Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Massas mediastinais

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TumoresdoMediastino(MediastinalTumors)CHAPTERJUNE2010

READS7,334

4AUTHORS,INCLUDING:

LuizFelippeJudiceUniversidadeFederalFluminense27PUBLICATIONS45CITATIONS

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FilipeMoreiradeAndradeUniversidadeFederaldeViosa(U28PUBLICATIONS22CITATIONS

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Availablefrom:FilipeMoreiradeAndradeRetrievedon:01October2015

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TUMORESDOMEDIASTINO

LUIZFELIPPEJUDICEFILIPEMOREIRADEANDRADEROBERTCERFOLIOOMARMOTABOUMOURAD

INTRODUOOs tumores do mediastino representam uma grande variedade de neoplasias de origem tecidual diversa e tm em comum o fato de ocorrerem nesse compartimento do trax. Caracteristicamente, cada tumor ou cisto do mediastino tem predileo por um determinado local do mediastino, em funo das estruturas ali contidas. Percebe-se, portanto, que o estudo da anatomia do mediastino importante para o entendimento clnico e patolgico dos tumores que ali ocorrem.

As principaisetiologias de massas do mediastino anterior incluem timoma, teratoma, bcio tireoi-diano e linfoma. As massas do mediastino mdio so, tipicamente, os cistos congnitos: cistos do intestino anterior e pericrdicos. As massas mediastinais posteriores so, quase exclusivamente, representadas pelos tumores neurognicos.

As manifestaesclnicas das massas mediastinais vo desde ausncia de sinais e sintomas, sintomas de compresso e invaso de estruturas adjacentes, at manifestaes a distncia por metstases, secreo de hormnios e fenmenos autoimunes.

Este artigo pretende revisar a anatomia do mediastino e os diferentes aspectos clnicos, radiol-gicos e prognsticos, alm de abordar as opes teraputicas para os tumores mediastinais mais prevalentes.

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OBJETIvOSAo final deste artigo, espera-se que o leitor seja capaz de:

identificar os diversos compartimentos do mediastino e seus limites anatmicos; reconhecer os tumores mais frequentes de cada compartimento; aplicar os mtodos diagnsticos mais comuns utilizados na elucidao diagnstica dos tumores do mediastino;

reconhecer a importncia dos mtodos cirrgicos no diagnstico e no tratamento dos tumores do mediastino.

ESqUEMACONCEITUAL

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ANATOMIADOMEDIASTINO

BASESANATMICAS

A palavra mediastino vem do latim mediastinu e significa aquilo que est no meio. Do ponto de vista anatmico, o mediastino a regio situada entre as duas pleuras mediastinais, que contm o corao, os grandes vasos, parte do esfago e da traqueia, o ducto torcico, os nervos va gos, o recorrente larngeo esquerdo e os linfonodos.

Inicialmente, convm demarcar os limites do mediastino: na frente, a face profunda do esterno jun-tamente com as cartilagens costais e, atrs, a face anterior das vrtebras torcicas. O limite inferior constitudo pelo diafragma. O limite superior puramente convencional, pois, nessa regio, o mediastino est em continuidade com os diferentes planos do pescoo e representado por um plano transversal que passa pela incisura jugular e pelo disco intervertebral, o qual separa a stima vrtebra cervical da primeira torcica.

COMPARTIMENTOS

Constitui prtica comum subdividir o mediastino em compartimentos, com a finalidade de facilitar o seu estudo anatmico, que no simples. A subdiviso do mediastino de grande importncia clnica e cirrgica, pois sabido que as afeces mediastnicas tm, frequentemente, uma locali-zao preferencial.

Diversos autores propem divises diferentes do mediastino. Do ponto de vista anatmico, distin-guem-se, no mediastino, dois compartimentos: o superior e o inferior. Uma linha que une o ngulo esternal, ou de Louis, borda inferior da quarta vrtebra torcica pode ser tomada como o limite entre ambos.

O mediastino inferior subdividido em anterior, mdio e posterior. Tendo como referncia o saco pericrdico, na frente est localizado o mediastino anterior e, por trs, o posterior. O mediastino mdio, consequentemente, corresponde ao saco pericrdico e ao seu contedo.

Do ponto de vista clnico, devem ser acrescentadas duas observaes importantes:

os compartimentos anterior e superior devem ser estudados juntos e formam o compartimento anterossuperior, composto do timo, da gordura, dos linfonodos e, ocasionalmente, do tecido de glndula tireoide e/ou paratireoide;

a goteira costovertebral, embora no seja uma regio do mediastino, tem muita importncia pa-ra o estudo das doenas do mediastino, sobretudo porque os tumores originados nessa regio tm um comportamento clnico semelhante aos do mediastino propriamente dito. Em geral, tal regio somada ao mediastino posterior (Figura 1 A).

A goteira costovertebral , na verdade, uma calha formada pela parte mais posterior dos arcos costais e pelo corpo vertebral das vrtebras torcicas (Figura 1 B). Nessa regio, os elementos anatmicos importantes do ponto de vista cirrgico so os nervos intercostais e a cadeia simptica torcica.

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Goteira

GoteiraPosterior

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Mdio

Figura 1 A) Demonstrao esquemtica da diviso anatmica topogrfica do mediastino. Didaticamente demarcados: mediastino anterossuperior, mediastino mdio e mediastino posterior. B) Goteira costovertebral.Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

O diagnsticodiferencial dos tumores mediastinais depende, essencialmente, da localizao do tumor (Quadro 1) e de alguns marcadores sricos pr-operatrios. Cerca de dois teros das massas mediastinais so benignas; mais precisamente, as neoplasias malignas so diagnosticadas, res-pectivamente, em 59%, 29% e 16% dos tumores do mediastino anterossuperior, mdio e posterior.

A presena de sintomas est mais relacionada s doenas malignas. Alguns autores reportam que 85% das neoplasias malignas ocorrem em pacientes sintomticos, comparados a 46% de pacientes com sintomas em neoplasias benignas.1

quadro1

TUMORESMEDIASTINAISEMRELAOLOCALIZAOANATMICA

Anterior Mdio Posterior

Timoma Cisto broncognico Schwannoma

Teratoma Cisto neurentrico Neurofibroma

TCG seminomatoso Cisto pericrdico Tumor maligno da bainha do nervo

TCG no seminomatoso Ganglioneuroma

Carcinoma tmico Ganglioneuroblastoma

Timolipoma Neuroblastoma

Carcinoide tmico Paraganglioma

Cisto tmico Linfangioma

Bcio intratorcico Cisto esofagiano

Adenoma de paratireoide

Linfoma

TCG Tumores de clulas germinativas.Fonte: Adaptado de Davis e colaboradores (1987).2

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Os sintomas relacionados aos tumores mediastinais podem ser divididos em:

sintomaslocais - ocorrem devido compresso ou invaso local pelo tumor (Quadro 2);

quadro2

SINTOMASLOCAISEMTUMORESMEDIASTINAIS

Estruturaenvolvida Sintomaslocais

Brnquios/traqueia Dispneia, pneumonia por obstruo brnquica, atelectasia, hemoptise

Esfago Disfagia

Coluna vertebral Dor, paralisia, parestesias

Nervo larngeo recorrente Rouquido, paralisia de corda vocal

Nervo frnico Paralisia diafragmtica

Gnglio estrelado Sndrome de Horner

Veia cava superior Sndrome de veia cava superior

Pericrdio Distrbios da conduo

Fonte: Adaptado de Davis e colaboradores (1987).2

sintomassistmicos2 - so relacionados liberao de hormnios, anticorpos, citocinas e, por vezes, no tm mecanismo fisiopatolgico esclarecido (Quadro 3).

quadro3

SNDROMESSISTMICASRELACIONADASATUMORESMEDIASTINAIS

Manifestaosistmica Tipodetumor

Miastenia grave, aplasia de clulas vermelhas, hipogamaglobulinemia

Timoma

Neoplasia endcrina mltipla, sndrome de Cushing Carcinoide tmico, timoma, feocromocitoma

Hipertenso Feocromocitoma, ganglioneuroma

Diarreia Ganglioneuroma

Hipercalcemia Adenoma de paratireoide, linfoma

Hipertireoidismo Bcio

Osteoartropatia Schwannoma, neurofibroma

Anomalias vertebrais Cisto entrico

Febre Linfoma

Dor induzida pela ingesto de lcool Doena de Hodkin

Opsoclonus-mioclonus, ataxia cerebelar Neuroblastoma

Fonte: Adaptado de Davis e colaboradores (1987).2

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Aps a anamnese e ao exame fsico, a avaliao inicial de um paciente com suspeita de apresentar uma massa de mediastino requer radiografia de trax em incidncias pos-teroanterior (PA) e perfil. Esse exame fornece informaes relacionadas ao tamanho, localizao anatmica, presena de calcificaes e a possveis estruturas acometidas.

