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Degradao de cidos graxos
Mobilizao de AG do tecido adiposo
Utilizao do glicerol como combustvel
Transporte intracelular de AG
Estgios da degradao (oxidao) de cidos graxos.
Ativao de AG
Transporte para mitocondria dependente de carnitina
-oxidao de AG saturados e com nmero par de carbonos
Rendimento energtico
Oxidao de outros AGs
Regulao
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Degradao de triacilgliceris no tecido adiposo.
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Utilizao de glicerol no fgado
Glicerol cinase Glicerol-3- fosfato desidrogenase
ATP ADP NAD+ NADH + H +
Glicerol Glicerol- fosfato
Dihidroxiacetona-fosfato
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Estgios da oxidao dos cidos graxos Localizao celular:
mitocndrias
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Ativao dos cidos Graxos
RCOO- + ATP + CoA-SH RC-SCoA + AMP + Pi
Acil-CoA sintetase
O
Localizao: citossol
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Deficincia em carnitina
Pode causar desde cimbras ocasionais at debilidade grave do
msculo, podendo ocasionar a morte.
A deficincia pode ocorrer: Em recm-nascidos, principalmente
em
prematuros; Em pacientes de hemodilise.
O tratamento a administrao oral de
carnitina.
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Ser que a suplementao com carnitina capaz de promover aes
propagadas pela indstria? Pode ocorrer deficincia de carnitina?
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-oxidao
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C16 Acetyl CoA + NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
Rendimento energtico
8Acetil-CoA 10ATPX8 = 80 7NADH 2,5ATPX7 = 17,5 7FADH2 1,5ATPX7 =
10.5
108,0ATP - 2 106,0 ATP
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Degradao de cidos graxos com nmero mpar de carbonos
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Degradao de cidos graxos insaturados
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Degradao de cidos graxos de cadeia muito longa Degradao
peroxissomal de cidos graxos
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Filme: O leo de Lorenzo Adrenoleucodistrofia: falha gentica de
uma enzima responsvel pelo transporte de cido graxo nessa organela.
ele o acumulava no sangue. O acmulo de cidos graxos saturados de
cadeia muito longa (24 26 C) na bainha de Mielina leva a disfuno do
sistema nervoso e muscular.
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Degradao de cidos
graxos ramificados
O cido fitnico est presente nos tecidos de ruminantes e est
presente em produtos lcteos e portanto um componente importante dos
cidos graxos da dieta .
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Doena de Refsum
Acmulo de grandes quantidades de cido fitnico em tecidos e
soro.
Sintomas: ataxia cerebelar (funes de equilbrio e destreza
comprometidas e tremor contnuo em todos os grupos musculares),
retinite e neuropatia perifrica.
Tratamento: restrio dos produtos lcteos e carne de ruminantes da
dieta.
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Phytanic acid is almost only of dietary origin:
Restriction of the diet reduces plasma and tissue levels.[6]
The average daily intake of phytanic acid is 50-100 mg/day and
this should ideally be reduced to 10-20 mg/day.[7]
Fish, beef and dairy products should be avoided.
Poultry, pork, fruit and other vegetables are allowed.
It is present in green vegetables, but is tightly bound to
chlorophyll.[8]
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Regulao da degradao de cidos graxos
