Embed Size (px)
Citation preview
1
SECRETARIA DE SAÚDE DO ESTADO DE PERNAMBUCO
SOCIEDADE BRASILEIRA DE EMERGÊNCIA E UTI (SOBRATI)
FUNDAÇÃO DE HEMOTERAPIA E HEMATOLOGIA DE PERNAMBUCO
NEUZA CAVALCANTI DE MORAIS COSTA
CARACTERÍSTICAS SOCIAIS, DEMOGRÁFICAS E CLINICAS DE
HEMOFÍLICOS EM TRATAMENTO DE DOSE DOMICILIAR
RECIFE-2016
2
NEUZA CAVALCANTI DE MORAIS COSTA
CARACTERÍSTICAS SOCIAIS, DEMOGRÁFICAS E CLINICAS DE
HEMOFÍLICOS EM TRATAMENTO DE DOSE DOMICILIAR.
Dissertação apresentada à Sociedade Brasileira de Emergência e UTI (SOBRATI) e à Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE) como requisito final à conclusão do Mestrado em Emergência e UTI.
ORIENTADORA: PROFª. DRA.TÂNIA Mª ROCHA GUIMARÃES
RECIFE-2016
3
DEDICATÓRIA
Aos meus pais Moisés e Estér (in memoriam) pelos exemplos de vida e ensino da ética cristã; valores como integridade, dignidade e verdade foram
4
alicerces de minha formação e orientação pelos caminhos árduos da vida.
AGRADECIMENTOS
À Deus, fonte de vida, por sempre cuidar de mim, me abençoar, por tudo de bom que
acontece em minha vida como essa oportunidade de aprendizado e por ter me concedido
ajuda necessária para finalização desse estudo.
À Sociedade Brasileira de Emergência e Uti (Sobrati), em especial, aos mestres pelo
excelente curso oferecido.
Ao Prof. Dr. Douglas Ferrari - Coordenador do Mestrado em Emergência e UTI pela
oportunidade de aprimoramento profissional.
À Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco por ceder o campo de pesquisa.
À professora Dra. Tânia Maria Rocha Guimarães pela valiosa orientação, indispensável na
construção desse trabalho.
Aos pacientes hemofílicos em tratamento de dose domiciliar que permitiram a realização
deste estudo, muito obrigada!
À minha família, por ser o meu alicerce e por ter me proporcionado uma sólida base com
amor, educação e diálogo. Cada um de vocês tem uma importância especial em minha vida.
Ao meu esposo, Antônio Costa, por ter dividido comigo momentos felizes. Obrigada, meu
amor, pela compreensão, companheirismo e por sempre deixar os meus dias mais alegres.
Aos meus filhos Saulo e Juliana e neta Clarice pelo amor que nos une.
5
RESUMO
Introdução: As hemofilias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência de fator VIII (hemofilia A) ou de fator IX (hemofilia B) da coagulação, decorrentes de mutações nos genes que codificam os fatores VIII ou IX, respectivamente. A gravidade e frequência dos episódios hemorrágicos estão relacionados ao nível residual de atividade dos fatores presente no plasma. Objetivo: Analisar as características sociais, demográficas, clínicas e soropositividade dos pacientes com hemofilia, em tratamento de dose domiciliar, no período de janeiro de 1988 a dezembro de 2011, na Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE). Material e Método: Realizou-se um estudo retrospectivo do tipo série de casos dos hemofílicos atendidos na instituição. A coleta de dados foi realizada através da análise dos prontuários dos hemofílicos. O projeto foi aprovado pelo CEP do HEMOPE CAAE nº 02914712.1.0000.5195. As variáveis analisadas foram: 1. Sociais e Demográficas: idade, cor da pele, escolaridade, ocupação e procedência. 2.Clínicas: tipo de hemofilia; gravidade da hemofilia; presença de inibidor; vacinação para hepatite A e B; complicações osteoarticulares; soropositividade para anti HIV, anti HCV, anti HBS, HBsAg, anti HBc, anti HTLV, doenças de Chagas e VDRL. 3. O ano de treinamento, liberação e número de pessoas treinadas para administrar a Dose Domiciliar. Resultados: Verificamos que todos hemofílicos eram do sexo masculino; a maioria (34%) era procedente da região metropolitana do Recife; apresentava média de idade 26 ± 14 anos, faixa etária ampla (2 a 64 anos), faixas etárias predominantes 10-20 (25%) e 20-30 (24%) anos; 52% cor da pele branca. A maioria dos hemofílicos adultos estudou mais de 8 anos (44%), eram autônomos (31%) e apenas 14% estavam em beneficio. Quanto aos menores de 20 anos, verificamos que a maioria estudou até 4 anos (57%), seguido de mais de 8 anos (21%), eram estudantes (82%). Quanto ao tipo de hemofilia, 90% tinham hemofilia A, predominantemente moderada e apresentava baixa prevalência de anticorpos inibidores. Verificamos que a maioria dos adultos foi vacinada contra hepatite A e B, 89% e 59%, respectivamente. A maioria (72%) dos menores de 20 anos foi vacinada contra hepatite B e apenas 28% foram vacinados contra hepatite A. Verificamos um alto percentual (31%) dos hemofílicos com soropositividade para anti HCV, dos quais apenas 27% fizeram tratamento; e 12% tinham soropositividade para anti HBc. A maioria (79%) dos adultos apresentou comprometimento de articulação alvo. A principal articulação com sequelas foram os joelhos. Em relação ao número de sequelas, constatamos comprometimento de 5-6 (46%) articulações nos adultos e de 1-2 (50%) articulações nos menores de 20 anos. Em relação ao ano de treinamento e liberação da Dose Domiciliar, verificamos que no período de 2005-2009 houve incremento do programa com 74 indivíduos treinados. Em 2010, o programa expandiu-se sendo treinados 77 pessoas. Verificamos que houve treinamento de 57% dos pacientes; de enfermeiros e técnicos de enfermagem (10%) da rede de Atenção Básica; genitores e parentes (33%) dos hemofílicos do estudo. Conclusão: A compreensão do comportamento clínico e epidemiológico de doenças hematológicas é fundamental para a instituição de medidas protetoras da saúde e depende de um sistema de informação que se origina no momento do
6
diagnóstico ou na avaliação de grupos expostos. Portanto, as informações geradas por prontuários constituem importante base de dados que podem subsidiar o planejamento da assistência à saúde.
Palavras-chave: Hemofilia A. Hemofilia B. Perfil de Saúde.
LISTA DE GRÁFICOS
Gráfico 1 Prevalência da Procedência dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
25
Gráfico 2 Prevalência da Faixa Etária dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
26
Gráfico 3 Prevalência da Cor de Pele dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
26
Gráfico 4 Proporção dos casos confirmados por estado sorológico para anti HIV, anti HCV, anti HBS, HBsAg , anti HBc, anti HTLV, Doenças de Chagas e VDRL dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
29
Gráfico 5 Ano de treinamento e liberação da dose domiciliar do Concentrado de Fator de Coagulação VII e IX para os hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
32
Gráfico 6 Proporção de pessoas treinadas para administrar dose domiciliar (n=193). HEMOPE, 1988 a 2011.