A tomografiacomputadorizada (TC) de trax um exame obrigatrio e considerado o melhor mtodo de imagem para avaliao anatmica do mediastino e deve ser realizada aps administra-o de contraste venoso, a menos que haja contraindicao para seu uso.

A TC proporciona um melhor estudo do tumor propriamente dito e da sua relao com estruturas vizinhas. A TC permite, tambm, melhor avaliao de densidades de estruturas csticas, vasculares, de tecidos moles, de gordura, de ar e de calcificaes.

A ressonncianuclearmagntica (RNM) uma valiosa ferramenta na suspeita de tumores neuro-gnicos, dada a possibilidade de confirmar ou excluir, com preciso, a invaso da coluna vertebral e das estruturas do plexo braquial.

A RNM superiorTC no que tange pesquisa da invaso vascular ou do envolvimento carda-co. Outros mtodos de imagem, como o esfago contrastado, a angiografia, a angiotomografia e a angiorressonncia, podem ser indicados, conforme cada caso.

No paciente em que h suspeita de uma massa mediastinal, a abordagem inicial deve primariamente definir o compartimento mediastinal envolvido e a possvel relao da massa com sintomas locais ou sistmicos. A seguir, marcadores sricos, como alfafe-toprotena (AFP) ou betagonadotrofina corinica (-HCG), so solicitados. Em alguns casos, bipsias pr-operatrias so necessrias para guiar o tratamento. A localizao do tumor e a investigao pr-operatria orientaro a escolha da abordagem cirrgica para o diagnstico definitivo e para o tratamento.

Uma questo importante relacionada ao diagnstico de tumores do mediastino diz respeito ao em-prego de tcnicas que utilizam puno aspirativa por agulha fina, com anlise da citologia. Embora existam relatos de sucesso no diagnstico com o emprego dessas tcnicas de puno (seja trans-torcica, transbrnquica ou transesofagiana), geralmente elas no so adequadas para avaliao das massas mediastinais.

A inadequao da puno aspirativa com anlise citolgica ocorre pelo fato de que muitos desses tumores no podem ser corretamente diagnosticados ou estadiados por meio de anlise citolgica; esse o caso daqueles que requerem um estudodaarquiteturatecidualparaodiagnstico, como timomas, linfomas, timolipomas, ganglioneuroblastomas e tumores de clulas germinativas no seminomatosos.

A dificuldade da preciso pela anlise citolgica ocorre em tumores que necessitam do diagns-tico antes da resseco cirrgica, ou nos casos em que os marcadores sricos esto elevados e o tratamento quimioterpico no pode ser institudo sem um diagnsticoseguroviabipsia. Desse modo, a bipsia guiada por TC, a cirurgia aberta ou a videotoracoscopia so imprescindveis.

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1. Descreva sucintamente a diviso anatmica topogrfica do mediastino e os prin-cipais tumores que acometem cada regio.

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2. Considerando os tumores mediastinais, assinale a alternativa INCORRETA.

A) Os sintomas sistmicos so relacionados liberao de hormnios, de anticorpos e de citocinas.

B) A dor, a paralisia e as parestesias so sintomas locais comuns em casos nos quais a coluna vertebral est envolvida.

C) O diagnstico diferencial dos tumores mediastinais depende da localizao do tumor e de alguns marcadores sricos pr-operatrios.

D) A RNM considerada o melhor mtodo de imagem para avaliao anatmica do mediastino e deve ser realizada aps administrao de contraste venoso, a menos que haja contraindicao para seu uso.

Respostas no final do artigo

3. Quais os procedimentos de avaliao inicial de um paciente com suspeita de apresentar uma massa de mediastino?

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TUMORESDOMEDIASTINOANTERIOROs mais frequentes tumores do mediastino anterior so o timoma, o teratoma, o linfoma e o bcio mediastinal. Todas as outras leses dessa topografia so extremamente raras.

O exameclnicodopescoo merece especial ateno para avaliar a tireoide e os linfonodos cervicais. A avaliao radiolgica desses pacientes inicia-se com radiografia de trax e TC com contraste venoso, desde que no haja contraindicao.

Os pacientes com massas mediastinais anteriores geralmente necessitaro de um procedimento cirrgico, seja para resseco da massa, seja para abordagens diagnsticas. A presena de linfa-denopatia ou a elevao anormal dos nveis sricos AFP e -HCG devem indicar a realizao de bipsia para diagnstico.

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TIMOMA

O timoma o tumor de maior prevalncia do mediastino anterior.3 Os homens e as mulheres so acometidos igualmente, e a maioria dos casos acontece aps os 40 anos de idade.3, 4 Os timomas so raros em crianas e adolescentes. Dentre os pacientes com timoma, 30% apresentam miaste-niagrave. Em comparao, 15% dos pacientes com miastenia grave tm timoma.5 Cerca de 10% dos pacientes com timoma possuem hipogamaglobulinemia.2

Radiologicamente, o timoma uma massa bem-definida, arredondada ou lobulada, do mediastino anterossuperior, geralmente se insinuando para um dos lados, em relao linha mdia. Algumas vezes, pode haver uma extenso bilateral do tumor.6

radiografia de trax no so encontradas calcificaes, e a alterao mais comum um alarga-mento mediastinal. TC, o timoma estgio I (que o estadiamento mais comumente encontrado) uma massa bem-definida, homognea e com densidade de tecidos moles.

Nos timomas de grande tamanho, pode haver reas heterogneas, dependendo da presena de hemorragia, de necrose ou de formaes csticas. O derrame pleural no uma caracterstica desse tumor, e sua ocorrncia deve levantar a suspeita para outros diagnsticos ou outras doenas concomi-tantes.7 A RNM do trax necessria apenas quando h suspeita do envolvimento de grandes vasos.

Em relao histopatologia, os timomas so neoplasias epiteliais caracterizadas pela existncia de clulas epiteliais e de linfcitos maduros. Tanto os timomas invasivos quanto os noinvasivos apresentam um padro de neoplasia benigna citologia; entretanto, a arquitetura do tecido, que revela a presena ou ausncia de clulas alm do limite da cpsula, o que diferencia um timoma invasivo de um no invasivo.

A classificao mais adotada para o estadiamento dos timomas, conhecida como EstadiamentodeMasaoka, leva em considerao os limites capsulares do tumor, a invaso de estruturas ad-jacentes e a rara ocorrncia de disseminao linftica ou hematognica da doena (Quadro 4).8

quadro4

ESTADIAMENTODEMASAOKAPARATIMOMAS

Estgio Definio

I Timoma macroscopicamente encapsulado e ausncia microscpica de invaso vascular (Figura 2 A).

II Invaso macroscpica em tecidos adjacentes (gordura ou pleura mediastinal) ou invaso capsular microscpica (Figura 2 B).

III Invaso macroscpica de rgo(s) adjacente(s) (Figura 2 C).

IVa Disseminao pleural ou pericrdica (Figura 2 D).

IVb Metstases linfticas e/ou hematognicas (Figura 2 E).

Fonte: Verstandig e colaboradores (1992).8

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Figura 2 A) Estgio I: timoma macroscopicamente encapsulado e ausncia microscpica de invaso vas-cular. B) Estgio II: invaso macroscpica em tecidos adjacentes (gordura ou pleura mediastinal) ou invaso capsular microscpica. C) Estgio III: invaso macroscpica de rgo(s) adjacente(s). D) Estgio IVa: disse-minao pleural ou pericrdica. E) Estgio IVb: metstases linfticas e/ou hematognicas.Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

A resseco cirgica completa o tratamento padro para os timomas, geralmente realizada via esternotomia,3 porm pode ser via videotoracoscopia, esternotomia parcial ou, mais recentemente, via cirurgia robtica. A radioterapia adjuvante e, em casos se-lecionados, a quimioterapia podem ser utilizadas na doena localmente invasiva e nas metstases. No h recomendao de terapia adjuvante aps resseco completa do tumor nos estgios I e II.3, 7

Nas Figuras 3 A-D, observam-se a radiografia, que mostra anormalidade hilar direita; a TC, que revela imagem arredondada, bem-definida e encapsulada em mediastino anterior; a RNM, que mostra plano de clivagem com grandes vasos e pea cirrgica que confirma o diagnstico de timoma estgio I.

