DEMÊNCIAS

Keila T. HigaNADI – Reunião dos

Residentes10/02/2009

Definição

Demência é uma síndrome de disfunção adquirida persistente em vários domínios da função cortical superior. Entre os déficits cognitivos incluem-se os de memória, de pensamento, de linguagem, de capacidade vísuo-espacial, de abstração, de cálculo, de julgamento e de solução de problemas.

MEMÓRIA

LINGUAGEM APRAXIA AGNOSIATRANSTORNO

DEFUNÇÕES

EXECUTIVAS

Causas Potencialmente reversíveis:

Tumores cerebrais Distúrbios metabólicos: hiper e hipotireoidismo, IRenal,

IHepática, hipercalcemia, hipoglicemia, hipo/hipernatremia TCE Toxinas: Álcool, metais pesados (Pb, Mn, Hg, Ar), venenos

orgânicos (solventes, inseticidas) Infecções de SNC: meningites, LUES, HIV Distúrbios nutricionais: Deficiência de Vit B1, B6, B12, Ac.

Fólico. Distúrbios Autoimunes: vasculites do SNC, esclerose

múltipla. Drogas: Antidepressivos, ansiolíticos, drogas com efeito

anti-colinérgico. Distúrbios psiquiátricos: depressão, mania, esquizofrenia. Outros: Hidrocefalia de pressão normal

Causas Irreversíveis de demência:

Distúrbios Degenerativos: Doença de Alzheimer (DA), demência fronto-temporal, Dça de Huntington, Dça de Parkinson, demência por Corpos de Lewy, etc.

Demências Vasculares Demência traumática Infecções: Dça de Creutzfeldt-Jakob,

LEMP.

M.Dugué, MSJM, 2003

Aspectos clínicos fundamentais das principais síndromes demenciais

DA: Estabelecimento e progressão gradativos, afasia, amnésia, apraxia, agnosia, compromentimento visual-espacial, falta de concretividade, indiferença, função motora preservada inicialmente.

D. Vascular: Estabelecimento abrupto, progressão em degraus, curso flutuante, preservação da personalidade, incontinência emocional, depressão, sinais e sintomas neurológicos focais.

Demência por corpos de Lewy: estabelecimento progressivo e gradativos, afasia, amnésia, apraxia, agnosia, severidade flutuante, alucinações visuais ou auditivas proeminentes, desilusões, hipersensibilidade a neurolépticos.

Demência Fronto-temporal: Estabelecimento e progressão gradativas, afasia, apraxia, agnosia, retenção relativa de memória e capacidade visual-espacial até estágios mais avançados da doença, alterações na personalidade, como Sd. de Kluver-Bucy, desinibição, apatia, depressão atípica, função motora preservada.

Pontuação Isquêmica de Hachinski 

Inicio brusco 2

Evolução lenta 1Curso flutuante 2Confusão noturna 1

Relativa conservação de personalidade 1

Depressão 1Queixas somáticas 1Labilidade emocional 1História de hipertensão arterial 1AVC prévio 2

Evidência de aterosclerose associada 1

Sintomas neurológicos focais 2Sinais neurológicos focais 2

Pontuações > 7 indicam maior probabilidade quanto à etiologia vascular; Pontuações < 4 apontam para demências degenerativas como a doença de Alzheimer.

Doença de Alzheimer Evidências de ter etiologia multifatorial. Fatores de risco:

Idade; História familiar (risco 3,5x >, 1 parente em 1o

grau); Sd. Down (>=40anos, gene de APP presente no

cromossomo 21); Baixo nível educacional; Gênero feminino 2:1 (após 80 anos de idade).

Fator genético 1 DA de início precoce, algumas famílias tem

padrão de herança autossômica dominante (condição rara);

Mutação em 3 genes: Gene da proteína precursora de amilóide (APP) crom.

21; Gene da presilina 1 (PS-1) crom. 14; Gene da presilina 2 (PS-2) crom. 1

Essas mutações provocam alterações no metabolismo da APP, promovendo aumento na formação do peptídeo Aβ42, principal componente das placas senis.

Fator genético 2 ApoE é uma proteína plasmática

envolvida no transporte de colesterol e pode estar envolvida com o reparo neuronal.

É codificada por gene que está no crom. 19. Três alelos: ε2, ε3 e ε4.

ε4 risco aumentado para DA (freq. 40%), ε2 aparente efeito protetor (freq. 2%)

35 a 50% com DA não tem ε4.

Fator ambiental Baixo nível de escolaridade TCE Hipercolesterolemia Hiper-homocisteinemia DM HAS Tabagismo Estresse psicológico

Neuropatologia Principais achados são a perda

neuronal e degeneração sináptica intensas;

Acúmulo e deposição no cx cerebral de duas lesões principais: placas senis (PS) e emaranhados neurofibrilares (ENF).