33
7
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Tipo de hemofilia, gravidade da doença e presença de inibidor dos hemofílicos em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
25
Tabela 2 Anos de estudo e ocupação dos hemofílicos em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
27
Tabela 3 Proporção dos hemofílicos vacinados contra hepatite A e B, em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
28
Tabela 4 Comprometimento de articulação alvo, número de sequelas em articulações, cirurgias ortopédicas dos hemofílicos em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
31
8
LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS
CFVIII – Concentrado de Fator de Coagulação Oito
CFIX - Concentrado de Fator de Coagulação Nove
d.C. depois de Cristo
DDU- Dose Domiciliar de Urgência
FVIII - Fator de Coagulação Oito
FIX - Fator de Coagulação Nove
HBsAg (antígeno Austrália) - antígeno de superfície do vírus da hepatite B
HEMOPE – Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco
HCV- Vírus da Hepatite C
HIV 1 e 2-Vírus da Imunodeficiência Humana 1 e 2
HTLV 1 e 2- Vírus T-linfotrópico humano 1
VDRL- Venereal Disease Research Laboratory/Exame para diagnóstico de Sífilis
WFH – World Federation of Hemophilia/ Federação Mundial de Hemofilia
XX- Vinte em algarismo Romanos
9
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO............................................................................................................. 101.1 Aspectos Gerais da Hemofilia .................................................................................... 101.2 Manifestações Hemorrágicas...................................................................................... 141.3 Programa Dose Domiciliar ......................................................................................... 172 JUSTIFICATIVA.......................................................................................................... 193 OBJETIVOS................................................................................................................... 203.1 Objetivo Geral.............................................................................................................. 203.2 Objetivos Específicos.................................................................................................... 20
4 MATERIAL E METODOS.......................................................................................... 21
4.1 Desenho do estudo ....................................................................................................... 21
4.2 Local e Período do estudo ........................................................................................... 21
4.3 População e Amostra ................................................................................................... 21
4.4 Seleção dos participantes............................................................................................. 22
4.4.1 Critérios de inclusão ................................................................................................. 22
4.4.2 Critérios de exclusão ................................................................................................ 22
4.5 Definição de Variáveis.................................................................................................. 22
4.6 Instrumento de Coleta de dados .................................................................................. 22
4.7 Aspectos Bioéticos ....................................................................................................... 23
4.8 Processamento e Análise dos dados............................................................................. 23
4.9 Riscos e Benefícios........................................................................................................ 23
5 RESULTADOS EM DISCUSSÃO............................................................................... 24
5.1 Caracterização do perfil social, demográfico e clinico.............................................. 245.2 Situação vacinal dos hemofílicos contra hepatite A e B ............................................. 285.3 Perfil sorológico dos hemofílicos................................................................................. 295.4 Complicações osteoarticulares..................................................................................... 305.5 Ano de treinamento e liberação da Dose Domiciliar.................................................. 31
10
5.6 Pessoas treinadas para administrar Dose Domiciliar................................................ 326 CONCLUSÕES............................................................................................................. 34
REFERÊNCIAS............................................................................................................... 35
ANEXOS........................................................................................................................... 36
ANEXO A - Parecer CEP-HEMOPE................................................................................. 37
1 INTRODUÇÃO
1.1 Aspectos Gerais da Hemofilia
A coagulação do sangue consiste em uma série de reações bioquímicas sequenciais
envolvendo a interação de proteínas, comumente referidas como fatores de coagulação, além
de células (em particular, as plaquetas) e íons. O processo, em última análise, leva à formação
de um coágulo, cujo principal componente é a fibrina (ZAGO, FALCÃO, PASQUINI, 2013).
Deficiências dos fatores de coagulação podem ocasionar doenças hemorrágicas. As
principais manifestações clínicas destas doenças são os sangramentos que podem ocorrer de
forma espontânea ou induzida por trauma ou cirurgia. Dentre todas as coagulopatias, as
Hemofilias e a doença de von Willebrand são as mais frequentes. O primeiro relato conhecido
sobre hemofilia encontra-se em um decreto do Talmude (livro de condutas do povo judeu)
datado do século II d.C. Neste decreto, o relator isenta da circuncisão crianças provenientes de
famílias que tenham sofrido duas mortes decorrentes de hemorragias após o procedimento.
Desde então, a hemofilia soma mais de 1.800 anos de história, contada por esparsos casos
durante a Idade Média, por estudos pioneiros durante o século XIX e por avanços da
bioquímica e genética ao longo do século XX (WFH,2013).
Sabe-se hoje que as hemofilias são doenças resultantes da deficiência quantitativa dos
fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação, podendo decorrer de fatores
adquiridos ou hereditários. As formas adquiridas, mais raras, são resultantes do
desenvolvimento de autoanticorpos, associados a doenças autoimunes, câncer ou causas de
origem idiopática. A hemofilia hereditária resulta de alterações genéticas nos genes que
codificam glicoproteínas plasmáticas denominadas Fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia
B), resultando no prolongamento do tempo de sangramento (BOLTON-MAGGS; PASI,
2003).
Por ser uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, a hemofilia afeta
quase exclusivamente homens. Homens possuem um único alelo de fator VIII e IX (XY)
11
enquanto as mulheres possuem dois alelos (XX). Homens com um alelo com mutação (XHY,
hemizigose) terão a doença, enquanto mulheres com um único alelo com mutação (XHX,
heterozigose) serão portadoras e, portanto, com 50% de probabilidade de transmitir o alelo
anormal à sua prole, em cada gestação. Já as mulheres com mutações em ambos os alelos
(XHXH, homozigose) manifestarão a doença, embora esta seja uma situação muito rara (Figura
1A). Cerca de 30% dos pacientes diagnosticados com hemofilia não possuem história familiar
prévia da doença (Figura 1B). Estes casos são explicados pela ocorrência de mutações
espontâneas que podem acontecer em duas situações: (I) durante a gametogênese de um dos
progenitores. Neste caso, a mutação ocorre em uma das células da linhagem germinativa e
persiste em todos os descendentes clonais da mesma e em uma proporção dos gametas; (II) a
mutação pode também ocorrer durante os primeiros estágios da embriogênese do paciente
afetado. Nesta situação, uma das células, presentes nos estágios iniciais do embrião em
formação, sofre mutação e esta é repassada às demais células por meio de mitoses sucessivas,
fazendo com que, o indivíduo possua tanto células normais quanto alteradas (PIO;
OLIVEIRA; REZENDE, 2009).
12
A hemofilia A, também conhecida como hemofilia clássica, é mais comum do que a
hemofilia B na proporção de aproximadamente 4:1. Em diversas populações étnicas e
geograficamente distintas já estudadas, a prevalência da hemofilia A é de 1:10mil
nascimentos masculinos, o que corresponde a um número de 70 a 85% dos casos da doença,
enquanto a hemofilia B é de 1/30mil nascimentos masculinos, ou seja, 15 a 30% dos casos.
(BRASIL,2005; BRASIL,2012a). Esta frequência parece não variar consideravelmente entre
as populações e tem sido mantida por um equilíbrio entre a perda de mutações, por exemplo,
no caso de um paciente com hemofilia que tem somente filhos homens e não transmite aos
mesmos a doença, e o aparecimento de mutações espontâneas (PIO; OLIVEIRA; REZENDE,
2009).
As hemofilias A e B não são distinguidas clinicamente, já que ambas podem se
manifestar sob as formas grave, moderada e leve (ZAGO, FALCÃO, PASQUINI, 2013).
Apenas para ilustrar esta dificuldade, cita-se o fato de que a hemofilia B só foi distinguida do
tipo mais comum de hemofilia em 1952 (WFH,2013). Porém, o diagnóstico acurado é
importante e essencial para o manejo e tratamento efetivo. Deve ser suspeitada nos pacientes
que apresentam história de hematomas que surgem após mínimos traumatismos, nos
primeiros anos de vida; sangramento espontâneo (particularmente em articulações e tecidos
13
moles) e sangramento excessivo após trauma ou cirurgia (WFH,2013; ZAGO, FALCÃO,
PASQUINI, 2013).
Mesmo a história de sangramento frequentes, algumas crianças com hemofilia grave
podem não ter sintomas hemorrágicos até depois de um ano ou mais de idade, quando
começam a andar e explorar o mundo. Pacientes com hemofilia moderada podem não ter
sangramentos excessivos a menos que sofram traumas maiores ou cirurgias (WFH, 2013). O
diagnóstico definitivo depende da pesquisa do fator para demonstrar deficiência de FVIII ou
FIX, e a gravidade das manifestações hemorrágicas na hemofilia é geralmente correlacionada
com o nível de atividade do fator de coagulação (BRASIL,2005; 2012a).
