Caso Clínico: Tumores Hepáticos

Caso Clínico:Caso Clínico:Tumores Tumores

HepáticosHepáticosApresentacão: Mariana GrilloApresentacão: Mariana Grillo

Orientacão: Dra. Antonela A. do NascimentoOrientacão: Dra. Antonela A. do Nascimentowww.paulomargotto.com.br

11/2/200911/2/2009Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DFHospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

IdentificaçãoIdentificação M.P.A.S. M.P.A.S. 9 anos9 anos Sexo masculinoSexo masculino Natural do GamaNatural do Gama Procedente do Gama – DFProcedente do Gama – DF Escolaridade: 3 sérieEscolaridade: 3 série

História clínicaHistória clínica Há 15 dias da internação iniciou quadro Há 15 dias da internação iniciou quadro

de dispnéia e dor em MMII. Fez de dispnéia e dor em MMII. Fez nebulização por conta própria, não teve nebulização por conta própria, não teve melhora e evoluiu com dispnéia aos melhora e evoluiu com dispnéia aos pequenos esforços e fraqueza.pequenos esforços e fraqueza.

Com 10 dias de evolução procurou Com 10 dias de evolução procurou servico de saúde, mantinha o mesmo servico de saúde, mantinha o mesmo quadro associado a vômitos. Foi quadro associado a vômitos. Foi prescrito nebulização, dipirona e anti-prescrito nebulização, dipirona e anti-inflamatórios não hormonaisinflamatórios não hormonais

História clínicaHistória clínica Com 12 dias de evolução, procurou Com 12 dias de evolução, procurou

novamente serviço de saúde e foi novamente serviço de saúde e foi prescrito TRO, NBZ e anti-heméticos.prescrito TRO, NBZ e anti-heméticos.

Dois dias antes da internação, procurou, Dois dias antes da internação, procurou, com os mesmos sintomas hospital e foi com os mesmos sintomas hospital e foi prescrito salbutamol spray e prescrito salbutamol spray e prednisolonaprednisolona

No dia da internação, apresentava os No dia da internação, apresentava os mesmos sintomas e associados a edema mesmos sintomas e associados a edema de MMII, diarréia, diurese diminuída e de MMII, diarréia, diurese diminuída e hiporexia.hiporexia.

História clínicaHistória clínica Antecedentes perinatais: Antecedentes perinatais: Mãe fez pré-natal, não tem sorologias no cartãoMãe fez pré-natal, não tem sorologias no cartãoNasceu pré-termo (sic), peso: 3000g, Nasceu pré-termo (sic), peso: 3000g,

hipoglicemia(sic)hipoglicemia(sic)SME até os 6mSME até os 6m Patologicos:Patologicos:““asmático” nebulizações desde o nascimentoasmático” nebulizações desde o nascimento Familiares: Familiares: Tia materna teve câncer benigno de rimTia materna teve câncer benigno de rimAvó paterna teve câncer de intestinoAvó paterna teve câncer de intestino

Exame fisicoExame fisico

Regular estado geralRegular estado geral Tiragem intercostal, BAN, mv quase Tiragem intercostal, BAN, mv quase

abolido em 2/3 inferiores de abolido em 2/3 inferiores de hemitófrax direito, sibilos hemitófrax direito, sibilos expiratórios, FR: 40irpmexpiratórios, FR: 40irpm

Sem sinais de edemaSem sinais de edema Restante do exame normalRestante do exame normal

Exames ComplementaresExames Complementares

Radiografia de tórax: pulmões pouco Radiografia de tórax: pulmões pouco expandidos com velamento de base direita expandidos com velamento de base direita por derrame livre, moderado a grave por por derrame livre, moderado a grave por provável consolidação pulmonarprovável consolidação pulmonar

HC: HC:

Leuc 15600 (seg 88, bast 02, linf 08, mon 02, Leuc 15600 (seg 88, bast 02, linf 08, mon 02, eos 0, bas 0)eos 0, bas 0)

