Brasília, 29 de junho de 2011 Sessão de Anatomia Clínica: Miocardite? Patologista: Marcos E. A. Segura

Brasília, 29 de junho de 2011

Sessão de Anatomia Clínica: Miocardite?

Patologista: Marcos E. A. Segurawww.paulomargotto.com.br

http://www.paulomargotto.com.br/

Dra Sueli Falcão, Dr. Marco Segura, Ddo OrlandoBarbosa, Dr. Paulo R. Margotto

Caso Clínico

Data da Admissão no HRAS: 19/02/11

Identificação: T.R.S.A., sexo masculino, 3 meses (DN:07/11/2010), natural de Braslândia-DF, procedente Águas Lindas (GO). Informante: mãe

Caso Clínico QUEIXA PRINCIPAL: “Cansaço há 20 dias”

HDA: Mãe relata que há 24 dias da internação(dia 26/01) lactente foi vacinado (Tetravalente + Rotavírus + Pneumo 10) evoluindo com febre 38-38.3 ºC durante os dois dias seguintes. Após 2 dias da vacina (dia 28/01), houve resolução da febre, mas menor evoluiu com cansaço e pouca diurese, de forma insidiosa.

Após 10 dias do inicio do quadro (dia 07/02), procurou consultório particular queixando que menor “não estava bem”. Sendo orientada por médica assistente a procurar PS-Pediatria, pois encontrava-se irritado, gemente e taquipnéico.

No dia seguinte (dia 08/02) procurou o HRC, onde foi realizado radiografia de tórax e diagnosticado pneumonia. Sendo prescrito penicilina benzatina IM e cefalexina oral 10 dias.

Caso Clínico No 5º dia de cefalexina (dia 13/02), lactente começou apresentar

diarréia 5-6 evacuações liquidas sem sangue. E no dia seguinte retornou ao consultório particular com queixa de persistência do cansaço, associada oligúria (SIC) e hiporexia. Foi observado que menor encontrava-se pálido, apático, olhos encovados, FC:144 bpm e FR:76 irpm, com ganho ponderal de 10 g em uma semana. Sendo encaminhado ao HRC com sugestão de internação e investigação de cardiopatia.

No PS de Ceilândia foi solicitado nova radiografia de tórax e hemograma, afastada a hipótese diagnóstica de PNM e liberado com prescrição de soro de hidratação oral. Entretanto foi orientado continuar o uso de cefalexina, permanecendo com diarréia que cedeu somente com o término do antibiótico.

Após 10 dias do tratamento antibiótico, não havendo melhora do cansaço e apresentando choro intenso, mãe procurou o PS do HRAS, onde foi internado (19/02/11).

Caso Clínico Antecedentes Fisiológicos:

Mãe 35 anos, G4P3A1, hipertensa, 7 consultas de pré natal, sorologias negativas no 2º trimestre e Teste Rápido NR Z21/A53.

RNT, 40sem 3dias, parto cesáreo (SFA), apgar 8/9, Peso ao nascer: 2790g, C: 49cm, PC: 33cm, Ts mãe e RN: A-, teve alta precoce.

Nega alergias ou cirurgias prévias. Nega

internações anteriores.

Caso Clínico Antecedentes Familiares:

Mãe, 37 anos, tem HAS. Pai, 37 anos, tabagista, hígido. Irmã (15 anos) e irmão (14 anos) - hígidos.

Hábitos de Vida:Moram em casa de alvenaria, 5 cômodos,

fossa, água tratada. Criam gato.Moram 5 pessoas na casa (pai, mãe, irmãos)Alimentação: SM + NAN I (2x/dia)

Resumindo... em relação a internação... Vacina há 24 dias, evoluindo com febre, 38-38.3 ºC, nos

2 dias seguintes.

Iniciado cansaço e oligúria há 21 dias.

Piora do quadro, há 11 dias, com irritação, gemência e taquipnéia.

Realizado Bezetacil e inicado cefalexina, há 10 dias.