A classificação da hemofilia varia conforme o nível antigênico (Ag) ou de atividade
coagulante (C) do fator VIII ou IX deficientes, sendo o nível normal definido como 1UI/ml ou
100%, respectivamente. Segundo consenso da International Society of Thrombosis and
Haemostasis, recomenda-se classificar a hemofilia como grave caso quando C < 1% e/ou Ag
<0,01UI/ml (BRASIL, 2008), com um tempo de coagulação em torno de 60 minutos e os
sintomas hemorrágicos extremamente acentuados. Representam 50% dos casos e
caracterizamse por hemorragias espontâneas ou causadas por pequenos traumatismos desde os
primeiros anos de vida, frequentes nas articulações (tornozelos, cotovelos e joelhos),
músculos e órgãos internos (ZAGO, FALCÃO, PASQUINI, 2013).
Na forma moderada o C do fator deficiente situa-se entre 1-5% e/ou Ag do hemofílico
0,01-0,05UI/ml (BRASIL, 2008), apresentando tempo de coagulação em torno de 30 minutos
e sintomatologia também grave, porém não tão pronunciada. Representa 30% dos casos,
caracterizando-se por sangramentos após pequenos traumas, com alguns episódios de
hemorragias espontâneas e com menos intercorrências (ZAGO, FALCÃO, PASQUINI,
2013).
Na forma leve, o C do fator deficiente situa-se entre 5-40% e/ou Ag do hemofílico
0,050,40IU/ml (BRASIL, 2008), com a peculiaridade do tempo de coagulação ser variável,
sendo normal ou levemente aumentado. Representa 20% dos casos, e habitualmente os
sangramentos espontâneos não ocorrem, sendo que o diagnóstico pode não ser feito até que o
indivíduo chegue à idade adulta, apresentando hemorragias inexplicáveis quando submetido
às cirurgias, extrações de dentes ou após sofrer grandes lesões (ZAGO, FALCÃO,
PASQUINI, 2013).
A terapêutica das hemofilias está fundamentada na administração dos fatores de
coagulação VIII ou IX, de preferência liofilizados, logo após um sangramento ou
preventivamente antes de uma cirurgia. Devido à impossibilidade de se manterem níveis
14
constantes de fatores VIII ou IX nos portadores de hemofilia por administração contínua, seja
pela curta vida média desses (8 a 12 horas para o fator VIII e cerca de 20 horas para o fator
IX) seja pelo seu alto preço, o portador de hemofilia é um indivíduo que vive sob a constante
ameaça de um sangramento inesperado e na eterna dependência, em termos de distância
geográfica e disponibilidade, de um centro especializado de tratamento (BRASIL, 2005).
A modalidade mais comum de tratamento da hemofilia no Brasil é o tratamento de
demanda, ou seja, infusão de fator VIII ou IX na vigência de hemorragia. (BRASIL,2005;
2012a). Existem ainda: (1) Profilaxia primária - reposição do fator deficiente de duas a três
vezes por semana, desde o início da infância (entre dois e três anos de idade), antes dos
sangramentos começarem sendo eficaz na prevenção da artropatia hemofílica; (2) Profilaxia
secundária - infusões regulares do fator deficiente após ter sido identificada uma articulação
alvo, com o objetivo de limitar as hemorragias e a lesão articular (WFH,2013).
1.2 Manifestações Hemorrágicas
As manifestações hemorrágicas ocorrem depois de traumatismos de intensidade
mínima, ou mesmo sem associação com traumatismos evidentes, sendo a frequência e a
gravidade do quadro hemorrágico, proporcionais ao grau de deficiência do FVIII ou FIX de
coagulação (KESSLER,2009).
O sangramento intra-articular ou hemartrose são responsáveis por 70-80% dos
episódios de sangramento em um hemofílico, seguidas pelos músculos e tecidos moles, com
10-20%; outras hemorragias maiores perfazem 5-10%, e o sangramento no Sistema Nervoso
Central, menos de 5%. Os primeiros episódios hemorrágicos são, em geral, observados na
criança portadora de hemofilia, logo que inicia o aprendizado da deambulação, sendo o joelho
(45%), seguida pelo cotovelo (30%) e tornozelo (15%), as articulações mais acometidas
(WFH,2013).
Na hemofilia grave, a primeira hemartrose surge, mais comumente, entre 1˚ e 2˚ ano
de vida. A frequência desses episódios hemorrágicos varia com a idade, sendo mais
frequentes na infância e adolescência (BRASIL, 2011).
A etiologia da hemartrose na hemofilia nem sempre está relacionada com o
traumatismo evidente. Pacientes com hemofilia grave podem apresentar um episódio
15
hemorrágico intra-articular simplesmente por alterações na marcha ou por assumirem
posições adversas durante o sono, dando lugar as chamadas hemartroses espontâneas (sem
causa aparente) (BRASIL, 2011).
As hemartroses (Figura 2) manifesta-se com dor, aumento de volume, calor local e
perda funcional em graus variados. A fase inicial da hemartroses é marcada pela presença de
aura que dura aproximadamente duas horas, e consiste na sensação de calor e formigamento
articulares, associados à ansiedade e inquietação. A seguir, há leve desconforto e discreta
limitação da movimentação, seguido, após uma ou mais horas, de dor, aumento do volume e
da temperatura e limitação da movimentação da articulação acometida. Após 8 a 12 horas de
tratamento adequado, o paciente observa a melhora da dor e diminuição da sensação de
pressão intra-articular. Nas crianças muito pequenas, a hemartrose se expressa por sinais de
irritabilidade, defesa e falta de movimentação articular, o que pode dificultar o diagnóstico e o
tratamento precoce (ZAGO, FALCÃO, PASQUINI, 2013).
Figura 2- Hemartrose em joelho E
http://bp.api.bmj.com/bestpractice/monograph/468/resources/image/bp/2.html?locale=ko
Após um primeiro episódio de hemartrose, a articulação pode retornar ao estado
funcional normal, porém, mais comumente, não há absorção completa do sangue, o qual induz
alterações inflamatórias crônicas da membrana sinovial, fazendo com que a articulação
permaneça edemaciada e dolorosa por um período prolongado, mesmo na ausência de novas
16
hemorragias. Com a recorrência dos sangramentos, a membrana sinovial torna-se
progressivamente mais espessada e mais vascularizada, formando-se dobras e vilosidades, o
que predispõe a articulação acometida a novas hemorragias, secundárias aos mínimos
traumatismos. A proliferação da membrana sinovial frequentemente preenche e distende a
articulação, que permanece edemaciada e aumentada de volume, mesmo na ausência de
sangramento e de dor. Devido à adesão entre vilosidades adjacentes, há redução do volume
articular e diminuição de sua mobilidade (CARAPEBA; THOMAS, 2007).
Estes processos, associados ao enfraquecimento das estruturas periarticulares,
aumentam a susceptibilidade a novos episódios hemorrágicos, resultando na perda progressiva
da cartilagem hialina, principalmente nas margens articulares. A cartilagem articular evolui
com focos de degeneração fibrilar, erosões, crescimento irregular e alteração da formação
óssea. O osso adjacente à articulação pode apresentar áreas de rarefação ou cistos, decorrentes
de degeneração cartilaginosa ou óssea ou, então, de hemorragias intraósseas (CARAPEBA;
THOMAS, 2007).
O estágio final da hemartrose é a artropatia hemofílica crônica (Figura 3), que acomete
principalmente os joelhos, tornozelos, cotovelos e articulações coxo-femorais. A gravidade
destas alterações degenerativas é, geralmente, proporcional ao número de hemartroses
ocorridas, mas, ocasionalmente, um único sangramento intra-articular, grave, pode resultar em
intensa lesão da articulação (KESSLER, 2009).