J.L.Cummings, NEJM, 2004

Blennow, 2006

Quadro clínico Evidências de esquecimento

aparente; Alterações psicológicas; Alterações de personalidade; Alterações no cuidado pessoal. Os déficits cognitivos causam

significativo comprometimento nas atividades profissionais, ocupacionais e sociais.

Instrumentos de rastreio MEEM Fluência Verbal (semântica e fonêmica) Teste do relógio Lista de palavras do CERAD BCSB (Brief Cognitive Screening

Battery) CDR (Clinical Dementia Rating)

MEEMEstudo Folstein et al Brooks et

alAnalfabeto 14 201 a 4 anos 255 a 8 anos 18 (ginásio) 26,59 a 11 anos

28

> 11 anos 24 (alta/e escolarizado)

29

Atividades Básicas de Vida Diária (ABVD) de Katz

AtividadeIndependente Sim Não

1. Banho Não recebe ajuda ou somente recebe ajuda para uma parte do corpo

2. Vestir-se Pega as roupas e se veste sem qualquer ajuda, exceto para amarrar os sapatos

3. Higiene Pessoal

Vai ao banheiro, usa o banheiro, veste-se e retorna sem qualquer ajuda (pode usar andador ou bengala)

4. Transferência Consegue deitar na cama, sentar na cadeira e levantar sem ajuda (pode usar andador ou bengala)

5. Continência Controla completamente urina e fezes

6. Alimentação Come sem ajuda (exceto para cortar carne ou passar manteiga no pão)

O escore total é a somatória de respostas “sim”. Total de seis pontos = independência para ABVD; quatro pontos = dependência parcial; dois pontos = dependência importante.

Investigação diagnóstica Compulsórios:

Exames laboratoriais: HMG, glicemia, U/Cr,

albumina, TGO,TGP,Gama-GT, TSH/T4livre, Vit B12, Ác. Fólico, cálcio, Sorol para LUES e HIV (<60 ou com Epidemiologia +).

TC de crânio e RNM (se possível).

Opcionais: LCR EEG SPECT RM-volumétrica,

RM-espectroscopia, subtração e PET

A – RNM e B – PET scan de um paciente com provável Alzheimer.

J.L.Cummings, NEJM, 2004

Blennow, Lancet, 2006

Blennow, Lancet, 2006

Fluorodeoxiglicose

PittsburghCompound B

Montano e Ramos, 2005

Montano e Ramos, 2005

Tratamento não farmacológico Suporte familiar Cuidado com o cuidador TO, recreação, atividade física,

oficinas de memória Modificação do ambiente Educando a comunidade

Blennow, Lancet, 2006

Tratamento farmacológico

Tratamento farmacológico: Efeitos colaterais principais

Inibidores da acetil-colinesterase (IAChE) Efeitos colinérgicos: náuseas, vômitos, diarréia,

bradicardia.

Antagonista de receptor NMDA glutamatérgico: Memantina:

Efeitos gastrointestinais não muito freqüentes; Convulsões raros casos

RivastigminaDonepezilGalantaminaPlacebo

R.Bullock, Br. J. Psychiatry, 2002

Diagnóstico diferencial

Depressão “Delirium” Transtorno cognitivo leve

Delirium Demência Depressão

ATENÇÃO Dificuldade em manter Distrai-se com facilidade Sem mudanças, apresenta

falta de interesse

NÍVEL DE CONSCIÊNCIA Alterado.Diminuído Sem mudanças Sem mudanças

HUMOR Sem mudanças Geralmente Deprimido, Ansioso Geralmente Deprimido, Ansioso

INÍCIO Normalmente abrupto Lento, Gradual Rápido, semanas

CURSO Flutuante Declínio Progressivo Declínio Rápido

PENSAMENTO Desorganizado, Lento

Capacidade de julgamento prejudicada. Possível afasia, agnosia e apraxia Negativos, Embotados

MEMÓRIARecente normalmente preservada

Prejuízo progressivo da recente até a de longo prazo. Dificuldade de Aprendizado

Queixa de prejuízo maior que a realidade

MUDANÇAS NA PERCEPÇÃO

Ilusões. Alucinações visuais e táteis.

Ilusões. Possíveis alucinações Nenhuma

PERSONALIDADE Sem alterações Alterada. Acentuação do perfil negativo anterior Irritadiço

CICLO SONO-VIGÍLIA

Marcadamente alterado

Sem alterações importantes. Pode apresentar irritação por cansaço ou sono.

Alterado. Insônia. Acorda com freqüência. Piora pela manhã.

