Acta Reumatológica Portuguesa · ÓRGÃO OFICIAL DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA 83 Acta Reumatológica Portuguesa Vol 29 • Nº2 Abril/Junho 2004 SUMÁRIO / CONTENTS EDITORIAL

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Acta

Reumatológica

Portuguesa

Vol 29 • Nº2Abril/Junho 2004

Acta Reumatológica

Portuguesa

C O N S E L H O E D I T O R I A L

Editor Chefe (Chief Editor)Paulo Clemente Coelho

Editores Associados (Associated Editors)Herberto Jesus Margarida MateusLucia Costa Mª José ParreiraLuís Maurício Carlos RosaPaulo Reis Anabela Cardoso

Graciela Alarcon (E.U.A.)

Donato Alarcón-Segovia (México)

Johannes Bijlsma (Holanda)

Jaime C.Branco (Portugal)

Gerd Burmester (Alemanha)

Ian Chikanza (Reino Unido)

Maurízio Cutolo (Itália)

J.Dequeker (Bélgica)

Maxime Dougados (França)

Marcos Bosi Ferraz (Brasil)

Dafna Gladman (E.U.A.)

Juan Gomez-Reino (Espanha)

Gabriel Herrero-Beaumont (Espanha)

Maria Odete Hilário (Brasil)

David Isenberg (Reino Unido)

Joachim Kalden (Alemanha)

Thore Kvien (Noruega)

Rashid Luqmani (Reino Unido)

Alfonse Masi (E.U.A.)

Daniel McCarthy (E.U.A.)

Osvaldo Messina (Argentina)

Eliseo Pascual (Espanha)

Michele Petri (E.U.A.)

Mário Viana de Queiroz (Portugal)

Michel Revel (França)

Piet Van Riel (Holanda)

Laurence Rubin (Canadá)

Ralph Schumacher (E.U.A.)

Joseph Smolen (Áustria)

Tim Spector (Reino Unido)

Rainer H. Straub (Alemanha)

Auli Toivanen (Finlândia)

António Lopes Vaz (Portugal)

António Carlos Ximenes (Brasil)

Hasan Yazici (Turquia)

Administração e EdiçãoMedfarma - Edições Médicas, LdaAlameda António Sérgio 22, 4º BEdif. Amadeo de Souza-Cardoso1495-132 Algés

RedacçãoSociedade Portuguesa de ReumatologiaRua D. Estefânia 177, 1º D1000-154 Lisboa

RegistoInscrita no I.C.S. com o nº 101.897

Depósito Legal: 86.955/95

ISSN: 0303-464X

Tiragem: 7.500 exemplares

Preço: 7 €

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Selecção de Cor,Fotolito e MontagemAlteração - Artes Gráficas, Lda.Rua Actriz Maria Matos,Armazém 58Apartado 242 • 2796-903 Linda-a-VelhaTel: 214 53 400 • Fax: 214 153 407

Impressão e AcabamentoEuropam - Estr. Lisboa-Sintra, km 142726-901 Mem Martins

Produção GráficaRita Correia

Periodicidade: Publicação Trimestral

Proibida a reprodução, mesmo parcial, de artigos e ilustrações, sem prévia autorização da Acta Reumatológica Portuguesa. Exceptua-se a citação ou transcrição de

pequenos excertos desde que se faça menção da fonte.

C O N S E L H O E D I T O R I A L I N T E R N A C I O N A L

Presidente Prof. Jaime da Cunha Branco Tesoureiro Dr.a Maria José SantosVice-Presidente Prof. José António P. Silva Vogal Região Sul Dr.a Manuela CostaVice-Presidente Dr. Augusto Faustino Centro Dr. Luís Sousa InêsSec. Geral Dr.a Helena Canhão Norte Prof. F. Simões VenturaSec.Adjunto Dr. Paulo Coelho Ilhas Dr. Herberto Jesus

D I R E C Ç Ã O

Presidente Dr. A. Aroso DiasSecretário Dr. Adriano Moreira NetoVogal Dr.a Anabela Cardoso Pinto Silva

M E S A D A A S S E M B L E I A G E R A L

Presidente Dr.a Maria Eugénia SimõesRelator Dr.a Carmo AfonsoVogal Dr. Luís Maurício

C O N S E L H O F I S C A L

Prof. Domingos Araújo

P R E S I D E N T E E L E I T O

ANATOMIA PATOLÓGICA Prof.ª Odete Almeida

BIOQUÍMICA Prof. J. Martins Silva

CARDIOLOGIA Prof. J. Martins Correia

DERMATOLOGIA Prof. Guerra Rodrigo

ENDOCRINOLOGIA Prof.A. Galvão Teles

FISIOPATOLOGIA Prof.António Bentes

GASTRENTEROLOGIA Prof. Guilherme Peixe

GINECOL/OBSTETRÍCIA Prof. Martinez Oliveira

HEMATOLOGIA Prof.António Parreira

IMUNOLOGIA Prof.António Coutinho

INFECCIOLOGIA Prof.ª Emília Valadas

MEDICINA FAMILIAR Prof. Luís Rebelo

REABILITAÇÃO Prof. J. Páscoa Pinheiro

MEDICINA INTERNA Dr. Álvaro Carvalho

MEDICINA TRABALHO Prof.António Sousa Uva

NEFROLOGIA Prof. José Barbas

NEUROCIRURGIA Prof.António Trindade

NEUROLOGIA Prof.ª Teresa Paiva

OFTALMOLOGIA Prof. Castanheira Diniz

ORTOPEDIA Prof. J. Salis Amaral

PATOLOGIA CLÍNICA Prof. J. Germano Sousa

PEDIATRIA Drª Maria José Vieira

PNEUMOLOGIA Prof. Carlos Robalo Cordeiro

PSIQUIATRIA Prof. Manuel Quartilho

RADIOLOGIA Dr.Tiago Saldanha

REUMATOLOGIA Prof. M.Viana de Queiroz

C O N S E L H O C I E N T Í F I C O

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA

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Acta Reumatológica Portuguesa

Vol 29 • Nº2 Abril/Junho 2004

S U M Á R I O / C O N T E N T S

E D I T O R I A L

A investigação na reumatologia portuguesa: um pouco mais de sonho e ambição 85

Research in portuguese rheumatology: enhancing dreams and ambition

José António Silva

A R T I G O S O R I G I N A I S / O R I G I N A L P A P E R S

Agentes biológicos no tratamento de doentes com artrite reumatóide refractária: 89melhor controlo da doença?

Resistent rheumatoid arthritid treatment with biologic agents: a better disease control?

Margarida Cruz, Margarida Mateus, João Eurico Fonseca, Jaime C. Branco

Os autores avaliaram os internamentos na Unidade de Reumatologia, entre 1999 e o final do1º semestre de 2003, de doentes com Artrite Reumatóide, procurando verificar se houvediminuição dos mesmos ou alteração nos motivos de internamento, desde o início da medi-cação com etanercept e infliximab.

Envolvimento valvular cardíaco em doentes com lúpus eritematoso sistémico. 97Correlação com presença de anticorpos anticardiolipina

Valvular heart involvement in systemic lupus erythematosus patients.Correlation with the presence of anticardiolipin antibodies

Cordeiro A, Santos MJ , Febra C, Cordeiro P , Godinho F, Cotrim C , Canas da Silva J

Foram avaliados 28 doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico no sentido de avaliar eventuaislesões valvulares cardíacas e correlacioná-las com a actividade inflamatória da doença, factoresde risco cardiovasculares e com a presença de anticorpos anticardiolipina.

Osteoporose induzida pelos glicocorticóides: conhecimento e 105estratégias preventivas nos doentes com lúpus

Glucocorticoid-induced osteoporosis: knowledge and preventive strategies in patients with systemic lupus erythematosus

Fátima Godinho, Maria José Parreira Santos, José Canas da Silva

Através de um estudo um inquérito a 1000 doentes inscritos na Associação de Doentes comLúpus foram avaliadas as medidas preventivas/terapêuticas para a Osteoporose em doentescom Lúpus Eritematoso Sistémico e sob Corticoterapia e as atitudes das diferentes especiali-dades médicas responsáveis pelo seguimento destes doentes.

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA

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Acta Reumatológica Portuguesa

Vol 29 • Nº2 Abril/Junho 2004

S U M Á R I O / C O N T E N T S

CASOS CL ÍN ICOS / CL IN ICAL CASES

Um caso de «nariz em sela» 129

A case of saddle nose deformity

Margarida Cruz , Paula Araújo , Jaime C. Branco

Os autores apresentam o caso clínico e imagens de uma doente de 22 anos com uma defor-mação do nariz em sela de aparecimento recente e discutem o diagnóstico e as manifestaçõesclínicas possíveis numa policondrite recidivante.

AGENDA NAC IONAL / NAT IONAL AGENDA

AGENDA INTERNAC IONAL / INTERNAT IONAL AGENDA 137

NORMAS DE PUBL ICAÇÃO / INSTRUCT IONS TO AUTHORS 139

135

OPIN IÃO DE PER ITO / EXPERT ’S OP IN ION

Fibromialgia: consenso e controvérsia 115

Fibromialgia: consensus and controversy

Manuel João R. QuartilhoO autor faz uma revisão crítica acerca de algumas das mais recentes polémicas envolvendo acaracterização e abordagem da Fibromialgia, sublinhando alguns dados relevantes da investi-gação biológica, psicológica e social desta doença.

ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUM PORT. 2004;29:85-87

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E D I T O R I A L

A I N V E S T I G A Ç Ã O N A R E U M AT O L O G I A P O R T U G U E S A :U M P O U C O M A I S D E S O N H O E A M B I Ç Ã O

José António Pereira da Silva*

A Reumatologia Portuguesa fez enormes progres-sos científicos nos últimos anos, como atestam onúmero e qualidade dos trabalhos apresentadosnos Congressos Nacionais e Europeus ao longo daúltima década.

A participação portuguesa no Congresso EULARrealizado em Lisboa em Junho de 2003 e a qua-lidade dos estudos apresentados ao recente Congresso Português de Reumatologia dão a todosos reumatologistas portugueses razões de orgulhoe satisfação com a dinâmica da sua especialidade.

Julgo estarem reunidas as condições para quenos lancemos a desafios mais ambiciosos, procu-rando um lugar mais cimeiro na cena científica in-ternacional baseado em contributos inovadores ede elevada qualidade metodológica.

Abordo alguns aspectos que considero impor-tantes para conseguir esse objectivo:

Apostar em estudos prospectivos.Felizmente está praticamente ultrapassado nareumatologia portuguesa um tipo de trabalho queparecia especialmente ao gosto nacional: revisõesa propósito de um caso clínico. Temos assistidomais frequentemente a boas revisões de casuísticae a um número crescente, mas ainda tímido, de es-tudos prospectivos. Há que reforçar este últimotipo pela simples razão de que é difícil responder aalguma pergunta verdadeiramente relevante paraoutros, com revisões de casuística e seguramenteimpossível dar contributos inovadores com baseem dados que adquirimos baseados no conheci-mento que já tínhamos no passado.

Os estudos prospectivos, e se possível controla-dos, randomizados e ocultos, no caso de inter-venções terapêuticas, constituem, justificada-mente, um padrão actual de qualidade sem o qualnão poderemos esperar ir além das nossas própriasfronteiras.

Definir primeiros as perguntas e hipóteses.Qualquer que seja o tipo de estudo é fundamentalque o seu desenho assente num objectivo claro:dar resposta a uma pergunta (i.e. hipótese) formu-lada previamente. Se o próprio autor não tiver apriori uma pergunta relevante, sem resposta satis-fatória na informação disponível, deverá, antes demais, questionar-se sobre o interesse do trabalho.O objectivo não deverá, em caso algum, limitar-seao contributo que dá ao curriculum do seu autor.Trabalhos destes não têm já audiência fora de por-tas e espero que em breve deixem também de a terentre nós. O objectivo do trabalho tem que residirem dar um contributo, em abrir novas perspectivasou em consolidar perspectivas ainda inseguras.

Só com base numa definição clara e prospecti-va do objectivo, isto é, na pergunta que queremosresolver ou na hipótese que queremos testar, serápossível desenhar uma metodologia adequada, cu-jos resultados possam aspirar a ser relevantes e tãoconclusivos quanto possível.

Procurar originalidade.Um trabalho que aborda um problema já analisa-do por estudos de maiores dimensões, usandometodologia sobreponível, é inútil – para todos osfins, excepto talvez para o treino das pessoas en-volvidas e para o seu curriculum (enquanto traba-lhos deste tipo forem valorizados para fins curri-culares). A dimensão do nosso país e dos nossos re-cursos torna altamente improvável que possamoscompetir em dimensão ou qualidade com osgrandes grupos internacionais de investigação nasáreas clínicas e científicas mais versadas. Um tra-balho pequeno nada acrescenta a estudos préviosde maior dimensão e qualidade, mas pode mere-cer uma referenciação prolongada se abrir novasvias de pensamento ou gerar novas hipóteses.

Assim, por exemplo, nada acrescentaremos (elogo não poderemos esperar audiência interna-cional) se nos apostarmos em demonstrar que osportugueses reumatóides ou espondilíticos não

*Director Científico.Sociedade Portuguesa de Reumatologia.


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constituem excepção à sensibilidade da espéciehumana aos bloqueadores do TNF-alfa nestasdoenças. Poderemos, contudo, dar contributosrelevantes, e logo esperar audiência, se nos apos-tarmos em esclarecer o que justifica a sensibili-dade de uns e resistência de outros, ou formas deultrapassar essa resistência.

A reumatologia portuguesa tem por isso que re-gressar à tradição nacional das descobertas, enten-dendo esta palavra como Einstein a definia: olharpara o que todos vêm e ver o que ninguém viu.

Garantir a solidez da metodologia.A qualidade de um trabalho científico é definidapor duas condições fundamentais: uma perguntarelevante e uma metodologia adequada. O resulta-do é irrelevante: uma resposta negativa, mas fiável,a uma dúvida relevante é uma resposta relevante.

A solidez e seriedade da metodologia são, porisso, fundamentais. Mais vale dedicar tempo adi-cional ao planeamento de um estudo do que veri-ficar a meio do processo que não teremoscondições para atingir os objectivos estabelecidos.Uma das carências mais frequentes entre nós con-siste na ausência de um grupo de controlo que per-mita isolar no grupo de estudo a característica quese pretende avaliar. Isto é: casos e controlos de-vem ser tão semelhantes quanto possível em tudo,menos na doença ou na característica de doençacujo impacto se pretende avaliar. Ora se os gruposde controlo são indispensáveis à validade de tra-balhos prospectivos, são condição sine qua nonpara que a validade de trabalhos observacionaismereça sequer consideração.

São inúmeras e frequentemente imprevisíveis asdificuldades metodológicas com que se pode de-parar um estudo científico. Reconhece-se, por de-masiado óbvia, a impossibilidade de fazer estudosà prova de qualquer crítica. Contudo, isto não tor-na desculpável que ignoremos a riquíssima biblio-grafia disponível sobre metodologia científica, osincontáveis exemplos de bons e maus trabalhosoferecidos pela literatura, os apoios de metodolo-gistas disponíveis, as oportunidades de treino cien-tífico oferecidas a nível nacional e internacional.

A este propósito o Observatório Nacional deDoenças Reumáticas criado por parceria entre aS.P.R. e o Serviço de Higiene e Epidemiologia daFaculdade de Medicina do Porto constitui um re-curso valiosíssimo posto à disposição dos reuma-tologistas portugueses, mas que depende, obvia-mente, da sua capacidade de iniciativa.

Poder estatísticoA dimensão dos grupos de estudo é crucial: umtrabalho sem poder estatístico para suportar asconclusões a que se propõe é um trabalho inváli-do, inútil, excepto, quando muito, para levantarhipóteses. Assim, uma ideia original poderá ser ex-plorada de forma útil, ainda que preliminar, porum trabalho aberto de dimensão reduzida, nopressuposto de que se seguirão trabalhos devida-mente dimensionados se os resultados os justifi-carem. O poder estatístico é uma condição indis-pensável à validade de um estudo – deve ser cal-culado prospectivamente, ainda na fase de pro-gramação. Cremos que, com raras excepções, asubtileza dos efeitos que temos hoje oportunidadede investigar em matéria clínica obrigará a umnúmero de doentes a que, em Portugal, só serápossível ter acesso com estudos multicêntricos. Otrabalho colectivo não é, seguramente, um dospontos fortes do nosso carácter nacional, mas im-põe-se como uma necessidade derivada da nossaprópria dimensão.

Também aqui, a Reumatologia portuguesa temque levar mais longe os valiosos passos que deunos anos recentes para a promoção da colaboraçãoconsequente entre grupos distintos.

Dinamizar a cooperação internacional.A comunidade científica internacional na área daReumatologia põe à disposição de quem quiseraproveitar uma extraordinária variedade de opor-tunidades de intercâmbios e cooperação interna-cional. Estas oportunidades são particularmentericas no espaço europeu. Portugal representa mes-mo um parceiro muito interessante para progra-mas subsidiados pela Comunidade Europeia jáque as suas regras privilegiam a transferência decompetências e recursos para países menos de-senvolvidos - é preciso que estejamos presentes,que façamos saber junto dos grupos mais activosda nossa disponibilidade e interesse em partici-par. A EULAR oferece anualmente um númeroconsiderável de oportunidades de treino parajovens reumatologistas que pretendam estagiar emcentros europeus de referência ou para visitas deProfessores europeus a unidades nacionais – estesprogramas não receberam até hoje uma só candi-datura portuguesa! A participação nacional emgrupos cooperativos europeus, como por exemp-lo o EUSTAR – registo europeu de doentes com es-clerose sistémica progressiva, continua notavel-mente pobre.


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As oportunidades são muitas e variadas. Nãopodemos é esperar que nos convidem, que nospeçam. Temos que demonstrar a nossa capacidadee empenhamento, mostrando trabalho, contac-tando os grupos mais activos, participando acti-vamente dos comités de trabalho da EULAR, tor-nando claro o impacto dos internos que realizamestágios no estrangeiro sobre a produção científi-ca dos centros em que se integram ao regressar.Oportunidades existem – é preciso trabalho.

Avaliação – qualidade e não quantidade.Seria importante, por fim, que a avaliação feita re-gularmente aos reumatologistas portugueses, emexames de final de internato, concursos de provi-mento, graduações, etc. dê o devido relevo e peso

à qualidade da contribuição de cada um e não ape-nas à quantidade. Não é, de todo, aceitável quecontinuemos a ver resumos de produção científi-ca que se limitam a indicar o número de trabalhose em quantos foi o candidato primeiro autor. Semavaliação de qualidade não pode haver promoçãode qualidade.

O projecto é de todos e exige a colaboração detodos, desde a Sociedade Portuguesa de Reuma-tologia, Directores de Serviço e Assistentes Hospi-talares, na criação de oportunidades, no esta-belecimento do exemplo e na valorização do méri-to, até aos mais jovens internos, de cujo empenhoe capacidade de sonhar e trabalhar depende o fu-turo da Reumatologia.

Sociedade Portuguesa de

Reumatologia

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AGENTES BIOLÓGICOS NO

TRATAMENTO DE DOENTES COM

ARTRITE REUMATÓIDE REFRACTÁRIA:

MELHOR CONTROLO DA DOENÇA

Margarida Cruz

Margarida Mateus

João Eurico Fonseca

Jaime C. Branco

Unidade de Reumatologia do Hospital de Egas Moniz, Lisboa


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R E S U M O

Introdução: Recentemente, os doentes com artrite reumatóide (AR) refractária aos tratamentos de fundo classicamentepreconizados passaram a poder beneficiar de novas opções terapêuticas, nomeadamente os agentes anti--factor de necrose tumoral a (TNF a) - etanercept e infliximab, os primeiros a ser aprovados como agentes biológicos.Na nossa Unidade, começámos a administrá-los em Julho de 2000, tendo usufruído destes novos tratamentos 40doentes com AR, até ao momento actual. Objectivo: Este trabalho teve como objectivo analisar os internamentos dosdoentes com AR na nossa Unidade, entre 1999 e o final do 1º semestre de 2003, procurando verificar se houve diminuiçãodos mesmos ou alteração nos motivos de internamento, desde o início da medicação com etanercept e infliximab.Doentes e métodos: Foi feita uma avaliação retrospectiva do número e duração média do internamento do total dosdoentes internados e dos doentes com AR, tendo-se calculado a percentagem que estes representavam e revisto osseus motivos de internamento. Resultados: Para um total de 4 camas (3 de mulheres e 1 de homens), em 1999 houve77 internamentos, dos quais 24,7% de doentes com AR. Em 2000 houve 81 internamentos, tendo 28,4% sido de doentescom AR e, em 2001, registaram-se 95 internamentos, 22,8% dos quais de doentes com AR. Em 2002 houve 84 interna-mentos, sendo 28,6% de doentes com AR e até ao final do 1º semestre de 2003 houve 47 internamentos, 17% dos quaisde doentes com AR. Em 1999, 31,6% dos internamentos em doentes com AR foram por poliartrite, tendo em 2000 sido73,9%, em 2001 42,8%, em 2002 50% e, até ao final do 1º semestre de 2003, 25% destes internamentos deveram-se apoliartrite. Apenas duas doentes sob agentes biológicos foram internadas, neste período de tempo, por efeitos adver-sos. Discussão: Desde que começámos a administrar agentes anti-TNF a aos doentes com AR refractária às terapêu-ticas de fundo habituais, parece haver uma tendência para a diminuição da percentagem de doentes com AR inter-nados por poliartrite e, em 2003, foi evidente a diminuição da percentagem dos internamentos destes doentes, rela-tivamente ao número total de internamentos na nossa Unidade. Colocamos, por isso, a hipótese de que a utilizaçãodestes agentes possa ter sido responsável por uma diminuição do número de doentes com AR com necessidade de in-ternamento por persistência da actividade inflamatória da doença.