As características mais proeminentes da artropatia hemofílica crônica são a perda da
movimentação articular, as contraturas fixas em flexão e a intensa atrofia muscular,
secundária ao desuso. A ação de grandes grupos musculares pode levar à deformidade da
extremidade afetada. Nos casos mais graves e avançados, a articulação pode estar
anquilosada, com completa perda da movimentação. Nos casos onde ainda há um pouco da
movimentação articular, a dor crônica é habitual. As hemorragias intra-articulares não são
frequentes nas articulações em artropatia hemofílica crônica, mas quando ocorrem elas são
muito dolorosas, devido ao espaço articular fibrosado e muito contraído. Com a progressão da
lesão, osteoporose e alterações do alinhamento ósseo são comuns O tratamento da artropatia é
evitar novos sangramentos para que não haja uma aceleração do processo destrutivo da
articulação acometida (CARAPEBA; THOMAS, 2007).
17
Figura 3: Artropatia hemofílica:
Hemofilia Profilaxia Primária com FVIII Margareth Castro Ozelo IHTC Cláudio Luiz
Pizzigatti Correa Hemocentro UNICAMP.
Portanto, as hemartroses devem ser reconhecidas e tratadas adequadamente, o que é
essencial para prevenir complicações, pois causam graves danos, através da ocorrência de
fibrose e ativação de enzimas líticas, levando à perda de função articular, a artropatia
hemofílica, que provoca vários graus de incapacidade física (WFH, 2013).
Os hematomas musculares constituem a segunda causa mais comum de sangramento
nos hemofílicos graves, ocorrendo também espontaneamente ou após pequenos traumatismos.
Quando pequenos e superficiais, são autolimitados e não apresentam maior significado
clínico, exceto o desconforto local. Quando maiores podem aumentar progressivamente e
dissecar em todas as direções, acarretando consequências muito sérias, devido à compressão
de estruturas nobres. Se não tratados adequadamente, podem resultar em organização fibrosa,
com contratura muscular. Sangramentos espontâneos ou após trauma da língua, da
musculatura ou partes moles do pescoço ou da garganta podem levar à rápida obstrução das
vias aéreas superiores, o que exige tratamento rápido e adequado. Os hematomas musculares,
por ordem de frequência, acontecem mais na panturrilha (podendo causar paralisia de nervos
e/ou deformidade), coxa, glúteos e antebraço (onde podem causar paralisia do nervo mediano
ou ulnar ou a contratura isquêmica da mão, a síndrome de Volkmann) (ZAGO, FALCÃO,
PASQUINI, 2013).
A hemorragia do músculo psoas-ilíaco merece atenção especial pelo fato de que
clinicamente pode ser confundida com apendicite aguda, assim como evoluir para cistos ou
18
pseudo-tumores; sendo que mesmo hematomas de pequeno volume podem causar dor, de
intensidade variável (ZAGO, FALCÃO, PASQUINI, 2013).
O sangramento intracraniano é o evento hemorrágico mais perigoso para o paciente
hemofílico, principalmente nos tipos graves de hemofilia, com risco maior. Pode ocorrer
devido a traumatismos ou espontaneamente. Os sintomas comumente surgem logo após o
evento traumático, mas às vezes podem aparecer depois de dias ou semanas, principalmente
nos hematomas subdurais. As hemorragias em órgãos vitais, como o cérebro, podem ser fatais
se não tratadas de imediato (KESSLER, 2009).
Portanto, os hemofílicos podem necessitar, a qualquer momento, de uma reposição
urgente do fator de coagulação, terapêutica de alto custo operacional e geralmente disponível
em poucos centros especializados. Esse fato cria uma situação psicossocial peculiar para o
portador da hemofilia: a de um indivíduo que vive sob a constante ameaça de um sangramento
inesperado e na eterna dependência, em termos de distância geográfica e disponibilidade de
um centro especializado de tratamento (BRASIL, 2005;2012a).
1.3 Programa Dose Domiciliar
Diante do exposto, fica nítida a importância do tratamento rápido e precoce, o que fez
surgir a Terapia Domiciliar, definida como a injeção intravenosa de fator coagulante fora do
ambiente hospitalar e sem a supervisão médica direta. Foi primeiramente descrita em 1970, e
permite a necessária rapidez de atuação, além de transformar o hemofílico em um participante
ativo do seu tratamento. Obteve grande aceitação pela comunidade hemofílica e o
reconhecimento da Federação Mundial de Hemofilia (WFH) com a ressalva de que é apenas
um elemento do tratamento multidisciplinar ao paciente hemofílico (WFH, 2013).
O programa Dose Domiciliar de Urgência (DDU) do Ministério da Saúde do Brasil
visa oferecer aos hemofílicos elegíveis doses unitárias de concentrado de fator de coagulação,
que eleve o nível plasmático a 40%, para autoinfusão domiciliar permitindo a terapia
medicamentosa precoce, reduzindo o estresse da necessidade de locomoção ao serviço
específico para a medicação e permitindo que o paciente participe ativamente de seu
tratamento. O treinamento do hemofílico é dado pelos enfermeiros tornando os pacientes
aptos a administrar o fator de coagulação. Desta forma, após um evento hemorrágico a
administração precoce do fator evitaria complicações clínicas como aumento no sangramento,
lesões de articulações e risco de morte (BRASIL,2005;2012a).
19
O Serviço que dispensa tal produto deve registrar a liberação do produto e o retorno
dos frascos utilizados para o controle de utilização do medicamento. É importante que o
paciente registre cada aplicação e traga a anotação ao serviço, especificando a data, produto,
lote, local da hemorragia e intercorrências da infusão. A participação de cada paciente deve
ser reavaliada periodicamente pelo grupo multidisciplinar (BRASIL, 2012a).
Em Pernambuco o centro responsável pela assistência e treinamento dos pacientes
hemofílicos é o Hospital da Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco
(HEMOPE). Atualmente, existe 110 pacientes que participam do Programa Dose Domiciliar.
A vantagem da aplicação da dose domiciliar é a redução da dor, preservação das articulações
e prevenção de sangramentos importantes preservando à vida. O portador de hemofilia torna-
se mais seguro desenvolvendo senso de responsabilidade e independência.
2 JUSTIFICATIVA
Devido aos grandes avanços da investigação científica na área da hemofilia e ao papel
desempenhado pelas Associações de Hemofílicos existentes em quase todos os países, pode-
se afirmar que as pessoas com hemofilia, na maioria dos casos - quando devidamente
orientadas e tratadas com produtos derivados do plasma humano ou recombinantes, podem
manter uma vida ativa muito próxima do normal. Mesmo assim, segundo a WFH, somente
cerca de 25% dos hemofílicos no mundo recebem este tratamento adequado, e os hemofílicos
adultos e idosos - que na idade do crescimento não tiveram acesso ao tratamento adequado
20
durante as suas crises hemorrágicas – sofrem atualmente de lesões articulares e musculares
que, na maioria dos casos, levam a incapacidades físicas irreversíveis (WFH,2013).