ATIVIDADE PSICOMOTORA

Agitação. Inquietude

Vagância com ansiedade quando necessita de algo Diminuída

Behavioral and Psychological Symptoms of Demencia - BPSD Agitação Agressão Delírio Alucinação Retraimento ou

apatia

Perambulação Desinibição (Sd

de Kluver-Bucy) Reação

Catastrófica Transtorno do

sono

Drogas associadas a comportamento agressivo e

impulsivo Agitação orgânica: L-Dopa, esteróides,

amantadina, bromocriptina, selegilina. Agressividade: Barbitúricos, BZD, opiácios,

esteroides anabolizantes, antidepressivos, psicoestimulantes, antipsicóticos, anticolinérgicos.

Agressividade sexual: psicoestimulantes, agentes dopaminérgicos, drogas contendo testosterona.

Síndrome de descontrole de comportamento: álcool, cocaína anfetaminas barbitúricos.

Delírio Idéias de que coisas pessoais ou

do domicílio estão sendo furtadas Crença de que a casa onde reside

não é a própria moradia Idéia de que o cônjuge ou outro

cuidador é um impostor Idéias de abandono Idéias de infidelidade

Tratamento não medicamentoso

Meio ambiente Orientação aos cuidadores para

não confrontar Higiene do sono

Tratamento medicamentoso Antipsicóticos Anticolinesterásicos e antagonistas de

receptor NMDA. Anticonvulsivantes Betabloqueadores Buspirona Lítio Antidepressivos (IRSS) Benzodiazepínicos

Caso 1Mulher de 74 a, do lar, 1o grau completo, viúva há seis meses, sempre dependeu do marido, que realizava todas as tarefas externas (compras, pagar contas, dirigir carro até parentes). Os filhos perceberam que mesmo sem aparentar tristeza, falante e conformada com a morte do cônjuge, está mais atrapalhada para realizar tarefas domésticas: queimou 3x a panela, não conseguiu fazer o pão de ló no café da tarde e confunde os nomes dos netos.

Caso 1Foi levada para consulta, na qual foi descartada depressão, e no MEEM fez 19 pontos, com perda total de 3 pontos de retenção de dados, além de alguns pontos de orientação, atenção e 1 ponto no desenho. Sua neta lembrou que um a dois anos antes de ficar viúva já não conseguia ler romances como no passado, referindo falta de interesse, e que sua avó faleceu de “esclerose” com 80a, em asilo no interior de São Paulo.Realizados alguns exames subsidiários, constatando-se discreta atrofia cortical generalizada, comum para a idade, na TC de crânio.

Caso 2Homem de 60a, tabagista, com HAS e

DM2, nunca fez dieta, só vai ao médico quando muito doente (última vez há dois anos quando teve “isquemia cerebral” apresentando, como seqüela, leve paresia do MSE). Sua esposa refere que há dois meses tem estado mais “nervoso”, ficando aborrecido por pequenos problemas e chorando ao falar do passado com os netos. É implicante com os serviços de casa, mas descuidou da horta, regando as mudas a intervalos maiores.

Caso 2Foi levado com muita insistência ao

médico após queda na calçada, detestando-se PA 180X95 mmHg, síndrome piramidal em dimídio E, com predomínio braquial e discreta ataxia de marcha. Apresentava incontinência emocional e alteração na memória de abstração. Exames complementares mostraram Gli: 165mg/dL, U/Cr no limite superior do normal e TC de crânio mostrando infarto lacunar em região de tálamo à direita e múltiplas lesões hipoatenuantes em substância branca.

Caso 3Mulher de 86a, mora sozinha, começa a chamar atenção dos vizinhos pois está saindo menos de casa, apresentando-se mais descuidada. Foram chamados seus sobrinhos que ficaram assustados com a situação em que se encontrava: pratos sujos, alguns comprimidos largados sobre a mesa que a paciente não sabia referir por que tomava, roupa suja para lavar, pouca comida na geladeira e algumas estragadas. Quando questionada, dizia que estava mais cansada, não queria falar com as pessoas na rua, dizendo estar chegando sua hora de morrer. Pensaram em colocá-la num asilo, uma vez que estava mostrando sinais claros de “esclerose”.

Caso 3Chamada a equipe de medicina de família que cobria a área onde ela morava, foi detectado déficit de atenção, memória e abstração, além de sinais leves de depressão. Ao exame físico, língua um pouco careca, discreto descoramento de mucosas e edema compressível moderado de MMII. Foram realizados exames bioquímicos que mostraram Hb: 10g/dL (normo/normo), albumina 3,5g/dL; TSH: 105UI/L; T4Livre:0,1ng/dL; VitB12 e ácido fólico nos limites inferiores da normalidade.Recebeu tratamento com hormônios tireoidianos além de orientação nutricional e apoio dos sobrinhos. Após seis meses, conseguia ir ao banco para receber sua aposentadoria, arrumava a casa, desaparecendo também o quadro depressivo.