Palavras-Chave: Artrite Reumatóide; Etanercept; Infliximab; Internamento; Agentes Biológicos.

A B S T R A C T

Introduction: Recently, for rheumatoid arthritis (RA) patients that are resistent to classic therapies, new therapeuticoptions are available, namely anti-TNF a treatment with etanercept and infliximab, the first biologic agents approvedto treat RA. We started using these agents in July 2000 in our Unit and, since then, 40 RA patients have received thesetreatments. Objective: The aim of this work was to analise RA patients’ hospitalizations in our Unit, from 1999 to theend of 2003’s first semester, verifying if there was a reduction in the number of admittances due to RA or any changein the admittance motives pattern, since the introduction of etanercept and infliximab. Patients and methods: Theauthors analysed retrospectively the number and mean duration of all hospitalizations and the ones due to RA. Therespective percentages and admittance motives were evaluated. Results: For a total of 4 beds (3 female and 1 male) inour Unit, in 1999 we had 77 hospitalizations, 24,7% of which attributed to RA patients. In 2000 there were 81 hospita-lizations, being 28,4% due to RA, in 2001 we registered 95 hospitalizations, 22,8% of which were due to RA. In 2002 wehad 84 hospitalizations, 28,6% attributed to RA patients and, until the end of 2003’ s 1st semester there were 47 hospi-talizations, 17% of them of RA patients. In 1999, 31,6% of the RA hospitalizations were due to poliarthritis, being in2000 73,9%, in 2001 42,8%, in 2002 50% and, until the end of 2003’ s 1st semester, 25%. Only two patients treated withbiological agents had to be admitted because of adverse events, during this period of time. Discussion: Since we star-ted using the anti-TNF a agents in RA patients refractory to other DMARDs, there has been a tendency, through theyears, to a decrease in the number of RA patients requiring hospitalization, as well as in the percentage of these hos-pitalizations due to poliarthritis. We can hypothesize that the use of these agents can be responsible for the reductionof these hospitalizations, through the reduction of inflammatory activity.

Key-Words: Rheumatoid Arthritis; Etanercept; Infliximab; Hospitalization; Biological Agents.


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A R T I G O O R I G I N A L

A G E N T E S B I O L Ó G I C O S N O

T R AT A M E N T O D E D O E N T E S C O M

A R T R I T E R E U M AT Ó I D E R E F R A C T Á R I A : M E L H O R C O N T R O L O D A D O E N Ç A

Margarida Cruz*, Margarida Mateus*, João Eurico Fonseca**, Jaime C. Branco***

Introdução

A artrite reumatóide (AR) é uma doença reumáticacrónica que se associa a uma destruição articularprogressiva, sendo responsável por incapacidadefuncional e diminuição da esperança de vida mé-dia dos doentes1-3. A sua etiologia é ainda desco-nhecida, bem como os factores promotores do seudesencadeamento. Tanto a sua evolução naturalcomo a resposta individual ao tratamento sãomuito variáveis de doente para doente, existindouma percentagem de doentes que são refractáriosou intolerantes às principais, senão a todas as tera-pêuticas de fundo preconizadas, mantendo-se adoença activa, com manifestações clínicas, labo-ratoriais e radiográficas de inflamação e destruiçãoarticular4.

Conhecem-se hoje alguns dos mecanismos im-portantes na patogénese da doença. Evidências clí-nicas e laboratoriais sugerem que as citocinas pró--inflamatórias, nomeadamente o factor de necrosetumoral alfa (TNF a), tenham um papel importantena mesma5,6. Os dois primeiros agentes biológicosdesenvolvidos para tratar a AR, etanercept e inflixi-mab, surgidos a partir destas noções, têm comomecanismo principal antagonizar a acção destacitocina, quer mimetizando o seu receptor e blo-queando a sua acção – no caso do primeiro7-10, quersob a forma de anticorpo, impedindo-a de se ligarao respectivo receptor - mecanismo de acção do se-gundo11.

A administração destes dois antagonistas doTNF a a doentes com AR demonstrou ser eficaz no

controlo da inflamação articular7-11.O objectivo deste estudo foi analisar os interna-

mentos de doentes com AR desde 1999 - antes doinício da administração destes agentes na nossaUnidade - até ao momento actual, procurando veri-ficar se houve alguma alteração ao longo deste tem-po. Considerámos que, se tivesse havido uma dimi-nuição sustentada dos internamentos, nomeada-mente motivados por poliartrite, após o iníciodestes tratamentos, esta poderia ser interpretadacomo uma consequência da eficácia destes agentesno controlo da AR.

Doentes e Métodos

Foi feita a avaliação retrospectiva do número de in-ternamentos na Unidade de Reumatologia do Hos-pital de Egas Moniz, entre o início de 1999 e o finaldo primeiro semestre de 2003, tendo em considera-ção o número total e duração média dos interna-mentos, bem como o número e percentagem, a du-ração média e os motivos de internamento dosdoentes com AR. A avaliação estatística foi realiza-da recorrendo ao teste x2.

Resultados

A administração de etanercept e infliximab a doen-tes com AR na nossa Unidade teve início em Julhode 2000, tendo-se incluído até ao fim de 2000 onzedoentes. No final de 2001, 27 doentes tinham sidoincluídos nestes tratamentos, sendo que no fim de2002 já 35 doentes tinham sido medicados comestes dois agentes biológicos e, desde 2000 até aofinal do primeiro semestre de 2003, 41 doentes.

A capacidade de internamento da nossa Uni-dade é de quatro camas (três de mulheres e uma dehomens), tendo-se registado 76 internamentos em

* Assistente Eventual de Reumatologia** Assistente Eventual de Reumatologia;Assistente de Reumatolo-gia e de Histologia da Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa*** Chefe de Serviço de Reumatologia; Professor Agregado deReumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da UniversidadeNova de Lisboa


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1999, 83 em 2000, 97 em 2001, 84 em 2002 e 47 atéao final do primeiro semestre de 2003 (Fig. 1). A Fig. 2 mostra o nº total de internamentos e dosdoentes com AR entre 1999 e 2002, divididos porsemestres.

A média da duração dos internamentos foi de12,7 dias em 1999, 13,2 dias em 2000, 9,6 dias em2001, 12,5 dias em 2002 e 11,1 dias durante o

primeiro semestre de 2003 (Fig. 3).O número e percentagem de internamentos de

doentes com AR foi de 19 (25%) em 1999, 28(33,7%) em 2000, 23 (23,7%) em 2001, 26 (30,95%)em 2002 e 8 (17%) até ao final do primeiro semestrede 2003 (Fig. 1). Os motivos de internamento dosdoentes com AR (Fig. 4) estão subdivididos em po-liartrite e outros. Os quadros 1 e 2 mostram a

análise estatística relativamenteàs percentagens de internamen-tos de doentes com AR e de in-ternamentos destes doentes porpoliartrite entre 1999 e 2002,comparadas com a de 2003. Nãohouve diferença significativa en-tre o número e a percentagem dedoentes com AR internados du-rante os primeiros e segundossemestres do ano, neste período,facto que permite considerar o1º semestre de 2003 como sendorepresentativo de todo o ano. Adiferença entre a percentagemde internamentos de doentescom AR internados por poliar-trite foi estatisticamente signi-ficativa comparando os anos de2000, 2001 e 2002 com o 1º se-mestre de 2003. A diferença en-tre a percentagem de interna-mentos de doentes com AR foiestatisticamente significativacomparando todos os anos (1999a 2002) com o 1º semestre de2003.

Em 1999, 89,5% dos interna-mentos de doentes com ARforam de mulheres e 10,5% dehomens. A média de idades foide 63,9 ± 10 anos. A média da du-ração da doença era de 9,18 ± 8,5anos e a média da duraçãodestes internamentos foi de 16,1 ± 10,5 dias (mínimo 2 dias,máximo 35 dias). A percentagemde internamentos por poliartritefoi de 31,6% (6 internamentos),tendo os outros 13 sido motiva-dos por: dor glútea( 2 interna-mentos), coxite (2 internamen-tos) e, com 1 internamento cada,fractura vertebral metastática,

AGENTES BIOLÓGICOS NO TRATAMENTO DE DOENTES COM ARTRITE REUMATÓIDE REFRACTÁRIA: MELHOR CONTROLO DA DOENÇA

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Nº de Internamentos de 1999 a 2003

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Figura 1. Nº total de internamentos e de doentes com AR e sua percentagem,entre 1999 e o final do 1º semestre de 2003

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Nº de Internamentos de 1999 a 2002 Discriminado por Semestres

no ints no ints AR % ints AR

Figura 2. Nº de internamentos (total e de doentes com AR) entre 1999 e2002, discriminada por semestres


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torcicolo crónico, artrite séptica do joelho, lom-balgia, lipotímias, serosite em doente com rupus,subluxação atlanto-odontoideia, úlceras nos pés,celulite da perna.

Em 2000, 75% e 25% dos internamentos dedoentes com AR foram, respectivamente, de mu-lheres e homens, com uma média de idades de 60,3 ± 21,1 anos e de duração da doença de 10,65 ± 9,8 anos. A duração média destes interna-mentos foi de 14,9 ± 12,2 dias (mínimo de 1 dia,máximo de 62 dias). A percentagem de doentescom AR internados por poliartrite foi de 60,7% (17

internamentos), tendo os restantes 11 interna-mentos sido motivados por insuficiência muscu-lar, emagrecimento e astenia, ciatalgia (2 interna-mentos), infecção respiratória, alterações hepáti-cas laboratoriais, realização de pulso de pamidro-nato em doente com doença óssea de Pagetconcomitante e realização de sinovectomia do joe-lho com ácido ósmico.

No ano 2001, 91,3% dos doentes com AR in-ternados foram mulheres e 8,7% homens. A médiade idades foi de 63,8 ± 13,5 anos e a duração mé-dia da doença era de 13,8 ± 11,8 anos. A duraçãomédia destes internamentos foi de 10,8 ± 6,8 dias(mínimo 1 dia, máximo 24 dias). Menos de metadedestes internamentos foram devidos a poliartrite(47,8%) – 11 internamentos, tendo os outros 12sido motivados por esofagite com disfagia (2 in-ternamentos), fracturas vertebrais osteoporóticas(2 internamentos), amiloidose e síndrome ne-frótica (2 internamentos) e, motivando 1 interna-mento cada, insuficiência muscular, estomatite,tromboflebite do membro inferior, diverticulose,intolerância ao metotrexato, gonalgia por esforçoem valgo e hipoglicémia em doente diabética.

Em 2002, 84% dos internamentos de doentescom AR ocorreram em mulheres e 16% em homens. A idade média destes doentes era de 70,08± 7,9 anos e a duração média da doença era de 14,4 ± 11,2 anos. A duração média destes interna-mentos foi de 15,6 ± 9,7 dias (mínimo 2 dias, má-ximo 39 dias). Houve 48% de internamentos mo-

tivados por poliartrite (12 internamentos).Os outros 52% foram devidos a dorsalgia,lombalgia, sacralgia, dispneia, necrose de dedos do pé, fibrose pulmonar, alte-rações otorrinolaringológicas, pancitopé-nia e infecção respiratória, anemia fer-ropénica, zona, melenas, dispepsia e ane-mia com velocidade de sedimentação au-mentada.

Durante o primeiro semestre de 2003,87,5% dos internamentos de doentes comAR foram de mulheres e 12,5% de homens,tendo sido a média de idades 63,5 ± 17,4anos. A média da duração da doença erade 14,2 ± 9,9 anos e a média da duraçãodestes internamentos foi de 12,4 ± 8,6 dias(mínimo de 2 dias, máximo de 26 dias).Vinte e cinco por cento destes interna-mentos foram devidos a poliartrite (2doentes), tendo os restantes 6 interna-mentos sido motivados por anemia fer-

MARGARIDA CRUZ E COL.

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EVA das Médias de Duração dos Internamentos

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Figura 3.Duração média do total dos internamentos e dosdoentes com AR, entre 1999 e o final do 1º semestre de2003.

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Motivos de internamento em Doentes com AR de 1999 a 2003

poliartrite outras

Figura 4. Motivos dos internamentos de doentes com AR entre1999 e o final do 1º semestre de 2003: poliartrite vs outros motivos


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Discussão

Desde o início de funcionamentodo Hospital de Dia da Unidade deReumatologia do Hospital de EgasMoniz, em Julho de 2000, foramprogressivamente incluídos novosdoentes com indicação para trata-mento com agentes anti-TNF a.Considerando que estes doentessão os que têm uma forma de ARmais grave e refractária à terapêu-tica habitual, teoricamente umtratamento mais eficaz poderiaprovocar a diminuição da activi-dade da doença, ocorrendo menoscrises de poliartrite e, portanto,sendo necessários menos interna-

mentos, pelo menos por este motivo.Até ao momento, dos 41 doentes já incluídos

nestes tratamentos, seis suspenderam a medi-cação: em 2000 uma doente sob infliximab, porneoplasia; em 2001 uma doente sob infliximab pormorte súbita, uma doente sob etanercept por neo-plasia (com sintomas prévios ao início do trata-mento, que tinham sido ocultados), um doente sobinfliximab por pielonefrite, um doente sob etaner-cept por colocação de artroplastias, não tendo ha-vido necessidade de retomar este tratamento euma doente traqueostomizada sob etanercept porpneumonia12. Em 2003, uma doente sob inflixi-

mab, com actividade persistente da doença,transitou para terapêutica com etanercept,com boa resposta clínica.

Desde o início destes tratamentos, apenasduas doentes foram internadas por efeitosadversos (pneumonia em doente traqueos-tomizada e tromboflebite de um membro infe-rior), tendo a terapêutica sido suspensa defini-tivamente em apenas um dos casos.

A duração média dos internamentos dedoentes com AR foi sempre superior à do to-tal dos internamentos, acompanhando a suatendência. A percentagem desses interna-mentos, relativamente ao total, foi sempre cer-ca de 25%, tendo descido em 2003 para 17%.Visto que o número de consultas realizadaspela nossa Unidade tem sido sempre cres-cente, de ano para ano, também o número dedoentes com AR aumentou, a par com outraspatologias menos graves. As características dosdoentes analisadas neste trabalho (idade mé-

AGENTES BIOLÓGICOS NO TRATAMENTO DE DOENTES COM ARTRITE REUMATÓIDE REFRACTÁRIA: MELHOR CONTROLO DA DOENÇA

Quadro 2. Significado estatístico das diferenças entre cada ano e o 1o semestre de 2003, relativamente à percentagem de internamentos de doentes com AR motivados por poliartrite

ANO 1999 2000 2001 2002 2003 (1º s)poliartrite 31,60% 60,70% 47,80% 48% 25%P (ano vs 03) NS < 0,01 < 0,01 < 0,01

Quadro 1. Significado estatístico das diferenças entre cada ano e o 1o Semestre de 2003, relativamente às percentagens de internamentos de doentes com AR

ANO 1999 2000 2001 2002 2003 (1º s)% ints AR 25,00% 33,70% 23,70% 30,95% 17%p (ano vs 03) 0,02 < 0,01 0,03 < 0,01

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Variação da Idade Média dos Doentes e Duração Média da AR

idade média dur. méd. doença

Figura 5. Variação das médias das idades dos doentes interna-dos com AR e da duração da doença entre 1999 e o final do 1ºsemestre de 2003

ropénica, insuficiência muscular, suspeita deaneurisma abdominal, gastrenterite, dorsalgia eabcesso no pé.

A Fig. 5 mostra a evolução das médias de idadedos doentes e da duração da AR entre 1999 e o fi-nal do 1º semestre de 2003.

Do conjunto de doentes actualmente medica-dos com agentes biológicos, o registo de interna-mentos por poliartrite, antes do início desta tera-pêutica, foi o seguinte: 0 internamentos em 1999,5 internamentos em 2000 (referentes a 3 doentes),4 internamentos em 2001 e 1 em 2002.


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dia, duração média da doença) têm sido sensivel-mente sobreponíveis ao longo destes anos, nãosugerindo mudanças nesta população. Não seriade esperar que tivesse havido uma diminuição dapercentagem dos internamentos de doentes comAR, a não ser que a percentagem destes doentestivesse diminuído ou, o que parece mais provável,que algum factor exterior tivesse interferido.

A percentagem de internamentos de doentescom AR motivados por poliartrite foi variável deano para ano. No entanto, verificou-se uma desci-da entre 2000 e 2001 (60,7% para 47,8%) e, nova-mente, entre 2002 e 2003 (de 48% para 25%), com-provando que cada vez menos doentes com AR sãointernados por actividade inflamatória da doença.A diferença entre a percentagem de internamen-tos de doentes com AR motivados por poliartritefoi estatisticamente significativa comparando osanos de 2000, 2001 e 2002 com o 1º semestre de2003. Reforçando este resultado, também a per-centagem de internamentos de doentes com ARsofreu uma redução estatisticamente significativacomparando todos os anos (1999 a 2002) com o 1ºsemestre de 2003.

Um estudo transversal retrospectivo português,publicado em 1997, registou os motivos de inter-namento de 68 doentes com AR entre 1994 e 1997.Do total destes internamentos, 45,58% foram mo-tivados por quadros directamente relacionáveiscom a AR – 26,47% por agudização da doença,8,82% por complicações sistémicas da mesma e10,29% por iatrogenia. Neste estudo concluiu-seque, apesar de a actividade da doença e as com-plicações sistémicas terem sido importantes comomotivos de internamento, tiveram uma reper-cussão reduzida na mortalidade, tendo contribuí-do fundamentalmente para esta os quadros infec-ciosos13. Um outro trabalho, publicado em 1990,avaliou a duração do internamento em doentescom AR admitidos por actividade da doença, con-cluindo-se que os internamentos mais prolonga-dos tinham ocorrido nos doentes com maior in-capacidade funcional, anemia e patologias asso-ciadas, e naqueles que eram internados no final dasemana14.

Não encontrámos referência a nenhum traba-lho publicado que relacionasse o tratamento dedoentes com AR com agentes anti- TNF a e a varia-ção no padrão de internamentos desses doentes.

Embora este trabalho reflicta o resultado depoucos anos de tratamento de doentes com ARcom agentes biológicos, e a experiência de apenas

um centro de reumatologia do país, podemos con-siderar que o uso de agentes anti-TNF a se asso-ciou a uma diminuição da percentagem de doentescom AR com necessidade de internamento,nomeadamente por actividade inflamatória da suadoença. É importante realçar que, embora sejafundamental monitorizar rigorosamente estesdoentes e estejam referidos efeitos adversos gravesrelacionados com estes tratamentos, apenas duasdas nossas doentes foram internadas por efeitosadversos, tendo-se suspendido o agente em causaem apenas um destes casos. Outra doente teve umevento adverso grave potencialmente relacionávelcom o tratamento (neoplasia cerebral, tendo vin-do a falecer), tendo falecido uma outra doentesubitamente, sem causa apurada (no entanto, ti-nha múltiplos factores de risco cardiovascular).

Endereço para correspondênciaMargarida CruzR. Cmdt. Luís Filipe Araújo, nº 30, 2º Dto. Terrugem2770 – 186 Paço de Arcose-mail: [email protected]

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ENVOLVIMENTO VALVULAR CARDÍACO

EM DOENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO. CORRELAÇÃO COM PRESENÇA

DE ANTICORPOS ANTICARDIOLIPINA

Cordeiro A, Santos MJ,

Febra C, Cordeiro P,

Godinho F, Cotrim C,

Canas da Silva J

Serviço de Reumatologia do Hospital Garcia de OrtaServiço de Medicina Interna do Hospital de Santo António dos Capuchos

Serviço de Cardiologia do Hospital Garcia de Orta


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R E S U M O

A lesão valvular cardíaca é frequente nos doentes com Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) e tem sido as-sociada à presença de anticorpos antifosfolípidos.Objectivo: Caracterização de lesões valvulares cardíacas numa população de doentes com LES e correla-cioná-las com a actividade inflamatória da doença, factores de risco cardiovasculares e com a presençade anticorpos anticardiolipina. Métodos: Foram estudados transversalmente 28 doentes com critérios de Lúpus Eritematoso Sistémico(segundo o American College of Rheumatology - ACR), seguidos no Serviço de Reumatologia do HospitalGarcia de Orta. Todos os doentes foram avaliados clínica e analiticamente e realizaram ecocardiogramamodos M, bidimensional e doppler a cores. A presença de anticorpos anticardiolipina (aCL) foi testadapor ELISA.Resultados: Em 71,4% dos doentes foi detectada alguma alteração valvular, mais frequente na válvula mi-tral (60,7%), seguido do envolvimento da válvula aórtica em 35,7% dos doentes. Em nove doentes encon-trámos títulos moderados ou altos de aCL. Todos estes doentes tinham algum grau de envolvimentovalvular, comparativamente com 57,9% dos doentes aCL negativos ou com títulos baixos (p=0,02). Dosdoentes com válvulas normais apenas dois eram aCL positivos e em baixo título.Não se verificou correlação entre as lesões valvulares e a idade dos doentes, actividade ou duração dadoença lúpica, nem com factores de risco cardiovasculares.Conclusões: A lesão valvular foi um achado comum nesta população de doentes com LES, ainda que namaioria dos casos fosse assintomática. Estas alterações valvulares foram significativamente mais fre-quentes e com maior tradução hemodinâmica nos doentes com anticorpo anticardiolipina positivo.