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Figura 3 A) Radiografia: anormalidade hilar direita. B) TC: imagem arredondada, bem-definida e encapsula-da em mediastino anterior. C) RNM: plano de clivagem com grandes vasos. D) RNM: pea cirrgica confirma o diagnstico de timoma estgio I. Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

CARCINOMATMICO

Os carcinomas tmicos constituem um grupo de neoplasias malignas agressivas, com tendncia disseminao precoce via linftica e hematognica. Os tipos histolgicos mais comuns so os carcinomas escamoso e linfoepitelioma-like.

O grupo de tumores do tipo carcinoma tmico apresenta maior prevalncia em homens na quinta dcada de vida.9 Suas caractersticas citolgicas malignas permitem fcil distino histopatolgica se comparadas s dos timomas, os quais apresentam caractersticas citolgicas benignas.

Radiologicamente, os carcinomas tmicos manifestam-se como grandes massas mediastinais anteriores, de limites maldefinidos, infiltrativas, no raramente associadas a derrame pleural ou pericrdico.2, 3, 9

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O tratamento e o prognstico dos carcinomas tmicos dependem da histologia do tumor e do estadiamento na poca do diagnstico. Quando tecnicamente exequvel, e na ausncia de metstases, a resseco cirrgica o tratamento de escolha, seguido por quimioterapia e/ou por radioterapia adjuvante.2

TIMOLIPOMA

O timolipoma uma neoplasia tmica benigna, rara e de lento crescimento, que tipicamente aco-mete adultos jovens, sem preferncia por gnero. Cerca de 50% dos pacientes so sintomticos, em geral por compresso de estruturas adjacentes.10

Radiologicamente, no caso de timolipoma, h uma massa mediastinal anterior, frequen-temente de grandes dimenses ao diagnstico, que pode ocupar um ou at ambos os hemitrax. Algumas vezes, simulada cardiomegalia ou elevao diafragmtica.

Na TC de timolipoma, observa-se uma massa com a clssica combinao de densidade de gor-dura entremeada por reas com densidade de partes moles. A RNM por vezes necessria para excluir invaso vascular antes do diagnstico, a qual pode ser suspeitada pela ressonncia, porm confirmada apenas na cirurgia (Figuras 4 A e B).10 Histologicamente, o timolipoma composto por adipcitos maduros e tecido tmico, sem uma cpsula definida entre esses tecidos.10

A exciso cirrgica curativa.

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Figura 4 A) Radiografia de trax: opacidade mediastinal e em hemitrax esquerdo, compatvel com cardio-megalia. B) TC: grande massa mediastinal anterior projetando-se para o hemitrax esquerdo, com densidade de gordura entremeada por partes moles.Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

CARCINOIDETMICO

O carcinoide tmico uma neoplasiamalignarara, histologicamente idntica a tumores carcinoides de outros locais. Em geral, acomete homens com, aproximadamente, 40 e 60 anos de idade. Cerca de 50% dos pacientes apresentam alteraes endcrinas, mais comumente sndrome de Cushing,

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devido produo ectpica de hormnio adrenocorticotrpico, ou sndrome de neoplasia endcrina mltipla.11 A sndrome carcinoide raras vezes ocorre nos pacientes com acometimento mediastinal.12

Na poca do diagnstico do carcinoide tmico, as metstases esto presentes em at 73% dos pacientes, por essa neoplasia ter um desenvolvimento assintomtico (ou aos sintomas serem atribudos a outras causas) na maioria dos casos.11, 12 Por meio de radiografias, o carcinoide tmico manifesta-se como uma massa mediastinal anterior de tamanho varivel, lobulada, que, por vezes, revela a invaso de estruturas adjacentes e pode exibir reas de hemorragia e necrose.11 Podem ocorrer calcificaes.

O tratamento de escolha para o carcinoide tmico a resseco cirrgica completa, quando tecnicamente possvel, seguida de quimioterapia e de radioterapia, embora a resposta a essas duas ltimas modalidades de tratamento seja pouco satisfatria.11, 12 A sobrevida, em geral, baixa, devido s caractersticas biolgicas agressivas do tumor.

CISTOTMICO

Os cistos tmicos so raras causas de massa mediastinal anterior e de etiologia controversa. A maioria dos relatos aponta pacientes portadores de HIV, mais comumente crianas. Essa neoplasia pode ser congnita ou adquirida, de caractersticas inflamatrias ou associada a outras neoplasias, como linfoma Hodkin, seminomas ou carcinoma tmico.1, 13

Radiologicamente, os cistos tmicos manifestam-se, de forma tpica, como uma massa bem-circunscrita, uni ou multiloculada, de contedo cstico TC, por vezes com septaes em seu interior.

A resseco cirrgica o tratamento de escolha para os cistos csticos, a menos que haja outra neoplasia associada que requeira tratamento especfico.13

TUMORESDECLULASgERMINATIvAS

Os tumores de clulas germinativas (TCGs) do mediastino so um grupo heterog-neo de neoplasias benignas e malignas, com origem a partir de clulas germinativas presentes no mediastino.14 So responsveis por 10 a 15% de todas as massas mediastinais anteriores e representados pelos teratomas, pelos seminomas e pelo TCG no seminomatoso.14, 15

Os marcadores sricos, como AFP e -HCG, so importantes para se estabelecer o diagnstico dos TCGs. Por vezes, o oncologista pode prescindir da anlise histopatolgica se os achados tomogrficos e esses marcadores forem caractersticos. A AFP e a -HCG podem cair at nveis indetectveis aps terapia neoadjuvante.

Na atualidade, h uma tendncia ao tratamentonocirrgico das massas de TCGs aps a neo-adjuvncia, caso os marcadores permaneam indetectveis. Os seminomas e TCGs no semino-matosos so idnticos aos seus correspondentes de origem nas gnadas.

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Teratoma

O teratoma o TCG maiscomum: caracteriza-se pela presena de tecidos de origem de mais de um dentre os trs folhetos embrionrios.14 No h preferncia por gnero, geralmente afeta crian-as e adultos jovens. Raras vezes pode haver tecido fetal, nesses casos sendo classificado como teratoma imaturo. Entretanto, o teratoma maduro (o qual no possui tecido fetal) responsvel por 70% dos casos. Ocasionalmente, um teratoma maduro pode conter reas de carcinoma, sar-coma ou TCs malignos, quando ento denominado de teratoma maligno.

Quando h sintomas, estes so decorrentes da compresso local por grandes massas. As enzi-mas digestivas secretadas por mucosa intestinal ou por tecido pancretico no tumor podem levar eroso no brnquio, na pleura ou no pericrdio, porm so ocorrncias muito raras.16, 17 Tambm muito raramente pode haver expectorao de pelos (tricoptise), com ou sem material sebceo, que o sinal patognomnico do teratoma.

Radiologicamente, os teratomas so caracterizados por massas mediastinais anteriores, arredondadas, lobuladas, bem-definidas, que, em geral, se insinuam para um dos lados da linha mdia. As radiografias de trax exibem calcificaes em at 26% dos casos16 (Figuras 5 A e B). A TC usualmente revela as densidades csticas, os tecidos moles, as calcificaes e a gordura (Figura 5 C).

A B C

Figura 5 A) Radiografia de trax em PA com anormalidade hilar direita. B) Radiografia de trax em perfil: imagem ovalada, de contornos bem-definidos em mediastino anterior. C) TC de trax: massa bem-definida com diferentes densidade e calcificaes em seu interior, sugestiva de teratoma. Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

O tratamento dos teratomas a exciso cirrgica, que curativa nos casos de teratomas benignos, e que, ainda, apresenta boa chance de cura nos teratomas malignos.

