Caso ClínicoDor, Pancitopenia, Púrpura, Adenopatia

Internato 2011Pediatria – HRAS

Carlos E. F. de Avila INTERNO ESCS

Coordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargoto.com.br

Brasília, 5 de agosto de 2011

Ddo Carlos E.F. de ÁvilaESCS!

“ISB, 12 anos, natural de Brasília-DF, residente e procedente de Valparaíso-GO”

“Nascida de parto normal, a termo, sem intercorrências (SIC), com DNPM normal”

“Vacinação atualizada (SIC)”

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IIdentificação e Antecedentes

“Varicela aos 8 anos; nega internações prévias, comorbidades ou cirurgias”

“Pai, mãe e 7 irmãos saudáveis”

“Vários casos de câncer na família paterna”

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IIdentificação e Antecedentes

20079 anos de idade

Queixa de dor articular importante em joelhos e cotovelos, intermitente, com

diagnóstico à época, após rápido atendimento, de...

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IISíndrome Dolorosa

www.company.com

ConceitosBásicos

• Na maioria das vezes é um diagnóstico de exclusão.

• Pode ocorrer em crianças de 2 a 12 anos, com uma prevalência de 4 a 37% dependendo da população estudada.

• Sua etiologia ainda é desconhecida.

• É benigna e auto-limitada, normalmente desaparecendo em 1 a 2 anos (mas pode durar vários anos).

• Crônica, porém episódica.

• Costuma ser noturna e intermitente, sem outras queixas.

Parte 1

Dor do crescimento

CASO

CLÍNICO

200810 anos de idade

Dois episódios de dor em articulação de joelhos e cotovelos, associada a quadro de anemia e equimoses, com resolução

espontânea.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IIIQual é o diagnóstico?

???E AÍ?

Internada no PS do HRAS no dia 15/05/10 por quadro de palidez cutâneo-mucosa importante (hipocorada +3/+4), equimoses e petéquias em em MMSS, MMII e tronco e perda de 4kg em um

mês, além de um episódio de sangramento gengival uma semana antes da admissão.

Negava febre, outras queixas ou intercorrências.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

???E AGORA?

www.company.com

ConceitosBásicos

As etiologias mais importantes (em termos de prevalência e/ou

gravidade) de lesões purpúricas em pediatria são, possivelmente:

• Doença de Kawasaki

• Meningococcemia

• Púrpuras (PTI e Púrpura de Henoch-Shönlein).

Parte 2

Lesões Purpúricas

CASO

CLÍNICO

No dia seguinte (16/05/10) foi admitida na Ala B para investigação do quadro. Começou a

apresentar diversos episódios de vômitos. Foram solicitados alguns exames.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

18/05/10Hb 7,06 (chegou durante internação a 16,8)Ht 21,4 (chegou a 5,66)WBC 4470 (31/1/53/4/8; chegou a 2600 com 6% de

bastões)PLQ 11600Eletrólitos, função renal e função hepática

normais. Lipidograma completo normal. EAS normal. EPF sem alterações.

Afastada a hipótese de PTI ou PHS

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

???HEIN?

www.company.com

ConceitosBásicos

Anemia + Leucopenia + Trombocitopenia

• Sempre devem ser levantadas as hipóteses de leucemia, anemia aplástica ou neuroblastoma disseminado.

• Causas infecciosas de pancitopenias são incomuns; quando infecciosas, normalmente são virais;

• O diagnóstico diferencial é amplo: toxinas, distúrbios hematológicos, infecções…

• Idiopáticas, na maioria dos casos.