Palavras-Chave: Valvulopatia; Lúpus Eritematoso Sistémico; Anticorpos Anticardiolipina; EndocarditeLibman-Sacks

A B S T R A C T

Cardiac valvular lesions are frequent findings in Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and have been as-sociated to the presence of antiphospholipid antibodies.Objective: Characterization of valvular lesions in a SLE cohort and correlate them with disease activity,cardiovascular risk factors and with the presence of Anticardiolipin Antibodies (aCL).Methods: We studied 28 consecutive patients attending the Rheumatology Unit of Hospital Garcia de Ortaand fulfilling the American College of Rheumatology (ACR) criteria for the classification of Systemic Lu-pus Erythematosus. All patients were submitted to clinical and laboratorial evaluation and underwentechocardiographic procedure by M mode, bidimensional and colour Doppler. The presence for anticar-diolipin antibodies was tested by ELISA method.Results: In 71,4% SLE patients was detected some degree of valvular dysfunction, more frequent in mitralvalve (60,7%), followed by aortic valve in 35,7%. Nine patients were found to have moderate or high levelsof aCL. All these patients had some degree of valvular involvement comparing to 57,9% aCL negative orlow titre patients (p=0,02). Furthermore, patients presenting normal heart valves were either aCL negative(6 pts) or aCL positive in a low titre (2 pts). No correlation was found between valvular lesions and age, di-sease duration, disease activity or with the presence of cardiovascular risk factors.Conclusions: Valvular lesions were a common finding in this SLE population although in most cases nonsymptomatic. These lesions were significantly more frequent and hemodynamically more severe in aCLpositive patients.

Key-Words: Valvular Lesions; Systemic Lupus Erithematosus; Anticardiolipin Antibodies; Libman-SacksEndocarditis


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E N V O LV I M E N T O VA LV U L A R C A R D Í A C O E M

D O E N T E S C O M L U P U S E R I T E M AT O S O S I S T É M I C O . C O R R E L A Ç Ã O C O M P R E S E N Ç A D E A N T I C O R P O S

A N T I C A R D I O L I P I N A

Cordeiro A*, Santos MJ*, Febra C**, Cordeiro P***,

Godinho F*, Cotrim C***, Canas da Silva J*

Introdução

O envolvimento cardíaco nos doentes com lúpuseritematoso sistémico (LES) pode ocorrer a nível detodas as estruturas1, nomeadamente artérias coro-nárias, miocárdio, sistema valvular ou pericárdio,sendo o envolvimento deste último a manifestaçãomais frequente.

De entre outras manifestações frequentes en-contra-se a doença valvular que é mais comum nascavidades esquerdas e inclui espessamento dos fo-lhetos, vegetações, regurgitação e estenose. O en-volvimento das cavidades direitas é raro e, prova-velmente, é reflexo de hipertensão pulmonar se-cundária à regurgitação mitral ou aórtica.

A lesão mais comum é o espessamento e a válvu-la mais atingida é a mitral, seguida da válvula aór-tica. Todavia, a manifestação clássica e caracterís-tica de envolvimento valvular nos doentes com LESé a endocardite não-infecciosa com vegetações ver-rugosas, denominada marântica ou de Libman--Sacks, cuja frequência é variável, mas actualmentemais rara dado o uso generalizado da corticote-rapia2,3,4.

A regurgitação mitral é a disfunção hemodi-nâmica mais frequente, seguida da insuficiênciaaórtica, mas existem descrições de insuficiênciamultivalvular, estenose mitral e aórtica, sendo es-tas últimas incomuns e geralmente concomitantesà insuficiência. A morbilidade é maioritariamentedevida a insuficiência cardíaca congestiva por re-gurgitação mitral 3.

Apesar da lesão valvular nos doentes com LESser de causa multifactorial, a presença de anticor-

pos antifosfolípidos parece contribuir para a ocor-rência de valvulopatias2. As alterações valvularesestão descritas em 35% dos doentes com LES e em48% dos doentes com síndrome dos anticorposantifosfolípidos (SAAFL) secundário ao LES 3. Agrande maioria dos casos é assintomática, contu-do cerca de 4 a 6% destes doentes desenvolvem re-gurgitação mitral ou aórtica hemodinamicamentesignificativas, metade dos quais com necessidadede cirurgia de substituição valvular 2,3.

Objectivos

Foram estudados doentes com LES seguidos noServiço de Reumatologia do Hospital Garcia de Ortano sentido de determinar a prevalência, localizaçãomais frequente e significado hemodinâmico de al-terações valvulares nestes doentes e correlacioná--las com as características populacionais, nomea-damente factores de risco cardiovasculares, activi-dade da doença lúpica e presença de anticorposanticardiolipina.

População e Métodos

Vinte e oito doentes consecutivos com diagnósti-co de LES (critérios do ACR) foram avaliados emtermos demográficos, analíticos e imagiológicos deacordo com um protocolo previamente estabele-cido.

Foi determinada a actividade da doença lúpicautilizando o índice de actividade SLEDAI – SystemicLupus Erithematosus Disease Activity Index.

Os doentes preencheram um inquérito que in-cidia sobre a presença de factores de risco cardio-vasculares e toda a terapêutica efectuada, no-meadamente corticoterapia. O exame físico incluíu

*Serviço de Reumatologia do Hospital Garcia de Orta**Serviço de Medicina Interna do Hospital de Santo António dosCapuchos***Serviço de Cardiologia do Hospital Garcia de Orta


100

a medição da pressão arterial, peso e altura. Todos os doentes efectuaram hemograma, ve-

locidade de sedimentação (VS), proteína C reacti-va (PCR), função renal, perfil lipídico (colesteroltotal, colesterol HDL, colesterol LDL e triglicéri-dos) e anticorpos antinucleares (ANA).

A presença de anticorpos anti-cardiolipina IgGe IgM foi determinada pelo método ELISA e foramconsideradas positivas para aCL IgG em título bai-xo as amostras com valores entre 15-24 GPL, em tí-tulo médio as amostras com valores entre 25-60GPL e em título elevado as com valores superioresa 60 GPL. Os aCL da classe IgM foram considera-dos positivos fracos entre 10-20 MPL, títulos mé-dios entre 21-40 MPL e elevados se acima de 40MPL.

Os ecocardiogramas modo M, bidimensional edoppler a cores foram efectuados por dois Cardio-logistas, ambos presentes na realização de todos osexames, tendo sido usado o ecógrafo HewletPackard 5500 com sonda S3 e se necessário com re-curso a 2ª harmónica. Os espessamentos valvula-res foram sempre visualizados com e sem a 2ª har-mónica, considerando-se espessamento valvularligeiro a presença de pequenos aumentos da eco-geneicidade da válvula, dificilmente mensuráveise que não comprometem o seu funcionamento,espessamento moderado quando este se tornamensurável e compromete de algum modo o fun-cionamento da válvula e grave quando o espessa-

mento compromete significativamente o fun-cionamento da válvula. Os graus de insuficiênciavalvular foram estabelecidos de acordo com a di-mensão da “veia contracta”, isto é, a largura do jac-to regurgitante na sua origem como ligeira se < 3mm, moderada ≥ 3mm e < 6mm e grave ≥ 6mm5.

Resultados

Vinte e três doentes eram do sexo feminino e 5 dosexo masculino, com idade média de 37,2 ± 15,3anos e com uma duração média de doença de 6,8± 8,3 anos. O SLEDAI médio destes doentes era de6,1 ± 4,8 (Quadro 1).

Em termos de factores de risco cardiovascularestrata-se de uma população com baixa prevalênciados mesmos, pois nenhum doente era diabético,apenas 21,4% da população era hipertensa, 18(64,3%) apresentavam excesso de peso definidopor índice de massa corporal superior a 25 e cercade 14% eram fumadores. Vinte doentes (71,4%) es-tavam medicados com corticóides. No que respeitaao perfil lipídico 50% apresentava valores acimados limites do normal considerados pelo labo-ratório de referência, seja de colesterol total, sub-fracções ou triglicéridos (duas doentes emcontexto de síndrome nefrótico).

Dezasseis doentes (57%) eram anticardiolipinanegativos. Dos doze doentes positivos, 3 deles(11%) apresentavam títulos baixos e 9 (32%) apre-

VALVULOPATIA NO LES E CORRELAÇÃO COM ACL

Quadro 1. Características da População Estudada

Total Com Valvulopatia Sem valvulopatia Feminino/masculino 23/5 17/3 6/2 p = 0,5Idade média 37,2 ± 15,3 37,0 ± 16,1 37,8 ± 14,2 p = 0,9HTA 6 5 1 p = 0,4Diabetes Melitus 0 0 0 n.s.Tabaco 6 5 1 p = 0,4Colesterol total (mg/dl) 220,5 ± 121,8 236,5 ± 139,9 184,4 ± 57,5 p = 0,3LDL (mg/dl) 117,3 ± 34,7 119,9 ± 33,2 112,0 ± 39,3 p = 0,6HDL (mg/dl) 51,5 ± 17,3 50,1 ± 16,1 54,4 ± 20,4 p = 0,5Trigliceridos (mg/dl) 117,9 ± 77,6 130,5 ± 85,3 89,6 ± 50,3 p = 0,2IMC 23,7 ± 3,2 23,6 ± 4,5 24,0 ± 2,1 p = 0,7Anos doença 6,8 ± 8,3 7,0 ± 8,7 6,2 ± 7,8 p = 0,8SLEDAI 6,13 ± 4,5 6,13 ± 5,5 6,13 ± 4 n.s.Corticóides (mg/dia) 12,3 ± 16,6 16,3 ± 18,2 3,0 ± 4,3 p = 0,07aCL ⊕ medio/alto 9 9 0 p = 0,02

HTA= hipertensão arterial; HDL= High Density Lipoproteins, LDL= Low Density Lipoproteins; IMC= Índice de Massa Corporal; SLEDAI= Systemic Lupus Erithe-matosus Disease Activity Index; aCL⊕= Anticorpos anticardiolipina positivos.


101

valvular. Nos doentes aCL negativos ou em baixotítulo (19 doentes no total) constataram-se altera-ções em 11 deles correspondente a 57,9%, sendoque esta diferença é estatísticamente significativa(p=0,02). Mais de oitenta e três por cento (83,3%)das lesões com significado hemodinâmico verifi-caram-se nos doentes aCL positivos (p=0,006). Nãose verificaram correlações entre as alterações val-vulares e a actividade ou duração da doença lúpi-ca, idade ou presença de factores de risco cardio-vasculares.

Dos 14 doentes (50%) sob corticoterapia na doseigual ou superior a 10mg/dia, dez deles (85,7%)apresentavam alterações ecocardiográficas naválvula mitral, particularmente espessamento dosfolhetos e um deles com doença mitral hemodina-micamente significativa. Em 6 doentes observou--se lesão ligeira da válvula aórtica, um com insufi-ciência importante. Seis doentes apresentavamderrame pericárdico hemodinamicamente nãosignificativo.

Dos doentes sob corticoterapia em dose inferiora 10mg/dia, seis deles (42,8%) tinham espessa-mento da válvula mitral, um dos quais com asso-ciação de estenose a insuficiência e cinco doentesapresentavam espessamento aórtico ligeiro. Ape-nas dois destes doentes eram anticardiolipinapositivos. Esta diferença não atinge contudo signi-ficado estatístico.

Discussão

Nos doentes com LES os estudos apontam para

CORDEIRO A. E COL.

15

10

5

0

Válvula Normal Valvulopatia

Doe

ntes

aCL-

aCL+11

98

0

Figura 1. Correlação entre as alterações valvulares e pre-sença de anticorpos anticardiolipina.Doentes= número de doentes; aCL+= Anticorpo anticardiolipina em títulomédio/alto; aCL– = anticorpo anticardiolipina título baixo/negativo.

12

8

4

0

2

6

10

Normal Espessamento Ligeiro

Insuficiência Doença Mitral

Válvula Mitral

Doe

ntes

aCL-

aCL+8

3

11

4

01

01

Figura 2. Alterações ecocardiográficas da válvula mitral.Doentes= número de doentes; aCL+=Anticorpo anticardiolipina título mé-

dio/alto; aCL–= Anticorpo anticardiolipina título baixo/negativo.

12

8

4

0

14

2

6

10

Normal Espessamento Ligeiro

Espessamento Moderado

Insuficiência Aórtica

Válvula Aórtica

Doe

ntes

aCL-

aCL+

14

4 43

01

0

2

Figura 3. Alterações ecocardiográficas da válvula aórtica.Doentes= número de doentes; aCL+=Anticorpo anticardiolipina título mé-

dio/alto; aCL–= Anticorpo anticardiolipina título baixo/negativo.

sentavam títulos médios ou altos.Em 20 doentes (71,4%) foi detectado algum grau

de envolvimento valvular (Figura 1). A válvula mi-tral apresentava alterações em 60,7% dos doentes(17 doentes), sendo que 88,2% correspondia a es-pessamento ligeiro (15 doentes). Doze doentes(42,8%) apresentavam regurgitação mitral minor,um tinha insuficiência mitral e outro doença mitralsignificativa com combinação de estenose e insu-ficiência (Figura 2).

Foram encontradas alterações na válvula aórti-ca em 10 doentes (35,7%), sete dos quais tinhamum espessamento ligeiro e um tinha espessamen-to moderado. Por eco-doppler registou-se regurgi-tação aórtica minor em cinco destes doentes e in-suficiência aórtica em dois (Figura 3). Seis doentesapresentavam derrame pericárdico de pequenasdimensões. Uma doente apresentava rotura de cor-da tendinosa sem significado hemodinâmico.

Todos os doentes com títulos moderados ou al-tos de aCL tinham algum grau de envolvimento


102

>10mg, mas esta diferença não atingiu significadoestatístico.

A idade e a duração da doença lúpica, de acor-do com a literatura, parecem relacionar-se com agravidade das lesões valvulares, mas na maioriados casos a disfunção não é hemodinamicamentesignificativa e, portanto, sem necessidade de tera-pêutica. Nesta população de doentes com LES nãoencontramos correlação estatisticamente signi-ficativa entre a gravidade e a duração da doença eas alterações ecocardiográficas valvulares, pos-sivelmente dado o pequeno número da amostraque apresenta igualmente uma idade relativa-mente jovem.

As lesões valvulares foram mais frequentes emais graves nos doentes com LES com anticorposanticardiolipina positivos. A presença destes an-ticorpos é um dos factores fortemente associado àpatogenia da doença valvular, assistindo-se a umaumento da prevalência de disfunção valvular nosíndrome dos anticorpos anti-fosfolípidos, tendosido já identificada a presença de depósitos de an-ticardiolipina nas válvulas afectadas (na camadasub-endotelial)2,7. Em termos histológicos, as vege-tações encontradas são geralmente pequenas,compostas por material granular, cujo «core» écomposto por depósitos de imunoglobulinas. Àsuperfície são trombótico-fibrinosas, com infla-mação moderada. Existe igualmente infiltraçãopor células mononucleadas com depósitos deimunoglobulinas e C3 na superfície da válvula e aolongo das paredes dos vasos 3. Existem graus va-riáveis de fibrose e calcificações que resultam emdeformações das válvulas, fusões e retracção dascordas tendinosas que podem contribuir para in-suficiência, estenose ou ambas 3. Alguns autorespropõem como mecanismo de lesão valvular a in-teracção dos anticorpos anticardiolipina circu-lantes com factores locais nas válvulas com trom-bose superficial e infiltração mononuclear suben-docárdica, causando fibrose a calcificação 1,3. Co-mo hipótese alternativa o evento inicial poderá seruma lesão intravalvular a nível capilar endotelialcausado por um anticorpo aCL que, interagindocom antigénios locais, induz trombose intracapi-lar, inflamação focal com edema e, posterior-mente, fibrose.

Pelo exposto é facilmente compreensível a im-portância do diagnóstico precoce das alteraçõesvalvulares nos doentes com lúpus, tanto em ter-mos de identificar doentes com risco potencial,como a presença efectiva de disfunção valvular, de

VALVULOPATIA NO LES E CORRELAÇÃO COM ACL

um envolvimento mais frequente da válvula mitral,sendo o local mais comum de vegetações o reces-so entre a parede ventricular e o folheto posteriorda válvula, mas podendo também ocorrer no bor-do da válvula, afectando assim ambas as superfí-cies, bem como os anéis e as comissuras 2. Maisraro é o envolvimento de cordas tendinosas, mús-culos papilares e endocárdio auricular ou ventri-cular. A insuficiência mitral é a disfunção hemodi-nâmica mais frequente 5, seguida da insuficiênciaaórtica. Apesar de menos frequentes, existemigualmente estenoses valvulares e, geralmente,surgem associadas à regurgitação.

Na população estudada as alterações valvularesforam muito comuns, estando presentes em 71,4%dos doentes. Esta prevalência de lesões, superior aodescrito na literatura, poderá dever-se ao facto deo ecógrafo utilizado ser muito sensível e ter permi-tido a detecção de espessamentos, mesmo que dis-cretos, dos folhetos valvulares, certamente não de-tectados se tivesse sido utilizado um aparelho commenor resolução. Contudo, não se observaram cal-cificações valvulares nem retracções dignas dereferência. A localização das lesões é sobreponívelaos dados da literatura, tendo sido a válvula mitrala mais afectada, nomeadamente por espessamen-to. Do mesmo modo, o único doente com estenosemitral apresentava insuficiência associada.

Curiosamente, nesta pequena população dedoente com LES, encontrou-se uma rotura de cor-da tendinosa numa doente com título elevado deaCL e no momento com doença em actividade.Nenhum doente apresentava vegetações detec-táveis.

Para explicar as manifestações valvulares, no-meadamente a insuficiência, tem sido propostocombinação de vários factores: endocardite ma-rântica, degenerescência fibrinóide, fibrose, val-vulite, endocardite bacteriana (menos frequente)e dissecção aórtica 2. Outros factores contribuintesimportantes seriam a hipertensão arterial, histó-ria pregressa de febre reumática, válvula mitralbicúspide subjacente e terapêutica com corti-cóides 2. Segundo alguns autores 3,7 os corticóidespromovem a cicatrização das lesões verrugosas,diminuindo a reacção inflamatória valvular (faseedematosa), com consequentes cicatrizes e re-tracção do folheto posterior da válvula mitral e res-pectiva corda tendinosa, aumentando a aderênciaao endocárdio e insuficiência valvular. Nos doentesestudados as lesões valvulares foram mais fre-quentes nos que faziam corticóides em dose


103

modo a poder intervir numa fase precoce e assin-tomática, prevenir complicações, nomeadamentetrombóticas, identificar e planear eventuais cirur-gias valvulares e diminuir o risco de endocarditebacteriana.

O tratamento das lesões valvulares depende doseu tipo e gravidade. Os doentes com disfunçãohemodinamicamente significativa necessitam decirurgia de substituição valvular 1,2,3.

Conclusão

O envolvimento valvular cardíaco minor foi umachado frequente nesta população. A doençavalvular cardíaca foi significativamente mais fre-quente nos doentes com anticorpo anticardiolipi-na positivo, sendo que todos os doentes com pa-tologia valvular hemodinamicamente significativaapresentavam anticorpos anticardiolipina posi-tivos em título médio ou alto. A pequena dimen-são da amostra não permite determinar com se-gurança o papel da corticoterapia crónica em do-ses médias/altas no aparecimento de alteraçõesvalvulares.

Dada a baixa prevalência de factores de riscocardiovasculares nesta amostra populacional nãofoi possível encontrar correlação estatisticamentesignificativa com as alterações cardíacas,nomeadamente valvulares. De igual modo, a idadejovem e a curta duração da doença, apesar dedoença activa, também não se demonstrou im-portante na patogenia da disfunção valvular en-contrada nestes doentes.

Endereço para correspondência:Ana Cristina Cordeiro, Serviço de Reumatologia doHospital Garcia de Orta - Piso 6, Hospital Garcia de Or-ta, Av. Torrado da Silva, 2800 Almada, PortugalTelef: 21 272 7335, [email protected]

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CORDEIRO A. E COL.

RECTIFICAÇÃO

Informamos os nossos estimados leitores que, por erro dos nossos serviços de publicidade, foi inserido, na últi-ma edição da ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA (Vol 29, No 1), um anúncio publicitário do Fosamax con-tendo uma informação desactualizada relativa ao tratamento semanal da osteoporose.