Seminoma

O seminoma mediastinal um TCG maligno que afeta quase exclusivamente homens na terceira ou quarta dcadas de vida e, em geral, sintomtico. Aproximadamente 10% dos pacientes apre-sentam elevao de -HCG srico, mas com nveis de AFP normais.

Radiologicamente, o seminoma mediastinal manifesta-se como uma massa mediastinal anterior lobulada, homognea, que, em raras ocasies, invade estruturas adjacentes,14 embora excepcionalmente possa metastatizar para os linfonodos regionais e o osso.18, 19

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O tratamento do seminoma mediastinal controverso. um tumor muito sensvel tanto quimio quanto radioterapia, modalidades utilizadas na doena disseminada ou irresse-cvel. No entanto, a exciso cirrgica est indicada na doena localizada e tecnicamente passvel de resseco total. Em pacientes com doena localmente avanada e sem metstases a distncia, o tratamento de eleio a quimioterapia seguida de resseco cirrgica da doena residual. A cura alcanada em 60 a 80% dos pacientes.

Tumordeclulagerminativanoseminomatoso

Os TCGs no seminomatosos so um grupo heterogneo de tumores malignos originados nas c-lulas germinativas, que geralmente acometem adultos jovens do sexo masculino e causam sinto-mas. Com frequncia, os TCGs no seminomatosos apresentam -HCG e AFP elevadas, e cerca de 20% desses tumores so associados sndrome de Klinefelter.

Radiologicamente, os TCGs no seminomatosos caracterizam-se por massas mediasti-nais anteriores grandes, de contedo heterogneo e superfcie irregular.19 A invaso de estruturas adjacentes, bem como as metstases a distncia ou para linfonodos regionais podem ocorrer.19, 20 Os derrames pleural e pericrdico so ocorrncias comuns nesses tipos de tumores.

O tratamento de escolha para os TCGs no seminomatosos a quimioterapia, seguida por resseco cirrgica da massa residual nos casos de boa resposta quimioterpica.

H uma tendncia, no tratamento dos TCGs no seminomatosos, a no realizar resseco cirr-gica nas massas remanescentes aps a neoadjuvncia, caso haja negativao dos marcadores AFP e -HCG.

BCIO

Os bcios atingem o mediastino em 20% dos casos, geralmente esquerda da linha mdia.21 Porm, raras vezes, podem estender-se posteriormente traqueia e envolver os compartimentos mdio e posterior do mediastino. Os bcios primariamente mediastinais e sem um componente cervical so excepcionalmente raros. Quando h sintomas, em geral so devidos compresso da traqueia.

Radiologicamente, os bcios comportam-se como uma massa mediastinal anterior encapsulada, lobulada, heterognea e contnua com seu componente cervical, carac-tersticas essas identificadas TC. Os focos de calcificao so comuns.21 A cintigrafia com radioiodo-131 (131I) ou com radioiodo-123 (123I) pode ser diagnstica, mas, caso no haja captao do radiofrmaco, ainda assim o diagnstico de bcio mediastinal no pode ser excludo.

O tratamento para bcio mediastinal a resseco cirrgica do tumor, geralmente realizada por uma cervicotomia em colar. Raramente, pode ser necessria uma esternotomia parcial.

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ADENOMADEPARATIREOIDE

O adenoma de paratireoide uma rara neoplasia benigna de ocorrncia preferencial no pescoo. Cerca de 5% desses tumores originam-se no mediastino anterior, prximo ou no interior do timo, em consequncia de suas origens embriolgicas em comum, no terceiro e quarto arcos branquiais.22 Os pacientes geralmente so mulheres na sexta ou stima dcada de vida.

Radiologicamente, os adenomas de paratireoide no so identificveis radiografia de trax. TC, so massas arredondadas e bem-definidas, que raras vezes excedem 3cm no maior dimetro. A cintigrafia com tecncio sestamibi (99mTc) capaz de detectar essas neoplasias em 88 a 100% dos casos.23

Os tumores do tipo adenomas de paratireoide podem ser pequenos e, portanto, de difcil identificao peroperatria. Recentemente, vrios mtodos de deteco intraoperatria podem ser utilizados para localizao dessas leses. No pr e ps-operatrio imediato, sempre indicado avaliar os nveis sricos do hormnido paratireoidiano (PTH) e do clcio, visando confirmao da resseco total das leses.

A exciso cirrgica o tratamento curativo para os adenomas de paratireoide.

LINFOMA

Os linfomas esto divididos em Hodkin e no Hodkin, os quais sero apresentados a seguir.

LinfomaHodkin

A incidncia do linfoma Hodkin (LH) exibe um padro bimodal de distribuio etria, com muitos casos que acometem adolescentes e adultos jovens e outro pico de incidncia em indivduos com mais de 50 anos de idade.2

No h predileo por gnero LH e comumente os pacientes apresentam-se com adenomegaliacervical.24 O LH representa aproximadamente 30% de todos os casos de linfoma. Entretanto, em 50 a 70% dos pacientes com acometimento mediastinal por linfomas encontra-se o LH, que o tipo mais comum de linfoma no mediastino.

At 30% dos pacientes com LH apresentam febre, sudorese noturna ou perda ponderal.2 Embora muitos pacientes obtenham um diagnstico incidental aps radiografias de trax realizadas por outros motivos, a doena tambm pode manifestar-se com disfagia, dor torcica, sndrome de veia cava superior, dispneia e outros sintomas locais.2, 3

Patologicamente, encontram-se as clssicas clulas de Reed-Sternberg no LH. O subtipo mais comum do LH mediastinal a esclerose nodular.

Radiologicamente, o LH pode-se manifestar de diferentes formas TC (Figura 6): massa arredon-dada ou lobulada, de contedo homogneo ou heterogneo; formao de um bulky linfonodal com extenso acometimento de estruturas mediastinais; adenomegalia mediastinal, entre outras. Pode atingir grandes propores, sendo os derrames pericrdico ou pleural ocorrncias relativamente comuns.2, 3 Raras vezes so observadas calcificaes.

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A B

Figura 6 - A) Radiografia de trax em PA: hemitrax esquerdo hipotransparente em relao ao direito, alarga-mento mediastinal, mediastino desviado para direita e elevao do diafragma. B) TC: grande massa mediastinal anterior, sem plano de clivagem com estruturas mediastinais e pequeno derrame pleural. Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

O diagnstico do LH, em geral, requer procedimento cirrgico para obteno de fragmento tecidual.

O tratamento, na maioria das vezes, a radioterapia, associada ou no quimioterapia.

A possibilidadedecura depende do estgio da doena na poca do diagnstico. Cerca de 50% dos pacientes apresentam recorrncia ainda com possibilidade de cura.

LinfomanoHodkin

O linfoma no Hodkin (LNH) acomete preferencialmente pacientes na sexta ou stima dcada de vida, com discreta predominncia no sexo masculino.25 Em 85% dos pacientes, a doena apresenta-se em estgioavanadoaodiagnstico, manifestando sintomas constitucionais, como a ade-nopatia generalizada, a sndrome de veia cava superior e as evidncias de doena extranodal,25, 26 podendo, algumas vezes, at mesmo caracterizar uma urgncia oncolgica.

Na patologia, o LNH exibe uma predominncia de linfcitos de caractersticas malignas, que so neoplasias de citologia relativamente homognea e uniformemente celular. Os subtipos mais co-muns so o linfoma de grandes clulas-B e o altamente agressivo linfoma linfoblstico.

Radiologicamente, a apresentao do LNH varivel, manifesta-se como bulky me-diastinal, adenomegalia mediastinal, massa mediastinal associada a derrame pleural ou pericrdico.25, 26 A doena extranodal uma manifestao comum.

O diagnstico do LNH geralmente requer procedimento cirrgico para obteno de tecido, e o tra-tamento varia de acordo com o subtipo histolgico, com o local de apresentao e com a extenso da doena.24

O regime teraputico usual para o LNH baseado em quimio e radioterapia. Porm, em uma grande proporo de pacientes, no se consegue a cura. O transplante de medula ssea pode melhorar a sobrevida.

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4. Assinale a alternativa que corresponde ao tipo de tumor mais frequente do me-diastino anterior e doena autoimune qual ele est classicamente associado.

A) Timoma. Miastenia grave.B) Teratoma. Hipogamaglobulinemia.C) Bcio intratorcico. Tireoidite de Hashimoto.D) Linfoma. Lpus eritematoso sistmico.

