4- REVIEW Meningoencefalocele Basal

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J Bras Neurocirur 31(4): 323-327, 2020Oliveira DF, Dezena RA - Meningoencefalocele Basal: Tratamento e complicações.Revisão de literatura

A encefalocele é um termo dado para representar uma malformação rara, que consiste em herniação de estruturas intracranianas através de defeito ósseo da abóbada ou base do crânio. As denominações variam de acordo com a estrutura herniada. Quando neste conteúdo há tecido cerebral e meninges, caracteriza-se meningoencefalocele, e se com porção ventricular associada, denomina-se meningoencefalocistocele. Em alguns casos, o saco herniário apresenta apenas meninges cerebrais sendo denominado meningocele, sendo sua forma mais benigna1,2,3.

A encefalocele pode ser primária, devido a falha óssea embrionária, ou secundária, quando associa-se a história de trauma, cirurgia, infecção ou neoplasia1,2,3. A condição primária surge na fase da neurulação (em torno do 24° dia gestacional) podendo já ser detectada ainda na gestação por métodos não-invasivos como a ultrassonografia obstétrica2 e pela ressonância magnética (RM).

Esta patologia apresenta 10 a 15% do total de defeitos do tubo neural, sendo 20% relacionada com outros defeitos congênitos, como: hidrocefalia, microcefalia e alterações do corpo caloso. Enquanto na Ásia ocorre predomínio de encefalocele anterior e sexo masculino, no Oeste Europeu e América do Norte há maior ocorrência de encefalocele anterior e mais no sexo

Meningoencefalocele Basal: Tratamento e complicações. Revisão de literaturaBasal Meningoencephalocele: Treatment and complications. Literature review

Daniel Fonseca Oliveira2

Roberto Alexandre Dezena1

RESUMOEncefalocele é uma malformação que consiste em herniação de conteúdo intracraniano através de defeito ósseo da convexidade ou base do crânio. Este conteúdo pode conter tecido cerebral, estruturas neurovasculares, líquor e meninges cerebrais. Ocorre na forma congênita ou adquirida. O subgrupo meningoencefalocele basal é uma rara condição que pode se apresentar com crises epilépticas, fístula liquórica, meningite e massa nasal. O tratamento pode ser extracraniano ou intracraniano (microcirúrgico e/ou endoscópico). Palavras-chave: Meningoencefaloceles basais; Endoscopia de base de crânio; Rinorreia ABSTRACTEncephalocele is a malformation consisting in herniation of the intracranial content through of a defect of skull convexity or base. This content can have brain tissue, neurovascular structures, cerebrospinal fluid (CSF) and meninges. It can be congenital or acquired. The subgroup basal meningoencephalocele is a rare condition which can be present as seizures, CSF leak, meningitis and nasal mass. The treatment can be performed extracranial or intracranial (microsurgery and/or endoscopic).

Keywords: Basal meningoencephalocele; Endoscopic skull base; Rhinorrhea

1 Medical Resident in Neurosurgery, Federal University of Triângulo Mineiro, Uberaba, MG, Brazil2 Division of Neurosurgey, Federal University of Triângulo Mineiro, Uberaba, MG, Brazil

Received Mar 1, 2020Accepted Mar 6, 2020

INTRODUÇÃO


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feminino, comprovando o caráter de incidência variável em relação a sexo, etnia e localização geográfica2,3.

Diversas classificações já foram propostas, mas na prática clinica a de Suwanwela (1972)4, modificada por Gerhardt et al.5, fornece uma divisão clara de acordo com a anatomia do defeito ósseo. São 5 grupos com respectivos subgrupos: occipital, abóbada craniana (interfrontal, fontanela anterior, interparietal, fontanela posterior e temporal), fronto-etmoidal (nasofrontal, nasoetmoidal e naso-orbital), basal (transetmoidal, transesfenoidal, esfenoetmoidal e esfeno-orbital) e craniosquise4,5.

As encefaloceles basais são raras, representando 5% do total, ocasionando maior dificuldade de tratamento devido sua posição interna e conteúdo neurovascular, como quiasma óptico, hipotálamo e pituitária 1,2,4,5. Como não estão aparentes em um exame físico médico são, em sua maioria, descobertas por deficiência endocrinológica, obstrução respiratória, além de fístula liquórica, o que pode provocar meninigites recorrentes 1,2,3,6.

EtiopatogeniaEmbora os exatos mecanismos na formação das encefaloceles basais sejam desconhecidos, sabe-se que múltiplos fatores estão envolvidos na gênese. Dentre os fatores ambientais teratogênicos que atuam alterando desenvolvimento normal do crânio antes das 10ª semana de gestação estão: talidomida, ácido fólico, radiação e infecções maternas (sífilis, rubéola e herpes)1,2. Muitas teorias tentam explicar esta patologia com base na falha da fusão dos centros de ossificação, da separação da ectoderme da crista neural com defeito ósseo secundário1,3,5,6.