Com efeito, desde Setembro de 2003, o nosso mercado dispõe de duas opções terapêuticas semanais da osteo-porose, o FOSAMAX 70 mg e o ACTONEL 35 mg e não apenas a primeira, como aliás se pode verificar na mesmaedição, onde surge inserida publicidade ao ACTONEL 35 mg (pág.7).

Queremos, pelo facto, apresentar as nossas desculpas às empresas envolvidas (M.S.D. e AVENTIS) por um lapso a que são inteiramente alheias e, naturalmente, aos nossos leitores que, informados sobre as novidades tera-pêuticas relevantes, certamente detectaram o nosso erro.

OSTEOPOROSE INDUZIDA PELOS

GLICOCORTICÓIDES: CONHECIMENTO

E ESTRATÉGIAS PREVENTIVAS

NOS DOENTES COM LÚPUS

Fátima Godinho

Maria José Parreira Santos

José Canas da Silva

Serviço de Reumatologia Hospital Garcia de Orta – Almada


106

R E S U M O

Objectivos: Avaliar as medidas preventivas/terapêuticas para a Osteoporose dos doentes com LúpusEritematoso Sistémico e sob Corticoterapia. Saber se, entre as especialidades médicas responsáveis peloseguimento destes doentes existem diferentes atitudes.Métodos: Estudo transversal a doentes inscritos na Associação de Doentes com Lúpus. Enviado um in-quérito a 1.000 doentes com informação sobre a doença, detalhes do uso de corticoterapia, conhecimen-to e importância atribuída à Osteoporose (OP), estratégias preventivas da OP pelo médico, uso de tera-pêutica para a OP, medição da massa óssea, fracturas prévias, especialidade do médico assistente. Resultados: Responderam 651 doentes (92% do sexo feminino, 170 com mais de 50 anos), com duraçãomédia da doença de 11,2±7,2 anos. Cerca de 98% dos doentes já tinha ouvido falar de OP e 73% conside-rava-a importante, mais de metade nunca tinham recebido qualquer conselho. Já tinham efectuado cor-ticoterapia (CE) 608 doentes em alguma altura da sua doença, a maioria mais de 12 meses. Quatrocentose oitenta doentes estavam sob CE, 43% com doses superiores a 7,5 mg/dia e, a maioria, há mais de seismeses. Cerca de metade, não cumpriam qualquer terapêutica para a OP. A massa óssea foi medida em 296doentes. Noventa e dois tiveram pelo menos uma fractura osteoporótica. As atitudes terapêuticas variamconsoante a especialidade do médico.Conclusões: A OP foi considerada importante pelos doentes com Lúpus, mas as medidas preventivas eterapêuticas foram consideradas insuficientes. Cerca de metade dos doentes não foram avaliados/trata-dos. Os Reumatologistas são quem mais aconselha/trata os seus doentes.

Palavras-Chave: Osteoporose; Corticóides; Lúpus; Prevenção.

A B S T R A C T

Aims: To assess the awareness and attitudes of lupus patients and their physicians concerning GIOP. Toevaluate the differences among specialists.Methods: A descriptive cross-sectional study was conducted. A questionnaire was sent to 1.000 adult pa-tients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Information concerning disease status, steroid use, his-tory of fractures, patient knowledge of osteoporosis, preventive strategies and treatment options, specialityof the medicine was reported.Results: A total of 651 questionnaires were returned (92% females, 170 older than 50 years, mean diseaseduration 11,2±7,2 years). Nearly 98% have heard about osteoporosis and 73% considered this a very im-portant health problem. More than half of SLE patients felt that information provided by their physiciansconcerning preventive strategies was insufficient or null. Most of the patients (608) have been treated withsteroids, and most of them for longer than 6 months; 480 are currently taking steroids (43% -Prednisone>7,5mg daily for longer than 6 months), half of them were not taking any medication for Osteoporosis. Bonemass measurement has been performed in 296 and 92 (14%) reported at least one previous osteoporoticfracture. Counselling and therapeutic attitudes were different according to the physician speciality. Conclusions: Osteoporosis awareness and concern was very high in SLE patients but provided informa-tion and preventive measures were considered insufficient. About half of the patients were evaluated ortreated appropriately for GIOP. Rheumatologists are those who provide more information and treatmentfor GIOP.

Key-Words: Osteoporosis; Steroid; Lupus; Prevention.


107


O S T E O P O R O S E I N D U Z I D A P E L O S

G L I C O C O R T I C Ó I D E S : C O N H E C I M E N T O E E S T R AT É G I A S

P R E V E N T I VA S N O S D O E N T E S C O M L Ú P U S

Fátima Godinho*, Maria José Parreira Santos*,

José Canas da Silva *

Introdução

A osteoporose (OP) é uma doença sistémica do es-queleto, caracterizada por diminuição da massaóssea e alteração da microarquitectura do tecidoósseo, com o consequente aumento da fragilidadedo osso e maior risco de fractura. Afecta 200 mi-lhões de indivíduos a nível mundial e, após os 50anos de idade, há um crescimento exponencial dorisco de fractura com 40% das mulheres e 13% doshomens a terem uma ou mais fracturas osteo-poróticas1.

O uso de glicocorticóides acelera a perda de mas-sa óssea em regiões do esqueleto com predomíniode osso trabecular como a coluna vertebral2,3. Ape-sar desta perda aumentar dramaticamente após os60 anos2, também as mulheres jovens sob corti-coterapia são mais susceptíveis de perder massaóssea do que as que não estão sob essa tera-pêutica4,5. A prevalência de fracturas nos doentessob corticoterapia crónica varia entre 30-50%6.

Os mecanismos principais da osteoporose in-duzida pelos glicocorticóides (OPIG) são a dimi-nuição da deposição da matriz óssea pelos osteo-blastos, o aumento da reabsorção óssea pelos os-teoclastos, a diminuição da reabsorção intestinal eo aumento da excreção urinária de cálcio7,3,8.

A corticoterapia tem sido amplamente usadapelas suas capacidades anti-inflamatória e imunos-supressora em várias patologias nomeadamenteno lúpus eritematoso sistémico (LES).

Além da corticoterapia utilizada comummentenos doentes com LES, estes apresentam outrosfactores de risco para o desenvolvimento de OP, tais

como a possível carência de vitamina D devido à fo-tossensibilidade (levando à evicção da exposiçãosolar), baixa actividade física, resultado da infla-mação, da dor e da astenia, as alterações hormo-nais e a doença renal9.

A incidência de OP em doentes com LES é desco-nhecida, mas o largo uso da corticoterapia nestapatologia pode ser responsável pelo desenvolvi-mento de OP4,9-12.

Apesar da corticoterapia ser uma causa conhe-cida de OP, o número de profissionais que prescreveem simultâneo medicação para a prevenção daOPIG é baixo13,14. No estudo publicado por Walsh etal,15 apenas 14% dos doentes sob corticoterapia oralrecebiam concomitantemente medicação para aprevenção desta patologia.

Também a sensibilidade do médico para estaquestão varia consoante a sua especialidade,havendo diferentes atitudes na prevenção/trata-mento da patologia osteoporótica em geral e emparticular da OPIG16.

Objectivos

Avaliar as medidas preventivas/terapêuticas para aosteoporose dos doentes com lúpus eritematososistémico e sob corticoterapia. Saber se, entre as es-pecialidades médicas responsáveis pelo segui-mento destes doentes, existem diferentes atitudes.

Métodos

Foi efectuado um estudo transversal a doentes ins-critos na Associação de Doentes com Lúpus. Paratal foi enviado a 1.000 doentes um inquérito que in-cluía informação relativamente à idade, sexo, dura-ção da doença; se, pertencente ao sexo feminino,era pré ou pós-menopáusica; detalhes do uso de

*Interna do Internato Complementar de Reumatologia, Serviçode Reumatologia, Hospital Garcia de Orta – Almada**Assistente Graduada de Reumatologia, Serviço de Reumatologia, Hospital Garcia de Orta – Almada***Chefe de Serviço de Reumatologia, Serviço de Reumatologia ,Hospital Garcia de Orta – Almada


108

corticoterapia (uso actual, ou no passado, tempo,dose). O doente foi também questionado sobre oconhecimento e a importância que atribui à os-teoporose, se recebeu conselhos do seu médico as-sistente para prevenir ou tratar esta patologia, usoactual de alguma terapêutica para a OP, história demedição da massa óssea (densitometria), históriade fracturas prévias e a especialidade do seu médi-co assistente.

O inquérito foi enviado em carta fechada, comenvelope RSF e as respostas eram anónimas.

Resultados

Dos 1.000 inquéritos enviados, foram recebidas651 respostas.

Dos 651 doentes que responderam, 602 (92%)eram do sexo feminino, 49 (8%) pertenciam ao sexomasculino.

Das 602 mulheres, 322 (53,4%) eram pré-meno-páusicas, 172 (28,5%) pós-menopáusicas, 108 nãoresponderam.

A maioria dos doentes estava entre a 4ª e 5ª dé-cada de vida (Figura 1).

A duração média da doença era de 11,2±7,2 anos.Do total de doentes inquiridos, 608 (93,4%) já

tinham efectuado corticoterapia em alguma alturada sua doença, a maioria (80,4%) com uma du-ração superior a 12 meses (Figura 2).

Sob corticoterapia encontravam-se 480 doen-tes, dos quais 265 (55,2%) com dose inferior ouigual a 7,5 mg por dia, 188 (39,1%) doentes comdoses compreendidas entre 7,5 e 15 mg por dia e17 (3,54%) doentes com doses superiores a 15 mgpor dia. Dez doentes não responderam (Figura 3).

Relativamente ao conhecimento da OP, 639(98,1%) doentes conheciam a doença e 12 (1,8%)nunca tinham ouvido falar. No entanto 347 doen-tes (53,3%) afirmam que não lhe foram dadosquaisquer conselhos ou fármacos, para a pre-venir/tratar.

A OP foi considerada muito importante por 475(72,9%) dos doentes, pouco importante por 27(4,14%), nada importante por 19 (2,91%) e 130 nãosabiam/não responderam.

Dos 480 doentes sob corticoterapia, 229 (47,7%)não estavam a cumprir qualquer terapêutica paraprevenção ou tratamento da OP (Quadro 1). Osrestantes doentes encontravam-se medicadosconforme descrito na Quadro 2.

Dos duzentos e cinco doentes que estavam afazer uma dose de CE superior a 7,5 mg/d, 99(48,2%) não efectuavam qualquer terapêutica paraa OP (Quadro 1).

Destes duzentos e cinco doentes que estavamsob corticoterapia em doses superiores a 7,5 mgpor dia, 187 (91.2%) estavam a cumprir esta tera-pêutica há mais de seis meses. Oitenta e nove

OSTEOPOROSE INDUZIDA PELOS GLICOCORTICÓIDES: CONHECIMENTO E ESTRATÉGIAS PREVENTIVAS NOS DOENTES COM LÚPUS

200

160

120

80

40

0>20 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79

Idade (anos)

Nº

deD

oent

es

103

17

183171

105

54

11

Figura 1. Distribuição etária.

500

400

300

200

100

0>3 3-6 6-12 >12 Não

RespondeMeses

Nº

deD

oent

es

26 23 27

489

43

Figura 2. Duração da corticoterapia.

300

200

100

0≤7,5 >7,5 e <15 >15

Mg/dia

Nº

deD

oent

es

265

188

17

Figura 3. Dose da corticoterapia.


109

conselhos e/ou informação sobre esta pa-tologia. São também estes especialistasque mais tratam/previnem a OP em doen-tes sob Corticoterapia.

Das 55 mulheres pós-menopáusicas sobCE com dose superior a 7,5 mg/dia dePrednisolona (ou equivalente) com du-ração superior a seis meses, 17 (30,9 %)tiveram pelo menos uma fractura. Destas17 mulheres, 11 (64,7%) afirmam ter rece-bido algum tipo de conselhos sobre a OP,

8 (47%) realizaramDMO e 13 (76,4%)cumprem algum ti-po de terapêuticaanti-reabsor t iva .Também neste sub--grupo, os doenteseram maioritaria-mente assistidos porespecialistas de Reu-matologia (40%).

Discussão

Apesar do conhecimento e importância atribuídaà OIPG e da ampla demonstração dos benefíciosde vários fármacos na prevenção e tratamento des-ta patologia17-19, neste estudo um significativo nú-mero de doentes não era adequadamente tratado.

Está evidenciado, que a perda de massa óssea émais rápida durante os primeiros seis meses detratamento e que os efeitos esqueléticos dos glico-corticóides estão dependentes da dose e da du-ração20. A terapêutica com glicocorticóides commais de 2-3 meses de duração é um factor de riscopara perda de massa óssea e fractura, sobretudoem mulheres pós-menopáusicas acima dos 50anos. Devem fazer terapêutica os doentes que es-tejam sob doses superiores ou iguais a 7,5 mg deprednisona diárias por mais de três meses e deveser avaliado o risco das que estão sob doses infe-riores21.

Neste estudo dos 187 doentes que se encontra-vam sob corticoterapia em doses superiores a 7,5mg diários de prednisona há mais de seis meses,cerca de 49% não estavam a efectuar qualquertratamento. Dos que se encontravam sob trata-mento, a maioria estava apenas medicada com cál-cio e vitamina D (Quadro 2).

A disponibilidade dos meios auxiliares de

FÁTIMA GODINHO E COL.

(47,5%) destes doentes não cumpriam terapêuticapara a OP (Quadro 1).

Dos 651 doentes, 296 (45,5%) doentes já tinhamrealizado alguma vez DMO. Duzentos e quarenta etrês nunca haviam feito.

Quinhentos e cinquenta e nove dos doentesnunca tiveram nenhuma fractura. Mas 92 (14,1%)responderam afirmativamente e, destes doentes,19 tiveram mais de uma fractura (Figura 4).

As especialidades dos médicos que assistiam osdoentes pela sua patologia de base (LES) eramvárias.

Os médicos especialistas que dão mais conse-lhos aos seus doentes, são os reumatologistas, com58% dos doentes seguidos por estes a receberem

60

40

20

0punho úmero vértebras bacia colo-

-fémurtornozelo

Tipo de Fracturas

No

defr

actu

ras

Figura 4. Frequência de fracturas.

Quadro 2. Terapêutica utilizada em monoterapia ou associação

Cálcio+Cálcio Vitamina D Calcitonina Bifosfonato THS SERMs

Doentes sob CE 206 92 34 54 42 9CE>7,5 mg/d 82 34 13 21 15 1CE>7,5 mg/d 76 31 13 20 14 1

+ 6meses

CE= corticosteróides;THS=terapêutica hormonal de substituição; SERMs= moduladores selectivos dos receptores doestrogénio

Quadro 1. No de doentes sob corticoterapia, com e sem terapêutica

Total Doentes sem Doentes com doentes terapêutica terapêutica

Doentes sob CE 480 229 251CE>7,5 mg/dia 205 99 107CE>7,5 mg/dia

+ 6 meses 187 89 98

CE= corticosteróides


110

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OSTEOPOROSE INDUZIDA PELOS GLICOCORTICÓIDES: CONHECIMENTO E ESTRATÉGIAS PREVENTIVAS NOS DOENTES COM LÚPUS

diagnóstico para a detecção precoce desta patolo-gia, é hoje bem evidente; cerca de metade dosdoentes tinha realizado uma densitometria óssea.

A elevada prevalência de fracturas, cerca de 14%,no total dos doentes analisados, em locais onde seregista uma maior perda de massa óssea, indicaque a prevalência de OP nesta população não édesprezível. E quando analisamos a subpopulaçãode mulheres que apresentam o maior risco de per-da de massa óssea, as pós-menopáusicas sob do-ses de CE acima de 7,5 mg/dia há mais de 6 meses,verificamos que a prevalência de fracturas é aindamaior, cerca de 30% e apenas cerca de 76% estãosob qualquer tipo de terapêutica anti-reabsortiva.

O Reumatologista é o especialista que maisacompanha estes doentes. São também estes quemais aconselham e medicam os doentes para a OP,o que está de acordo com o estudo realizado porBuckley et al13.

Estamos porém conscientes das limitaçõesapresentadas por este estudo. As informaçõesrecolhidas são baseadas nas respostas dadas pelosdoentes em questionário e podem não traduzir deforma fidedigna a actuação do médico assistente.O facto dos doentes não se encontrarem sob tera-pêutica anti-osteoporótica pode também ser devi-do a má compliance.

Conclusão

É de extrema importância a consciencialização dosmédicos e dos doentes para a OP, nomeadamentepara a OPIG. Cabe ao médico assistente, seja qualfor a sua especialidade, prevenir e tratar esta pa-tologia, através do aconselhamento e da prescriçãode medidas farmacológicas e não farmacológicasadequadas.

Para tal a divulgação de guidelines e acções deformação nesta área devem ser incentivadas.

Os Autores agradecem:À Associação de doentes com LúpusÀ Aventis Farma pelo apoio logístico

Endereço para CorrespondênciaDrª. Fátima Godinho – Serviço de ReumatologiaAv. Prof. Torrado da SilvaHospital Garcia de Orta – AlmadaE-mail: fatima_godinho@ hotmail.com

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FIBROMIALGIA:

CONSENSO E CONTROVÉRSIA

Manuel João R. Quartilho

Faculdade de Medicina de CoimbraMedicina Psicossomática dos Hospitais da Universidade de Coimbra


112

R E S U M O

A fibromialgia continua a ser um conceito controverso em medicina. Esta revisão crítica considera algunsimportantes contributos para as «guerras da fibromialgia», ao longo da história mais recente, sublinhan-do alguns dados relevantes da investigação biológica, psicológica e social.

A fibromialgia deve ser interpretada num duplo formato, transversal e longitudinal. Esta dupla leitura,por sua vez, é compatível com o processo de somatização, aqui encarado como um conceito descritivo,etiologicamente neutro. Não obstante os putativos mecanismos fisiopatológicos que determinam a suagénese, ou acompanham a sua evolução temporal, a fibromialgia pode ser compreendida à luz dos pro-cessos psicológicos e sociais que caracterizam os processos de somatização e comportamento de doença,como um idioma de mal-estar ou sofrimento que desafia as conjecturas comuns da nossa prática clínica.

Palavras-Chave: Fibromialgia; Dor; Controvérsia.

A B S T R A C T

Fibromyalgia remains a controversial topic in clinical medicine. This paper considers some of the mostsignificant contributions to the «fibromyalgia wars», in recent times, emphasizing relevant data from bi-ological, psychological and social research.

Fibromyalgia should be understood in a transversal and longitudinal reading. Both perspectives seemto be compatible with the process of somatization, considered as a descriptive and etiologically neutralconcept. Fibromyalgia, regardless of the putative physiopathological mechanisms which determine its ge-nesis or accompany its temporal course, can then be understood in the light of the social and psychologi-cal processes which characterize the phenomena of somatization and illness behavior, as an idiom of dis-tress and suffering which challenges the tenets of current clinical practice.

Key-Words: Fibromyalgia; Pain; Controversy.


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L Í D E R E S D E O P I N I Ã O

F I B R O M I A L G I A : C O N S E N S O E C O N T R O V É R S I A

Manuel João R. Quartilho*

Who is better qualified than rheumatologiststo finally unravel the daunting mystery of

fibromyalgia? … We will overcome this daunting adversary called fibromyalgia.

And, as with previous challenges, we will be eventually as proud of that

effort and determination.Andrew J. Holman (2002).

Arthritis & Rheumatism; 46, 12:3390

Pain is Real; Fibromyalgia Isn’tGeorge E. Ehrlich (2003).

The Journal of Rheumatology; 30, 8:1666-67

Introdução

Both the strength and the emphasis on suffering pervade Frida’s paintings.