HM 4,48, Hg 116, Ht 38,2HM 4,48, Hg 116, Ht 38,2

Plaq 403 000Plaq 403 000 PCR 3,1 , VHS 0,5PCR 3,1 , VHS 0,5

Hipótese diagnóstica e Hipótese diagnóstica e condutaconduta

Pnemonia com derrame pleural a Pnemonia com derrame pleural a direitadireita

Iniciado penicilina cristalina e Iniciado penicilina cristalina e drenagem pleuraldrenagem pleural

Saída de 850 ml de líquido pleural Saída de 850 ml de líquido pleural

Exame: amarelo claro, aspecto turvo, Exame: amarelo claro, aspecto turvo, glic 5, proteina 3,3, cl 110, hm 5280, glic 5, proteina 3,3, cl 110, hm 5280, leuc 27400, leuc 27400,

pmn 67%, mn 33%pmn 67%, mn 33%

EvoluçãoEvolução

2 DIH2 DIH

- Mantinha-se afebril e dispneico- Mantinha-se afebril e dispneico- Distensão abdominal, diminuição do Distensão abdominal, diminuição do

RHA, manteve vômitos. Passado RHA, manteve vômitos. Passado SNE e iniciado dieta zeroSNE e iniciado dieta zero

- Trocado penicilina cristalina para Trocado penicilina cristalina para ceftriaxona e oxacilinaceftriaxona e oxacilina


3 DIH3 DIH- Iniciou febre, mantinha dispnéiaIniciou febre, mantinha dispnéia- Retirado sonda e iniciado dietaRetirado sonda e iniciado dieta- Realizado HC e BQRealizado HC e BQ leuc 22800 (seg 84, bast 5, linf 8, leuc 22800 (seg 84, bast 5, linf 8,

mono 1, eos 0, bas 0, meta 1, miel 1)mono 1, eos 0, bas 0, meta 1, miel 1) ht 41,2, hg 14,1, plaq 449000ht 41,2, hg 14,1, plaq 449000


4 DIH4 DIH- Não teve febre, mantinha-se Não teve febre, mantinha-se

dispneicodispneico- Aumento da uréia 68 e da creatinina Aumento da uréia 68 e da creatinina

1,21,2- Diurese 1,6 ml/kg/h Diurese 1,6 ml/kg/h 5 DIH5 DIH

- Estável clinicamente- Estável clinicamente


6 DIH6 DIH- Afebril, dispneicoAfebril, dispneico- Edema de MMII (2+/4), ascite (2+/4)Edema de MMII (2+/4), ascite (2+/4)- Oligurico? 0,35 ml/kg/h (nao mediu 2 Oligurico? 0,35 ml/kg/h (nao mediu 2

diureses)diureses)- Realizou US abdominal: ascite Realizou US abdominal: ascite

moderada de predomínio pélvicomoderada de predomínio pélvico

EvoluçãoEvolução 7 DIH7 DIH- Iniciou febre, mantinha-se dispneico- Iniciou febre, mantinha-se dispneico- Medido em fita reagente proteinúria: 4+Medido em fita reagente proteinúria: 4+- US de vias urinarias e rins sem alterações, US de vias urinarias e rins sem alterações,

asciteascite- Iniciado furosemida 40 mg 12/12hIniciado furosemida 40 mg 12/12h- Leuc 24000 (seg 69, bast 11, linf 10, mono 9, Leuc 24000 (seg 69, bast 11, linf 10, mono 9,

eos 4, bas 1, meta 1, miel 1) PCR 4,11eos 4, bas 1, meta 1, miel 1) PCR 4,11 8 DIH8 DIH- Manteve-se febril, dispneico, oligúrico, Manteve-se febril, dispneico, oligúrico,

edemaciadoedemaciado- Trocado atb para meropenem e vancomicinaTrocado atb para meropenem e vancomicina

EvoluçãoEvolução 10 DIH10 DIH

- febril, dispneico, edemaciado (MMII e - febril, dispneico, edemaciado (MMII e ascite)ascite)

- Radiografia de tórax, discreto derrame Radiografia de tórax, discreto derrame pleural a direita: retirado dreno de toraxpleural a direita: retirado dreno de torax

- Realizado exames: Realizado exames:

Leuc 22300 (seg 63, bast 5, linf 17, mono 3, Leuc 22300 (seg 63, bast 5, linf 17, mono 3, eos 7, meta 4, miel 1)eos 7, meta 4, miel 1)