Nos últimos 30 anos, os centros de tratamento de hemofilia têm oferecido cuidado
contínuo à saúde do hemofílico, oferecendo cuidados e terapia de reposição com concentrado
de fatores, tudo em um mesmo lugar, por uma equipe que os conhece intimamente
(BRASIL,2012a). Ou seja, o tratamento desta patologia vai além de simples injeções. O
cuidado integral demanda reconhecer as muitas características do hemofílico, o que significa
conhecer os problemas musculoesqueléticos, os cuidados que podem ser recebidos em casa,
as dificuldades para chegar ao serviço, a necessidade de fisioterapia e os efeitos emocionais e
psicológicos de viver com uma desordem hemorrágica, tanto para o indivíduo quanto para sua
família (WFH,2013). Devido a essas características da hemofilia, o paciente requer uma
abordagem multidisciplinar para tratamento e prevenção de complicações crônicas. Portanto,
a equipe multidisciplinar é fundamental, pois norteia a conduta de atendimento como um
todo, ao mesmo tempo em que transmite segurança emocional para o hemofílico e seus
familiares A atuação profilática ou curativa dos diferentes profissionais de saúde vêm sendo
adotadas nas grandes cidades, onde os centros de tratamento oferecem tratamento integral
com resultados positivos na condução da doença (BRASIL,2012a).
Neste trabalho pretende-se caracterizar os aspectos epidemiológicos dos hemofílicos
do estado de Pernambuco sob tratamento de dose domiciliar, atendidos no HEMOPE, e esse
conhecimento será útil para a Saúde Coletiva, uma vez que subsidia o planejamento e a
avaliação do atendimento, das ações de promoção e prevenção à saúde, as quais integram
estratégias que visam a melhora da qualidade dos serviços prestados e da vida destes
indivíduos. Trata-se, portanto, de uma ferramenta de análise de prestação de serviços, da
disponibilidade dos mesmos e do uso dos recursos para a manutenção da saúde e prevenção
de incapacidades dos hemofílicos, justificando a importância do estudo
3 OBJETIVOS
3.1 Geral
Analisar as características sociais, demográficas e clinicas de hemofílicos em
tratamento de dose domiciliar, no hospital de referência em hematologia de Pernambuco.
3.2 Específicos
21
Caracterizar o perfil social e demográfico dos hemofílicos segundo as variáveis: idade, cor
da pele, escolaridade, ocupação, município de procedência.
Analisar as principais manifestações clínicas dos hemofílicos, segundo as variáveis: tipo
de hemofilia, gravidade da hemofilia, presença de inibidor, vacinação e complicações
osteoarticulares.
Analisar os resultados de exames sorológicos dos hemofílicos para anti HIV, anti HCV,
anti HBS, HBsAg, anti HBc, anti HTLV, Doenças de Chagas e VDRL.
Identificar o ano de treinamento e liberação da Dose Domiciliar.
Verificar as pessoas treinadas para administrar a Dose Domiciliar.
4 MÉTODOS
4.1 Desenho do estudo
Realizou-se um estudo descritivo, retrospectivo e quantitativo. Um estudo descritivo,
segundo Gil (2008), “permite observar, registrar, analisar, correlacionar fatos ou fenômenos
sociais e estabelecer relações entre as variáveis sem manipulá-las”. Usa-se este desenho para
buscar informações precisas sobre a frequência de ocorrência de um fenômeno quando se sabe
pouco sobre ele.
O estudo foi realizado através da coleta e análise de dados dos prontuários de
pacientes hemofílicos em tratamento de dose domiciliar em um Serviço de referência de
22
Hematologia de Pernambuco. Os prontuários foram submetidos à análise documental. A fonte
de material da pesquisa foi o Setor de Arquivo de prontuários da instituição pesquisada.
4.2 Local e período do estudo
O estudo foi realizado na Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco
(HEMOPE), uma organização de caráter científico, educacional e assistencial vinculada à
Secretaria de Saúde do Estado. Foi fundada em 1977 e se destaca como referência nacional no
diagnóstico laboratorial e tratamento das patologias do sangue, atuando no desenvolvimento
da medicina transfusional e no apoio aos serviços de transplante de órgãos. O HEMOPE conta
ainda com um hospital para o desenvolvimento das atividades relacionadas ao tratamento
hematológico, dispondo de 40 leitos, serviço ambulatorial, serviço de pronto atendimento,
hospital-dia, serviço odontológico e acompanhamentos fisioterápico e psicológico, bem como
terapia transfusional para os portadores de hemopatias (HEMOPE, 2004).
Os dados foram coletados no Setor de Arquivo Médico do hospital do HEMOPE no
período de março a junho de 2012.
4.3 População e amostra
A população do estudo foi constituída por 193 prontuários ativos dos pacientes
hemofílicos que foram atendidos e treinados para dose domiciliar no HEMOPE, no período de
1988 a 2011, segundo informações do Setor de Arquivo Médico da instituição. Foram
excluídos 5 prontuários cujos pacientes tiveram óbitos.
4.4 Seleção dos participantes
4.4.1 Critérios de inclusão
Prontuários de pacientes com diagnóstico confirmado de hemofilia que foram
treinados ou seus familiares para dose domiciliar no HEMOPE, no período de 1988 a
2011.
4.4.2 Critérios de exclusão
Prontuários de pacientes que tiveram óbitos.
4.5 Definição de Variáveis
23
Variáveis Desfecho: Hemofilia A: Hemofilia clássica resultante de uma deficiência do
fator VIII. É um transtorno hereditário de coagulação sanguínea, caracterizado por
uma tendência permanente em sangrar (http://decs.bvs.br).
Hemofilia B: Deficiência do fator IX de coagulação sanguínea herdado como
transtorno ligado ao cromossomo-X. Os sinais históricos e clínicos assemelham-se
àqueles da hemofilia clássica (Hemofilia A), porém os pacientes apresentam menos
sintomas. A severidade do sangramento é normalmente similar em membros da
mesma família. Vários pacientes permanecem assintomáticos até o sistema
hemostático estar estressado por cirurgia ou trauma (http://decs.bvs.br).
Variáveis Sociais e Demográficas: idade, cor da pele, escolaridade, ocupação e
procedência.
Variáveis Clínicas: tipo de hemofilia; gravidade da hemofilia; presença de inibidor;
vacinação para hepatite A e B; complicações osteoarticulares; soropositividade para
anti HIV, anti HCV, anti HBS, HBsAg, anti HBc, anti HTLV, Doenças de Chagas e
VDRL
4.6 Instrumento de Coleta de dados
Os dados foram coletados diretamente dos prontuários dos pacientes hemofílicos em
tratamento de dose domiciliar e foram transcritos diretamente para o Word e Excel-2013.
4.7 Aspectos bioéticos
O projeto foi encaminhado ao Comitê de Ética em Pesquisa do HEMOPE para
avaliação segundo as normas da Resolução 466/2012 do Conselho Nacional de Saúde
(BRASIL,2012b), que contém as diretrizes reguladoras da pesquisa envolvendo seres
humanos, sendo aprovado pelo Parecer n° 009/2012 (ANEXO A) e CAAE nº 02914712.
1.0000.5195. As identidades dos pacientes foram mantidas em sigilo, sendo garantido o
anonimato das informações.
4.8 Processamento e análise dos dados
24
Os dados coletados foram armazenados em banco de dados informatizado, utilizando
os programas do Word e Excel-2013, sendo representado estatisticamente através de gráficos
e tabelas e demonstrado através da frequência relativa e absoluta de distribuição das variáveis,
buscando, dessa forma, caracterizar a amostra estudada. Na análise dos dados foram utilizadas
técnicas de estatística descritiva através de distribuição absoluta, percentual e das medidas
estatísticas: média e desvio padrão.
4.9 Riscos e Benefícios
Esta pesquisa apresentou risco mínimo de identificação dos hemofílicos, sendo
assegurado o sigilo e anonimato das informações. O benefício do estudo é identificar o
conhecimento das manifestações sociais, demográficas e clínicas de pacientes hemofílicos em
tratamento dose domiciliar na Fundação HEMOPE. A compreensão do comportamento
clínico e epidemiológico de doenças hematológicas é fundamental para a instituição de
medidas protetoras da saúde e depende de um sistema de informação que se origina no
momento do diagnóstico ou na avaliação de grupos expostos. Portanto, os dados gerados por
sistemas de informações e prontuários constituem importante base de dados que podem
subsidiar o planejamento de medidas preventivas e direcionar as ações da assistência à saúde.