Evolução p/ diarréia ( 5-6 evacuações dia) há 6 dias. Cansaço, oligúria e hiporexia. Ao exame: pálido, apático, olho encovados, FC:144 bpm e FR:76 irpm, ganho 10 g em uma semana.

Há 1 dia choro intenso e muito cansaço.

Caso Clínico Exame Físico:

Ectoscopia: BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico, hidratado, ativo, reativo, afebril.

AR: MVF s/ RA. FR: 75irpm. SatO2 < 92% em ar ambiente

ACV: RCR 2T Bulhas hipofonéticas. Sopro sistólico +/6+ em BEE. FC: 150bpm. Pulsos palpáveis no MMSS (simétricos) e MMII (femorais simétricos). PA:94x66 no MSE. PA: 103x80 (MIE).

Abd.: Semi globoso, RHA+, flácido, fígado a 2 cm do RCD.

Extremidades: Sem edema, boa perfusão.

Hipóteses???

Hipóteses: Cardiopatia congênita acianótica

CIVPCA Defeito Septal Atrio-Ventricular totalCoarctação de aortaCoronária anômala

Cardiopatia congênita cianótica

Miocardite

Caso Clínico

Conduta: H. venosa( 70 ml/kg/dia).Furosemida IV (2 mg/kg/dia).Hemograma completo e Bioquímica.ECG.Parecer da cardioped/ ecocardiograma.Vigilância rigorosa.

Exames Complementares19/02

HM 3,96 x 106

Hb (g/dL0 11,9

Ht% 32,1

VCM 81,1

CHCM 37,1

Plaquetas 190.000

Leucócitos 14.600

Seg% 13

Bast% 0

Linf% 75

Linf atípicos% 6

Mon% 4

Eos% 2

20/02

Creatinina 0.3

Ca 9.5

Na 136

K 4.5

Cl 99

TGP 30

TGO 96

Exames Complementares: 19/02 RX tórax: acentuada cardiomegalia

19/02 ECG: Ritmo sinusal; Eixo â QRS 120; Aumento de átrio direito, aumento de átrio esquerdo, aumento de ventrículo esquerdo

Hipóteses

Novas hipóteses?

Exclui alguma?

Hipóteses

Hipóteses matidasMiocarditeCoronária anômala

Novas hipótesesEndomiocardio fibroseAtresia tricúspide com CIV e Estenose

pulmonar

Evolução

Dia 20/02: 2°DIH criança estável, sugando bem o seio materno, apesar de taquipnêica. Sono tranqüilo, ativo e reativo, mantém tosse seca esporádica. Ao Exame: BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico,

hidratado, ativo, reativo. MVF, s/ RA. FR: 77irpm.SatO2: 88% com 2l de O2 RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico. FC:

140bpm. Cd: solicitado Ecocardio

Evolução

Dia 21/02 e 22/02: (3º e 4º DIH) Paciente segue estável, com manutenção de tosse, taquipnéia, afebril, sugando bem SM, eliminações fisiológicas preservadas

AR: MVF s/ RA, 52irpm; SatO2:86% em ar ambiente ACV: RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico.

FC: 90bpm. Pulsos palpáveis em MMSS e MMII. CD:solicito RNM (coração) com contraste e sedação;

ECG; mantenho furosemida 2mg/Kg/dose e iniciado espironolactona 1mg/kg/dose 12x12h

Evolução

21/02 Ecocardiograma: Disfunção sistólica de VE, com predomínio de parede lateral. Fração de ejeção: 32. Boa função sistólica de VD. Refluxo de válvula tricúspide. Conclusão: Miocardiopatia dilatada. Disfunção sistólica de VE de grau moderado

Evolução Diagnóstico Provável: Miocardite Cd: Solicitado exames complementares para

confirmação diagnóstica: CPK; CK-MB; Troponina RNM

Exames complementares para investigação etiológica: TORCH; Citomegalovirus. Sorologias para enterovirus, adenovirus, herpesvirus

tipo 6, parvovirus.