Ht 37,3, Hg 12,7, plaq 240000Ht 37,3, Hg 12,7, plaq 240000

Ur 54, Cr 1, Pt 5,7, alb 3,3, PCR 3,58Ur 54, Cr 1, Pt 5,7, alb 3,3, PCR 3,58


13 DIH13 DIH- Febril, edemaciado, dispneico, oliguricoFebril, edemaciado, dispneico, oligurico- Palpado massa em região epigástricaPalpado massa em região epigástrica- Realizado US abdome: presença de 1 Realizado US abdome: presença de 1

massa hiper e hipoecogênica 8,5 x 6 cm massa hiper e hipoecogênica 8,5 x 6 cm em lobo E e outra com as mesmas em lobo E e outra com as mesmas características 3,9 cm. Sugerindo características 3,9 cm. Sugerindo neoplasia primária de fígado. neoplasia primária de fígado.

- Leuc 22900 (seg 61, bast 7, linf 24, Leuc 22900 (seg 61, bast 7, linf 24, mono 3, eos 5) PCR 11,2mono 3, eos 5) PCR 11,2


14 DIH 14 DIH - Febre constante, piora discreta da Febre constante, piora discreta da

dispneia, edema de MMII e ascite, dispneia, edema de MMII e ascite, oligúrico, vômitos pós-prandiaisoligúrico, vômitos pós-prandiais

- Iniciado, investigação de Tu Iniciado, investigação de Tu hepático: Sorologias hepatite B e C, hepático: Sorologias hepatite B e C, a-FPT, b-HCG, TC de abdome total e a-FPT, b-HCG, TC de abdome total e tóraxtórax

EvoluçãoEvolução 15 DIH15 DIH- Piora da dispneia, necessidade de O2, Piora da dispneia, necessidade de O2,

edemaciado, oligúrico, febriledemaciado, oligúrico, febril 16 DIH16 DIH- Piora da ascitePiora da ascite- Leuc 21900 (seg 67, bast 4, linf 16, mono 4, eos Leuc 21900 (seg 67, bast 4, linf 16, mono 4, eos

9), 9), Ur 70, CR 1,1, TGO 101, TGP 22, ac urico 14,8, Ur 70, CR 1,1, TGO 101, TGP 22, ac urico 14,8,

col 267, trig 962, TAP 15,6, INR 1,3, PCR 14,8col 267, trig 962, TAP 15,6, INR 1,3, PCR 14,8- Realizou paracentese, retirada 2 l de líq Realizou paracentese, retirada 2 l de líq

purulento (leuc 363900), não foi obs cel purulento (leuc 363900), não foi obs cel neoplásicas devido ao grande número de neoplásicas devido ao grande número de células degeneradascélulas degeneradas


17 DIH17 DIH- Dispnéia importante, nao Dispnéia importante, nao

conseguindo ficar sem O2, febril, conseguindo ficar sem O2, febril, ascite volumosa, C.A. diminuiu ascite volumosa, C.A. diminuiu apenas 1cm, presença de circulação apenas 1cm, presença de circulação colateral, edema de MMIIcolateral, edema de MMII

- Iniciado anfotericina lipossomalIniciado anfotericina lipossomal- Encaminhado à UTIEncaminhado à UTI

EvoluçãoEvolução Laudo de TC de abdome: Aumento do volume Laudo de TC de abdome: Aumento do volume

do fígado com presença de massa na transição do fígado com presença de massa na transição lobo D/E de limites imprecisos com lobo D/E de limites imprecisos com impregnação heterogenea pelo contraste med impregnação heterogenea pelo contraste med cerca de 8cm, além de outra imagem com as cerca de 8cm, além de outra imagem com as mesmas caracteristicas no segmentoV med mesmas caracteristicas no segmentoV med cerca de 3cm. Imagens sugestivas de linfonodos cerca de 3cm. Imagens sugestivas de linfonodos no hilo hepático e cadeia periaórtica. Volumosa no hilo hepático e cadeia periaórtica. Volumosa ascite com espessamento peritoneal sugerindo ascite com espessamento peritoneal sugerindo implantes. Tu primário de fígado: implantes. Tu primário de fígado: Hepatocarcinoma?Hepatocarcinoma?