Resposta no final do artigo

5. Quando indicada a realizao de bipsia para diagnstico dos tumores de mediastino anterior?

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6. Com relao aos tumores do mediastino anterior, podemos afirmar que

A) o timolipoma e o carcinoma tmico nunca so encontrados nessa regio.B) os mais frequentes nesse compartimento so os timomas, os teratomas, os

linfomas e o bcio de tireoide.C) os timomas, quando invasivos, classicamente se caracterizam pela presena de

metstases linfonodais.D) os linfomas mediastinais geralmente requerem, como parte do tratamento, exciso

cirrgica de toda a massa.

7. Analise as alternativas a seguir.

I Na radiografia de trax, o timoma no apresenta calcificaes, e a alterao mais comum o alargamento mediastinal.

II Os timomas so neoplasias epiteliais caracterizadas pela existncia de clulas epiteliais e de linfcitos maduros.

III O timoma em estgio II definido por invaso macroscpica de rgos adjacentes.IV O timoma em estgio IVa definido por disseminao pleural ou pericrdica.V Os timomas de grande tamanho podem apresentar reas heterogneas, depen-

dendo da presena de hemorragia, de necrose ou de formaes csticas.

Considerando as caractersticas dos timomas, podemos afirmar que

A) I, II, III e V esto corretas.B) I, III, IV e V esto corretas. C) I, II, IV e V esto corretas.D) todas as alternativas esto corretas.


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8. Em relao ao diagnstico dos TCGs, assinale a alternativa INCORRETA.

A) Nos teratomas, a TC geralmente revela as densidades csticas, os tecidos moles, as calcificaes e a gordura.

B) Nos teratomas, comum a expectorao de pelos com material sebceo. C) So comuns, em TCGs no seminomatosos, os derrames pleural e pericrdico.D) Os seminomas apresentam-se como uma massa mediastinal anterior lobulada,

homognea, que raras vezes invade estruturas adjacentes, embora excepcional-mente possa metastatizar para os linfonodos regionais e o osso.

9. Podemos considerar neoplasia maligna agressiva:

A) o carcinoma tmico.B) o timolipoma.C) o teratoma.D) os cistos tmicos.

10. O tumor do mediastino anterior no identificvel radiografia de trax :

A) teratoma.B) carcinoide tmico.C) timolipoma.D) adenoma mediastinal de paratireoide.

11. Uma paciente do sexo feminino, 23 anos de idade, h cerca de 40 dias apresenta discreto desconforto retroesternal. H 15 dias, iniciou quadro de dispneia, quando uma radiografia de trax em PA revelou importante alargamento mediastinal, mais pronun-ciado esquerda, sem alterar o contorno da aorta, alm de elevao do diafragma esquerdo. Hoje, apresenta-se hipocorada (2+/4+); frequncia cardaca de 136bpm; presso arterial, 110x56mmHg; a dispneia piora ao decbito dorsal.

Assinale a alternativa referente conduta e ao principal diagnstico diferencial para o exposto.

A) solicitar TC de trax para melhor definio diagnstica e RNM para avaliar a res-secabilidade cirrgica em relao invaso ou no de grandes vasos; programar resseco cirrgica caso no haja invaso de estruturas nobres; provvel timoma invasivo.

B) internar a paciente, realizar TC de trax de urgncia e procedimento cirrgico com fins de diagnstico no mesmo dia da internao, com patologista na sala cirrgica; incio de tratamento oncolgico clnico de urgncia; provvel linfoma.

C) realizar TC de trax, cintigrafia com 131I ou 123I, ultrassonografia de regio cervical e iniciar tratamento clnico de estado descompensado do hipertireoidismo, com posterior tireoidectomia; provvel bcio intratorcico.

D) solicitar TC de trax e tratar a insuficincia cardaca descompensada; provvel insuficincia cardaca descompensada.


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12. Complete o quadro a seguir, descrevendo o tratamento indicado para os tumores de mediastino anterior.

Tumores TratamentoTimoma

Carcinoma tmico

Timolipoma

Carcinoide tmico

Cisto tmico

Teratoma

Seminoma

TCG no seminomatosoBcio

Adenoma de paratireoideLH

LNH

TUMORESDOMEDIASTINOMDIOOs tumores do mediastino mdio, responsveis por 15 a 20% de todas as massas dessa regio, so representados, principalmente, pelos cistos mediastinais.27, 28 Devido ao fato de serem originados de alteraes ocorridas durante o perodo embrionrio, h uma maior incidncia de seu diagnstico em crianas.

As massasmaiscomuns no mediastino mdio so os cistos pericrdicos e os do intestino ante-rior (cistos broncognicos).

CISTOBRONCOgNICO

Os cistos broncognicos representam aproximadamente 50% de todos os cistos mediastinais.29, 30 So formadosduranteodesenvolvimentoembrionrio, em virtude de um desenvolvimento

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anmalo da poro ventral do intestino anterior, o qual mais tardiamente dar origem rvore traqueobrnquica.30

Os cistos broncognicos podem apresentar epitlio ciliado, pseudoestratificado ou colunar. Com frequncia, os cistos broncognicos contm glndulas brnquicas e, algumas vezes, placas carti-laginosas. As secrees dessas glndulas podem erodir nos brnquios ou na traqueia, causando tosse, desconforto e infeces de repetio.

Do ponto de vista radiolgico, os cistos broncognicos podem ser identificados em radio-grafias de trax em PA e perfil. Porm, a TC essencial para um estudo mais detalhado. Tipicamente, uma leso arredondada, homognea e de margens bem-definidas, em geral entre 2 e 10cm. Seu contedo cstico, porm, em casos em que h secreo mucoide espessa, apresenta-se como uma massa slida.2, 30

Classicamente, o cisto broncognico apresenta-se como uma massa paratraqueal direita, mas pode ocorrer em diferentes locais e at mesmo no interior do parnquima pulmonar. Quanto mais tardiamente, no perodo embrionrio, o cisto se desenvolve, mais distalmente em relao rvore traqueobrnquica ser sua localizao. A comunicao entre o cisto e a rvore traqueobrnquica no rara, podendo, ento, ser identificado um nvel hidroareo.

O tratamento-padro para o cisto broncognico a exciso cirrgica do cisto, que est indicada independentemente da presena de sintomas, devido possibilidade de infec-es recorrentes ou de transformao maligna, embora a verdadeira histria natural da doena no seja completamente conhecida. De maneira eventual, pode ser necessria uma lobectomia, pois 15% dos cistos broncognicos so intraparenquimatosos.30, 31 O pro-cedimento pode ser realizado tanto por cirurgia convencional como por videotoracoscopia.

CISTOPERICRDICO

Os cistos pericrdicos integram o grupo de cistos mesoteliais e se originam a partir de um recesso parietal persistente duranteaembriognese.30 Em geral, so assintomticos e identificados na quarta ou quinta dcada de vida. Raras vezes, pode ocorrer compresso cardaca pelo cisto, o que causa alteraes hemodinmicas.

Radiologicamente, os cistos pericrdicos so massas bem-delimitadas, esfricas ou ovaladas.2, 32 Localizam-se no ngulo cardiofrnico direito em 70% dos casos. No ngulo cardiofrnico esquerdo, em 22% dos casos.33

O tratamento indicado para os cistos pericrdicos a exciso cirrgica, que ser indicada apenas na presena de sintomas, o que diretamente relacionado ao tamanho do cisto. A operao pode ser realizada por videotoracoscopia (mtodo de eleio) ou toracotomia. A cirurgia robtica uma tcnica promissora nesses casos.

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13. Sobre os tumores do mediastino mdio, podemos dizer que

A) so representados, principalmente, por cistos com origem no desenvolvimento embrionrio.

B) os cistos pericrdicos so leses de alto risco, pelo potencial de ruptura cardaca com hemorragia de grande monta.

C) os cistos broncognicos, caso assintomticos, regra geral no devem ser resse-cados, haja vista o risco de complicaes inerentes a um procedimento cirrgico a que ser submetido um paciente completamente assintomtico.

D) os tumores mais frequentes dessa regio so originados de nervo frnico.


14. Descreva as caractersticas radiolgicas dos tumores do mediastino mdio a seguir.

Cistos broncognicos:

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Cistos pericrdicos:

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15. Em relao ao tratamento dos tumores do mediastino mdio, assinale a alternativa INCORRETA.