Evolução Dia 23/02 e 24/02: paciente segue com melhora da

taquipnéia e da tosse, afebril, sono tranquilo, aceitando o seio materno

AR: MVF s/ RA. FR: 50irpm;SatO2:93% em ar ambiente ACV: RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico. FC:

82bpm. Pulsos palpáveis em MMSS e MMII, com assimetria de superiores e inferiores.

ABD: plano, RHA+, flácido, fígado a 2 cm do RCD, baço impalpável.

EXT: Sem edema, boa perfusão. CD: alta hospitalar, com RNM cardíaca agendada para o

dia 01/03/11 em uso de furosemida 2mg/Kg/dia e espironolactona 1mg/Kg/dia

Evolução Paciente retorna após 4 dias (Dia 28/02) para

preparo da RNM. Mãe sem queixas, sem intercorrências no período, afebril, hemodinamicamente estável, sugando seio materno sem cansaço, eliminações fisiológicas preservadas, sono tranqüilo Ao exame: BEG, taquipnêico, acianótico, anictérico,

hidratado, ativo, reativo,sorrindo. AR: MVF s/ RA. FR: 62 irpm; SatO2:89% ar

ambiente. ACV: RCR 2T Bulha hipofonética no foco tricúspide.

Sopro sistólico +/6 em foco tricúspide. FC: 140bpm.

Não foi possível realização de RM de coração. CD: alta, aguardando remarcação.

Evolução

Após 19 dias da alta (Dia 19/3/2011) Mãe retorna referindo lactente com choro inconsolável há cerca de 24h. 4 episódios de vômitos, hiporéxico. Referindo urina escassa. Apresenta tosse leve há 3 dias associada a piora do cansaço.

Ao Exame: Tax: 37,7°C. Sem meningismo. BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico, hidratado, ativo, reativo, sorrindo. AR: MVF s/ RA. FR: 68irpm. SatO2 em ar ambiente 86-92%. ACV: RCR 2T Sopro sistólico +/6 em foco tricúspide. FC: 150bpm.

Pulsos palpáveis no MMSS (simétricos) e MMII (femorais simétricos). ABD: Semi-globoso, RHA+, flácido, fígado a 1 cm do RCD. EXT: Sem edema, boa perfusão

CD:admitido no Box 20, feito fase rápida de HV e apresentou diurese. HV Holliday 60% Solicitado Radiografia de tórax Solicitado hemograma completo, eletrólitos e bioquímica

Evolução

20/03, após cerca de 10 horas da admissão: Criança apresenta PCR, sendo realizado sequência de reanimação cardiopulmonar, que persistiu durante 40 minutos, sem respostas, evoluindo para óbito.

Discussão e Hipóteses

Conclusão

Provável diagnóstico: Miocardite

Classificação: Aguda/fulminante

Etiologia: Viral: Coxsackie, adenovirus, parvovirus B19, herpes

virus 6, citomegalovírus Toxoplasmose vacinação : Difteria, Rotavírus

Miocardite ?

Definição Processo inflamatório do miocárdio, que compromete

o parênquima e o interstício de forma aguda ou crônica.

Patologia coronariana não está presente.

Manifesta-se como insuficiência cardíaca, embora arritmias e morte súbita possam ser os primeiros sinais.

1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011

4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004

Epidemiologia: Verdadeira incidência é desconhecida pois

casos leves passam despercebidos.

Manifestações dependem da idade e da resposta imunológica: Primeira infância: aguda,fulminante Crianças pequenas e criança jovens : menos

freqüente fulminante e ocorrem mais miopericardite.

Crianças mais velhas e adolescentes: assintomática (cardiomiopatia dilatada idiopática).

5)Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005.

Etiologia Infecciosa: vírus, bactérias, protozoários, fungos e até

helmintos. Sendo os vírus os mais frequentes. (Coxsackievirus, adenovirus, parvovirus B19, herpes virus 6. etc)

Reações imunológicas ou de hipersensibilidade: doença reumática, colagenoses. Reação a vacina da varíola.