When she shows herself wounded and weeping,it is the equivalent to her letters’ litany of

moral and physical wounds, a cry for attentionHayden Herrera, 2003:76

No âmbito do Congresso Europeu de Reumatolo-gia, realizado em Lisboa (EULAR, 2003), o autor dopresente artigo teve oportunidade de trocar brevesimpressões com o Colega Don Buskila, um Médi-co e Professor Israelita que já publicou numerosostrabalhos de investigação no âmbito da fibromial-gia. A conversa permitiu-nos constatar uma cu-riosa coincidência. Nas intervenções que tínhamospreparado, ambos iríamos fazer referência à pin-tora mexicana Frida Khalo e à sua alegada fibro-mialgia (Martinez-Lavin et al., 2000). Deste modo,encontráramos um excelente ponto de partida paraduas perspectivas diferentes sobre o referidoquadro clínico. A longo da sua comunicação, oColega teve a oportunidade de referir o acidente deviação de que a pintora foi vítima, ainda com umaidade jovem, para além das dores persistentes que

a acompanharam durante muitos anos da sua vida,configurando assim um caso clínico de fibromial-gia pós-traumática. Mas uma outra perspectiva,aquela que pretendi reflectir com a ajuda da suabiógrafa oficial, Hayden Herrera, chama-nos aatenção para o significado metafórico da dor, paraas suas relações de dependência com factores bio-gráficos, com as turbulências e desencontros indi-viduais, com elementos de natureza psicológica,relacional e social que ajudam a perpetuar, muitasvezes, os estados de dor e sofrimento. Esta disso-nância conceptual entre uma perspectiva biomédi-ca e uma interpretação biopsicossocial, esta tensãopersistente entre diferentes pontos de vista, temcaracterizado a história e a evolução do conceito defibromialgia, ao longo do tempo. Não interessa,desde já, clamar pela supremacia de uma ou outraperspectiva. É mais importante vermos em que me-dida é que as duas perspectivas, ou outras adi-cionais, se podem conjugar para podermos melhorcompreender e ajudar os doentes com dores gene-ralizadas. Sempre na presunção intelectual de queas queixas do doente, no contexto clínico, são me-lhor entendidas na complexa convergência de fac-tores situacionais e biográficos, transversais e lon-gitudinais, no contexto alargado de processos in-terpessoais locais e no âmbito particular dos cuida-dos de saúde.As an adult I experienced a number of chronic ill-nesses: Each has modified my thinking about fibromyalgia. As a junior doctor in 1969, I experi-enced a mono-like illness that left me exhausted forthree months. Over the next thirty years, I have hadrecurrent bouts of unexplained fatigue. In 1993 I be-gan having daily headaches. I had had occasionalmigraine headaches for years so I wasn’t too con-cerned at first. But eventually these headaches be-came intolerable. I spent hours trying to figure outthe cause. I tinkered with my diet.Was I not sleepingenough, not getting enough exercice? I started toworry about fumes in the hospital and the ventila-tion in my office. …

…So, like most of my patients, I began to «doctor shop». … I, just like most patients, wanted

*Professor Auxiliar da Faculdade de Medicina de Coimbra.Coordenador da Consulta de Medicina Psicossomática dos Hospitais da Universidade de Coimbra.


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to find scientific or medical explanations for my ill-ness. As doctors we are taught that an accurate di-sease diagnosis must be established for treatment tobe effective: How coud I get better if I didn’t knowwhat was wrong? …Fears of despair, anger, and feardominated my days and kept me awake at night.

I became anxious and depressed: My family doc-tor suggested that I see a psychiatrist. Because thathad been helpful when I was a child, I agreed thatit was worth trying again.Although I was convincedthat my headaches were purely physical in nature,I began to feel better with counselling and antide-pressant medications. This first-hand experiencemade me more attuned to the emotional compo-nent of chronic illness. Eventually, I discovered bet-ter ways to handle stress and learned to be moreflexible. …

Don L. Goldenberg (2002) Chief of Rheumatology at

Newton-Wellesley HospitalFibromyalgia: Understanding and Getting

Relief from Pain that Won’t Go Away: XI-XII

Controvérsia

A fibromialgia constitui um conceito controverso,à procura de consensos, não obstante as diversasiniciativas levadas a cabo com este objectivo, noseio da comunidade médica (por ex., Jacobsen etal., 1993). No âmbito estrito da Reumatologia, éfrequente encontrarmos dissonância e con-tradição. Para dar apenas alguns exemplos re-centes, um editorial sugeriu que os reumatologis-tas não devem abandonar a sua posição de lide-rança na investigação dos mecanismos subja-centes aos sintomas característicos da fibromialgia(Crofford e Clauw, 2002). Mas um outro autor,conhecido pelas posições muito críticas em re-lação ao conceito, opina que o «destino infeliz» dodoente com fibromialgia resulta não apenas da in-tensidade dos sintomas ou dos factores psicosso-ciais que impedem a resolução dos seus proble-mas, mas também das próprias acções terapêuti-cas convencionais que, com as suas promessas deesclarecimento e ajuda, protagonizariam afinaluma função iatrogénica (Hadler, 2003). Uma cartaao Editor do Journal of Rheumatology assinalava oscustos inerentes ao diagnóstico de fibromialgia equestionava mesmo a publicação de artigos sobreeste diagnóstico «ilegítimo», propondo que osdoentes fossem ajudados mediante abandono de

um termo «falacioso, indefinido e indefinível»(Ehrlich, 2004). A resposta a esta carta, no entan-to, argumentava que a incerteza da comunidademédica constitui uma razão sólida para manter apublicação de artigos sobre fibromialgia, com olegítimo objectivo de compreender e ajudar osdoentes (Robinson, 2004).We concluded there is a great need for better un-derstanding of FM.Where better to publish these re-sults than with the experts in the field, rheumatolo-gists?

Rebecca Robinson, Health Outcomes Research Scientist, Eli Lilly and Company.

Journal of Rheumatology, 2004

Os critérios diagnósticos do Colégio Americano deReumatologia (Wolfe et al., 1990), aliás, foram re-cebidos com duplicidade. Se por um lado foi pos-sível identificar alguma excitação optimista, fa-vorecendo a ideia de que os doentes, com estescritérios oficiais, teriam mais possibilidades de en-carar a sua condição clínica como causa legítimapara a obtenção de pensões de invalidez (Csillag,1992), a verdade é que, por outro lado, os referidoscritérios não se furtaram a inúmeras críticas, noseio da comunidade médica. Dois reumatologistasaustralianos defenderam que o Colégio Americanoda Especialidade acabara de definir a fibromialgiaatravés de um raciocínio circular, presumindo quea fibromialgia causava dor e pontos dolorosos aomesmo tempo que, por causa dos pontos dolo-rosos, se validava o respectivo diagnóstico e seconstruía, deste modo, um sério problema tau-tológico. Os pontos dolorosos não deveriam por-tanto caracterizar uma entidade clínica distintamas deveriam antes traduzir, mais propriamente,um estado de hiperalgesia ou vigilância somática(Cohen e Quintner, 1993). Outro argumento críti-co sugeriu que os critérios de dor generalizadapareciam ter esquecido a questão da variabilidadesintomática, ou seja, as dores poderiam estar pre-sentes ou ausentes, no mesmo indivíduo, a inter-valos relativamente curtos (Schochat et al., 1994).Dada a coexistência clínica da fibromialgia comoutras queixas somáticas, foi proposta a existênciade um «espectro de síndromes disfuncionais», umavisão «organicista» que não requeria a presença dealterações psicopatológicas (Yunus, 1994). Masnuma perspectiva diferente, foi defendida a exis-tência das «perturbações do espectro afectivo», umconjunto de condições alegadamente unidas poruma fisiopatologia comum que, ao contrário do

FIBROMIALGIA: CONSENSO E CONTROVÉRSIA


115

grupo anterior, contemplava diversas alteraçõespsicopatológicas (Hudson e Pope, 1994). A fideli-dade na contagem dos pontos dolorosos, por suavez, estaria sujeita à influência de múltiplos fac-tores, por exemplo relacionados com a experiên-cia do médico ou com o estado de saúde global dodoente, ou ainda com o grau de pressão exercidaà palpação digital (Wolfe, 1994). A própria de-finição de dor generalizada foi confrontada comdefinições alternativas, julgadas mais úteis aos es-tudos epidemiológicos (Macfarlane et al., 1996).Os diferentes elementos clínicos do síndrome,como a dor ou o aumento da sensibilidade do-lorosa, ou os sintomas associados, foram conside-rados mais relevantes, em termos de investigação,quando comparados com qualquer conceitounitário de fibromialgia (Raspe e Croft, 1995). Fi-nalmente, os tender points foram olhados com des-confiança, ao mesmo tempo que era sugerida aimportância clínica dos tender patients, dos facto-res de vulnerabilização que deviam ser exploradosatravés de uma avaliação clínica cuidada, umaleitura longitudinal que desse mais atenção àshistórias de vida dos doentes (Van Houdenhove etal., 1995).

O impacto global da fibromialgia nas tarefas dodia a dia e o prejuízo da qualidade de vida associ-ado, em estudos comparativos, confirmaram a na-tureza deletéria do síndrome clínico (Gaston-Johansson et al., 1990; Henriksson et al., 1992;Tavares et al., 1993). A cronicidade dos sintomas,por sua vez, pareceu justificar um elevado índicede utilização dos serviços de saúde (Wolfe et al.1997a) e uma prevalência significativa de inca-pacidade para o trabalho (Wolfe et al., 1997b). Aeficácia dos tratamentos disponíveis, tal comoeram prescritos na prática corrente, era global-mente insatisfatória (Wolfe et al., 1997c). Em suma,os aspectos relacionados com a evolução clínica ea reconhecida ineficácia das terapêuticas conven-cionais desenharam um prognóstico sombrio paraa fibromialgia e suscitaram reacções de desânimoe sarcasmo nos profissionais de saúde:Para o tipo de doente descrito nestes estudos, depoisde se confirmar o diagnóstico, explicar a condiçãoclínica, fazer as tentativas terapêuticas julgadasconvenientes e eventualmente pedir a colaboraçãode um profissional de saúde mental, não devería-mos admitir que fizemos o que pudemos, aceitan-do a nossa ignorância? Um doente deve sentir-seapoiado, mas até que a compreensão da fisiopa-tologia da fibromialgia nos ofereça uma terapêutica

mais eficaz, a avaliação médica contínua pode serfútil e dispendiosa. Próximo doente, se faz favor!…

Solomon e Liang, 1997

A controversa questão da incapacidade provocadapela fibromialgia, com índices muito superioresaos observados noutras amostras clínicas, suscitouvárias hipóteses explicativas (Millard et al., 1991).Primeiro, poderia existir uma relação isomórficaentre dor crónica e incapacidade, sugerindo que ador seria a causa da incapacidade e que esta, porsua vez, seria a causa do mal-estar emocional. Estahipótese, no entanto, parece demasiado simplistanos casos de dor crónica. Uma hipótese alternati-va propôs que a incapacidade seria uma conse-quência primária de factores psicológicos, umaideia baseada em estudos que, no entanto, tam-bém não estabeleceram uma relação causal direc-ta entre psicopatologia e incapacidade. Uma ter-ceira hipótese, finalmente, sublinha a eventual im-portância de uma percepção diferencial dos sin-tomas somáticos. Ou seja, segundo esta últimahipótese, os indivíduos apresentam diferençasconsideráveis no registo de sintomas físicos ou naforma particular como lhes respondem, medianteinfluência de certos factores psicossociais, variá-veis de indivíduo para indivíduo, relacionados comos processos de somatização e comportamento dedoença (Watson e Pennebaker, 1989)1.

MANUEL JOÃO R. QUARTILHO

1 O conceito de somatização resultou de um interesse crescente damedicina psicossomática pela experiência subjectiva e expressãopública dos sintomas, em contraste com a atenção conferida no pas-sado à importância dos mecanismos causais (Kirmayer e Robbins,1991). Não obstante os múltiplos significados envolvidos, ao longodo tempo histórico, a somatização é aqui definida como «umatendência para sentir e comunicar o mal-estar físico e os sintomasnão explicados por quaisquer resultados patológicos, para os atribuira doença orgânica e procurar a respectiva ajuda médica» (Lipowsky,1988). No contexto clínico, o processo de somatização refere-se asituações de sofrimento físico inexplicado pelas explorações biomédi-cas convencionais, um sofrimento que se torna compreensível, poroutro lado, à custa de factores psicológicos, psiquiátricos ou sociaisassociados. Esta é uma definição descritiva, etiologicamente neutra,que coloca o conceito de somatização no espectro dos comporta-mentos de doença. Este segundo conceito, por sua vez, refere-se aos«modos como as pessoas monitorizam os seus corpos, definem e in-terpretam os seus sintomas, praticam acções reparadoras ou curati-vas e utilizam as fontes de ajuda e o sistema de cuidados de saúde»(Mechanic, 1986). O comportamento de doença de todas as pessoas,portanto, tem um carácter não normativo e envolve uma interacçãocomplexa entre elementos biológicos, monitorização individual dossintomas, processos cognitivos de avaliação e interpretação,atribuições de significado às experiências subjectivas e ainda in-fluências culturais que permeiam os processos cognitivos, as res-postas de coping e os comportamentos de procura de ajuda. Parauma análise mais detalhada destes conceitos, e aspectos relaciona-dos, ver Quartilho (1998).


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aparentemente mais incapacitados, sublinha as-sim uma relação complexa entre traumatismo eincapacidade.

Aliás, a noção de que um traumatismo físicopode causar uma doença sistémica, como a fibro-mialgia, ou a noção aparentada de que um trau-matismo local pode causar uma disseminaçãometastática da dor, têm sido sujeitas a críticas mor-dazes, dada a ausência de uma relação causal con-vincente entre o episódio traumático e as caracte-rísticas clínicas exibidas pelo doente (Bohr, 1995).De algum modo, a fibromialgia pós-traumáticaassemelha-se a um sucedâneo histórico da «fibro-miosite traumática», um alegado exemplo de comouma doença reumática, mediante a inscrição ar-bitrária de um adjectivo, se converteu numa ina-ceitável consequência de um traumatismo, numdos muitos mitos médicos que integram o folcloredos traumatismos físicos (Weinberger, 1977). A ver-dade é que a vítima de um acidente de viação sofre-ria de uma incapacidade inaceitável, se tivesse quejustificar essa sua incapacidade à custa de dificul-dades pessoais ou de uma situação de vida proble-mática. Mas esta incapacidade inaceitável, quan-do associada a um acidente de viação, transforma-se numa incapacidade socialmente aceitável. Otraumatismo físico, deste ponto de vista, não seriauma causa, mas antes uma oportunidade, umaporta de entrada para uma incapacidade que é ne-gada, sistematicamente, no contexto de um trau-matismo ou perturbação emocionais (Ferrari eKwan, 1999). Um Consenso recente, por fim, veiodeclarar uma escassa evidência favorável ao esta-belecimento de relações causais entre trauma-tismo físico e fibromialgia, tendo mesmo re-comendado o abandono, puro e simples, dos ter-mos reactiva e pós-traumática (Wolfe et al., 1996).

No meio laboral, a questão da incapacidadediria basicamente respeito, numa perspectiva críti-ca, a um «número crescente de pessoas com umaincapacidade profissional que reflecte, antes demais, o seu grau de insatisfação, recusa ou protestoem relação às suas condições de trabalho» (Hadler,1996). O «alívio» proporcionado pelo diagnósticode fibromialgia, aliás, bem como a promoção doapoio emocional e as garantias de legitimaçãooferecidas pelos grupos de auto-ajuda, podem seralimentados à custa de uma incapacidade persis-tente que sugere um processo de iatrogénese so-cial (Page e Wessely, 2003). A legitimação social emédica dos sintomas é um objectivo central paraos doentes com dor crónica, dada a desconfiança


A validade facial desta incapacidade foi tambémobjecto de estudo. Trata-se de uma incapacidadeverdadeira, atendendo a que muitos destesdoentes não parecem estar doentes? Alguns estu-dos tinham validado esta incapacidade ao suge-rirem uma associação entre incapacidade fun-cional, avaliada pelo doente, e a sua comprovadaincapacidade para o trabalho (Cathey et al., 1988).Mas um estudo posterior obteve resultados dife-rentes, ao avaliar três grupos de doentes, com osdiagnósticos de fibromialgia, espondilite an-quilosante e artrite reumatóide. Todos os doentescompletaram um questionário funcional. Algunsdias mais tarde, juntamente com um grupo de con-trolo constituído por indivíduos saudáveis, reali-zaram diversas actividades funcionais que ficaramgravadas em video. Os autores do estudo puderamconcluir, então, que a característica mais salientedos doentes com fibromialgia consistia numa claradiscordância entre os resultados obtidos nos ques-tionários de auto-registo e a incapacidade fun-cional observada (Hidding et al., 1994).

Esta questão da incapacidade não pode ser dis-sociada do advento dos critérios diagnósticos doCAR, que validaram os sintomas dos doentes à cus-ta de uma condição médica específica. As associ-ações de doentes multiplicaram-se, sobretudo nosEUA, e começaram a sensibilizar o Governo paraas suas causas, com alegações de incapacidade quese justificavam não apenas pelas queixas sin-tomáticas, mas sobretudo pela ausência de trata-mentos eficazes. As referidas associações, portan-to, passaram a reclamar uma legitimação políticada incapacidade, com a ajuda de critérios diagnós-ticos oficiais e de numerosos estudos que confir-maram, com efeito, uma forte associação entre fi-bromialgia e medidas subjectivas de incapacidade,determinando mudanças de emprego ou suspen-são das actividades profissionais.

No caso particular das vítimas de traumatismofísico, pôde verificar-se uma maior prevalência depensões por incapacidade, em comparação comdoentes cuja fibromialgia não foi precipitada porfactores físicos ou foi precipitada por um trauma-tismo emocional (Aaron et al., 1997). Mas as me-didas de incapacidade, neste mesmo estudo, reve-laram pontuações mais altas nos casos de trau-matismo emocional. A discrepância aparente en-tre a atribuição de pensões de incapacidade adoentes com «fibromialgia reactiva», ou pós-trau-mática, precipitada por factores físicos, e a sua nãoatribuição a doentes vítimas de trauma emocional,


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que é suscitada pela invisibilidade do seu sofri-mento. A dor crónica integra, muitas vezes, umacerteza privada, para quem sofre, e uma dúvidapública, para quem observa. Os doentes tendem arejeitar uma formulação psicossocial para os seussintomas, recusando «sofrer da cabeça». Os reuma-tologistas e outros profissionais de saúde pro-movem geralmente uma avaliação clínica am-bígua, inconclusiva, que choca com as firmes ale-gações de incapacidade produzidas pelos doentes.A desconfiança pode tornar-se generalizada. Masa batalha pela legitimação dos sintomas, no âm-bito familiar e social, no local de trabalho ou nogabinete de consulta médica, pode não constituirmais do que um factor de manutenção das queixas.Afinal, se a pessoa quer provar que está doente,então não vai conseguir melhorar (Hadler, 1996).Estou agora a confrontar-me com o diagnóstico queme fizeram. Até que enfim tenho um diagnóstico!Estou a reaprender a viver. Não encontro nenhumapoio sob o ponto de vista legal, que nos proteja notrabalho. Estou preocupada com isto. Será que mepodem ajudar?

http://fibrosite.no.sapo.pt

Do ponto de vista biológico, a investigação levadaa cabo ao longo dos últimos trinta anos não con-seguiu esclarecer a etiologia ou as alterações fi-siopatológicas da fibromialgia (Branco, 1997), nãoobstante as hipóteses mais recentes relacionadascom os designados «neuro-circuitos emocionais»e a sensitização central da dor (Ursin e Eriksen,2001). Não é claro o modo como as alterações neu-roendócrinas na fibromialgia se relacionam com aexperiência dos sintomas, do mesmo modo quenão está esclarecida a natureza primária, ou se-cundária, dessas alterações (Parker et al., 2001).Segundo alguns autores, a fibromialgia corres-ponderia a um estado de hiperexcitabilidade cen-tral do sistema nociceptivo (Desmeules et al.,2003), a uma doença do sistema nociceptivo (Hen-riksson, 2003) que envolveria os sistemas de pro-cessamento da dor, na dependência de factorespsicológicos, evocando o conceito de hipervigi-lância, e/ou neurobiológicos (Clauw e Crofford,2003). No mesmo sentido, Goldenberg sugere queos tender points resultam de alterações da per-cepção da dor que são compatíveis com umamaior sensibilidade dolorosa, generalizada, inde-pendentemente da parte do corpo que é palpada(Goldenberg, 2002). Ao nível da medula espinhal,de acordo com o mesmo autor, os receptores ner-

vosos habitualmente não envolvidos na transmis-são da dor começariam a transmitir esta mesmador, um processo designado por alodinia. Uma ac-tividade deficiente do sistema de modulação dador, descendente, contribuiria igualmente para umestado de hiperalgesia. Todas estas reacções fisio-lógicas, afinal, aumentariam o volume de estímu-los dolorosos que chegam ao cortex cerebral, ondeas experiências de desconforto prévias influencia-riam igualmente a expressão emocional da dor.Parece portanto que os célebres tender points care-cem de validade. Apesar do consenso sobre a exis-tência de uma perturbação generalizada da per-cepção da dor, no entanto, pode ser difícil con-trariar a noção de que estes dezoito pontos mági-cos encerram, afinal, algum tipo de patologia oualteração estrutural (Clauw e Crofford, 2003). Aomesmo tempo, e apesar da acumulação de dadosbioquímicos relacionados com a substância P, como metabólito da noradrenalina MPHG, ou com aserotonina, a verdade é que não conhecemos, emrigor, as causas biológicas da fibromialgia. É talvezpossível que a valorização orgânica do conceito, aolongo dos anos, tenha mesmo determinado con-sequências negativas para alguns doentes e para aprópria sociedade (Carette, 1995).Mas, se não existe inflamação nem deterioração,porque é que dói tanto? A verdade é que não sabemos. Aqueles que dizemsaber as causas da fibromialgia estão provavel-mente a tentar vender alguma coisa. Não foi en-contrada a causa da fibromialgia.

Goldenberg, 2002:10.