A) No tratamento de cistos broncognicos, pode ser necessria a realizao de lobectomia, visto que 15% dos cistos broncognicos so intraparenquimatosos.

B) O tratamento indicado para os cistos pericrdicos a exciso cirrgica, que ser indicada independentemente da presena de sintomas.

C) O tratamento-padro dos cistos broncognicos a exciso cirrgica do cisto, que est indicada independentemente da presena de sintomas.

D) A cirurgia robtica uma tcnica promissora no tratamento dos cistos pericrdicos.


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TUMORESDOMEDIASTINOPOSTERIOROs tumores do mediastino posterior, na sua maioria, so representados pelo grupo dos tumoresneurognicos e so responsveis por 20% de todas as massas mediastinais em adultos e por 35% das massas em crianas. Cerca de 70 a 80% dos tumores do mediastino posterior so benignos, e aproximadamente metade dos pacientes assintomtica.2, 28, 32

Os tumores neurognicos so divididos em trs categorias, de acordo com sua origem:

origem na bainha de nervos perifricos, tambm denominados nervos intercostais (schwannoma, neurofibroma os quais, juntos, so responsveis por 95% de todos os tumores neurognicos mediastinais 32 e tumor maligno da bainha do nervo);

origem em gnglios simpticos (ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma); origem em gnglios parassimpticos (muito raros).2, 32, 34

Os tumores da bainha dos nervos perifricos so mais comuns em adultos; os dos gnglios sim-pticos, em crianas. Os cistos de duplicao, ou esofagianos, tambm ocorrem nessa regio.

CISTOESOFAgIANO

Os cistos do esfago, tambm conhecidos como cistos de duplicao esofagiana, so semelhantes aos broncognicos, porm se originam do intestino anterior em sua poro dorsal. Alguns autores agrupam os cistos esofagianos e os broncognicos sob a denominao de cistos enterognicos (dada a origem em comum a partir do intestino anterior primitivo).

Em geral, os cistos esofagianos so contguos ao esfago e, embora tradicionamente classificados como cistos de mediastino mdio, podem estar presentes no mediastino posterior. Possuem um epitlio caracterstico de alguma parte do trato gastrintestinal (principalmente mucosa gstrica e pancretica) e apresentam duas lminas de muscular prpria.32

Em muitos casos, difcil a distino entre um cisto esofagiano e um broncognico; entretanto, o diagnsticodiferencial no possui relevncia prtica, j que ambas as leses apresentam carac-tersticas clnicas e evolutivas semelhantes e requerem o mesmo tipo de tratamento.2, 30 Geralmente, o diagnstico diferencial entre essas duas entidades dado apenas no ps-operatrio, pela anlise histopatolgica, e tal diferenciao tem apenas interesse acadmico.

Radiologicamente, os cistos esofagianos so massas bem-definidas, arredondadas, de contedo cstico ou slido. Caso haja comunicao com o esfago, pode haver nvel hidroareo. Um esofagograma com contraste de brio pode ajudar na identificao da estreita relao com o esfago.

O tratamento de eleio para o cisto esofagiano a exciso cirrgica, independen-temente da presena de sintomas, pela possibilidade de infeces recorrentes e de transformao maligna. O procedimento pode ser realizado pelo mtodo convencional ou pela videotoracoscopia.

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TUMORESDENERvOSPERIFRICOS

Os tumores da bainha de nervo perifrico so representados pelos schwannomas, pelos neurofi-bromas (ambos benignos) e pelo tumor maligno da bainha do nervo.

Schwannomaeneurofibroma

O schwannoma, tambm conhecido como neurilemoma, o tumor neurognico mais comum do mediastino.32, 34 uma neoplasia encapsulada, heterognea, composta por clulas de Schwann entremeadas em tecido reticular sem fibras nervosas ou colgeno.35

O neurofibroma um tumor no encapsulado, frivel, originado da bainha do nervo. Geralmente, homogneo e de margens definidas, resultado de uma proliferao desorganizada de todos os elementos do nervo, incluindo-se as clulas de Schwann, as fibras nervosas mielinizadas e no mielinizadas e os fibroblastos.32, 35

Ambas as neoplasias, schwannoma e neurofibroma, compartilham caractersticas clnicas, geral-mente soassintomticas e descobertas incidentalmente, embora raras vezes estejam presentes as parestesias ou a dor devido compresso de estruturas adjacentes ou extenso intraespinhal do tumor.

Os schwannomas e neurofibromas acometem, preferencialmente, os indivduos na idade adulta, e no h diferena de incidncia entre os sexos. Esses tumores podem estar associados neuro-fibromatose ou doena de Von Recklinghausen.2, 28, 32, 35

Radiologicamente, os tumores da bainha do nervo so massas esfricas, bem-definidas, que comumente surgem adjacentes coluna vertebral, mas podem ocorrer em qualquer localizao ao longo do nervo intercostal, o que, por vezes, pode demarcar a borda inferior da costela. TC, podem ser identificadas calcificaes puntiformes e reas de baixa densidade, que correspondem a reas de hipocelularidade, de alteraes csticas ou de hemorragia. Dez por cento dessas neoplasias crescem em direo ao forame interver-tebral e estendem-se ao canal espinhal, com a configurao clssica de ampulheta ou dumbbell (Figuras 7 A e B).

O tratamento para schwannomas e neurofibromas a exciso por cirurgia videotoracos-cpica ou a toracotomia. Os tumores com extenso intraespinhal podem necessitar de abordagem combinada de cirurgia torcica e neurocirurgia.

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Figura 7 A) Radiografia: opacidade arredondada hilar direita, sem plano com coluna vertebral, que sugere localizao em mediastino posterior. B) TC: massa arredondada e bem-definida em mediastino posterior, sem invaso de coluna vertebral, sugestiva de schwannoma. Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

Tumormalignodabainhadonervo

Os tumores malignos da bainha do nervo so sarcomas de clulas fusiformes do mediastino pos-terior que incluem neurofibromas malignos, schwannomas malignos e fibrossarcomas neurog-nicos.36 Acometem, de igual maneira, ambos os sexos, desde a terceira at a quinta dcadas de vida, e esto estreitamente relacionados neurofibromatose (ou doena de Von Recklinghausen).

O tratamento para o tumor maligno da bainha do nervo a exciso cirrgica do tumor, quando possvel. Nos casos irressecveis cirurgicamente, opta-se pela quimioterapia e pela radioterapia.

TUMORESDOSgNgLIOSSIMPTICOS

Os tumores dos gnglios simpticos, tambm conhecidos como autonmicos, originam-se de c-lulas ganglionares da cadeia simptica e das glndulas adrenais, devido s origens embriolgicas similares. Esses tumores formam um continuum, desde o benigno e encapsulado ganglioneuroma, passando pelo maligno ganglioneuroblastoma, at o altamente agressivo, maligno e no encap-sulado neuroblastoma.

O ganglioneuroma e o ganglioneuroblastoma originam-se mais comumente na cadeia simptica do mediastino posterior, enquanto apenas 30% dos neuroblastomas so oriundos do mediastino (65 a 70% originam-se nas glndulas adrenais).34, 37 Essas neoplasias so caracteristicamente diagnosticadas em crianas.

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ganglioneuroma

O ganglioneuroma responsvel por 42% dos tumores mediastinais com origem em gnglios au-tonmicos,32, 37 e tipicamente diagnosticado em crianas a partir dos 3 anos de idade, at adultos jovens, sem preferncia por gnero.3

A maioria dos ganglioneuromas no causa sintomas, embora possa haver diarreia relacionada secreo de peptdeo intestinal vasoativo,32 ou sintomas relacionados compresso local de estruturas. Histologicamente, o ganglioneuroma composto por clulas ganglionares do sistema nervoso simptico, bem diferenciadas e maduras.

Radiologicamente, os ganglioneuromas manifestam-se como massas oblongas, homo-gneas, de margem bem-definida, com uma base larga ao longo da face anterolateral da coluna vertebral.2, 32, 37 Por meio da TC, podem ser identificadas calcificaes.

A exciso cirrgica completa do glanglioneuroma curativa. Caso haja extenso intraes-pinhal, necessria uma abordagem combinada da cirurgia torcica com a neurocirurgia. O ganglioneuroma o representante benigno dos tumores dos gnglios autonmicos.