Não foi necessário a assinatura do Termo de Conhecimento Livre e Esclarecido por se
tratar de uma pesquisa de coleta de dados secundários.
5 RESULTADOS EM DISCUSSÃO
5.1 Caracterização do perfil social, demográfico e clinico
As características sociais, demográficas e clinicas dos 193 hemofílicos que receberam
tratamento de dose domiciliar na instituição pesquisada, estão descritas na Tabela 1 e
Gráficos 1, 2 e 3. Verificamos que a maioria era procedente da região metropolitana do
Recife, todos do sexo masculino, tinham cor de pele branca, média de idade 26 ± 14 anos,
faixa etária ampla (2 a 64 anos), faixas etárias predominantes de 10-20 e de 20-30 anos, 90%
tinham hemofilia A, predominantemente moderada e apresentava baixa prevalência de
anticorpos inibidores dos fatores VIII e IX, observamos que apenas 1% dos hemofílicos não
tinham o registro desta informação.
25
Semelhantemente o estudo Silva et al. (2005) realizado com 268 hemofílicos
acompanhados na Fundação Hemotransfusão e Hemoterapia da Bahia (HEMOBA),
identificou que a média de idade foi de 19 ± 12 anos (< 1 a 66 anos), 89% tinham hemofilia
A, predominantemente leve a moderada (89,6%), entretanto havia uma alta prevalência (36%)
de anticorpos inibidores dos fatores VIII e IX.
O estudo Tavares et al. (2004) realizado com 102 hemofílicos cadastrados na
Associação dos Hemofílicos do Estado de Goiás, observou média de idade de 15,4±11 (2 a 53
anos); todos do sexo masculino; 97% tinham hemofilia A; 36% apresentavam hemofilia
grave, 31% moderada e 15% leve.
Segundo dados do Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil (2009-2010), a
maioria (91%) dos hemofílicos residiam no estado de São Paulo, apresenta faixa etária ampla
(<1 a 80 anos), faixa etária predominante de 10-20 anos (25%), 84% tinham hemofilia A,
predominantemente grave (34%) na hemofilia A e moderada (33%) na hemofilia B; e
apresentava baixa prevalência de anticorpos inibidores dos fatores VIII (8%) e IX (2%).
Entretanto, uma vez que 30% dos pacientes não foram testados e/ou não se dispõem das
informações cadastradas no sistema Hemovida Web Coagulopatias do Ministério da Saúde, a
frequência de inibidores pode ser bastante superior. Com relação as unidades federadas (tais
como: Amapá, Mato Grosso do Sul e Sergipe), o percentual de hemofílicos não testados ou
que não se dispõem das suas informações chega a 100% (BRASIL, 2012b).
Tabela 1: Tipo de hemofilia, gravidade da doença e presença de inibidor dos hemofílicos em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
Características < 20 anos ≥ 20anos Nº (%)
Tipo de HemofiliaTipo ATipo B
589
11610
174 (90,2%)19 (9,8%)
Gravidade da doençaLeveModeradaGrave
33925
157536
18 (9,3%)114 (59,1%) 61 (31,6%)
Presença de InibidorSimNãoIgnorado
760-
4 120 2
11(5,7%)180 (93,3)
2 (1,0%)Total 67 126 193
26
Gráfico 1 - Prevalência da procedência dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
Gráfico 2 - Prevalência da Faixa etária dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
27
Gráfico 3 - Prevalência da cor de pele dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
Quanto à escolaridade e ocupação - Tabela 2 - identificamos que a maioria dos
hemofílicos adultos estudou mais de oito anos, eram autônomos e apenas 14% estavam em
beneficio, mesmo perante as condições adversas de saúde vivenciadas, talvez pela instituição
das medidas profiláticas, palestras sobre a doença, treinamento com pacientes e seus
familiares, treinamento dos profissionais de saúde da Atenção Básica, realizadas nos últimos
anos pelas enfermeiras do serviço pesquisado, oferecendo oportunidade de uma vida mais
saudável ao hemofílico com mais acesso à educação formal.
Quanto aos menores de 20 anos, verificamos que a maioria estudou até 4 anos, seguido
de mais de 8 anos, eram estudantes, de forma condizente com a faixa etária dos mesmos.
Segundo Teles (2007), os benefícios demonstrados pelo tratamento domiciliar do fator
de coagulação incluem a melhoria da qualidade de vida do hemofílico, diminuição da dor e
incapacidade, menor número de hospitalizações e diminuição nas faltas à escola e trabalho.
Entretanto, observamos um percentual ainda alto (21%) de pacientes adultos com
instrução de 1 a 4 anos, devendo merecer atenção especial na caracterização da alta
vulnerabilidade relacionada à escolaridade dos hemofílicos na instituição pesquisada. De
modo geral, evidências descrevem a relação entre agravos à saúde com anos de estudo e
condições socioeconômicas fazendo supor que pessoas com baixo grau de instrução estão
mais sujeitos a condições precárias de trabalho ou de moradia e, consequentemente, são
socialmente mais vulneráveis (CAZARIN et al.,2007).
Neste sentido, ressaltamos a importância da conscientização dos profissionais de saúde
do seu papel na transmissão de informações e nas atividades de educação em saúde
28
especificamente sobre o programa de dose domiciliar, porque são de suma importância para
melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos e seus familiares.
Tabela 2: Anos de estudo e ocupação dos hemofílicos em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
5.2
Situação vacinal dos hemofílicos contra hepatite A e B
A Tabela 3 descreve a proporção de hemofílicos vacinados contra as hepatites A e B.
Verificamos que a maioria dos adultos foi vacinada contra hepatite A e B, 89% e 59%,
respectivamente. A maioria (72%) dos menores de 20 anos foi vacinada contra hepatite B e
apenas 28% foram vacinados contra hepatite A, talvez porque a vacinação contra a hepatite B
seja prioridade nos centros de assistência ao hemofílico.
Segundo dados do Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil (2009-2010),
apenas 3,6% e 15% dos hemofílicos A e 5,3% e 17% dos hemofílicos B foram vacinados
contra hepatite A e B, respectivamente. É importante ressaltar que não há informações sobre a
vacinação dos hemofílicos no sistema Hemovida Web Coagulopatias na maioria dos estados
brasileiros (BRASIL, 2012b).
Tabela 3 – Proporção dos hemofílicos vacinados contra hepatite A e B, em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
Variáveis < 20 anosN° %
≥ 20 anosNº %
Anos de estudoNenhum 4 (6,0) 3 (2,3)1-4 38 (56,7) 26 (21,0)5-7 3 (4,5) 14 (11,0)8-11 14 (20,9) 46 (36,4)12 e mais - 10 (7,9)Ignorado 8 (11,9) 27 (21,4)OcupaçãoAutônomo 1(1,5) 39 (30,9)Estudante 55(82,1) 26 (20,6)Benefício 4 (6,0) 18 (14,3)Profissional nível superior - 12 (9,6)Aposentado - 11 (8,7)Aux.administrativo - 4 (3,2)Desempregado - 2 (1,6)Ignorado 7 (10,4) 14 (11,1)Total 67 126
29
* Considerou-se vacinados os hemofílicos que completaram o esquema vacinal recomendado de três doses (0, 1 e 6 meses).
5.3 Perfil sorológico dos hemofílicos
O Gráfico 4 apresenta os casos confirmados por estado sorológico para Human
Immunodeficiency Virus/Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV); vírus da hepatite C
(HCV); anticorpo contra o vírus da hepatite B (HBS), antígeno de superfície do vírus da
hepatite B (HBsAg), anticorpo anti-core da Hepatite B (HBc); Human T lymphotropic vírus/
Vírus T-linfotrópico humano (HTLV), Doença de Chagas e Venereal Disease Research
Laboratory/Laboratório de Pesquisa para Doenças Venéreas sífilis (VDRL) dos hemofílicos
do estudo.