Neste contexto, e não obstante os dados mais re-centes da investigação biológica, talvez se mante-nha pertinente um comentário do reumatologistaSimon Carette, há cerca de uma década:… Penso que devemos concentrar os nossos esforçosnuma melhor compreensão dos factores psicosso-ciais que predispõem os doentes a desenvolver estesíndrome doloroso, assim como daqueles que, poroutro lado, ajudam a perpetuar os sintomas. Nósabraçámos uma entidade que existe há séculos, de-mos-lhe um novo nome, criámos um importanteproblema de saúde ao darmos-lhe uma importân-cia acrescida,ao investigá-la e ao sugerir que merececompensações por incapacidade. Criámos ummonstro e agora temos que emendar a mão.

Simon Carette, 1995

Os estudos relacionados com factores psicosso-



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ciais têm mostrado resultados conflituais. Embo-ra os dados relativos à presença de perturbaçõespsiquiátricas específicas sejam mais controversos(Boissevain e McCain, 1991), parece que a fibro-mialgia se associa a elevados índices de psicopa-tologia geral, pelo menos numa subamostra dedoentes (Epstein et al., 1999). Mesmo na comuni-dade, as manifestações clínicas de depressão e an-siedade parecem ter relevância clínica (White et al.,2002). A este respeito, um estudo recente verificouque a fibromialgia, tal como outros síndromessomáticos funcionais, está relacionada, mas não écompletamente dependente, da depressão e daansiedade. Por outras palavras, não existe na fibro-mialgia uma primazia universal de sintomas psico-lógicos sobre os sintomas físicos, o que significaque a associação transversal da dor, da depressãoe da ansiedade pode, neste sentido, admitir dife-rentes relações causais (Henningsen et al., 2003).As relações entre depressão e fibromialgia, nomea-damente, estão longe de ser claras. A possibilidadede a fibromialgia causar depressão é contrariada,entre outras razões, pelo facto de muitos doentesterem antecedentes depressivos, invertendo assima relação temporal entre as duas condições clíni-cas. Não é consistente, portanto, a noção geral-mente defendida pelos doentes segundo a qual adepressão é uma consequência da dor crónica. Ahipótese alternativa de a depressão constituircausa da fibromialgia, por sua vez, é comprometi-da pela eventualidade de um padrão temporal in-verso, ou seja, pela verificação de que, frequente-mente, a fibromialgia precede o aparecimento doquadro clínico depressivo. Ou seja, a hipótese deuma etiologia psicológica para o quadro clínico,muitas vezes defendida pelos médicos no contex-to clínico, fica também comprometida por esta re-lação cronológica. Deste modo, resta uma terceirapossibilidade, a de que a fibromialgia e a de-pressão, afinal, partilhem de uma anomalia etio-lógica comum, não identificada (Hudson e Pope,1996). Claramente, esta é também uma solução in-satisfatória.

Wounded as a child, vulnerable foreverVan Houdenhove, 2002

Um estudo comparativo, envolvendo dois gruposde doentes com fibromialgia e artrite reumatóide,sugeriu que os primeiros exibem um padrão ca-racterizado pelo registo de mais sintomas somáti-cos, mais intervenções cirúrgicas e um comporta-mento de procura de ajuda que pode reflectir um

processo de somatização, mais do que uma per-turbação psiquiátrica distinta (Kirmayer et al.,1988). Noutros estudos comparativos, envolvendotambém doentes com fibromialgia e artritereumatóide, os primeiros mostraram mais diag-nósticos psiquiátricos e mais sintomas físicos fun-cionais, para além de uma maior frequência de ex-periências de abuso prévias e de conflitos inter-pessoais, ao longo da vida (Walker et al., 1997). Nomesmo sentido, um estudo mais recente mostrouque os pontos dolorosos guardam uma forte asso-ciação com algumas características da somatiza-ção e respectivos antecedentes, durante a infância,que provavelmente contribuem para o desenvol-vimento da fibromialgia (McBeth et al., 1999). Ain-da noutro trabalho, foi igualmente demonstradoque os doentes com fibromialgia reuniam maiornúmero de adversidades durante a infância, in-cluindo maus tratos físicos e abuso sexual, negli-gência afectiva e outros problemas familiares (Im-bierowicz e Egle, 2002). A maior ocorrência de ex-periências de abuso na fibromialgia, aliás, sugerea existência de uma relação mais geral, não es-pecífica, entre vitimização e somatização, um con-ceito que adquire, assim, uma espécie de afinidadeetiológica com a fibromialgia (Winfield, 2001). Poroutras palavras, o conceito de somatização nãodeve ser tomado como sobreponível ao conceitode fibromialgia. Mas muitos casos clínicos de fibro-mialgia e somatização têm em comum a ocorrên-cia prévia de experiências de abuso, privação,adversidade, trauma ou negligência afectiva. Ora,este conceito de somatização, acima referido, tam-bém não deve ser entendido num vácuo fisiológi-co (Lipowsky, 1988; Sharpe e Bass, 1992). Ou seja,o processo de somatização é compatível com al-terações fisiopatológicas que, nos casos clínicosde fibromialgia, podem reflectir uma hiporeactivi-dade do sistema hipotálamo-hipófise-suprarenal(Van Houdenhove, 2003). Mais uma vez, a com-preensão da fibromialgia não se esgota na exibiçãode argumentos redutores, biológicos ou psicosso-ciais. Mas o carácter subjectivo dos sintomas, adiscrepância aparente entre patologia objectiva eincapacidade observada, bem como a sugestão deuma associação relevante entre as queixas dosdoentes e os respectivos antecedentes pessoais oufactores situacionais, todos estes factores têm pro-movido igualmente o recurso a estudos de inves-tigação qualitativa, com o objectivo de conhecer oponto de vista do doente, explorar os seus cons-trangimentos biográficos e situacionais, e assegu-



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rar uma descrição detalhada dos seus mundos so-ciais (Hallberg e Carlsson, 1998; Hellstrom, 1999).

Não existe uma «personalidade fibromiálgia»(Jacobsen et al., 1993). Mas a experiência clínica ealguns estudos mostram-nos que são frequentesalguns traços que parecem predispôr, iniciar e/ouperpetuar os sintomas típicos de fadiga crónica oufibromialgia (Van Houdenhove et al., 2001). Referi-mo-nos a uma elevada propensão para a acção, aoestilo de vida hiperactivo, aos traços de perfeccio-nismo e inflexibilidade adaptativa, à incapacidadeaparente de recusar factores de pressão ou exigên-cia externa que caracteriza, amiúde, o comporta-mento dos nossos doentes. É como se muitos de-les tentassem manter a cabeça à tona de água, du-rante muito tempo, até sucumbirem como «guer-reiros exaustos» (Van Houdenhove, 2003). Como seo seu «sistema eléctrico» entrasse em colapso, deacordo com o conceito de neurastenia do séculoXIX.A person with a nervous tendency is driven to think,to work, to strive for success. He presses himself andhis life forces to the limit, straining his circuits. Likean overloaded battery … the sufferer’s electrical sys-tem crashes down, spewing sparks and symptomsand giving rise to neurasthenia.

George Beard, 1869

A hiperactividade destes doentes, aliás, não seriauma função do número de horas de trabalho antesde adoecerem, mas antes um traço a ser com-preendido no contexto das suas biografias e perso-nalidades. Poderia reflectir, por exemplo, umatendência narcísica para negar limites pessoais,uma estratégia de regulação do humor, ou um pas-sado de «parentificação» em que a doente foi obri-gada a ocupar o lugar de uma mãe com doençacrónica, no cumprimento das tarefas domésticas.Em muitos destes casos, o início da fadiga poderiaassociar-se a um fracasso nas (elevadas) ambiçõesou objectivos de vida, a uma incapacidade de con-tinuar com um estilo trabalhólico, obsessivo, devi-do a doença intercorrente, etc., etc. (Van Houden-hove, 2002).

No espectro clínico da somatização, por outrolado, podem ser equiparados a traços de persona-lidade algumas dimensões comportamentaiscomo a afectividade negativa – uma propensão in-dividual para sentir uma ampla variedade de sinto-mas físicos e emocionais, incluindo a ansiedade,depressão e sintomas somáticos funcionais,medicamente inexplicados. Os conceitos de absor-

ção, hipervilgilância e amplificação somáticas, re-actividade fisiológica, atenção e percepção somáti-cas, capacidade de elaboração cognitiva e de ex-pressão das emoções, bem como o modo particu-lar como as pessoas lidam com os seus sintomasfísicos, ou com a dor crónica, todos estes aspectosassumem uma relevância potencial no estudo dasrelações entre personalidade e síndromes somáti-cos funcionais, incluindo a fibromialgia e o sín-drome de fadiga crónica (Kirmayer et al., 1994).

A expressão síndrome somático funcional temsido aplicada a situações clínicas caracterizadassobretudo por sintomas, sofrimento e incapacida-de, na ausência aparente de uma patologia orgâni-ca consistente (Barsky e Borus, 1999). São exem-plos o cólon irritável, a dor torácica atípica, as ce-faleias de tensão, a disfunção temporomandibular,a sensibilidade química múltipla, a dor pélvicacrónica, a fibromialgia e o síndrome de fadiga cró-nica, entre outros, de acordo com as diferentes es-pecialidades médicas (Wessely et al., 1999). Os sín-dromes somáticos funcionais, assim, poderiamconstituir artefactos da especialização médica, re-flectindo uma tendência dos especialistas para fo-carem uma atenção selectiva nos sintomas maiscaracterísticos da sua especialidade. Ou seja, osdiferentes síndromes talvez não constituam enti-dades diagnósticas específicas mas representam,eventualmente, segmentos diferentes de um ani-mal maior – como na parábola do elefante e dohomem cego. Por outro lado, o processo de ampli-ficação sintomático alegadamente característicodestas condições clínicas resultaria de uma crençaindividual na existência de uma doença grave, naexpectativa de um agravamento sintomático pro-gressivo, nos benefícios do papel de doente e naexibição alarmista de uma condição dramática eincapacitante, muitas vezes promovida pela co-municação social, falada e escrita (Barsky e Borus,1999).

A fibromialgia é uma doença?

Afinal, devemos acreditar, ou não, no conceito defibromialgia? As dores e os sintomas associadossão verdadeiros, para quem faz prática clínica. Maso conceito de fibromialgia, esse, tem um estatutocontroverso que lhe chega a negar, como vimos,uma existência autónoma (Erlich, 2003). É por estarazão que um autor anónimo diz não acreditar naexistência da fibromialgia apesar de ver, com mui-



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ta frequência, «doentes que parecem sofrer destadoença» (Raspe Croft, 1995). Estes doentes já foramvistos como pertencendo a «uma mistura de dife-rentes grupos, muitos infelizes, alguns deprimi-dos, alguns ansiosos e alguns em stress» (Hart,1988), o que significa que, nestas condições, «nin-guém sofre de fibromialgia até ter o diagnóstico»(Erlich, 2003). A construção e perpetuação socialdo diagnóstico, aliás, dependeria da existência dedoentes vulneráveis, de médicos especialmenteentusiasmados e de circunstâncias culturais fa-voráveis, potenciadas pela comunicação social(Showalter, 1997). Mas este diagnóstico, numaperspectiva diferente, é defensável pelo facto denos oferecer «uma estrutura de compreensão e ummodelo terapêutico», uma explicação para os sin-tomas, uma legitimação médica das queixas, umponto de partida para esclarecermos e ajudarmosos nossos doentes, de uma forma construtiva, talcomo acontece com o diagnóstico de depressão(Goldenberg, 1995; 2002). Por outras palavras, amedicalização pode perpetuar a incapacidade e aexclusão. Mas quando usada de uma forma posi-tiva, apropriada, a medicalização pode constituiro primeiro passo em direcção à recuperação clíni-ca do doente (Wessely, 2002).

Regressando a um registo mais céptico, subsis-tem dúvidas na comunidade médica sobre a utili-dade do diagnóstico de fibromialgia, não obstanteas vantagens potenciais da sua aplicação.O diagnóstico consiste num sistema de adivinhaçãomais ou menos preciso no qual o ponto de chegadaé um nome. Estes nomes, quando são aplicados adoenças, vêm a assumir a importância de entidadesespecíficas, embora não sejam mais do que con-cepções inseguras e portanto temporárias …

Quintner e Cohen, 1999

É possível que as expectativas criadas pelos crité-rios diagnósticos do CAR tenham sido, de algummodo, defraudadas. O principal mentor intelec-tual da fibromialgia, enquanto conceito, tem pro-cedido, ele próprio, a algumas reflexões críticas:Quando começámos, nos anos 80, nós víamos osdoentes a andarem de médico em médico, comdores. Acreditámos que ao fazermos o diagnósticode fibromialgia, lhes reduzíamos o stress e o con-sumo de cuidados de saúde. Mas esta ideia de quepodíamos interpretar o seu mal-estar, através dodiagnóstico, e deste modo ajudá-los, não se confir-mou. A minha opinião hoje é a de que estamos a criar uma doença e não a curar uma doença. Se

fazemos o diagnóstico de fibromialgia, a dor passaa dominar a vida das pessoas. Ao receber o diagnós-tico e ao tomar medicamentos, as pessoas passama exibir os cartões de membros do «clube da fibro-mialgia»

Wolfe, F., cit. In Goldenberg, 2002, pp. 22

A valorização excessiva dos pontos dolorosos e adesvalorização aparente dos aspectos psicosso-ciais serviram também de reflexão crítica, recente,para Frederick Wolfe, que desaconselhava mesmoo uso dos critérios diagnósticos do ACR na práticaclínica. Num registo irónico, os pontos dolorososforam equiparados aos «novos sinais de beleza dosreumatologistas» (Malleson, 2002).

Talvez os pontos dolorosos, enquanto critério es-sencial, tenham sido um erro. Ao ignorarmos o mal--estar e os aspectos psicossociais centrais do síndro-ma, ao darmos prioridade a um item do exame físi-co, permitimos que a fibromialgia passasse a servista sobretudo como uma doença física. Mais doque isto, removemos todos os vestígios das caracte-rísticas mais importantes da doença. Como ciência,foi OK. But it was bad reality.

Wolfe, F., J Rheumatology, 2003

A fibromialgia é uma doença psicossomática?

Eric Cassell usou o termo «illness» para designar«aquilo que o doente sente quando vai ao médico»,e a palavra «disease» para se referir «àquilo que eletem quando regressa do gabinete de consulta» (inHelman, 2002). «A disease, portanto, é algo que umórgão tem; a illness algo que a pessoa tem». A di-sease é uma condição médica bem definida, basea-da numa patologia específica. A illness é a respos-ta subjectiva do indivíduo e dos que lhe são próxi-mos ao seu estado de mal-estar. Não inclui apenasa sua experiência de desconforto, mas também osignificado que ele confere a esta experiência.Neste sentido, podemos dizer que a fibromialgianão é provavelmente uma doença distinta, dada anão especificidade dos processos biológicos en-volvidos. Mas é uma verdadeira illness, se olharmospara o impacto dramático e para o sofrimento as-sociados às suas manifestações (Van Houdenhove,2003). Não é uma doença psicossomática no velhosentido psicodinâmico, na medida em que não éexplicável à custa de um conflito inconsciente cu-jos correlatos fisiológicos determinem o seuaparecimento (Lipowsky, 1986). Mas envolve con-



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certeza um processo psicossomático baseado nosfactores psicossociais que influenciam o início eevolução dos sintomas físicos (Kirmayer e Rob-bins, 1991). Embora a fibromialgia possa, ou não,fazer uma transição de illness para disease, talcomo o síndrome de fadiga crónica, no futuro(Wessely, 2002), consideremos agora alguns ele-mentos biográficos e psicossociais geralmente as-sociados ao síndrome clínico.

Investigação

It is more important to know what sort of a patienthas a disease than what sort of disease the patienthas.

Sir William Osler

O nosso trabalho envolveu dois grupos de doentesconsecutivos, com os diagnósticos de fibromial-gia (n=58) e artrite reumatóide (n=43), recrutadosno Departamento de Reumatologia dos HUC(Medicina III).

O estudo obedeceu a uma abordagem metodo-lógica dupla, quantitativa e qualitativa (Quartilho,1999). Quanto à abordagem quantitativa, foramadministrados vários instrumentos psicométricose um questionário de auto-registo, em duasocasiões diferentes. Os instrumentos referidos in-cluíram o Inventário de Avaliação Clínica da De-pressão (IACLIDE, Vaz Serra, 1994), o Brief Symp-tom Inventory (BSI, Derogatis, 1993), a Somatosen-sory Amplification Scale (SSAS, Barsky et al., 1990),o Symptom Interpretation Questionnaire (SIQ,Robbins e Kirmayer, 1991), o Illness BehaviourQuestionnaire (IBQ, Pilowsky et al., 1994), a Posi-tive and Negative Affect Schedule (PANAS, Watsonet al., 1988) e a Short-Form Health Survey (SF-36,Medical Outcomes Trust, 1994). Todas as escalasforam administradas a todos os doentes, em doistempos separados por um intervalo de seis meses.O questionário, por sua vez, baseou-se largamentenuma entrevista diagnóstica estruturada para sín-dromes somáticos funcionais, incluindo a fibro-mialgia, síndrome de fadiga crónica e síndrome docólon irritável, designada por Structured Diagnos-tic Interview for Functional Somatic Syndromes(SDIFFS, Kirmayer et al., 1995). A abordagem quali-tativa incluíu duas entrevistas semi-estruturadasaplicadas a uma subamostra de doentes com odiagnóstico de fibromialgia (n=11). A primeira en-trevista centrou-se na fenomenologia dos sin-

tomas e no respectivo impacto sobre a vida fami-liar e social. A segunda prestou atenção às históriasde vida. Foram também realizadas pequenas en-trevistas com os cônjuges dos doentes.

Quanto ao Questionário de Auto-Registo, verifi-cou-se que a amostra de doentes com fibromial-gia era sobretudo constituída por mulheres ca-sadas, com uma idade média de 45 anos e um baixograu de literacia. A auto-avaliação das suas situa-ções de vida correntes, relativas aos seis mesesanteriores, revelou mais problemas familiares e so-ciais, mais sintomas depressivos, um maiornúmero de sintomas medicamente inexplicados,e uma maior interferência da dor nas suas activi-dades do dia a dia, em comparação com os doentescom artrite reumatóide. Denotavam uma menorsatisfação com as suas vidas familiares, uma menorpercepção de apoio social funcional e ainda ummaior número de acontecimentos de vida nega-tivos ao longo da vida. Mais de metade dos doentestinham recorrido a consultas de Psiquiatria no pas-sado e, enquanto grupo, evidenciaram um maiorconsumo global de cuidados de saúde.

Na maioria dos casos, os sintomas apareceramna sequência de um acontecimento precipitante,como o pós-parto. A intensidade da dor revelou--se mais intensa, quando comparada com osdoentes com artrite reumatóide. Com a ajuda deum análogo visual da dor, a respectiva intensidadepareceu compatível com o comportamento obser-vado mas este, por sua vez, não pareceu decorrerexclusivamente de um fenómeno nociceptivo. Amaioria dos doentes referiu que os seus médicosassistentes lhes tinham dito, ou dado a entender,que os sintomas eram «causados pelos nervos». Asua percepção relativa às atitudes do cônjuge, rela-cionadas com a dor, sugeriram que, na maioria doscasos, estes mostraram alguma preocupação, em-bora um subgrupo de doentes assumisse que ocônjuge, ao contrário, «não diz nem faz nada, écomo se eu não tivesse dores». As aptidões de co-ping revelaram sobretudo estratégias passivas, taiscomo a catastrofização, com apelo mais frequentea recursos externos ou uma atitude de «desistên-cia», na presença de sintomas dolorosos. As ati-tudes das outras pessoas e o impacto familiar dossintomas revelou uma maior percepção de aliena-ção interpessoal, com tendência para a constriçãosocial, assim como um maior grau de consequên-cias negativas na dinâmica familiar. No espaço ex-trafamiliar, nomeadamente, a forma como osdoentes mostraram encarar o comportamento das



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outras pessoas pareceu «obrigá-los» ao recolhi-mento, à restrição social, dadas as ameaças repeti-das de deslegitimação para os seus sintomas.