Parte 3

Pancitopenias Adquiridas

CASO

CLÍNICO

Os exames do mesmo dia revelaram ainda grande quantidade de esquizócitos em esfregaço; ainda aguardava um parecer da reumatologia. À tarde

apresentou quadro de vômitos de repetição, epigastralgia, desorientação, calafrios e um pico febril. Foram colhidos

alguns exames. A paciente foi colocada em hidratação venosa, com início de antibioticoterapia com ceftriaxona (posteriormente trocado para cefepime), prescrição de

protetores gástricos e ondansetrona. Chegou a ter outros episódios semelhantes durante a internação.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

Hemograma: mantinha as alterações.TORCHS, CMV, EBV, Alfa-glicoproteína, mucoproteína, p-ANCA, ASCA; Hepatite A, B e C; HIV e HTLV; Anti-DNA, Anti-SM, Anti-Ro, FAN, teste de falcilização, EDA, proteinúria de 24h: fundação não realizava ou não foram resgatados.Coombs direto e indireto: negativos.Mielogramas: amostras diluídas.Biópsia de medula óssea: sem resultado.ABO/Rh: O+TSH/T4L: 5,7/1,1Sangue oculto nas fezes: Negativo

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

Radiografia de Tórax: Sem alterações.TC de Crânio: Sem alteraçõesTeste do Ácido: Negativo.USG de Abdome Total: Pequena a moderada hepatomegalia.Novos eletrólitos: normais.Hemocultura: negativa.Urocultura: negativa.Pesquisa de anticorpos irregulares: PositivoEletroforese de Hg: HbHH2

Sorologia para Dengue: Amostra não reagente.Sorologia para parvovírus: IgM-

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

???...

www.company.com

ConceitosBásicos

Anemia Hemolítica Auto-imune + Trombocitopenia

• Um dos espectros da SAF:

- Bicitopenia – Síndrome de Evans

- Tromboses – Síndrome de Hughes

• Pode ser primária (forma mais comum) ou secundária, possuindo inúmeras etiologias, incluindo colagenoses (especialmente o LES) ou outras doenças reumatológicas e adenopatias crônicas;

• Pode ser crônica, recidivante e até fatal;

Parte 4

Síndrome de Evans

CASO

CLÍNICO

www.company.com

ConceitosBásicos

• Sua fisiopatologia é, em boa parte, ainda desconhecida;

• Suas manifestações são heterogêneas;

• Seu diagnóstico costuma ser feito com a dosagem dos anticorpos irregulares (que podem estar presentes em até 5% da população normal);

• Seu tratamento varia de acordo com as manifestações; podem ser utilizados corticóides e outros imunossupressores, anti-coagulantes...

Parte 4

Síndrome de Evans

CASO

CLÍNICO

www.company.com

Foi então iniciada pulsoterapia com metilprednisolona (4mg/kg/dia) por 5

dias; no terceiro dia apresentou queixa de ressecamento de mucosa oral e

oftálmica.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

???AH...

www.company.com

ConceitosBásicos

• Trata-se de uma desordem inflamatória crônica, multissistêmica, caracterizada pela diminuição da função lacrimal e salivar (por destruição auto-imune de glândulas exócrinas), evoluindo com ressecamento de mucosas.

• Pode ser primária ou secundária; neste último caso especialmente a desordens reumatológicas, principalmente à artrite reumatóide;

• Pode afetar outros órgãos: rins, pulmões...

Parte 5

Síndrome de Sjögren

CASO

CLÍNICO

www.company.com

Foi pedido parecer da oftalmologia, por suspeita de Síndrome de Sjögren associda à Síndrome de Evans, que afastou anormalidades e orientou o uso de colírio lubrificante.

Após os 5 dias de metilprednisolona a paciente evoluiu com melhora do quadro, recebendo alta com prescrição de prednisona na dose de 60mg/dia (03 comprimidos pela manhã) por 45 dias, com orientação de acompanhamento ambulatorial com a Dra. Melina.