Verificamos um alto percentual (31%) dos hemofílicos do estudo com
soropositividade para anti HCV, dos quais apenas 16 (27%) fizeram tratamento; (12%) anti
HBc positivo indicando doença ativa ou tiveram contato anterior com o vírus da hepatite B.
Constatamos 24% soropositividade para anti HBS significando imunização contra o vírus da
hepatite B, por ter tomado a vacina ou por ter tido contato com o vírus no passado.
Vacinação < 20 anosNº %
≥ 20anosNº %
Hepatite ASim 19 (28,4) 112 (88,9)Não 45 (67,2) 12 (9,5)Ignorado 3 (4,4) 2 (1,6)
Hepatite B (*)Sim 48 (71,6) 74 (58,7)Não 16 (24,0) 48 (38,1)Ignorado 3 (4,4) 4 (3,2)
Total 67 126
30
Ressaltamos, o baixo percentual de ausência de informações situando-se entre 2 a 5%,
dependendo do perfil sorológico analisado.
Gráfico 4 - Proporção dos casos confirmados por estado sorológico para anti HIV, anti HCV, anti HBS, HBsAg, anti HBc, anti HTLV, Doenças de Chagas e VDRL dos hemofílicos (n=193) em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
Semelhantemente o estudo Silva et al. (2005) realizado com 268 hemofílicos
acompanhados na Fundação Hemotransfusão e Hemoterapia da Bahia, identificou também
elevada soropositividade para anti HCV (42%). E, verificaram soropositividade para anti HBc
(22%), anti HIV (10%), anti HTLV (3,7%), Doenças de Chagas (4%) e sífilis (1%).
Entretanto, o estudo Tavares et al. (2004) realizado com 87 hemofílicos cadastrados na
Associação dos Hemofílicos do Estado de Goiás, identificou elevada soropositividade para
anti HBc 38(44%) (IC 95% 33-54). Observou-se, também, que pacientes infectados pelo anti
HCV apresentavam risco 4,8 (IC 95%: 2-15) vezes maior para hepatite B do que àqueles com
sorologia negativa para hepatite C.
5.4 Complicações osteoarticulares
Em relação às complicações osteoarticulares - Tabela 4 - apresentadas pelos
hemofílicos que receberam tratamento de dose domiciliar, verificamos que a grande maioria
31
apresentou comprometimento de articulação alvo, entretanto em maior proporção (79%) nos
maiores de 20 anos. As principais articulações que apresentaram sequelas foram os joelhos,
cotovelo e tornozelos em ambas faixas etária, entretanto os menores de 20 anos apresentaram
maior proporção de sequelas nos joelhos (60%). Em relação ao número de sequelas,
constatamos comprometimento de 5-6 (46%) articulações nos adultos e de 1-2 (50%)
articulações nos menores de 20 anos.
A hemofilia é uma doença que pode diminuir em muito a qualidade de vida dos
pacientes desde a infância. As crianças hemofílicas muitas vezes são privadas de brincadeiras
comuns da infância para evitar o sangramento das articulações. O sangramento de membros
inferiores começa quando estas crianças começam a andar. O sangramento intra-articular ou
hemartrose, quando se apresenta de modo repetitivo, provoca várias complicações para o
hemofílico, desde limitações nas atividades da vida diária e profissional, até a invalidez. A
reposição do fator de coagulação é sem dúvida a profilaxia e o tratamento principal das
articulações. Porém, devido a vários fatores, o Brasil ainda apresenta uma casuística grande
de jovens com artropatias hemofílicas graves. Estes jovens têm sangramento de repetição,
atrofia muscular importante, densidade óssea reduzida, nenhuma cartilagem e sinovite intensa
que leva aos sangramentos de repetição. Especificamente os joelhos dos hemofílicos mostram
epífises hipertróficas (ZELADA et al.,2013).
Entretanto em nosso estudo, verificamos que os menores de 20 anos apresentaram
menos complicações osteoarticulares e de menor severidade, pelo incremento da terapia de
autoinfusão domiciliar incentivada pelo Ministério da Saúde nos últimos anos, conseguindo
cada vez mais melhorar o estilo de vida dos hemofílicos, principalmente depois do surgimento
da terapia de profilaxia que previne a ocorrência de sangramentos e de complicações
osteoarticulares (SOUZA,2010; WFH, 2013).
Tabela 4 – Comprometimento de articulação alvo, número de sequelas em articulações, cirurgias ortopédicas dos hemofílicos em tratamento de dose domiciliar no HEMOPE, no período 1988 a 2011.
32
5.5
Ano de treinamento e liberação da Dose Domiciliar
O ano de treinamento e liberação da Dose Domiciliar dos Concentrados de Fator de
Coagulação VIII e IX estão descritos no Gráfico 5. Verificamos que no período de 2005-2009
houve incremento do programa com 74 indivíduos treinados para autoinfusão da medicação
em domicilio, constata-se que após este período, o programa expandiu-se e consolidou-se em
2010 com o treinamento de 77 indivíduos, estando relacionado ao incentivo que o Ministério
da Saúde de promover a educação em saúde destes pacientes, a partir do ano de 2005, visando
a aprendizagem da autoinfusão dos fatores de coagulação pelos hemofílicos (BRASIL,2005).
Ressaltamos que a autoinfusão domiciliar obteve grande aceitação pela comunidade
hemofílica e o reconhecimento da Federação Mundial de Hemofilia, e ressalta-se que é um
elemento do tratamento multidisciplinar ao paciente e de grande importância para seu
tratamento, e que vem permitindo a terapia medicamentosa precoce, reduzindo o estresse da
necessidade de locomoção ao serviço específico para receber a medicação despertando o
interesse desses pacientes, principalmente nos últimos anos com o incentivo do Ministério da
Saúde (WFH, 2013). Segundo Souza (2010), esses pacientes com o incremento da terapia de
autoinfusão domiciliar, vem conseguindo cada vez mais melhorar seu estilo de vida,
principalmente depois do surgimento da terapia de profilaxia que previne a ocorrência de
sangramentos, com isso os pacientes podem realizar esta profilaxia na própria residência.
Variáveis < 20 anosNº (%)
≥ 20anosN (%)
Articulação alvoSimNãoIgnoradoTotal
40 (59,7)26 (38,8)1 (1,5)
67 (100)
99 (78,6)25 (19,8)2 (1,6)
126 (100)Sequela em articulaçõesJoelhoCotoveloQuadrilPunhoOmbroTornozeloTotal
34 (59,7)15(26,3)
00
2 (3,5)6 (10,5)57 (100)
129 (39,7)103 (31,7)22 (6,8)7 (2,1)17 (5,2)47 (14,5)325 (100)
Nº de sequelas em articulações1-23-45-6Total
15 (50)12 (40) 3(10)30(100)
14 (14,9)37 (39,4)43 (45,7)94 (100)
33
Gráfico 5 – Ano de treinamento e liberação da Dose Domiciliar do Concentrado de Fator de Coagulação VII e IX para os hemofílicos (n=193). HEMOPE, 1988 a 2011.
5.6 Pessoas treinadas para administrar a Dose Domiciliar
A proporção de pessoas treinadas pelos enfermeiros da instituição para administrar a
Dose Domiciliar está descrita no Gráfico 6. Verificamos que houve treinamento de 57% dos
hemofílicos do estudo; de enfermeiros e técnicos de enfermagem (10%) da rede de Atenção
Básica próxima do local de residência dos hemofílicos; genitores e parentes (33%) dos
hemofílicos.