Quanto aos Instrumentos Psicométricos utiliza-dos, encontrámos diferenças estatisticamentesignificativas. O IACLIDE mostrou uma maiorintensidade dos sintomas depressivos no grupo dedoentes com fibromialgia. Mas estes sintomas nãopareceram derivar de uma diátese endógena. Pelocontrário, pareceram relacionar-se mais com a in-capacidade de realização de objectivos pessoais,significativos, com sentimentos de perda ou auto--desvalorização (Brown, 1998). Ou com contextosque puseram em causa a auto-estima dos doentes,forçando-os a posições de subordinação ou a situa-ções de vida que inviabilizaram as possibilidadesde um escape seguro, de libertação relativamentea contextos opressivos, de natureza interpessoal(Gilbert, 1992). O Brief Symptom Inventory reveloumais psicopatologia geral, em todas as dimensõespatológicas consideradas, com destaque para a di-mensão de somatização. Nas restantes dimensões,os valores encontrados mostraram uma curiosasobreposição com os valores obtidos numa amos-tra de doentes com perturbação emocional (Cana-varro, 1999). O Illness Behaviour Questionnairerevelou diferenças nas escalas de percepção psico-lógica versus somática, perturbação afectiva, nega-ção e irritabilidade. Estes resultados dizem-nosque os doentes com fibromialgia admitem terproblemas pessoais e interpessoais, para além dossintomas físicos. Admitem igualmente que ficammuitas vezes tristes, ou deprimidos, e que têm di-ficuldades em relaxar. Reconhecem, por fim, o im-pacto negativo do seu comportamento junto dasoutras pessoas, com consequente isolamento so-cial. A Somatosensory Amplification Scale indicoua presença de uma maior sensibilidade somática,a provável presença de um «estilo perceptivo am-plificador» nos doentes com fibromialgia, favore-cendo os conceitos de hipervigilância e amplifi-cação (McDermid et al., 1996; Crombez et al.,2004). A Short Form-36 confirmou a presença deelevados índices de incapacidade e um pior esta-do de saúde global, de acordo com a impressãoclínica e com a literatura (Epstein et al., 1999). OSymptom Interpretation Questionnaire revelouuma maior tendência para atribuições psicológi-cas e somáticas. Uma tendência para se fazerematribuições psicológicas perante sintomas comunsassocia-se geralmente a um maior registo de sin-tomas somáticos e depressivos e também à presen-

ça de antecedentes psiquiátricos. O estilo atribu-cional somático, por sua vez, costuma relacionar--se com o volume de sintomas físicos medicamen-te inexplicados (Kirmayer e Robbins, 1991). Final-mente, a Positive Affect and Negative Affect Sche-dule confirmou a relevância clínica da afectividadenegativa em doentes com fibromialgia. Emboraesta dimensão do humor, também conhecida porneuroticismo, possa justificar uma inflacção es-púria de muitas variáveis nos estudos de auto-re-gisto, é provável que uma pontuação elevada torneas pessoas mais susceptíveis de perceber e reagira sensações físicas comuns (Watson e Penneba-ker, 1989), uma possibilidade compatível com oconceito de hipervigilância, atrás mencionado. Aeventual associação entre hipervigilância e umíndice elevado de afectividade negativa pode assimconcorrer para um registo aumentado de sintomasfísicos, através de dois mecanismos principais.Primeiro, é possível que os doentes prestem maisatenção a sensações corporais normais. Segundo,podem interpretar sintomas normais como sendopatológicos (Barsky e Klerman, 1983).

Quanto às Entrevistas, encontrámos seis cate-gorias principais. Os discursos de dor foram subli-nhados como idiomas particulares de desconfor-to psicossocial e de incapacidade, associados aatribuições comuns, baseadas no paradigmabiomédico. Os doentes revelaram uma forte cons-ciência dos seus sintomas corporais e usaram comfrequência descrições metafóricas para estes sin-tomas. A categoria impacto/consequências desi-gnou o impacto global do comportamento dodoente nas suas interacções familiares e sociais,assim como nos seus contactos com o sistema decuidados de saúde. A dor prolongou-se por ummundo de dor, condicionando o mundo à sua ex-pressão. A categoria legitimação/deslegitimaçãorelacionou-se com o modo como os sintomas ecomportamento do doente foram aceites, ou re-jeitados, no âmbito das suas interacções interpes-soais, tanto a nível da comunidade como a níveldos cuidados de saúde. Os processos de deslegiti-mação das queixas, nos diversos contextos inter-pessoais, assumiram uma importância críticaaparente. A categoria adversidade distal/vulnera-bilização incluiu todos os acontecimentos, expe-riências ou factores, internos e externos, mais oumenos remotos, que tiveram um impacto aparen-temente negativo na história biográfica do indiví-duo. Esta categoria incluíu, por exemplo, experiên-cias de perda durante a infância, experiências de



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abuso físico e negligência parental e ainda ex-periências de contacto com doenças em familia-res próximos. A categoria circunstâncias proximaispretendeu assinalar as condições ou factos asso-ciados ao início dos sintomas típicos da fibromial-gia. Esta categoria incluiu principalmente o pós--parto, mas também acidentes traumáticos e con-flitos interpessoais. Também foram valorizados oscontextos de vida mais amplos em que surgiram,e se mantiveram, os sintomas clínicos. A categoriaindivíduo/situação reflectiu as relações existentesentre contextos de vida e pensamentos individuais,a partir do presente, com elementos individuais esituacionais em interacção recíproca. De um modogeral, esta categoria incluíu uma visão negativa dopassado, do presente e do futuro, associada a cren-ças de incapacidade, com algumas variações. Fi-nalmente, as entrevistas com os cônjuges mos-traram uma tendência para uma certa «homeos-tase disfuncional», consolidada na maioria dos ca-sos pela disponibilidade do cônjuge para ajudar odoente na sua luta por uma legitimação médica esocial dos seus sintomas.

As nossas conclusões segui-ram um duplo formato – trans-versal e longitudinal. Ambas asperspectivas provaram sercompatíveis com o processode somatização, um conceitoaplicável a doentes que «ten-dem a repetir as mesmasqueixas físicas, insistem fre-quentemente na possibilidadede uma causa orgânica, repe-tem os pedidos de examescomplementares, são muitasvezes depreciados, mudam demédico … são extensivamenteinvestigados e submetem-se aprocedimentos diagnósticosinvasivos que causam, even-tualmente, prejuízo iatrogéni-co. A somatização, portanto, émuitas vezes uma fonte desofrimento para o doente, comum impacto negativo nas suasinteracções familiares e soci-ais. Ao mesmo tempo é umafonte de frustração para o mé-dico, geralmente confrontadocom as dificuldades associa-das à compreensão integral e

ao alívio eficaz dos sintomas» (Quartilho, 1998). Ocarácter descritivo e a neutralidade etiológica doconceito de somatização implica que esta deve serentendida como um processo envolvendo nãoapenas mecanismos psicológicos e sociais, mastambém biológicos. Este ponto de vista justificauma conexão fenomenológica entre os dois con-ceitos, numa leitura transversal, uma vez que am-bos podem ser caracterizados por uma atençãopreferencial a sensações corporais, por umapadrão generalizado de hipervigilância da dor(Figura 1). Numa perspectiva comportamental, aspessoas que prestam mais atenção à dor são maissusceptíveis de se comportarem em função dassuas experiências de dor (McCracken, 1997). Aatenção, por sua vez, é guiada por processos cogni-tivos de atribuição e interpretação. Estes proces-sos localizam os sintomas no corpo e detectameventualmente a presença de uma «doença grave».Esta «auto-descoberta» determina uma activaçãode respostas psicológicas, tais como uma preocu-pação relacionada com doenças ou uma reacção


Figura 1. Somatização e Fibromialgia: Modelo Integrador (Adapt. Kirmayer eRobbins, 1998)


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de catastrofização, bem comoo recurso aos cuidados desaúde com assunção do papelde doente. O estatuto de inca-pacidade atravessa então umprocesso complicado de legiti-mação que ocorre no seio dafamília, no âmbito das rela-ções sociais e também no con-texto dos cuidados de saúde.Como sabemos, os sintomassão frequentemente deslegiti-mados por profissionais desaúde e nas interacções so-ciais, na comunidade. Esta é aprincipal razão pela qual osdoentes com fibromialgia seacham tantas vezes incom-preendidos, mesmo estigma-tizados, no contexto das suasredes sociais.

Processos fisiológicos, psi-cológicos, interpessoais e so-cioculturais, todos contribuem potencialmentepara ciclos viciosos de amplificação que podemagravar os sintomas. Por exemplo, a preocupaçãocom a doença e as respostas de catastrofização de-terminam um aumento dos níveis de ansiedadeque, por sua vez, dá origem a sintomas somáticosassociados à activação do sistema nervosoautónomo; o evitamento de actividades e o com-portamento de papel de doente originam des-condicionamento físico, alterações do sono e ou-tras formas de desregulação fisiológica; as inter-pretações culturais dos sintomas e o designadocomportamento de papel de doente2 reforçam asatribuições patologizadoras para novas sensações,assim como a situação de mal-estar e de incapaci-dade; e, finalmente, o mesmo comportamento depapel de doente pode originar conflitos interpes-soais que, por sua vez, aumentam o grau de acti-vação emocional e contribuem, assim, para a per-sistência de sintomas somáticos funcionais.

A somatização, portanto, exibe uma sobreposi-

ção fenomenológica com a fibromialgia. Contudo,esta leitura transversal depende de uma leiturabiográfica, dinâmica, de uma dimensão temporalque requer uma perspectiva longitudinal, com-plementar (Figura 2). De facto, alguns dos factorescausalmente relacionados com a somatização fo-ram também encontrados nas entrevistas, assimestabelecendo uma conexão etiológica com a fi-bromialgia. Foi o caso de um estilo de vidahiperactivo, da comorbilidade psiquiátrica, daexperiência pessoal com doenças ou do contactopróximo com familiares doentes, da prestação decuidados continuados com alienação do bem-es-tar pessoal, da iatrogénese, e também das expe-riências prévias de abuso e negligência parental.Obviamente, estes factores comuns não podem sergeneralizados a todos os doentes, dado fazeremparte de uma população heterogénea. Contudo,podem ajudar-nos a compreender toda a históriaem muitos casos clínicos. Apenas temos que ouviros nossos doentes e procurar diferentes factorespredisponentes, precipitantes e de manutenção,deste modo alargando a agenda clínica, exploran-do as histórias de vida.

De acordo com os resultados do estudo quali-tativo, e também com a nossa experiência clínica,o factor tempo assume uma importância vital nodesenvolvimento da fibromialgia. Se nos é permi-tido especular, este síndrome deve ser concebido


2 De modo sucinto, o comportamento de papel de doente corres-ponde a um conceito com as seguintes características: 1) discrepân-cia entre doença detectável e incapacidade manifesta; 2) procura devalidação para a doença; 3) apelo à responsabilidade médica; 4) ati-tudes de vulnerabilidade e desamparo; 5) evitamento de papéissaudáveis, com alegações persistentes de incapacidade; 6) presençaeventual de compensações ambientais; e 7) comportamentos inter-pessoais que tendem a manter o estatuto de papel de doente (Black-well, 1992)

Figura 2. Fibromialgia: Processo Dinâmico


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como uma via final comum, como uma conse-quência final de uma activação recorrente de sis-temas biológicos e psicossociais previamentedesregulados. Sempre que acontece um novo fac-tor de desregulação, tanto biológica como psicos-social, surge uma nova linha de base, com umanova predisposição que por sua vez interage comnovos factores de stress, no futuro. Independente-mente das possíveis alterações biológicas queacompanham este processo dinâmico, como asensitização central, parece-nos mais apropriadocompreender a fibromialgia como um ponto dechegada onde convergem diferentes experiênciaspessoais de adversidade distal e diferentes precipi-tantes ou circunstâncias proximais, um ponto po-tenciado por sucessivos contextos negativos de na-tureza familiar, interpessoal ou profissional, ouainda relacionados com o sistema de cuidados desaúde. A sucessão destes contextos, ou situações devida correntes, sempre associados a uma nova pre-disposição, parece assumir uma grande im-portância evolutiva. Nos vários casos individuais,pareceram assumir o papel de fiel da balança, os-cilando numa ou noutra direcção em função deum equilíbrio final entre factores de protecção efactores de agravamento, tanto no estado de saúdeglobal do doente como nos seus mundos familiarese sociais.

Os factores de agravamento, sempre que mos-traram ser dominantes, pareceram criar, numa de-terminada fase do processo, alterações negativasincontroláveis que representaram uma espécie de«ponto de não retorno». Ou seja, o doente deixoude ter uma percepção de controlo sobre a sua vida.Ficou à mercê de constrangimentos estruturais ouinterpessoais, sem possibilidades de fuga ou de es-colha livre, autónoma. Nesta situação, caracteri-zada pela presença irreversível de alterações nega-tivas incontroláveis, o impacto dos factores proxi-mais pareceu desvanecer-se, dado o maior poderpatogénico das predisposições individuais e dassituações de vida correntes. Contudo, noutras cir-cunstâncias, estes factores assumiram uma funçãopositiva, protectora, contribuindo para a reversãodas queixas. Por outras palavras, a evolução clíni-ca pode depender parcialmente do que acontece,bom ou mau, na vida real das pessoas, nos seusmundos morais concretos. Assim, a perspectivalongitudinal mostrou ser compatível com um es-pectro de possibilidades; os sintomas não parece-ram seguir uma suposta evolução natural dadoença, independentemente dos contextos de

vida. Pelo contrário, a fibromialgia pareceu corres-ponder a uma via final comum onde convergemexperiências de vulnerabilização e adversidadedistal, juntamente com circunstâncias proximaisassociadas a vários contextos negativos que seauto-perpetuam, à custa de alterações negativasincontroláveis, persistentes. A fibromialgia, por-tanto, corresponde a uma vulnerabilização pro-gressiva das resistências individuais, a uma com-binação sinérgica de vulnerabilidades estabeleci-das ao longo do tempo.

Existe uma ampla literatura relacionada com aadversidade e o processo de stress (Dohrenwend,1998). Se acreditarmos numa relação consistenteentre stress, adversidade e fibromialgia, podemossugerir algumas proposições centrais provisórias,com base nas entrevistas e na nossa experiênciaclínica. Primeiro, quanto mais relevante for a con-tribuição da predisposição individual e/ou doscontextos de vida negativos para as alterações ne-gativas incontroláveis da situação de vida corrente,em comparação com os acontecimentos proxi-mais, mais provável é a persistência destas altera-ções. Ou seja, os casos mais graves de fibromialgiasalientam a relevância clínica das predisposiçõesindividuais (ex: perturbação da personalidade)e/ou o impacto negativo das situações de vida cor-rentes (ex: violência doméstica). Segundo, quantomenor o apoio social na situação de vida corrente,ou a percepção de falta de apoio, material e psi-cológico, mais provável é a persistência das altera-ções negativas incontroláveis. Terceiro, a duraçãodos sintomas varia directamente com a duração ourecorrência das alterações negativas incontroláveisna situação de vida corrente. Ou seja, a percepçãocontinuada de falta de controlo pode instituir navida corrente «hábitos de vida» caracterizados pelador e pela incapacidade, persistentes. Finalmente,quanto mais tempo os sintomas persistem, menosnecessárias são novas alterações negativas incon-troláveis, na situação de vida corrente, para queocorra uma recidiva. Ou seja, mais vale prevenir doque remediar.

Assim, nesta perspectiva, a fibromialgia não éum desfecho obrigatório, baseado numa evoluçãosupostamente natural de uma disfunção biológi-ca, mas antes o resultado final de uma evolução so-cial da doença, de transacções entre o indivíduo eo seu ambiente, ao longo do tempo. É uma janelade sofrimento que não é redutível a um vocabu-lário de sintomas. É uma possibilidade dentro deum espectro de possibilidades, que requer uma



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avaliação conjunta de vulnerabilidades, predis-posições e contextos de vida. Por outras palavras,a evolução dos sintomas tem lugar num contextointerpessoal, na família, na comunidade e no con-texto das consultas médicas. A vida do doente ficaaparentemente condicionada à exibição dos sin-tomas, com uma constrição social crescente. Osofrimento reside no silêncio das expectativasfrustradas, nos dilemas indizíveis3 (Griffith e Grif-fith, 1994), em projectos pessoais que nunca pude-ram ser concretizados, em conflitos irresolúveis,em ligações destrutivas com o passado, numa in-capacidade verdadeira para acreditar num futuromelhor.

Esta compreensão da fibromialgia não é com-patível com uma visão biomédica que reduza a dorà categoria de um fenómeno exclusivamente no-ciceptivo. A dor deve ser também considerada co-mo uma percepção, e não apenas como uma sen-sação, que depende da capacidade, e da necessi-dade, de conferir significado à experiência subjec-tiva. Na dor crónica, os sintomas são não apenassubjectivos, mas também intersubjectivos, parti-lhados por práticas discursivas que lhes conferemum significado social. Afectam a vida familiar, asrelações com outras pessoas e com o sistema decuidados de saúde. Mas a família, as outras pessoase os profissionais de saúde influenciam também aexperiência da dor crónica. Estes processos «so-ciossomáticos» inscrevem a história e as relaçõessociais no corpo e não podem ser reduzidos a umaterminologia biológica sob pena de distorcerem,de modo brutal, aquilo que é a experiência huma-na da dor crónica.

A dor pode ser exibida como uma ilustração grá-fica do sofrimento. Mas esta experiência de sofri-mento não tem um vocabulário suficientementerico para a tornar visível. A dor e o sofrimento sãoconceitos distintos – podemos sofrer na ausênciade dor, ou ter dor sem sofrimento. Mas a dor e o

sofrimento, muitas vezes, parecem ser insepa-ráveis (Morris, 1999). No entanto, a medicina nãotem palavras para o sofrimento. Tendemos a privi-legiar os termos técnicos da psicologia ou da fisio-logia médica. A própria ideia de sofrimento é miti-gada, por vezes trivializada, no contexto discursi-vo da biomedicina. Estamos familiarizados com ojargão profissional da nocicepção, reabilitação,psicoterapia. Os próprios doentes dão preferênciaa um vocabulário de sintomas clínicos, à dor e aocansaço. Por todas estas razões, deveríamos darmais importância ao significado da dor. Deve-ríamos ter consciência da dimensão espiritual daexperiência humana e das atitudes espirituais pe-rante a dor, envolvendo submissão, aceitação,compreensão, chamamento (Koenig, 2003). Deve-ríamos ir além dos limites da anatomia e da fisio-logia. E deveríamos compreender que o sofrimen-to, ou a dor crónica, nunca são experiências com-pletamente privadas, individuais, no contextoclínico.

Por outras palavras, deveríamos abandonar aideia de que, por detrás da dor, da fadiga ou da in-capacidade, moram sempre doenças médicas oupsiquiátricas à espera de serem descobertas. Pelocontrário, podemos eventualmente conceber ossintomas como uma expressão de uma pertur-bação relacional entre o indivíduo e o seu mundo.Os sintomas podem ser compreendidos como umaforma comunicativa através da qual o indivíduodiz que as suas esperanças e ambições mais pro-fundas, no seu mundo social particular, não po-dem ser concretizadas, por razões pessoais ou am-bientais. A exaustão do doente, por outras palavras,constitui uma forma de comunicar que os seus ob-jectivos de vida profissionais ou privados não es-tão satisfeitos e/ou não podem ser concretizados,por fraqueza do próprio ou devido à situação so-cial em que se encontra. Nestas condições, o dile-ma moral para os doentes e para os médicos … ésentirem-se forçados a decidir entre «não ser ca-paz de ter vontade» versus «não ter vontade de sercapaz» (Henningsen e Priebe, 1999). Mas o doentetenta descobrir as causas da sua incapacidade den-tro do seu organismo, sem tentar compreendê-lasno contexto da sua história biográfica ou situaçãode vida corrente. Ao longo desta atribulada odis-seia, tem a companhia do médico assistente, quelhe pede sempre mais alguns exames comple-mentares. A sua batalha pela legitimação dos sin-tomas continua com uma energia paradoxal, como objectivo implícito de se convencer a si próprio,


3Um dilema indizível significa que existem «segredos» que não podemser expressos através da linguagem verbal, obrigando a um silênciotácito cuja perpetuação se faz, muitas vezes, à custa de uma agressãocontra o próprio corpo. Nestas situações, a pessoa é vítima de umaescolha forçada, ficando «encurralada», não apenas porque não temnenhuma solução à vista, mas também porque a negociaçãonecessária à resolução do problema não é possível. De uma forma es-quemática, o dilema indizível pode pois ser definido como um tipode situação social em que a pessoa é capaz de prever um mal-estarsignificativo se se mantiver nesta situação; todas as possibilidades defuga a esta situação implicam o risco de um sofrimento mais inten-so; a revelação pública da gravidade do mal-estar é inaceitável; e apessoa opta por se manter na situação, suprimindo as aparências ex-teriores de mal-estar (Quartilho, 1998).


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o médico e as outras pessoas, de que as suasqueixas são válidas e verdadeiras. Pode ser difícilou mesmo impossível alcançar o sucesso em pro-jectos pessoais por causa das dores e do cansaço.Mas a dor e a fadiga não estão a impedir uma bata-lha vigorosa pela legitimação da incapacidade. Osnossos doentes podem dizer-nos, tal como umamulher nos disse a nós, que «a minha vida foi umesforço para alcançar o vento». Mas o corpo, osnossos corpos, continuam a constituir um domí-nio metafórico privilegiado, onde convergem a dore o sofrimento humanos. Os doentes exibem osseus corpos, as suas dores e o seu cansaço, com oobjectivo de contar uma história que «preferem»ocultar. Neste contexto, deveríamos respeitar o seusofrimento e ouvir as suas histórias. Deveríamostentar ajudá-los o melhor que pudessemos, comempatia, independentemente das nossas pers-pectivas, pessoais ou profissionais, sobre este gran-de desafio à nossa competência clínica e ao espí-rito humanista que informa a nossa prática.

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UM CASO DE «NARIZ EM SELA»

Margarida Cruz

Paula Araújo

Jaime C. Branco

Unidade de Reumatologia do Hospital de Egas Moniz, Lisboa


132

R E S U M O

Os autores apresentam o caso clínico e imagens de uma doente de 22 anos com uma deformação do na-riz em sela de aparecimento recente e discutem o diagnóstico e as manifestações clínicas possíveis numapolicondrite recidivante.

