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Doença de BEHÇET .
Marco Rocha Loures.
Prof. Assistente de Reumatologia da Universidade Estadual de Maringá-UEM
Doutorando em PBF-UEM
Curitiba , 20 de Setembro de 2014.
-Hipócrates(460-377 aC)– século 5 no “Terceiro livro de Doenças Endêmicas”.
-Benediktos Adamantiades (1875–1962) em 1930 Oftalmologista grego
-Hulusi Behçet (1889–1948) em 1937 publicação em revista alemã.
-Jensen em 1941 denomina de D. Behçet.Roma 1ª Simpósio Internacional - 1964
Adamantiades B. A Case of Relapsing Iritis with Hypopion(Greek). Athens: ArchiaIatrikisEtairias; 1930:586–593.Behçet H. Uber rezidivierende, apthose, durch ein virus verursachtegeschwure in mund, am auge und an den genitalien.Dermatol Wochenschr. 1937;105:1152–1157.Jensen T. Ulcerous haemorrhagic colitis associated with Behçet’s disease. Ugeskrift För Laeger. 1941;106:176–180.
-Casos novos se avolumaram na “Rota da Seda”. Leste Ásia à bacia do Mediterrâneo
-200 a.C. Gengis Khan , Alexandre, o Grande e Marco Polo
-Na Turquia a prevalência é de 80-370 casos por 100.000.
-No Japão é de 10/100 mil no Japão .
-Em Yorkshire é de 0,6 / 100.000 .
-Casos europeus são mais frequentemente descrito, não exclusivamente na população migrante.
-Em comum com espondilite anquilosante e psoríase .
-BD tem associações de MHC de classe I.
.Azizerli G, Kose AA, Sarica R, et al. Prevalence of Behçet’s disease in Istanbul, Turkey. Int J Dermatol.2003;42:803–806.
.Davatchi F, Shahram F, Chams-Davatchi C, et al. Behçet’sdisease: from East to West. Clin Rheumatol. 2010;29:823–833.
.Mahr A, Belarbi L, Wechsler B, et al. Population-basedprevalence study of Behçet’s disease. Arthritis Rheum.2008;58:3951–3959.
. Nakae K, Masaki F, Hashimoto T, et al. Recent epidemiologicalfeatures of Behçet’s disease in Japan. In: Godeau P,Wechsler B, eds.
Behçet’s Disease. New York: Elsevier; 1993:145–151.
- HLA-B51 é a mais fortemente associada ao conhecido elemento genético na DB.
- No entanto, é responsável por menos de 20% do risco genético.
- Em casos familiares (menos do que 5%), o qual indica que outros fatores genéticos ainda a serem descobertos.
-Há associação entre o alelo de suscetibilidade BD HLAB51 com doença ocular .
-Jean Dausset – HLA Premio Nobel Medicina 1980.
.Saadoun and Wechsler Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:20.
. Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M: Close association of HLA-Bw51 with Behcet's disease. Arch Ophthalmol1982,100(9):1455–1458.
Causas DB : Estreptocous e Eschericha Coli.Proteínas choque térmico (replicação,transcrição,tradução).
Interferon e IL-6 elevadas.
Lesões muco cutâneas - marca registrada.
aftas orais – 98% .obrigatórias
. dolorosas.
. únicas/múltiplas.
.redonda,eritematosa,1-3 cm.
. cobertas cor amarelada pseudomembrana.
aftas genitais – 60-65%.
pseudofoliculites / eritema nodoso-like.
Manifestações Oculares - frequente e grave.
bilateral.
evolução rápida.
uveíte,catarata,vitrite,retinite,vasculite,edema disco.
descolamento retina , degeneração macular cistóide.
hipopion – rara, bom prognóstico , anterior.
sinéquia e glaucoma.Saudou D, Cassoux N, Wechsler B, Boutin D, Terrada C, Lehoang P, BodaghiB, Cacoub P: Ocular manifestations of Behcet's disease. Rev Med Interne2010, 31(8):545–550.
Manifestações oculares - uveíte posterior constante.
necrose coróide.
lesões periféricas levam à pigmentação.
corpo vítreo envolvido secundariamente.
perda transparência, retração e tração da retina.
cegueira ocorre em 25-30%.
.Saudou D, Cassoux N, Wechsler B, Boutin D, Terrada C, Lehoang P, BodaghiB, Cacoub P: Ocular manifestations of Behcet's disease. Rev Med Interne2010, 31(8):545–550.
Manifestações vasculares - vasos de todo tamanho e calibre.
vasos arteriais e venosos.
trombose venosa 30%.
envolvimento arterial 3-5%.Saudou D, Cassoux N, Wechsler B, Boutin D, Terrada C, Lehoang P, BodaghiB, Cacoub P: Ocular manifestations of Behcet's disease. Rev Med Interne2010, 31(8):545–550
Alterações cardíacas 3 túnicas são envolvidas.
aneurisma/trombose artérias coronárias.
.Wechsler B, Du LT, Kieffer E: Cardiovascular manifestations of Behcet'sdisease. Ann Med Interne (Paris). 1999, 150(7):542–554.
.Geri G, Wechsler B, Thi Huong Du L, Isnard R, Piette JC, Amoura Z, Resche-RigonM, Cacoub P, Saadoun D: Spectrum of cardiac lesions in behcet disease: aseries of 52 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2012,91(1):25–34.
Manifestações articulares ocorre em 45%.
joelhos e tornozelos.
sinóvia com neutrófilo e monócito.
2% com HLAB27 espondiloartropatia.
Wechsler B, Piette JC, Godeau P: Behcet disease and corticotherapy. Presse Med 1999, 28(33):1819.
Manifestações neurológicas em 20-40%.
incide desde o inicio até em doença de longo prazo.
cefaléia , meningite, hemiplegia, paralisia n. cranianos.
alterações psiquiátricos.
.Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B: Clinical patterns of neurological involvement in Behcet's disease: evaluation of 200 patients, TheNeuro-Behcet Study Group. Brain 1999, 122(Pt 11):2171–
2182.. Wechsler B, Sbai A, Du-Boutin LT, Duhaut P, Dormont D, Piette JC:Neurological manifestations of Behcet's disease. Rev Neurol (Paris). 2002,158(10 Pt 1):926–933.
Manifestações gastrointestinais diag. dif. com doença inflamatório intestinal.
náuseas, dor abdominal, anorexia, diarreia, perfuração.
afeta mais região ileocecal.
esôfago e pancreatite.
histologia indistinguível da D. Crohn.Yurdakul S, Tuzuner N, Yurdakul I, Hamuryudan V, Yazici H: Gastrointestinal involvement in Behcet's syndrome: a controlled study. Ann Rheum Dis 1996, 55(3):208–210.
Manifestação pulmonar hemoptise pode ser fatal principal manifestação.
efusão pleural rara.Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, Akman C, Tuzun H, Fresko I, Yurdakul S,Numan F, Yazici H: Pulmonary artery aneurysms in Behcet syndrome. AmJ Med 2004, 117(11):867–870.
Manifestação geniturinário raro.
ocorre amiloidose ao longo do tempo.
glomerulonefrite focal/segmentar.
nefropatia por IgA.
4-11% com epididimite.Saadoun and Wechsler Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:20
O B R I G A D O .