Adrenalitis Tuberculosa

Teresa Montoya ÁlvarezResidente Endocrinología Hospital Universitario de GetafeModeradora: Isabel Pavón De Paz

Paciente de 69 años de edad que consulta por astenia, anorexia y pérdida de 8 kg de peso de 5 meses de evolución

Antecedentes personales

• No alergias medicamentosas conocidas• Hipotiroidismo primario de reciente diagnóstico • No enfermedades Cardio-Pulmonares• Histerectomia a los 48 años• Sigue tratamiento con Eutirox® 25 1c/24

Exploración Física

• TA 110/60. Tª 36 ºC. Fc 78lpm. Sat 97%. Peso 60,3 Kg. Talla 1,55 m. IMC 25,1

• Consciente y orientada, bien hidratada y perfundida. Eupneica en reposo. Hiperpigmentación de piel y mucosas, muy llamativa en las palmas de las manos.

• CyC: Carótidas rítmicas y simétricas. No adenopatias. Tiroides de tamaño y consistencia normal.

• ACP: Rítmica sin soplos. MVC• ABD: RHA +. Blando, depresible, no doloroso. No se

palpan masas ni megalias. Blumberg -. PPRB -.• EEII: No edemas ni signos de TVP. Pulsos pedios y

tibiales conservados y simétricos

Pruebas Complementarias1.Laboratorio

•Glu 91. Crea 1. Na 134,9. K 4,24. Ca 9,3. P 3,7. GOT 22 GPT11. GGT12. Bt 0,4. FA 156. LDH 330. Col 160. Tag 80. Pro 6,3 . Alb3,7.

•TSH 8,1 µ U/ l. T4L 1,1 µg/dl. Ac antitiroglobulina y Ac TPO negativos

•Cortisol basal 2,3 µg/dl•Test de ACTH (250µg ����������������������

Cortisol basal 2,3 µg/dl , a los 30´ 1,6 µg/dl , a los 60´ 1,8 µg/dl• ACTH: 1800 pg/dl

•DHEA Sulfato 30,9 ng/ml. Androstendiona 0,38 ng/ml. Renina basal 133 µU/ml. Aldosterona basal 0,01 pg/ml.

2.Pruebas de Imagen

Radiografía de Tórax

Radiografía de Abdomen

TC Glándulas Suprarrenales

2.Pruebas de ImagenRadiografía de Tórax

Imágenes nodulares en vértices y en lóbulo inferior derecho de alta densidad sugerente de granulomas pulmonares. Signos de paquipleuritis

Radiografía de Abdomen

Calcificaciones de los cartílagos condrales

Luminograma aéreo inespecífico

TC GlándulasSuprarreanales

Glándulas aumentadas de tamaño de forma bilateral y generalizada, con un contorno globuloso y nodular . Con un tamaño máximo de 5 cm. Densidad homogénea dentro del rango de partes blandas. No se asocian a calcificaciones ni quistes o zonas de densidad grasa. Granuloma calcificado en lóbulo inferior derecho

3.Estudio TBC

Mantoux: Positivo

Baciloscopia de Esputo x 3 : Negativo

Cultivo de esputo : Positivo

Insuficiencia Suprarrenal en seno de una TBC activa

Tratamiento

• Dieta libre en líquidos y sal a demanda• Actocortina:300mg/ iv Hidroaltesona 20: 1-1/2-

1/2• Fludrocortisona: 0,1mg / 24

• Eutirox 50: 1/24

• Rifater®: 5c /24 en ayunas durante 4 meses y posteriormente Rifinah ® 2c /24 durante 2 meses

Seguimiento

• TA 130/90. Peso 63,7 Kg• Disminución de la hiperpigmentación• Na 141. K 3,9. Cl 100.• TSH 3,3 µU/ l. T4L 1,6 µg/dl.• Cortisol en orina de 24h: 174 µg / día .[35-200]• ACTH 102,6 pg/ dl.• Aldosterona basal 30 pg/ml. Renina basal 47 µU/ml..

TC de control

Epidemiología

• La causa más frecuente de ISSR es la Adrenalitis AI• A principios del siglo XX la causa principal era la TBC

Guttman PH. (1930). Addison´s disease: a statistical analysis of 566 cases and study of the pathology. Archives of Phatology,10,742-785.

•HOY : 20% de los casos de ISSR es de origen TBC40% en los países pobres

OMS : “Un billón de personas tiene TBC. 8,7 millones de casos nuevos por año”.