Agentes químicos, físicos, farmacológicos ou mistos

1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011

Classificação Classificação Clinica:

Aguda: duração < 6 meses Fulminante: aguda com comprometimento

hemodinâmica severo Crônica: duração > 6 meses

Classificação pelo tipo celular: Tipo células gigantes Tipo linfocítico Tipo eosinofílico Tipo granulomatoso


Fisiopatologia

Inicialmente a lesão ira ocorrer na ausência da resposta imune, através da toxicidade viral.

Proteases virais 2A clivam diversas proteínas do hospedeiro iniciando a injuria dos miócitos, e comprometendo o citoesqueleto.

Reação auto-imune cruzada1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011

Quadro Clínico

A clinica é bastante variável, podendo ocorrer de forma aguda, fulminante e crônica.

Diversidade dos sintomas dependem: idade da criança; tempo de instalação da doença;

2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004

Quadro Clínico

Costuma ser precedida de sintomas gripais, seguida de manifestações cardíacas em questão de horas ou poucos dias.

Sintomas e sinais de falência cardíaca como: dispnéia em repouso, intolerância ao exercício, sincope, hipotensão e pulsos fracos.

Sintomas de congestão pulmonar e gastro-intestinal são muito frequentes.

B3 e B4 podem estar presentes; Insuficiência mitral ou tricúspide quando coração esta dilatado; extra-sístole;

Atrito e derrame pericárdio podem se somar.

2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.

Quadro Clínico

Miocardites de evolução prolongada: assintomática -> oligossintomática

Diagnóstico: após Rx tórax, em criança com suspeita de infecção pulmonar, sem suspeita prévia de cardiopatia.

Abaulamento precordial: nos processos crônicos e intensos


Exames complementares

A avaliação inicial inclui: radiografia de tórax, ECG, enzimas cardíacas e ecocardiograma.

Enzimas cardíacas (CK-MB e Troponina T são útil na diferenciação de um caso agudo ou crônico).

Radiografia de tórax: cardiomegalia e frequentemente congestão pulmonar.



Eletrocardiograma: Pode estar normal. O ritmo mais comum é a taquicardia sinusal, mas outras arritmias, como bloqueio total, podem ser vista. Complexos QRS de baixa voltagem, alterações difusas na repolarização ventricular. Sobrecarga ventriculares e atriais.



Ecocardiograma: Ventrículos dilatados (principalmente VE) e

hipocinéticos. Achados morfológicos podem ajudar a diferenciar de

aguda e fulminante. Regurgitação mitral ou tricúspide podem ser

detectados pelo doppler. Trombos intra-cavitários podem ocorrer. Derrame pericárdico



Ressonância magnética exame útil para detecção de sinais precoces de aumento cardíaco e inflamação.


Tratamento

A base para a miocardite aguda e fulminante são o monitoramento, tratamento de suporte e regime padrão para falência cardíaca.

Antihipertensivos (diuréticos, IECA, beta-bloqueadores)

Anti-arritimicos

Imunossupressores e corticóide

Imunoglobulina Intravenosa (IGIV)

3)Allan CK, Fulton DR. Treatment and prognosis of myocarditis in children. UpToDate. 2011.

Referências Bibliográficas 1) Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011.

Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 20 jun 2011.

2) Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate. 2011. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 20 jun 2011.

3) Allan CK, Fulton DR. Treatment and prognosis of myocarditis in children. UpToDate. 2011. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 20 jun 2011.

4) Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004

5) Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005.

6) JATENE, Marcelo Biscegli et al . Endomyocardial fibrosis in infancy. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo, v. 80, n. 4, Apr. 2003 . Available from http://www.scielo.br/scielo . Acesso em 27 jun 2011

http://www.scielo.br/scielo

A 026/11A 026/11Dr. Marcos E.A. Segura

médico patologista

Lactente Sexo masculino Sem malformações externas Hipocorado

EctoscopiaEctoscopia

Peso 4900,0g

C.Total 58,0cm

CORAÇÃO

CORAÇÃO

CORAÇÃO

ESTENOSE SUBVALVAR DE AORTA DINÂMICA

Cardiomiopatia hipertrófica (HCM) Autossômica dominante Hipertrofia de VE sem explicação Insuf Cardíaca por baixa complacência dos ventrículos