Segundo Silva et al. (2013), é importante o enfermeiro possuir um bom diálogo com
os pacientes/familiares em treinamento, pois estes necessitam entender corretamente como
manusear o fator de coagulação e realizar a punção venosa com habilidade, diminuindo os
riscos do procedimento. Ressaltamos que o tratamento da doença exige a participação de uma
equipe multidisciplinar, para que se possa alcançar sucesso terapêutico, pois crianças e
adolescentes hemofílicos passam por tratamento durante toda a vida, por ser uma doença
crônica, passível apenas de controle. Sendo o enfermeiro de grande importância, pois é ele
que realiza o treinamento para autoinfusão, tornando os pacientes/familiares aptos a
administrar o fator de coagulação. Desta forma, após um evento hemorrágico a administração
precoce do fator evitaria complicações clínicas posteriores (BRASIL, 2005).
34
Gráfico 6 – Proporção de pessoas treinadas para administrar dose domiciliar (n=193). HEMOPE, 1988 a 2011.
Concluímos que a educação em saúde realizada pelos enfermeiros da instituição é de
grande relevância que é definida como: “critério cultural que mede o desempenho
administrativo em termos de importância, significação, pertinência e valor”. Esse critério está
diretamente relacionado à atuação da educação para a melhoria do desenvolvimento humano e
qualidade de vida dos indivíduos e grupos que participam do sistema educacional e da
comunidade como um todo (http://www.scielo.br/pdf/ aval/v12n3/a07v12n3); possibilitando o
acesso às informações sobre a patologia, o exercício do autocuidado, amenizando assim a dor
e possíveis sequelas da doença (SILVA et. al 2013).
7 CONCLUSÕES
Todos hemofílicos eram do sexo masculino; a maioria (34%) era procedente da região
metropolitana do Recife; média de idade 26 ± 14 anos, faixa etária ampla (2 a 64 anos),
faixas etárias predominantes 10-20 (25%) e 20-30 (24%) anos; 52% cor da pele branca.
Verificamos que 44% dos hemofílicos adultos estudaram mais de 8 anos; 31% eram
autônomos e apenas 14% estavam em beneficio. Quanto aos menores de 20 anos,
35
constatamos que 57% estudou até 4 anos e 21% mais de 8 anos; 82% eram estudantes, de
forma condizente com a faixa etária dos mesmos.
Constatamos que 90% tinham hemofilia A, predominantemente moderada e apresentava
baixa prevalência de anticorpos inibidores dos fatores VIII e IX.
A maioria dos hemofílicos adultos foi vacinada contra hepatite A e B, 89% e 59%,
respectivamente. Verificamos que 72% dos menores de 20 anos foi vacinada contra
hepatite B e apenas 28% contra hepatite A.
Constatamos que 31% dos hemofílicos tinham soropositividade para anti HCV, dos quais
apenas 27% fizeram tratamento, 24% e 12% tinham soropositividade para anti HBS e anti
HBc, respectivamente.
Observamos que 79% dos hemofílicos adultos apresentaram comprometimento de
articulação alvo. A principal articulação com sequelas foram os joelhos. Verificamos
comprometimento de 5-6 (46%) articulações nos adultos e de 1-2 (50%) nos menores de
20 anos.
Verificamos que no período de 2005-2009 houve incremento do programa com 74
indivíduos treinados. Em 2010, o programa expandiu-se sendo treinados 77 indivíduos.
Houve treinamento de 57% dos hemofílicos do estudo; enfermeiros e técnicos de
enfermagem (10%) da rede de Atenção Básica; genitores e parentes (33%).
REFERÊNCIAS
BOLTON-MAGGS, P.H.; PASI, K.J. Haemophilias A and B. Lancet. 2003;361:1801-1809.
BRASIL, MINISTERIO DA SAÚDE. Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados. Departamento de Atenção Especializada. Comitê de Coagulopatias Hereditárias. Manual de Tratamento de Coagulopatias Hereditárias - Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2005.
36
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Hemofilia congênita e inibidor: manual de diagnóstico e tratamento de eventos hemorrágicos / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2008.56 p. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicos).
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção a Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de reabilitação na hemofilia. Brasília, 2011. Disponível em : <http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_reabilitacao_hemofilia.pdf >. Acesso em: 29 jan. 2016.
BRASIL. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados. Perfil das coagulopatias hereditárias no Brasil: 2009-2010.Brasília, 2012a.
BRASIL. MINISTÉRIO DA SAÚDE, Conselho Nacional de Saúde. Comissão de Ética e Pesquisa-CONEP. Resolução nº466/2012 sobre pesquisa com seres humanos. Brasília, 2012b.
CARAPEBA, R. P.; THOMAS, S. Convivendo com a hemofilia: manual de bolso. [Cuiabá]: Federação Brasileira de Hemofilia, 2007. Disponível em:<http://www.hemofiliabrasil.org. br/>. Acesso em: 14 nov. 2015.
KESSLER, C.M. Distúrbios hemorrágicos: deficiência dos fatores de coagulação: In: GOLDMAN, L.; AUSIELLO, D. Tratado de medicina interna. 23. ed. Rio de Janeiro: Else-vier, 2009.
GIL, A.C. Métodos e técnicas de pesquisa social. 6. ed. São Paulo: Atlas,2008.
GOODEVE, A.C.; PEAKE, I.R. The molecular basis of hemophilia A: genotype-phenotype relationships and inhibitor development. Semin Thromb Hemost. 2003;29(1):23-30.
HEMOPE. Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco. 2004. Disponível em: http://www.hemope.pe.gov.br/fundacao-hemope/index.phpidSecao=3&idSubSecao = 1 . Acesso em 26 Jan.2016.
HEMOVIDA Coagulopatias. Ministério da Saúde. Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados. Disponível em: http:// lacprod.datasus.gov.br.
PINTÃO, M.C.T.; GARCIA, A.A. Tratamento de distúrbios hemostáticos em urgência médica. Medicina (Ribeirão Preto). 2003;36: 439-45.
PIO, S.F.; OLIVEIRA, G.C de; REZENDE, S.M. As bases moleculares da hemofilia A. Rev. Assoc. Med. Bras. [online]. 2009, vol.55, n.2, pp. 213-219. ISSN 1806-9282.
SILVA, L.K.; SILVA, M.B.S. da.; LOPES, G.B.; RODART, I.F.; COSTA, F.Q.; SANTANA N.P. et al. Prevalence of hepatitis C virus infection and HCV genotypes among hemophiliacs in the State of Bahia, Northeastern Brazil: analysis of serological and virological parameters . Rev. Soc. Bras. Med. Trop. [online]. 2005, vol.38, n.6, pp. 496-502.
37
SOUSA, C. I. F. Tratamento e profilaxia da hemofilia na criança. 2010. 29 f. Dissertação (Mestrado) - Instituto de Ciências Biomédica Abel Salazar, Universidade do Porto, Porto, 2010.
TELES, L. F. P. P. SANTOS, I. C. R. V. Vantagens e desvantagens na terapia domiciliar dos fatores da coagulação. Nursing (São Paulo), São Paulo, v. 9, n. 106, p. 142-146, mar. 2007.
WORLD FEDERATION OF HEMOPHILIA-WFH. Montréal, 2013. Disponível em: <http:// www.wfh.org/en/page.aspx?pid=492>. Acesso em 13 set. 2015.
ZAGO, M.A.; FALCÃO, R.P.; PASQUINI, R. Hemofilias. In: Tratado de Hematologia.1ed. Rio de Janeiro: Atheneu; 2013. 899p.
ZELADA, Flávio et al. Viscossuplementação em pacientes com artropatia hemofílica. Acta ortop. bras.,São Paulo,v.21,n.1,p.12-17, Feb. 2013 . Available from <http://www.scielo.br / scielo.php?script=sci_arttext&pid=S141378522013000100002&lng=en&nrm=iso>. access on 16 Mar. 2016.
38
ANEXOS
ANEXO A - Parecer CEP-HEMOPE
39
40