El 95% aparece en países subdesarrollados

Evolución de la Tuberculosis en el Área 101993-2004 Tasas por cien mil habitantes

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Evolución porcentual del número de casos de Tuberculosis en inmigrantes: 1993- 2004

05

1015202530354045

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

CAM Barcelona Area 10

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EVOLUCION POBLACIÓN INMIGRANTE

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Evolución del número de casos de Tuberculosis en inmigrantes: 1993- 2004

0

20

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1993

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1999

2000

2001

2002

2003

2004

Fuente: Registro de casos de Tuberculosis. Area 10

•No se diagnostican. No se notifican

Epidemiología

27 3%)6 (2%)3 (1%)3 (6%)21 (34%)Drug addiction

Extrapulmonar TB

200 (23%)36 (14%)31 (15%)5 (10%)164 (27%)Recent operatiom

42 (5%)16 (6%)15 (7%)1 (2%)26 (4%)Cytotoxic drugs

40 (5%)24 (9%)23 (11%)1 (2%)16 (3%)Steroid treatment

292 (33%)57 (22%)51(24%)6 (12%)235 (39%)Cancer

63 (7%)15 ( 6%)11 (5%)4 (8%)48 (8%)Diabetes

Predisposingfactors

3,1:13,1:11,9:11.9:14,2:1Male to female

61 57 56 61 63 Mean age

606 (70%)143 (55%)118 (56%)25 (48%)463 (75%)Undiagnosedcases

455 (52%)230 (88%)184 (88%)46 (88%)255 (37%)Fatal cases

87126118452610Number

TOTALTotalNon AdrenalAdrenalPulmonaryTB

Features

Clin Endicrinol. 2001;54:633-39.

Entre un 19-43% de la población mundial están infectados por la micobacteria

Bull World Health Organ.1992;70(2):149-59.

27 3%)6 (2%)3 (1%)3 (6%)21 (34%)Drug addiction

Extrapulmonar TB

200 (23%)36 (14%)31 (15%)5 (10%)164 (27%)Recent operatiom

42 (5%)16 (6%)15 (7%)1 (2%)26 (4%)Cytotoxic drugs

40 (5%)24 (9%)23 (11%)1 (2%)16 (3%)Steroid treatment

292 (33%)57 (22%)51(24%)6 (12%)235 (39%)Cancer

63 (7%)15 ( 6%)11 (5%)4 (8%)48 (8%)Diabetes

Predisposingfactors

3,1:13,1:11,9:11.9:14,2:1Male to female

61 57 56 61 63 Mean age

606 (70%)143 (55%)118 (56%)25 (48%)463 (75%)Undiagnosedcases

455 (52%)230 (88%)184 (88%)46 (88%)255 (37%)Fatal cases

87126118452610Number

TOTALTotalNon AdrenalAdrenalPulmonaryTB

Features

Clin Endicrinol. 2001;54:633-39.

Epidemiología

• La causa más frecuente de ISSR es la Adrenalitis AI• A principios del siglo XX la causa principal era la TBC

Guttman PH. (1930). Addison´s disease: a statistical analysis of 566 cases and study of the pathology. Archives of Phatology,10,742-785.

•HOY : 20% de los casos de ISSR es de origen TBC40% en los países pobres

OMS : “Un billón de personas tiene TBC. 8,7 millones de casos nuevos por año”.

El 95% aparece en países subdesarrollados

Entre un 19-43% de la población mundial están infectados por la micobacteria

•NO SE NOTIFICAN. NO SE DIAGNOSTICAN

Fisiopatología

• Se desarrolla entre 0,3-5% de todos los casos• Requiere la diseminación hematógena desde otro foco • Aparece entre 10 y 15 años después de la primoinfección• La TBC extrapulmonar puede ser clínicamente latente

Tras dos años de evolución

Los granulomas se fibrosan y se calcifican

Destrucción lenta y progresivaGranulomas necróticos caseificantes

Clínica

Clin Endocrinol Metab 1985;14:947

Diagnóstico

Criterios de Nerup (1974):

-Calcificación adrenal radiológica

-Evidencia de diseminación hematógena de la TBC

Hoy:

-Historia clínica : Antecedentes de TBC

-Laboratorio: Ac antiadrenales

-Imagen : CT

- Mantoux. Baciloscopia. Cultivo

- PAAF

Tomografía Computerizada

Fase aguda:

Aumento del tamaño bilateral

No suelen aparecer calcificaciones

Fase crónica o final:

Tamaño normal o disminuido

Calcificaciones groseras

Muy frecuentes, 95% de todos los casos

Su ausencia no excluye el diagnóstico

Su presencia descarta la etiología Autoinmune

Aparecen en Histoplasmosis, MTS, Hematomas y Carcinomas

Diagnóstico

Criterios de Nerup (1974):

-Calcificación adrenal radiológica

-Evidencia de diseminación hematógena de la TBC

Hoy:

-Historia clínica : Antecedentes de TBC

-Laboratorio: Ac antiadrenales

-Imagen : CT

- Mantoux. Baciloscopia. Cultivo

- PAAF

Tratamiento

Pacientes Inmunocompetentes:

�Isoniacida + Rifampicina + Piranzinamida : 2 meses

�Isoniacida + Rifampicina : 4 meses

En pacientes de Europa del Este, África, Asia, Latino-América:

Etambutol o Estreptomicina

Pacientes Inmunosuprimidos:

�Fase de mantenimiento: 7 meses

La Rifampicina aumenta el aclaramiento del cortisol a través de la 6 � hidroxilasa

Incrementar la dosis de Glucocorticoides

Recuperación de la función adrenal

1. Cantidad de tejido viable en el momento del diagnóstico

2. Correcto tratamiento tuberculóstatico

3. Un largo periodo de seguimiento para que se hiperplasiecualquier remanente adrenal

¡¡¡Es muy poco frecuente¡¡¡