Período de Internação: 15/05 a 04/06/10

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte IVA primeira internação

18/07/11

Queixa Principal“Caroço no pescoço e manchas pelo corpo” há 21 dias. História da Doença AtualPaciente refere aparecimento de tumoração dolorosa em

região cervical esquerda há 21 dias, com aumento progressivo, associada há 07 dias com manchas em MMSS, MMII e face, além de febre (38~39°C). Perdeu 3kg nesse período.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

Hemácias: 4.96Hemoglobina: 13.3Hematócrito: 38.7

Leucócitos: 5.4Neutrófilos: 64.7%Eosinófilos: 1.7%Basófilos: 0.8%Monócitos: 4.0%Linfócitos: 28.8%Plaquetas 311000

Reticulócitos: 0.6VHS: 50

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

Ecografia de nódulo cervical: "Aspecto compatível com adenomegalia".

Ecografia de abdome: “Achados ecográficos dentro dos padrões da normalidade”.

Coombs direto e indireto: negativos.

Prescrito cefazolina

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

???E...

www.company.com

ConceitosBásicos

Algumas das mais importantes são:

•Sarampo;

•Rubéola;

•Exantema Súbito;

•Eritema multiforme.

Parte 6

Doenças Exantemática

s

CASO

CLÍNICO

Paciente permanecia febril, sem melhora do quadro clínico; queixando-se ainda de tremores (apresentou 2 episódios de tremor intenso, com suspeita de Choque Pirogênico). Fez Cefazolina por 5 dias, sem melhora; após discussão foi trocada a antibioticoterapia para

Ceftriaxona (a qual fez por 4 dias) associada à Oxacilina (a qual fez por 3 dias); evoluiu com melhora discreta do

quadro, porém apresentou reação urticariforme à ceftriaxona, trocando-se os antibióticos para

clindamicina. Foram solicitados novos exames.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

???

www.company.com

ConceitosBásicos

“Realmente o quadro tinha relação com a

ceftriaxona? Foi uma reação adversa?”

Parte 7

Reações a antibióticos

CASO

CLÍNICO

www.company.com

Células LE, Anti-DNA, Anti-Sm, VDRL, Fator reumatóide, PCR, Complemento (C3, C4, CH 50), eletroforese de

proteínas, anticoagulante lúpico, anticorpo antifosfolipídeo, radiografia de tórax, sorologias para

adenite (toxoplasmose, CMV, mononucleose, rubéola), PCR, PPD…

Muitos dos exames não são disponibilizados na fundação

Em acompanhamento com a reumatologia

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

???

www.company.com

ConceitosBásicos

LESParte 8

Colagenoses em Pediatria

CASO

CLÍNICO

www.company.com

Paciente com excelente evolução após início da clindamicina, estando afebril há 01 semana, com

melhora progressiva da adenomegalia, sem artralgias e praticamente sem lesões cutâneas; aguardando os

exames pelo HRSM.

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

www.company.com

QuestõesImportantes

“Quais são as possíveis etiologias?”

“Como conduzir o caso?”

Parte 9

Adenopatias

CASO

CLÍNICO

Exames Complementares (26/07/11)

Hemograma CompletoHm 4,07 / Hg 11,5 / Ht 32,6VCM 80 / HCM 28,3 / CHCM 35,3 / RDW 11,8%WBC 21000 (SEG. 80%, BAST. 7%, EOS 2%, LYM 7%, MONO 4%)PLQ 303000

- Ur 31 / Cr 0,5- TGO 167 / TGP 60- Na 140 / K 4,1 / Cl 106,3

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

Exames Complementares (26/07/11)

- VHS 36 / PCR 50,80 / FR 23,5- Alfa-1 Glicoproteína Ácida 235,9- Cardiolipina IgG-/IgM-- CMV IgG+/IgM-- Toxo IgG+/IgM-- Mononucleose: não reagente- Células LE: não reagente- FAN reagente, com título “Nuclear Pontilhado Grosso” e padrão “1/640”- Eletroforese de proteínas: presença de hipergamaglobulinemia

PEDIATRIA

CasoClínico

Parte VA segunda internação

???

OBRIGADO!