Hepatoblastoma?Hepatoblastoma?


Laudo de TC de tórax: extensa área Laudo de TC de tórax: extensa área de atenuação de predomínio central, de atenuação de predomínio central, compatível com edema pulmonar compatível com edema pulmonar associado a pequeno derrame associado a pequeno derrame pleural bilateral mais evidente a D, pleural bilateral mais evidente a D, com condensação no segmento basal com condensação no segmento basal posterior a D (atelectasia posterior a D (atelectasia segmentar?). Sem outros achados.segmentar?). Sem outros achados.

Evolução/UTIEvolução/UTI No momento, criança está na UTI em mal No momento, criança está na UTI em mal

estado geral, em uso de ventilação mecânica, estado geral, em uso de ventilação mecânica, febre persistente, permanece em anasarca, febre persistente, permanece em anasarca, ascite volumosa,houve piora da função renal, Hc ascite volumosa,houve piora da função renal, Hc nao ha mais leucocitose, anemia (9,9), nao ha mais leucocitose, anemia (9,9), plaquetopenia (123000)plaquetopenia (123000)

Alfafetoproteina negativaAlfafetoproteina negativa Submetido a biopsia hepática guiada por TC Submetido a biopsia hepática guiada por TC Ontem submetido a laparotomia exploradora em Ontem submetido a laparotomia exploradora em

que foi observado: tumores hepaticos, que foi observado: tumores hepaticos, semelhante a implantes, 2 lesões maiores, semelhante a implantes, 2 lesões maiores, mironódulos em omento sugerindo hipertrofia mironódulos em omento sugerindo hipertrofia linfatica, tumor de 5 cm em ileo distal, longe da linfatica, tumor de 5 cm em ileo distal, longe da válvula e perfuração de apêndice cecalválvula e perfuração de apêndice cecal

Tumores Tumores HepáticosHepáticos

Tumores HepáticosTumores Hepáticos Raros na infância: 0,5 a 2% dos tumores Raros na infância: 0,5 a 2% dos tumores

pediátricospediátricos Diagnóstico diferencial de hepatomegalias Diagnóstico diferencial de hepatomegalias

difusas, tumores benignos, tumores difusas, tumores benignos, tumores primários e metastáticosprimários e metastáticos

<1/3 benignos: Tu vasculares <1/3 benignos: Tu vasculares Hamartoma mesenquialHamartoma mesenquial Hiperplasia Nodular focalHiperplasia Nodular focal 70% sao malignos: hepatocarcinomas70% sao malignos: hepatocarcinomas hepatoblastomahepatoblastoma Podem derivar de hepatócitos, ductos Podem derivar de hepatócitos, ductos

biliares intrahepáticos e células endoteliaisbiliares intrahepáticos e células endoteliais

Hemangioendotelioma Hemangioendotelioma InfantilInfantil

Mais comum tu benigno da infânciaMais comum tu benigno da infância Prevalece 6 primeiros meses de vidaPrevalece 6 primeiros meses de vida Associação com hemangiomas cutâneosAssociação com hemangiomas cutâneos Geralmente assintomáticosGeralmente assintomáticos São sintomáticos na síndrome Kasabach-São sintomáticos na síndrome Kasabach-

Merrizt, hepatomegalia maciça e Merrizt, hepatomegalia maciça e comprometimento hemodinâmicocomprometimento hemodinâmico

Raramente apresentam fístulas Raramente apresentam fístulas arteriovenosa do fígado, causando IC de arteriovenosa do fígado, causando IC de alto débitoalto débito

Hemangioendotelioma Hemangioendotelioma InfantilInfantil

TC mostra tumor sólido multinodular e TC mostra tumor sólido multinodular e hipervascularizadohipervascularizado

Devem ser acompanhados clinicamente, Devem ser acompanhados clinicamente, pois tendem a involuir até 1 ano de idadepois tendem a involuir até 1 ano de idade

Se forem sintomáticos deve-se tentar o Se forem sintomáticos deve-se tentar o uso de corticóide por via oral ou uso de corticóide por via oral ou interferon interferon