Estas alterações ósseas basais se correlacionam com alterações cerebrais e faciais. Entre as anormalidades faciais estão displasia óptica, agenesia do corpo caloso, fissura palatina, síndrome da fenda facial mediana, hipertelorismo ocular, nariz bífido e a hidrocefalia1,6.

Diagnóstico É relativamente comum esta doença não ser diagnosticada

na infância, visto que a lesão, à medida que cresce, provoca diversos sinais e/ou sintomas que são causa da busca por auxílio médico como: anosmia, fístula liquórica, meningite, obstrução nasal e sangramento. Ressalta-se que o diagnóstico precoce torna-se essencial7,8,11.

Os exames de imagem são essenciais não apenas no diagnóstico, mas também na avaliação do conteúdo herniário e no estudo das relações anatômicas das estruturas neurovasculares com o defeito ósseo. A finalidade consiste em propiciar uma avaliação adequada da patologia para orientar a abordagem cirúrgica, além de detectar outras alterações do sistema nervoso central, colaborando com o diagnóstico diferencial de outras patologias como pólipos nasais, hemangioma e glioma nasal. Ressalta-se que o diagnóstico através destes exames pode ser feito desde o período intrauterino, seja com ultrassonografia, ou, de forma mais detalhada por RM 2,8,11,17,18.

A tomografia de crânio sem contraste com reconstrução tridimensional proporciona estabelecer uma interface entre o defeito ósseo e o conteúdo herniado. A RM é mais precisa na demonstração dos tecidos moles, caracterizando mais adequadamente o conteúdo herniado. Estudos de vasos não são solicitados de rotina, mas podem ser considerados caso a RM evidencie as artérias cerebrais anteriores dentro do saco herniado9.

Observa-se nas Figuras 1 e 2 uma herniação de conteúdo intracraniano para cavidade nasal configurando encefalocele fronto-etmoidal com alargamento da narina direita com obstrução da narina contralateral.

Tratamento e complicaçõesHá divergência na literatura quanto à decisão de abordagem cirúrgica. Alguns advogam atitude conservadora, com indicação de reparo cirúrgico apenas na presença de déficits neurológicos ou fístula liquórica, enquanto outros indicam intervenção após diagnóstico, de caráter eletivo, com intuito de minimizar riscos potenciais1. Dentre as medidas intervencionistas estão a cirurgia transcraniana, que encerra

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maior morbidade e mortalidade, principalmente em neonatos e lactentes, e extracraniana por via microscópica ou endoscópica1,6.

O planejamento cirúrgico tem por objetivo a excisão do saco herniário, reparo da fístula dural, correção do defeito ósseo e correção da estética facial. Diante da complexidade e associação das alterações craniofaciais e intracranianas, faz-se necessária abordagem multidisciplinar para planejamento cirúrgico com otorrinolaringologista, cirurgia plástica e neurocirurgia. Nas

situações eletivas, não há uma data específi ca para realização das patologias, depende das condições clínicas do paciente, mas nas deformidades craniofaciais extensas é prudente esperar até o 6º-8º mês de vida. Porém, diante de fístula liquórica torna-se imperativa a realização da intervenção em caráter emergencial devido ao risco de meningite10,11,14,16,21.

Na avaliação clínica e radiológica é importante observar a presença de hidrocefalia, pois aumenta risco de fístula liquórica no pós-operatório, caso não tratada anteriormente7,9,10.

Entre as complicações pós-operatórias mais comuns estão a fístula liquórica e a hidrocefalia aguda, sendo as causas de morte mais comuns associadas a infecção, como meningite e pneumonia broncoaspirativa4,5,9,12,13.

A cirurgia transcraniana visa acessar a fossa craniana anterior e suas estreitas relações com osso esfenoide. Dentre as craniotomias elegíveis estão a pterional, fronto-orbitais e bifrontal.

Atualmente, há tendência a acessar essa patologia via endoscopia endonasal pela menor morbidade. Nas últimas décadas a utilização dos acessos endoscópicos à base do crânio para além dos limites da sela túrcica foi expandida, tendo efetividade no tratamento das mais diversas patologias tumorais com acesso não só à fossa craniana anterior, mas também à média e posterior12,13,15,19.

Nas encefaloceles transesfenoidais, nas quais o conteúdo herniado apresenta estruturas neurais importantes (hipotálamo, hipófi se e sistema óptico), a abordagem transcraniana tem tido resultados insatisfatórios devido ao dano a estas estruturas vitais, com mortalidade de 70% e morbidade de 50%1.