Filhos de mães diabéticas

FIXA Septo fibroso ou túnel subvalvar Sinéquias entre a válvula Ao e mitral

MISTA

CORAÇÃO

CORAÇÃO

EXEMPLOS DE MIOCARDITE

CORAÇÃO

CORAÇÃO

CORAÇÃO – Fibras Elásticas

CORAÇÃO

CORAÇÃO

CORAÇÃO

CORAÇÃO

CORAÇÃO

FIBROELASTOSE DE ENDOCÁRDIO (EFE) DEFINIÇÃO: Proliferação de tecido fibroelástico no endocárdio.

EFE PRIMÁRIA 1/6000 nascimentos. Causa não defininda. Infecção viral? Anti-RO / Anti-LA?

EFE SECUNDÁRIA Associada a obstrução do fluxo de VE, válvula mitral

hipoplásica, VE hipoplásico Miocardite viral, deficiencia de carnitina, doenças de depósito

FIBROELASTOSE DE ENDOCÁRDIO (EFE) CONSIDERADA UMA VIA REPARATIVA

FINAL PARA UMA VARIEDADE DE DOENÇAS CARDÍACAS

Em estudo por PCR70% vírus da caxumba28% adenovírus

COLOCANDO ORDEM NAS IDÉIAS

CAR

DIO

MEG

ALIA

FIBROELASTOSE

DE ENDOCÁRDIOHIPERTROFIA VE

ESTENOSE DA VIA

DE SAÍDA DO VE DEGENERAÇÃO DE VÁLVULAS AV

PETÉQUIAS

EN

DO

CÁ

RD

IO

ES

PE

SS

AD

O

COLOCANDO ORDEM NAS IDÉIAS

CARDIOMEGALIA

FIBROELASTOSE DE ENDOCÁRDIO

HIPERTROFIA VE

ESTENOSE DE V. AÓRTICA

DEGENERAÇÃO DE VÁLVULAS AV

PETÉQUIAS

CHOQUE CARDIOGÊNICO

SOBRECARGA DE PRESSÃO

HIPÓXIA TECIDUAL

PULMÕES

PULMÕES

PULMÕES

PULMÕES

Infecção Viral

Quais vírus que o patologista consegue diagnosticar?R: aqueles que alteram a MORFOLOGIA

celular ou causam ALTERAÇÕES TECIDUAIS características

ADENOVÍRUSADENOVÍRUSCONGESTÃO DIFUSA E NECROSE FOCAL DO PULMÃO

INFLAMAÇÃO NECROSANTE COM EXUDAÇÃO

PNEUMÓCITOS COM INCLUSÕES INTRANUCLEARES

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS

Células grandes (daí o nome CITOMEGALO) com inclusões nucleares basofílica com halo claro (“olho de coruja”) e inclusões citoplasmáticas granulares

basofílicas.

HERPES SIMPLESHERPES SIMPLES

Geralmente associado a úlceras em epitélio escamoso, núcleos amoldados com inclusões do tipo vidro-fosco

SARAMPOSARAMPO

• Pneumócitos se transformam em células gigantes• Inclusões nas células gigantes

PULMÕES

Conclusões – Causa mortis e Conclusões – Causa mortis e Doença PrincipalDoença Principal

CHOQUE CARDIOGÊNIC

O

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

ESTENOSE SUBVALVAR

v AORTICA

CARDIOMEGALIA

Infiltrado Pulmonar

????Infecção Viral?

ou

Preenchimento da Declaração de ÓbitoChoque Cardiogênico

Miocardiopatia HipertróficaEstenose subvalvar de válvular aórtica ----------- X -------------

----------- X ------------------------ X -------------

Hospital Regional da Asa Sul

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Brasília, 29 de junho de 2011 Sessão de Anatomia Clínica: Miocardite? Patologista: Marcos E. A. Segura