Neuroblastoma

O neuroblastoma a neoplasia maligna slida extracraniana mais comum em pacientes peditricos, e ainda a mais comum neoplasiamalignatorcicadainfncia. A glndula adrenal o stio prim-rio do neuroblastoma em 38% dos casos; o trax seu stio primrio em 14%.32 Aproximadamente 90 a 95% dos pacientes com neuroblastoma so crianas abaixo dos 5 anos de idade,2, 32, 37 com uma discreta predominncia no sexo masculino.

O neuroblastoma uma neoplasia composta por pequenas clulas arredondadas, altamente agressi-va e propensa a metstases a distncia.2, 32, 38 Cerca de 65% dos pacientes so sintomticos, seja por sintomas locais de compresso e invaso de estruturas adjacentes, seja por metstases a distncia.

No neuroblastoma, pode haver dor, dficits neurolgicos, sndrome de Horner e insufi-cincia respiratria. A ataxia cerebelar e o chamado opsoclonus myoclonus provavelmente devem-se a um fenmeno autoimune.2, 38 A secreo de catecolaminas e de peptdeo intestinal vasoativo pode ser responsvel pelos quadros de hipertenso, de rubor facial, de taquicardia e de diarreia.37 A excreo urinria de produtos do metabolismo das cate-colaminas (cido homovanlico e vanilmandlico) podem ser teis para o diagnstico e o monitoramento de recidivas aps tratamento.2, 32, 37, 38

Radiologicamente, o tumor manifesta-se como uma massa paraespinhal, com propenso invaso de estruturas adjacentes, extenso contralateral e s leses esquelticas.39 TC, geralmente so identificadas as margens irregulares e um contedo heterogneo; as calcificaes podem ocorrer em at 80% dos casos. A RNM sempre est indicada para avaliar a extenso sob estrutu-ras sseas e sob tecidos moles, tipicamente exibindo um sinal de intensidade heterognea, que aumenta aps administrao de gadolneo. A cintigrafia com 123I MIBG (metaiodobenzilguanidina, um precursor da epinefrina) pode ser utilizada para detectar um neuroblastoma primrio e tambm uma doena metasttica.32, 39

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O tratamento do neuroblastoma depende essencialmente do estgio na poca do diag-nstico. Quando possvel, a exciso cirrgica completa seguida de quimio e radioterapia adjuvantes o seu tratamento de eleio. Na doena avanada, so empregadas apenas quimio e radioterapia.

Os fatoresdeprognsticonegativo, tanto para o neuroblastoma quanto para o ganglioneuro-blastoma, so:40

os tumores de grande tamanho; os tipos celulares pouco diferenciados; o stio do tumor primrio extratorcico; a idade superior a 5 anos.

A extenso intraespinhal do tumor no piora o prognstico.41LEMBRAR

ganglioneuroblastoma

O ganglioneuroblastoma um tumor composto, pois exibe, tambm, caractersticas histolgicas do benigno ganglioneuroma e do altamente agressivo neuroblastoma.2, 32, 42 Desse modo, seu prog-nstico depende da graduao histolgica em cada caso.

Os pacientes de ganglioneuroblastoma, classicamente, so crianas com menos de 10 anos de idade. Os sexos masculino e feminino so acometidos igualmente.42 Os sintomas, quando pre-sentes, so relacionados ao tamanho do tumor com compresso ou invaso locais, com extenso intraespinhal ou com metstases a distncia.

Radiologicamente, o ganglioneuroblastoma pode-se manifestar desde como uma massa de bordas bem-definidas, oblonga e homognea, similar do ganglioneuroma, at como uma massa irregular, localmente invasiva e j com metstases a distncia, semelhante ao neuroblastoma.32, 42

O tratamento de escolha para o ganglioneuroblastoma a exciso cirrgica completa, quando possvel. Entretanto, essa abordagem depende do grau de invaso local e da presena de metstases a distncia, caractersticas essas que, em ltima anlise, variam com a apresentao histolgica em cada caso.

Acredita-se que o neuroblastoma, o ganglioneuroblastoma e o ganglioneuroma representam fases de um contnuo processo de maturao, o que confere a estas neoplasias uma caracterstica inco-mum: suas clulas, tal como a de origem o neuroblasto , podem amadurecer e se transformar em um ganglioneuroma. Quando o amadurecimento ocorre em apenas parte do tumor, surge uma forma mista o ganglioneuroblastoma.39

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16. Assinale a alternativa que corresponde ao tipo de tumor mais frequente dentre todas as massas mediastinais.

A) Timomas.B) Tumores neurognicos.C) TCGs.D) Bcio mediastinal.


17. Cite os tumores do mediastino posterior mais comuns em crianas.

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18. Sobre a caracterizao dos tumores mediastinais, INCORRETO afirmar que

A) os cistos de duplicao esofagiana, assim como os broncognicos, geralmente tm indicao cirrgica, pelo potencial de infeces de repetio e de malignizao.

B) o neuroblastoma um tumor do mediastino posterior e caracteristicamente aco-mete crianas abaixo de 5 anos de idade.

C) o ganglioneuroma um tumor com origem na bainha do nervo que se localiza no mediastino posterior.

D) o adenoma de paratireoide no mediastino pode ser detectado com o uso de cintigrafia com 99mTC-sestamibi.


19. Descreva os aspectos radiolgicos comuns dos tumores da bainha do nervo perifrico.

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20. Quais os fatores de prognstico negativo para o neuroblastoma e para o ganglio-neuroblastoma?

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21. Considerando os tumores do mediastino superior, relacione as duas colunas.

(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8)

TimomaTeratomaTimolipomaCisto pericrdicoCisto broncognicoNeuroblastomaGanglioneuroblastomaLinfoma

( ) Estadiado, segundo invaso capsular, em benigno e maligno. As metstases a distncia so raras.

( ) Geralmente acomete crianas menores de 5 anos de idade. a neoplasia maligna slida extracrania-na mais comum da infncia. O stio primrio mais comum a adrenal.

( ) Localizam-se no ngulo cardiofrnico direito em 70% dos casos.

( ) Massa mediastinal anterior, comumente sem plano de clivagem com estruturas adjacentes, associado adenomegalia extratorcica. Pode ser assinto-mtica.

( ) Localizao tpica paratraqueal direita. Pode haver infeco de repetio ou transformao maligna. Pode ser pulmonar intraparenquimatosa.

( ) Massa mediastinal anterior de grande tamanho, densidade de gordura entremeada por reas com densidades de tecidos moles.

( ) Diferentes densidades TC. Possui tecidos deriva-dos de mais de um folheto embrionrio. Situa-se no mediastino anterior.

( ) Geralmente acomete crianas com menos de 10 anos de idade. Seu grau de malignidade depende da maior ou menor proporo de tecido maligno em relao ao benigno.


CASOCLNICOUm paciente do sexo masculino, 49 anos de idade, queixa-se de discreto desconforto torcico e relata episdios maldefinidos de dispneia h cerca de 6 meses. Nega comor-bidades, alergias e doenas prvias. Apresenta-se consulta, encaminhado de uma unidade de sade, com radiografia e tomografia de trax (Figuras 8 A e B).

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A B

Figura 8 A e B) Radiografia e tomografia de trax.Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

23. Considerando o caso clnico apresentado, aponte os exames radiolgicos, os diag-nsticos diferenciais e a abordagem teraputica mais adequados. A seguir, compare sua resposta com as condutas adequadas ao caso.

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A radiografia do trax em PA revela massa localizada na projeo do mediastino, com extenso para o campo pleuropulmonar esquerdo, o qual se apresenta discretamente hipotransparen-te em relao ao campo pleuropulmonar direito. No se pode observar com nitidez o contorno cardaco pela radiografia, o que sugere que a massa est em contato com o corao. Seguindo este raciocnio, observa-se o contorno da aorta, que sugere que a massa tambm no est em contato com esse vaso. A hipotransparncia no hemitrax esquerdo demonstra a existncia de massa nesse hemitrax com parnquima pulmonar aerado a sua volta, o que sugere localizao extrapulmonar da leso.