Nas encefaloceles esfenoetmoidais, o conteúdo herniado, através de falha nos referidos ossos, pode estar associado à fi ssura da fenda palatina, sendo a abordagem transoral transpalatal uma indicação precisa e efetiva na correção desta entidade1.

A primeira descrição de correção de fístula liquórica foi relatada por Dandy em 192111, por via intracraniana. Já o primeiro

A tomografia de crânio sem contraste com reconstrução tridimensional

proporciona estabelecer uma interface entre o defeito ósseo e o conteúdo

herniado. A RM é mais precisa na demonstração dos tecidos moles,

caracterizando mais adequadamente o conteúdo herniado. Estudos de vasos

não são solicitados de rotina, mas podem ser considerados caso a RM

evidencie as artérias cerebrais anteriores dentro do saco herniado9.

Observa-se nas figuras 1 e 2 uma herniação de conteúdo intracraniano para

cavidade nasal configurando encefalocele fronto-etmoidal com alargamento da

narina direita com obstrução da narina contralateral.

Figura 1. TC de crânio (axial). a. massa intranasal na narina direita. Narina

esquerda obstruída devido ao efeito de massa.

5Figura 2. TC de crânio (sagital): a. córtex frontal, b. defeito cribiforme e c.massa intranasal.

Tratamento e complicações

Há divergência na literatura quanto à decisão de abordagem cirúrgica. Alguns

advogam atitude conservadora, com indicação de reparo cirúrgico apenas na

presença de déficits neurológicos ou fístula liquórica, enquanto outros indicam

intervenção após diagnóstico, de caráter eletivo, com intuito de minimizar riscos

potenciais1. Dentre as medidas intervencionistas estão a cirurgia transcraniana,

que encerra maior morbidade e mortalidade, principalmente em neonatos e

lactentes, e extracraniana por via microscópica ou endoscópica1,6.

O planejamento cirúrgico tem por objetivo a excisão do saco herniário, reparo

da fístula dural, correção do defeito ósseo e correção da estética facial. Diante

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Figura 1. TC de crânio (axial). a. massa intranasal na narina direita. Narina esquerda obstruída devido ao efeito de massa.

Figura 2. TC de crânio (sagital): a. córtex frontal, b. defeito cribiforme e c. massa intranasal.


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reparo extracraniano de fístula liquórica foi publicado por Dohlman em 194820, sendo a primeira abordagem endonasal por Hirsch em 1952, e com o uso de endoscópio endonasal por Wigand em 198121.

Conforme relatado por Nyquist et al., em 201018, dos 32 procedimentos realizados por via endonasal endoscópica, a taxa de correção da fístula liquórica na meningoencefalocele foi de 93,8%. Já em Ziade et al.17 todos os 10 casos submetidos à mesma técnica para a mesma patologia acima referida tiveram resolução total da fístula liquórica, com baixo índice de complicações e curto tempo de hospitalização.

Observa-se na Figura 3 o assoalho da fossa craniana anterior, sob visão endoscópica endonasal, onde o conteúdo herniado foi ressecado e a reconstrução deste assoalho realizada com material cartilaginoso para dar sustentação.

As meningoencefaloceles basais devem ser compreendidas como um grupo heterogêneo que abrange desde a presença apenas de líquor e/ou de estruturas vitais dentro do saco herniário até a associação com diversas anomalias craniofaciais

e parenquimatosas encefálicas. Sua investigação clínico-radiológica deve ser imediata, principalmente nos casos com fístula liquórica os quais necessitam de tratamento cirúrgico emergencial. A complexidade anatômica das encefaloceles basais exige uma abordagem multidisciplinar e planejamento cirúrgico adequado para minimizar os riscos intra e pós-operatórios imediatos e tardios.

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CONCLUSÃO

REFERÊNCIAS

Conclusão

As meningoencefaloceles basais devem ser compreendidas como um

grupo heterogêneo que abrange desde a presença apenas de líquor e/ou de

estruturas vitais dentro do saco herniário até a associação com diversas

anomalias craniofaciais e parenquimatosas encefálicas. Sua investigação

clínico-radiológica deve ser imediata, principalmente nos casos com fístula

liquórica os quais necessitam de tratamento cirúrgico emergencial. A

complexidade anatômica das encefaloceles basais exige uma abordagem

multidisciplinar e planejamento cirúrgico adequado para minimizar os riscos

intra e pós-operatórios imediatos e tardios.

Referências

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Figura 3. Visão endoscópica. Seta branca: Defeito ósseo em lâmina cribiforme. a. enxerto de septo cartilaginoso; b. septo nasal.

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Daniel Fonseca Oliveira, MD, MRMedical Resident in NeurosurgeryUniversidade Federal do Triângulo Mineiro – UFTMUberaba, MG, BrazilEmail: [email protected]

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