função plaquetária defeituosa;4. Defeito da coagulação
ACHADO PLAQUETA/PAREDE VASCULAR
COAGULAÇÃO
Sangramento das mucosas
Comum Raro
Petéquias Comum Raro
Hematomas profundos
Raro Característico
Sangramento de cortes na pele
Persistente Mínimo
Gênero do paciente Igual > 80% masculino
ACHADO PLAQUETA/PAREDE VASCULAR
COAGULAÇÃO
Sangramento das mucosas
Comum Raro
Petéquias Comum Raro
Hematomas profundos
Raro Característico
Sangramento de cortes na pele
Persistente Mínimo
Gênero do paciente Igual > 80% masculino
Diferenças clínicas entre doenças plaquetário/vasculares e dos fatores da coagulação
TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA
Sangramento anormal associado a disfunção das plaquetas – contagem < 150.000/µl
• Insuficiência na produção de plaquetas
• Aumento no consumo de plaquetas
•Distribuição anormal das plaquetas - ESPLENOMEGALIA
•Perda funcional – TRANSFUSÃO SANGUÍNEA
INSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS INSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS
Depressão seletiva de megacariócitos – defeitos congênitos drogas e infecções virais
Insuficiência global da medula óssea - drogas citotóxicas radioterapia leucemia síndromes mielodisplásicas
mielofibrose infiltração da medula óssea anemia megaloblástica
infecção pelo HIV
TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE DROGAS OU TOXINAS DROGAS OU TOXINAS
Supressão da medula óssea
Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas citotóxicas - etanol
Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno
Supressão da medula óssea
Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas citotóxicas - etanol
Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno
MITOSEDROGAS CITOTÓXICAS
Mecanismo imunológico (provado ou provável):
AINE Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidasAnsiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepinaDiuréticos - clorotiazidas, furosemidaAntidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida
Mecanismo imunológico (provado ou provável):
AINE Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidasAnsiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepinaDiuréticos - clorotiazidas, furosemidaAntidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida
Agregação de plaquetas:
RinosterinaHeparina
Agregação de plaquetas:
RinosterinaHeparina
TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE DROGAS OU TOXINAS DROGAS OU TOXINAS
Produção exacerbada de megacariócitos.Diminuição do crearance plaquetário.
• Mielofibrose.
• Leucemia plaquetária.
• Leucemia megacarioblástica.
• Anemias
• Endocrinopatias.
• Inflamação.
• Neoplasias.
• Medicamentos.
PrimáriaSecundária
HemorragiaTrombose
Sintomas:
Diagnóstico:
oExame físico
oHemograma
oEnzimas Hepáticas
oTaxa de Sedimentação Sanguínea
oMielograma
Tratamento:
É um tipo de trombocitopenia e pode ser causada por diversos fatores.
Ocorre diminuição do número de plaquetas no sangue, em consequência do aumento da destruição.
Causa patologias como:
PúrpuraTrombocitopêni
ca Idiopática
PúrpuraTrombocitopêni
ca Trombótica
É auto-imune e de causa desconhecida, por isso é chamada de Idiopática.
Causa manchas avermelhadas na pele, sangramento de mucosas e em casos raros, hemorragia intracraniana.
Pode ser aguda ou crônica, dependendo dos sintomas.
A forma crônica é a
mais comum
A forma aguda afeta
principalmente
Patogenia:Ocorre produção de anticorpos (geralmente IgG), que
sensibilizam as plaquetas, fazendo com que as mesmas sejam removidas prematuramente da
circulação, pelos macrófagos.
Apesar da medula óssea aumentar a produção de plaquetas, o
número não é suficiente para cobrir o déficit resultante da
doença.
Contagem de plaquetas;
VPM aumentado.
Distensão sanguínea
↓ Nº de plaquetas
Contagem acima de 50x109/L não requer tratamento.
Costicosteróides; Doses de imunoglobulina; Imunossupressores; Anticorpos monoclonais; Transfusão de plaquetas.
Patologia súbita e grave, que ocorre 10 dias após transfusão de sangue.
É atribuída a anticorpos do receptor contra o HPA-1a das plaquetas do doador.
O tratamento pode ser feito com imunoglobulina (IV), troca de plasma ou corticosteróides.
Doença rara que pode ocorrer na forma hereditária ou adquirida.
Os cinco sinais e sintomas que compõem tradicionalmente o quadro patológico são:
Trombocitopenia
Anemia Hemolítica
Microangiopática
Alterações neurológica
s
Insuficiência renal
Febre
Diagnóstico:
Tratamento:
TrombocitopeniaEsquizócitos
no hemograma
↑ Desidrogenase láctica
Troca de plasma,
utilizando plasma fresco
( + eficaz)
ImunoglobulinasCosticosteróide
s
Em casos não tratados, a mortalidade se aproxima de 90%.
Doença grave, mais comum em crianças de pouca idade, tem sintomas semelhantes a PTT.
Frequentemente causada pela
bactéria E. coli, principalmente
por cepas produtoras da
toxina de Shiga.
Diagnóstico:
Sinais e sintomas
Exames hematológicos
Prova da função renal
Pesquisa de anticorpos anti-
LPS dos sorogrupos de
E.coli
Tratamento:
Porém, muitas vezes o paciente
necessita de cuidados na UTI.
Atualmente, a hemodiálise é uma das bases do tratamento
O principal fator responsável pela trombocitopenia na esplenomegalia é a retenção de plaquetas no baço. Na esplenomegalia, até 90% das mesma ficam retidas no baço, o triplo do normal.
Os paciente transfundidos com quantidades maciças de sangue armazenado por mais de 24 horas apresentam frequentemente coagulação anormal, e trombocitopenia
Pessoas com sangramento de pele e mucosas Tempo de sangramento prolongado Apesar de terem contagem normal de plaquetas
Trombastenia (doença de Glanzmann)
Doença autossômica recessiva
Família das Integrinas
Ausência ou deficiência da glicoproteína GPIIb/IIIa presente na membrana plaquetária
17
FibrinogênioFibronectinaFvW
Trombastenia (doença de Glanzmann)
Sintomatologia Púrpura
Epistáxis Gengivorragias Hemorragia pós-traumática e pós-operatória podem ser graves
Diagnóstico
Sintomas hemorrágicos começando na infância Tempo de sangramento (prolongado) Contagem e análise morfológica das plaquetas Ausência de agregação ao ADP, trombina, colágeno, epinefrina
Síndrome de Bernard-Soulier
Doença autossômica recessiva rara Frequentemente associada à consanguinidade Caracterizado por plaquetas gigantes, morfologicamente anormais e redução/falta de agregação plaquetária devido a deficiência no complexo GP IbIX presente na membrana plaquetária.
Síndrome de Bernard-Soulier
Diagnóstico
Trombocitopenia discreta ou moderada Número significante de plaquetas gigantes ou de diâmetro aumentado no sangue periférico Tempo de sangramento muito prolongado para o grau de trombocitopenia Ausência de agregação plaquetária em resposta à ristocetina Agregação normal em resposta ao ADP, colágeno, epinefrina
REFERÊNCIASREFERÊNCIAS
BRASIL, 2002. Secretaria de estado da saúde de São Paulo. Centro de vigilância epidemiológica. Manual sobre a SHU (Síndrome Hemolítico-Urêmica)
HOFFBRAND, A.V.; MOSS, P.A.H.; PETTIT, J.E. Fundamentos em hematologia. 5ª edição - Porto Alegre: Artmed, 2008.
ZAGO, M.A.; FALCÃO, R.P.; PASQUINI, R. Hematologia: Fundamentos e Prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004.
Obrigado!Obrigado!