A TC do trax confirma a presenadeumamassamediastinalanterior, com projeo para he-mitrax esquerdo, em contato com o corao, com o tronco da artria pulmonar e com seu ramo esquerdo. A massa possui contornos regulares, aparentemente no invade estruturas adjacentes e possui densidade homognea TC. No so observadas reas de necrose ou de calcificao intralesional.

Os principaisdiagnsticos so o timoma e o TCG. O linfoma pouco provvel, pela regulari-dade de seus contornos e a no invaso de estruturas adjacentes. O bcio intratorcico tambm pouco provvel em face da inexistncia de extenso cervical. Ressalte-se, ainda, que o bcio, em geral, no atinge tamanhos to grandes. O timoma mais frequente em pacientes com idade superior a 45 anos.

Alm dos exames pr-operatrios de rotina para um paciente hgido de 49 anos de idade, indica-se a realizao de dosagem srica de AFP e de -HCG, alm do exame clnico dos testculos (para diagnstico diferencial com TCGs).

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Pela morfologia apresentada, possvel a ressecocirrgica, que pode ser realizada por tora-cotomia anterior bilateral (clammshell), por esternotomia ou, ainda, por videotoracoscopia. No se acredita que haja vantagem na realizao de videotoracoscopia nesses tipos de leses, pois ser necessria uma toracotomia ampla para retirada da pea cirrgica.

CONCLUSOMuitos casos de massas mediastinais so descobertos por radiografias de trax solicitadas por outros motivos. Alguns pacientes apresentam sinais e sintomas vagos e inespecficos relacionados compresso ou invaso de estruturas mediastinais, ou manifestaes sistmicas relacionadas a esses tumores.

A definio do compartimento mediastinal acometido essencial para orientar a investi-gao diagnstica e o tratamento das massas mediastinais.

A investigao dos pacientes acometidos por tumores mediastinais necessita de histria clnica e exame fsico detalhados. A radiografia de trax em PA e perfil solicitada inicial-mente, seguida de TC de trax com contraste venoso (desde que no haja contraindica-o) em todos os pacientes. Outros exames de imagem, como a RNM, o esofagograma contrastado, a arteriografia e a venografia, so solicitados em casos especficos.

As massas de mediastinoanterior mais comuns so o timoma, o teratoma, o bcio intratorcico e o linfoma. Todas as outras leses so extremamente raras. Os exames laboratoriais, como an-giofluoresceinografia (AFG) e -HCG, auxiliam no diagnstico de TCGs e podem orientar bipsia incisional da massa, seguida de tratamento oncolgico clnico. Muitas vezes, os linfomas de me-diastino podem ser diagnosticados por abordagem de linfonodos perifricos (principalmente linfono-dos cervicais) quando h adenomegalia, o que evita, assim, uma abordagem direta ao mediastino.

As massas do mediastinomdio so essencialmente os cistos mediastinais, a saber: broncog-nicos, de duplicao esofagiana e pericrdicos. Tais leses so tipicamente de origem congnita. Os cistos broncognicos e os de duplicao esofagiana tm origem embriolgica em comum e pos-suem indicao cirrgica, haja vista o risco de infeces de repetio e de transformao maligna. Os cistos pericrdicos requerem exciso cirrgica apenas quando sintomticos.

As massas do mediastinoposterior podem ter origem em nervos perifricos (schwannoma, neurofibroma e tumor maligno da bainha do nervo) ou em gnglios do sistema nervoso autnomo (ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma).

Os tumores com origem no nervo perifrico, comumente, afetam adultos e so assintomticos, podendo ser encontrados em todo o trajeto dos nervos intercostais. J os tumores com origem em clulas ganglionares localizam-se na goteira costovertebral e afetam preferencialmente crianas, tendo prognstico varivel segundo a histologia.

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RESPOSTASSATIvIDADESECOMENTRIOSAtividade 1Resposta: O mediastino dividido em quatro compartimentos. O compartimento superior localiza-se acima de uma linha hipottica, desde a articulao manubrioesternal, passando pela carina e pelo arco artico, at alcanar a borda inferior da quarta vrtebra torcica. O compartimento anterior limitado, anteriormente, pela face posterior do corpo do esterno e, posteriormente, pelo pericrdio. O compartimento mdio corresponde s estruturas intrapericrdicas e aos vasos da base, localiza-do abaixo da linha que delimita o compartimento superior. O compartimento posterior estende-se da face posterior do pericrdio parietal at os corpos vertebrais. Porm, do ponto de vista clnico e com fins prticos, o mediastino melhor dividido em trs regies. Desse modo, os compartimen-tos anterior e superior, juntos, formam o anterossuperior. Para conhecer os principais tumores de cada regio, vide Quadro 1.

Atividade 2Resposta: DComentrio: A TC considerada o melhor mtodo de imagem para avaliao anatmica do me-diastino e deve ser realizada aps administrao de contraste venoso, a menos que haja contrain-dicao para seu uso.

Atividade 4Resposta: AComentrio: Em 30% dos casos, os pacientes com timoma apresentam miastenia grave. Enquanto isso, 15% dos pacientes com miastenia possuem timoma. O timoma ainda pode estar relacionado com outras sndromes chamadas paratmicas, conforme Quadro 3.

Atividade 6Resposta: BComentrio: Outros tumores menos frequentes dessa regio so o carcinoma tmico, o carcinoide tmico, os cistos tmicos, o timolipoma, o timolipossarcoma, o lipoma de mediastino, o sarcoma, o lipossarcoma e o adenoma de paratireoide.

Atividade 7Resposta: CComentrio: O timoma em estgio III definido por invaso macroscpica de rgos adjacentes.

Atividade 8Resposta: BComentrio: Muito raramente pode haver expectorao de pelos (tricoptise), com ou sem material sebceo, um sinal patognomnico do teratoma.

Atividade 9Resposta: AComentrio: Os carcinomas tmicos constituem um grupo de neoplasias malignas agressivas, com tendncia disseminao precoce via linftica e hematognica.

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Atividade 10Resposta: DComentrio: Os adenomas de paratireoide no so identificveis radiografia de trax. TC, so massas arredondadas e bem-definidas, que raras vezes excedem 3cm no maior dimetro. A cintigra-fia com tecncio sestamibi (99mTc) capaz de detectar essas neoplasias em 88 a 100% dos casos.

Atividade 11Resposta: BComentrio: Paciente jovem, com sinais ao exame clnico de doena sistmica (hipocorada, taqui-crdica). O fato de haver dispneia ao decbito e elevao do diafragma unilateralmente sugere que possa haver uma massa mediastinal anterior, que compromete o nervo frnico (o qual se localiza anteriormente ao hilo pulmonar, adjacente ao pericrdio) e comprime as vias areas ao decbito. O fato de o contorno artico no estar alterado sugere que a massa no esteja em contato com esse vaso, portanto, provavelmente no mediastino anterior.Em resumo, h suspeita de massamediastinalanteriordecomportamentoagressivo em pa-ciente jovem, dados compatveis com linfoma, que deve ser encarado como uma urgncia, tanto do ponto de vista oncolgico quanto do ponto de vista do comprometimento de vias areas.

Atividade 13Resposta: AComentrio: So os cistos broncognicos e de duplicao esofagiana (mesma origem embriolgica) e os cistos pericrdicos. Lembrar que os cistos de duplicao esofagiana podem ser encontrados no mediastino posterior.

Atividade 15Resposta: BComentrio: A exciso cirrgica, para os cistos pericrdicos, ser indicada apenas na presena de sintomas, o que diretamente relacionado ao tamanho do cisto. A operao pode ser realizada por videotoracoscopia (mtodo de eleio) ou toracotomia. A cirurgia robtica uma tcnica pro-missora nesses casos.

Atividade 16Resposta: BComentrio: No mediastino anterior, os tumores mais comuns so os timomas. No mediastino m-dio, os cistos broncognicos.

Atividade 18Resposta: CComentrio: O ganglioneuroma tem origem em clulas ganglionares do sistema nervoso simptico, sendo mais comum entre os trs anos de idade e a adolescncia. um tumor benigno e curvel por resseco. Pode evoluir para um neuroblastoma ou representar a involuo deste, sendo um dos raros casos em que um tumor maligno pode evoluir para uma histologia benigna.

Atividade 21Respostas: 1 - 6 - 4 - 8 - 5 - 3 - 2 - 7.

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Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Massas mediastinais