Ligadura de artéria hepática, Ligadura de artéria hepática, embolização arterial e cirurgia podem ser embolização arterial e cirurgia podem ser considerados nos casos refratários considerados nos casos refratários sintomáticossintomáticos

Hamartoma Hamartoma MesenquimalMesenquimal

Originários de restos mesenquimaisOriginários de restos mesenquimais RarosRaros Acredita-se que sejam mal-formaçõesAcredita-se que sejam mal-formações Assintomáticos Assintomáticos Lesões císticas ou vascularesLesões císticas ou vasculares Aparecem antes dos 2 anos de idadeAparecem antes dos 2 anos de idade Alfafetoproteina pode estar Alfafetoproteina pode estar

ligeiramente elevadaligeiramente elevada O tratamento é a ressecçãoO tratamento é a ressecção

Hiperplasia Nodular Hiperplasia Nodular FocalFocal

Natureza desconhecidaNatureza desconhecida Raros na infânciaRaros na infância Mais frequente em meninas Mais frequente em meninas

adolescentesadolescentes Relacionado ao uso de CHORelacionado ao uso de CHO Hipervascular Hipervascular Deve ser feita biópsiaDeve ser feita biópsia Não há indicação de ressecção cirúrgicaNão há indicação de ressecção cirúrgica

HepatoblastomaHepatoblastoma

2/3 dos tu malignos primarios de 2/3 dos tu malignos primarios de fígado, o mais comum na infanciafígado, o mais comum na infancia

Discreto predomínio no sexo Discreto predomínio no sexo masculino (3:2)masculino (3:2)

Menores de 3 anosMenores de 3 anos Associado a algumas síndromes Associado a algumas síndromes

geneticasgeneticas Prematuridade, relacionado ao peso Prematuridade, relacionado ao peso

de nascimentode nascimento


Geralmente crianças assintomáticas, Geralmente crianças assintomáticas, achados ocasionais em exame de rotinaachados ocasionais em exame de rotina

Icterícia 5% e puberdade precoce em Icterícia 5% e puberdade precoce em 3%3%

Hepatomegalia tumoral, Hepatomegalia tumoral, emagrecimento, febre, irritabilidade, emagrecimento, febre, irritabilidade, anorexia, náuseas e vômitosanorexia, náuseas e vômitos

Ocasionalmete sintomas de início Ocasionalmete sintomas de início abrupto por ruptura tumoralabrupto por ruptura tumoral


Trombocitose em 60% dos casos, Trombocitose em 60% dos casos, anemia é comumanemia é comum

Sorologias para hepatite B e C, Sorologias para hepatite B e C, geralmente negativasgeralmente negativas

Alfafetoproteina sérica aumentada Alfafetoproteina sérica aumentada em 97% dos casosem 97% dos casos

ß-HCG elevado em alguns casos com ß-HCG elevado em alguns casos com puberdade precocepuberdade precoce


US abdominalUS abdominal TC abdominalTC abdominal TC de tórax – avaliacão de metástases TC de tórax – avaliacão de metástases

(principal)(principal) Cintilografia hepática – avaliação de Cintilografia hepática – avaliação de

metástasesmetástases Tipo epitelial com células embrionárias ou Tipo epitelial com células embrionárias ou

fetais malignas fetais malignas Tipo misto contendo elementos Tipo misto contendo elementos

mesenquimatosos e epiteliaismesenquimatosos e epiteliais


A resseccão cirurgica é fundamental A resseccão cirurgica é fundamental no tratamentono tratamento

Quimioterapia adjuvanteQuimioterapia adjuvante Quimioterapia neoadjuvanteQuimioterapia neoadjuvante O prognóstico depende da ressecção O prognóstico depende da ressecção

do tumordo tumor

HepatocarcinomaHepatocarcinoma

Tu mais comum na infância depois do Tu mais comum na infância depois do hepatoblastomahepatoblastoma

Mais prevalente na 2 décadaMais prevalente na 2 década 2 picos de incidência 0-4 ano e 10-14 anos2 picos de incidência 0-4 ano e 10-14 anos A incidência acompanha a distribuição A incidência acompanha a distribuição

geográfica da hepatite Bgeográfica da hepatite B Relacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinasRelacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinas Transmissão perinatal da hepatite B pode Transmissão perinatal da hepatite B pode

levar a integração do genoma viral ao DNA levar a integração do genoma viral ao DNA celularcelular