Palavras-Chave: Policondrite Recidivante; Nariz em Sela

A B S T R A C T

The authors present a case report and images of a 22 year old female patient with a recent saddle nose de-formity and discuss the diagnostic and possible clinical manifestations in a relapsing polychondritis.

Key-Words: Relapsing Polychondritis; Saddle Nose Deformity


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C A S O C L Í N I C O

U M C A S O D E « N A R I Z E M S E L A »

Margarida Cruz *, Paula Araújo *, Jaime C. Branco **

Introdução

A deformação nasal «em sela» é uma manifestaçãoclínica que pode corresponder a diversas entidadesdistintas, sendo importantes para o diagnóstico asmanifestações e/ou sintomas acompanhantes.

Caso Clínico

Mulher de 22 anos de raça branca, casada, naturale residente em Beja, que foi enviada à consulta deReumatologia por um quadro interpretado comocorrespondendo a «eritema nodoso», com 2 anosde evolução. Este caracterizava-se por poliartral-gias de ritmo inflamatório e surgimento de pápu-las eritematosas não dolorosas de localização va-riável – fronte, pavilhões auriculares, membros in-feriores e superiores, dorso, abdómen e face an-tero-lateral do torax, com cerca de 2 a 6 cm dediâmetro e 1 a 3 dias de duração, acompanhadosde febre e mal-estar geral, anorexia e emagre-cimento acentuado. Este quadro ocorria com ca-rácter recorrente, com 15 dias a 3 meses de inter-valo e intervalos livres de sintomas. Remitia comcorticoterapia oral (deflazacort 30 a 40 mg/ dia) eaté espontaneamente. Tinha ainda uma sinusitecrónica, submetida a cirurgia dois anos antes, apósa qual tinha ficado com uma deformação nasal «emsela». Referia ainda episódios de tumefacção e ru-bor bilateral dos pavilhões auriculares, com resti-tutio ad integrum entre os mesmos. Tinha avalia-ção laboratorial da qual constavam hemograma ebioquímica normais, urina II sem alterações, VS ePCR normais, ANCA negativos e ANA positivos comtítulo 1/160, especificidades negativas. A obser-vação por otorrino com endoscopia nasal revelouuma sinusite crónica polipóide e excluiu outras al-

terações. A TAC dos seios peri-nasais apoiava estediagnóstico. A TAC torácica e da laringe nãomostrou quaisquer alterações. Foi feito o diagnós-tico provável de policondrite recidivante.

É apresentada uma fotografia actual da doente(Figura 1) e uma outra, anterior ao início dos sin-tomas (Figura 2).

Revisão do Tema e Discussão

A policondrite recidivante é uma doença infla-matória rara, presumivelmente de etiologia autoi-mune, episódica e progressiva, potencialmente fa-tal, descrita pela primeira vez em 19231,2. Afectacartilagens em múltiplos locais, como os pavilhõesauriculares, nariz, laringe, traqueia, brônquios e articulações. Pode também atingir tecidos ricos emproteoglicanos, como os olhos, aorta, coração epele. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos1,sendo raramente necessário recorrer à con-firmação histológica3. Para assegurar o diagnósti-co são necessários três ou mais de entre os seguin-tes critérios definidos por McAdam e col.: condriteauricular bilateral; poliartrite seronegativa não ero-siva; condrite nasal; inflamação ocular (conjun-tivite, queratite, esclerite e/ ou episclerite, uveíte);condrite do tracto respiratório (cartilagens laríngeae/ ou traqueal); disfunção coclear e/ou vestibular(surdez neuro-sensorial, tinitus e/ou vertigens);confirmação histológica com biópsia da car-tilagem4. A deformação do pavilhão auricular, donariz em sela ou o estrídor por atingimento das car-tilagens do tracto respiratório podem ser o motivode uma consulta de otorrino5. Pode associar-se, emalguns casos, a outras doenças, como a artri-te reumatóide, doenças reumáticas com envol-vimento sistémico ou doenças hematológicas2. Nãoexiste nenhum protocolo terapêutico estandar-dizado. Os anti-inflamatórios não esteróides(AINEs), a dapsona e/ ou a colchicina podem con-trolar a actividade da doença em alguns doentes.Em outros, quando as manifestações são mais

* Assistente Eventual de Reumatologia** Chefe de Serviço de Reumatologia; Professor Agregado deReumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da UniversidadeNova de Lisboa


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graves, a prednisona e os imunomoduladores po-dem ser eficazes. As pneumonias, vasculitesistémica, colapso das vias aéreas e falência respi-ratória são as causas de morte mais frequentes. Osestudos mais antigos indicam taxas de sobre-vivência entre 70% aos 4 anos e 55% aos 10 anos, eoutros mais recentes relatam uma taxa de sobre-vivência de 94% aos 8 anos, podendo a diferençaser devida a uma melhoria na terapêutica médicae cirúrgica1.

A policondrite recidivante (PR) pode ser um fe-nómeno para-neoplásico, nomeadamente emdoentes com mielodisplasia, associando-se carac-teristicamente nestes casos as manifestaçõescutâneas5. As lesões cutâneas ocorrem em 20 a 50%dos casos de PR6. Podem ser a sua forma de início,como no caso de um homem de 64 anos commielodisplasia, em que surgiram lesões pápulo--nodulares e aftose, tendo a biópsia de pele reve-lado uma vasculite sem padrão leucocitoclástico.O diagnóstico foi feito 2 anos depois, quandosurgiu uma condrite auricular recorrente7. Aslesões cutâneas podem ser idênticas às da doençade Behçet e doenças inflamatórias do intestino.Histologicamente podem encontrar-se infiltradosinflamatórios, vasculite e trombose8. Um estudoque abrangeu 200 doentes com PR verificou que,dos 73 doentes com manifestações cutâneas cróni-cas, 24 tinham doença hematológica e 22 tinhamdoença reumática com envolvimento sistémico.Em 45 doentes as alterações dermatológicas nãoestavam associadas a outras doenças, e foram tão

variadas como: aftose,nódulos, púrpura, pápu-las, pústulas estéreis,flebite, livedo, úlcerasnos membros ou ne-crose distal. As manifes-tações dermatológicastinham sido a forma deapresentação da doençaem 15 casos (12%). Eramsignificativamente maisfrequentes em doentescom síndrome mielodis-plásica do que nos quenão tinham doenças as-sociadas9. Está descritoum caso em que a PR seassociou a uma síndro-me de Sweet, que se ma-nifestou por placas dis-

persas pelos antebraços, pernas, face, pescoço etorax10.

A artrite da PR é episódica, seronegativa, assi-métrica, oligo ou poli-articular. É o sintoma inicialem cerca de 30% dos casos, surgindo em cerca de75% do total dos casos. Não é erosiva nem defor-mante, apesar de poder persistir durante semanasa meses. As articulações mais atingidas são as tíbio-társicas, seguidas dos punhos, MCF e IFP dasmãos, cotovelos e MTF. As coxofemorais, os joelhose as sacroilíacas são atingidas mais raramente, e ainflamação das cartilagens costocondrais podeoriginar uma deformidade em peito escavado4.

A dispneia também pode ser a primeira mani-festação, devida ao envolvimento laringo-traqueal.Este pode impor o tratamento com traqueostomiae corticoterapia endovenosa em alta dose11.

Outra forma de manifestação da PR, mais rara,são os sintomas oculares, que podem ser muitovariados – episclerite, esclerite, conjuntivite, iri-dociclite, corioretinite, edema palpebral, parali-sias musculares, inflamação orbitária e derreti-mento (melting) da córnea - e interpretados comopatologias oculares isoladas. Podem ser mar-cadores de gravidade da doença2.

As manifestações neurológicas são raras, estan-do relatado o caso de um doente com dois episó-dios de meningoencefalite, como primeira mani-festação12 e outro em que existia angeíte cerebral13.

Autores polacos descrevem o caso de uma mu-lher de 22 anos cuja manifestação inicial foi umadeformação de nariz em sela e, posteriormente,

UM CASO DE «NARIZ EM SELA»

Figura 1. Fotografia actual Figura 2. Fotografia de 1998


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condrite auricular, sintomas auriculares, artriterecorrente, paralisia das cordas vocais, surdez neu-rosensorial e encondroma umeral14.

Complicações cárdio-vasculares graves foramrelatadas, sendo a mais frequente a regurgitaçãoaórtica ou mitral e o aneurisma da aorta. A aortiteé uma complicação muito rara15. Geralmente a aor-tite, a vasculite das artérias de grande e médio cali-bre com aneurisma, a valvulite, a pericardite e obloqueio aurículo-ventricular estão associados amau prognóstico16.

A etiologia da doença é desconhecida, reconhe-cendo-se a associação com o HLA DR4 e a ocor-rência de anticorpos anti- colagénio de tipo II17. Adetecção destes anticorpos no soro dos doentescom PR sugere que a lesão autoimune contra estaproteína específica da cartilagem seja importantena patogénese da doença. Está descrito o caso deuma criança em que se obteve uma melhoria clíni-ca e laboratorial após a administração de colagénioII oral diário, usado como toleragéneo18.

Apesar de não termos presenciado os episódiosde alterações cutâneas e de provável condrite au-ricular descritas pela doente, e de não haver outrossintomas, aventámos o diagnóstico provisório depolicondrite recidivante. A esta situação clínicanão se associava, aparentemente, qualquer outrapatologia, visto todo o estudo complementar tersido normal ou negativo. A doente voltou para casasem terapêutica, com a indicação de recorrer ànossa consulta de imediato no caso de ter um novoepisódio de sintomas.

Endereço para CorrespondênciaMargarida CruzR. Cmdt. Luís Filipe Araújo,Nº 30, 2º Dto. – Terrugem2770 – 186 Paço de Arcose-mail: [email protected]

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ÓRGÃO OF IC IAL DA SOC IEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA - ACTA REUM PORT. 2004;29:137

137

A G E N D A N A C I O N A LA G E N D A N A C I O N A L

n Jornadas Internacionais de Reumatologia Pediátrica

Local e Data: Lisboa, 11 e 12 de Novembro de 2004

n Curso de Reumatologia «Prof. Lopes Vaz» para Medicina Familiar

Local e Data: Hotel Ipanema Park, Porto. 11 e 12 Novembro 2004

n XXV Curso de Reumatologia

Local e Data: Coimbra, Auditórios dos Hospitais da Universidade de Coimbra. 19 e 20 de Novembro de 2004.

Informações: [email protected]

n Reunião Monotemática de Outono e Abertura do Ano Académico da SPR

Informações: Sociedade Portuguesa de Reumatologia

Telefone: 213 534 395 Fax: 217 782 465

E-mail: [email protected]

URL: http://www.spreumatologia.pt

n XII Jornadas Internacionais do Instituto Português de Reumatologia

Local e Data: Gare Marítima de Alcântara, Lisboa. 9, 10 e 11 de Dezembro 2004

Tel: 217 935 8 21

Nota do Editor: A Acta Reumatológica Portuguesa solicita e agradece informação atempada de eventos nacionais de potencial interesse para os nossos leitores.


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A G E N D A I N T E R N A C I O N A L

n 6th World Congress on Myofascial Pain and Fibromyalgia

Local e Data: Munique, Alemanha, 18-22 de Julho 2004

Tel: 1-210-567-4446 Fax: 1-210-567-6964 E-mail: [email protected]

n 1st European Course of Capillaroscopy and Rheumatic Diseases

Local e Data: Génova. 10-12 de Setembro 2004

Organização: Division of Rheumatology, University of Genova

Informações: [email protected]

n 26th Annual Meeting of the American Society for Bone and Mineral Research ASBMR 2003

Local e Data: Seattle, Washington, EUA. 1-5 Outubro 2004

Informação Adicional: http://www.asbmr.org/

n Fourth International Congress on Spondyloarthropathies

Local e Data: Gent, Belgium, 7-9 Outubro, 2004

Presidents: David Yu (USA) & Jochen Sieper (Germany)

Local Organising Committee: Eric M. Veys (B) & Herman Mielants (B)

n ACR

Local e Data: San Antonio. 16–21 Outubro 2004

n 68th Annual Scientific Meeting of the American College of Rheumatology

Local e Data: 8-12 de Outubro 2004, San Antonio, EUA

Tel: 404-633-3777 Fax: 404-633-1870 E-mail: [email protected]

n XI International Conference on Behçet’s Disease

Local e Data: Antalya, Turquia, 27-31 Outubro 2004

Deadline: 15 Julho 2004

Secretariado: Figur Congress and Organization Services Ltd. STIAyazmaderesi Cad. Karadut Sok. No.: 7 80888 Dikilitas – Istambul

Tel: + 90(212) 258 60 20 Fax: +90(212)258 6078

E-mail: [email protected] www.behcet2004.org

A G E N D A I N T E R N A C I O N A L

n 4th International on Autoimmunity

Local e Data: Budapest, Hungria, 3-7 Novembro 2004

Kenes International, Tel Aviv, Israel

Tel: +972 3 5140018 Fax: +972 3 5140077

E-mail: [email protected] www.kenes.com/autoim2004

n 5th European Congress on Clinical and Economic Aspects of Osteoporosis and Osteoarthritis

Local e Data: Rome, Itália, 17-19 Março 2005

YP Communication, Boulevard Kleyer, 108, 4000 - Liege, Bélgica

Tel: +32 (0) 4 254 12 25 Fax: +32 (0) 4 254 12 90

E-mail: [email protected]

n EULAR Congress

Local e Data: Vienna, Austria, 8 - 11 Junho 2005

Information: MCI Congress - Switzerland

Tel: +41 22 3399590 Fax: +41 22 3399621 E-mail: [email protected] www.eular.org


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N O R M A S D E P U B L I C A Ç Ã O

A Acta Reumatológica Portuguesa publica artigosoriginais sobre todos os temas da Reumatologia oucom ela relacionados. São também publicados arti-gos de revisão ou actualização, casos clínicos, cartasao editor e outros que se incluam na estrutura edito-rial da revista (notícias de reuniões de sociedadescientíficas, por ex.).

Os artigos podem ser redigidos em português ouinglês.

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O texto deve ser impresso em folhas A-4, a doisespaços, com tipo 12 e com margens não inferiores a2,5 cm. Todas as páginas devem ser numeradas. Osmanuscritos devem ser enviados em triplicado,bem como os quadros a as figuras, acompanhados

de uma versão em disquete (Word for Windows).O manuscrito deve ser organizado da seguinte

forma:

Página 1Título; nome dos autores; categoria profissional;

serviços ou organismos onde os autores exerçam asua actividade e onde o trabalho foi executado;subsídios ou bolsas que contribuíram para a realiza-ção do trabalho; morada e contactos do autor res-ponsável pela correspondência e contactos com oseditores; título breve para rodapé.

Página 2a) Título (sem autores)b) Resumo

Resumo em português e inglês, que para os artigosoriginais deve ser estruturado da seguinte forma:Objectivos, Material e Métodos, Resultados, Con-clusões. O resumo dos artigos originais não deveexceder as 250 palavras e o dos casos clínicos as 150palavras.

c) Palavras-chaveUm máximo de 5 palavras-chave que devem ser

apresentadas imediatamente a seguir ao resumo.

Página 3 e seguintesO texto dos artigos originais deve ser apresentado

com os seguintes subtítulos: Introdução, Objectivos,Material e Métodos, Resultados, Discussão, Con-clusões, Agradecimentos, Bibliografia.

Em se tratando de casos clínicos, os subtítulosserão: Introdução, Caso clínico, Discussão, Biblio-grafia.

A partir da segunda página, inclusive, todas aspáginas devem ter em rodapé o título breve indicadona página título.

O manuscrito não deve ultrapassar as 20 páginaspara os artigos originais e revisões e as 6 páginas paraos casos clínicos.

Referências: As referências devem ser classifi-cadas e numeradas por ordem de entrada no texto.As abreviaturas usadas na nomeação das revistasdevem ser as utilizadas pelo Index Medicus.

Nas referências com 6 ou menos autores todosdevem ser nomeados. Nas referências com 7 ou maisautores devem ser nomeados os 3 primeiros segui-dos de et al.

Seguem-se alguns exemplos de como devemconstar os vários tipos de referências:

– RevistaNome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do artigo.


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Nome da revista Ano; Volume: Páginas.Ex.: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V.

Survey of satisfaction with care in a rheumatologyoutpatient clinic. Ann Rheum Dis 1992; 51:195-197.– Capítulo de livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es) do capítulo.Título do capítulo. In: Nome(s) e iniciais do(s) edi-tor(es) médico(s). Título do livro. Cidade: Nome dacasa editora, ano de publicação: primeira a últimapágina do capítulo.

Ex.: Stewart AF. Hypercalcemia resulting frommedications. In: Favus MJ, ed. Primer on theMetabolic Bone Diseases and Disorder of MineralMetabolism. New York: Raven Press, 1993: 177-178.– Livro

Nome(s) e iniciais do(s) autor(es). Título do livro.Cidade: Nome da casa editora, ano de publicação:página(s).

Ex.: Lorig K. Patient Education. A practicalapproach. St. Louis: Mosby-Year Book;1992: 51.

As referências a trabalhos ainda não publicados,comunicações em reuniões, não publicadas emlivros de resumos, ou comunicações pessoais devemser citadas no texto e não como referências formais.

A exactidão e o rigor das referências são daresponsabilidade do autor.

Quadros: Os quadros a inserir devem ser assina-lados no texto em numeração romana. Cada quadrodeverá ser apresentado em folha separada, dactilo-grafado a 2 espaços. Na parte superior devem apre-sentar um título sucinto mas informativo, de modo apoder ser compreendido sem recurso ao texto. Naparte inferior do quadro deve constar a explicaçãodas abreviaturas utilizadas. Nos quadros devem serevitados os traços verticais e os traços horizontaisdevem servir apenas como separadores de títulos esubtítulos.

Figuras: As figuras a inserir devem ser assina-ladas no texto em numeração árabe. As legendas dasfiguras devem ser dactilografadas a dois espaçosnuma folha separada, depois da bibliografia. As fi-guras devem ser enviadas em suporte informáticocom ficheiros separados para cada figura, em for-mato JPEG ou TIFF; em alternativa, devem ser en-viados três originais das figuras, que deverão apre-sentar uma boa qualidade de desenho ou seremfeitas em impressora de alta resolução. As fotogra-fias devem ser em papel brilhante, bem contrastado,com as dimensões 10×15 cm. Todas as figuras devemapresentar no verso uma etiqueta autocolante como número da figura, o nome do 1º autor, o títulobreve do artigo e a indicação da parte superior dafigura.

Modificações e revisões: No caso da aceitação doartigo ser condicionada a modificações, estas deve-rão ser feitas pelos autores no prazo de quinze dias.

As provas tipográficas serão, sempre que possível,

enviadas aos autores contendo a indicação do prazopara revisão consoante as necessidades editoriais darevista.

Editoriais: A maioria dos editoriais será solicitadapelo Editor. Os editoriais serão comentários sobretópicos actuais ou sobre artigos publicados narevista. O texto dos editoriais não deve exceder as1200 palavras, um máximo de 15 referências e nãodeve conter quadros ou figuras.

Artigos de revisão: Estes artigos serão habitual-mente encomendados pelo Editor. No entanto, osautores interessados em apresentar um artigo derevisão podem contactar com o Editor para dis-cussão dos tópicos a apresentar.

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I N S T R U C T I O N S T O A U T H O R S

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– Journal articleName(s) and initials of author(s). Article title.

Journal name Year; Volume or number: Page(s).Ex: Hill J, Bird HA, Hopkins R, Lawton C, Wright V.

Survey of satisfaction with care in a rheumatologyoutpatient clinic: Ann Rheum Dis 1992; 51: 195-197.

– Chapter in BookName(s) and initials of author(s) of chapter.

Chapter title. In: Name(s) and initials of editor(s).


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Book title. City: Name of publisher, year of publica-tion: pages.

Ex: Stewart AF. Hypercalcemia resulting frommedications. In: Favus MD, ed Primer on theMetabolic Bone Diseases and Disorders of MineralMetabolism. New York: Raven Press, 1991: 177-178.

– BookName(s) and initials of author(s). Book title. City:

Name of publisher, year of publication: page(s).Ex: Lorig K. Patient Education. A practical

approach. St Louis: Mosby-Year Book, 1992: 51.

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The authors certify that the manuscript entitled_________________________________________ isoriginal, all data are based on their own researchand that the manuscript does not violate copy-right or privacy regulations. They further statethat the manuscript hasn’t been partly or totallypublished or submitted to publication elsewhere.The authors declare that they hold total copyrightfor this paper and that they assume collectiveresponsibility for it’s contents and also that anyconflict of interest is acknowledged.And submitting this paper, the authors transfercopyrights interests to Acta Reumatológica Por-tuguesa.

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Acta Reumatológica Portuguesa · ÓRGÃO OFICIAL DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA 83 Acta Reumatológica Portuguesa Vol 29 • Nº2 Abril/Junho 2004 SUMÁRIO / CONTENTS EDITORIAL