Geralmente assintomáticos. Geralmente assintomáticos. Dor abdominal alta vaga, mal-estar, Dor abdominal alta vaga, mal-estar,

fadiga, emagrecimento, plenitude fadiga, emagrecimento, plenitude abdominalabdominal

Anemia, icterícia, febre e hemorragia Anemia, icterícia, febre e hemorragia digestiva alta são inconstantesdigestiva alta são inconstantes

Raramente, pode ser confundido com Raramente, pode ser confundido com abscesso, apresentando febre, leucocitose abscesso, apresentando febre, leucocitose e massa palpável no fígadoe massa palpável no fígado


Função hepática, geralmente, Função hepática, geralmente, alteradaalterada

Alfafetoproteina elevada em 50% Alfafetoproteina elevada em 50% dos casosdos casos

TC de abdomeTC de abdome TC de tórax -avaliar metástasesTC de tórax -avaliar metástases Cintilografia óssea -avaliar Cintilografia óssea -avaliar

metástasesmetástases

HepatocarcinomaHepatocarcinoma 3 classificações morfologicas3 classificações morfologicas- Massa unifocalMassa unifocal- Nódulos multifocais amplamete Nódulos multifocais amplamete

distribuídosdistribuídos- Tumor infiltrativoTumor infiltrativo Tratamento: cirurgia/quimioterapiaTratamento: cirurgia/quimioterapia- 70% sao irresecáveis no diagnóstico70% sao irresecáveis no diagnóstico- Responde mal a quimioterapiaResponde mal a quimioterapia Prognóstico ruim. Sobrevida de Prognóstico ruim. Sobrevida de

aproximadamente 10 m após o aproximadamente 10 m após o diagnóstico.diagnóstico.

Metástases HepáticasMetástases Hepáticas Muito mais comuns que tumores primáriosMuito mais comuns que tumores primários 2 local mais prevalente de metástases2 local mais prevalente de metástases As células tumorais podem chegar ao As células tumorais podem chegar ao

fígado pela veia porta, artéria hepática, fígado pela veia porta, artéria hepática, via linfática ou infiltração diretavia linfática ou infiltração direta

Os principais responsaveis são: Os principais responsaveis são: neuroblastoma, tumor de Wilms, neuroblastoma, tumor de Wilms, rabdomiossarcoma, tumor rabdoide, rabdomiossarcoma, tumor rabdoide, linfoma não-Hodgkin e carcinoma adrenallinfoma não-Hodgkin e carcinoma adrenal

Metástases HepáticasMetástases Hepáticas A invasão é variável e raramente A invasão é variável e raramente

solitáriasolitária Geralmente, o aspecto histológico Geralmente, o aspecto histológico

lembra o do sítio primáriolembra o do sítio primário A sintomatologia depende do tipo e do A sintomatologia depende do tipo e do

sítio do tu primário. As vezes, os sítio do tu primário. As vezes, os sintomas derivam da invasão do fígadosintomas derivam da invasão do fígado

Emagrecimento, fraqueza, dor em Emagrecimento, fraqueza, dor em hipocôndrio direito, hepatomegaliahipocôndrio direito, hepatomegalia

Icterícia não é frequente, ascite pode Icterícia não é frequente, ascite pode ocorrer e pode ser hemorrágicaocorrer e pode ser hemorrágica

Metástases HepáticasMetástases Hepáticas

Anemia discreta e leucocitose Anemia discreta e leucocitose Elevacão da FAL, GGT, DHLElevacão da FAL, GGT, DHL Alterações discretas das enzimas Alterações discretas das enzimas

hepáticashepáticas Antígeno carcinoembrionário pode Antígeno carcinoembrionário pode

estar presente em carcinomas estar presente em carcinomas metastáticos generalizadometastáticos generalizado

Cintilografia, TC e RM Cintilografia, TC e RM Mau prognósticoMau prognóstico

OBRIGADA!!!!OBRIGADA!!!!

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