DOENÇAS ERITÊMATO-

ESCAMOSAS

PSORÍASE Conceito : doença eritematoescamosa de evolução crônica

com fases de acalmia e exacerbação que compromete a pele,as unhas, o couro cabeludo e as articulações

Epidemiologia: distribuição universal, 1-3%, rara em negros e na infância.

Distribuição igual para os sexos.Dois picos de incidência : entre 15-25 anos e entre 55-65 anos

Etiopatogenia: base hereditária, multifatorial. HLA (B13,17,27,37).Fatores ambientais. Ciclo evolutivo rápido (5 dias).

Pode causar grande impacto negativo na qualidade de vida

PSORÍASEEtiopatogenia:

aumento das citoqueratinas de hiperproliferação Determinantes genéticos : HLACw6, PSORSFatores imunológicos :

presença de imunoglobulinasalterações quantitativas e qualitativas dos linfócitos T

(CD4/CD8)Aumento de citocinas pro-inflamatórias – pp TNF-alfa.

Fatores ambientais: clima, luz, drogas, traumas, estresse, infecções,alterações endócrinas e metabólicas

IMUNOPATOGENIA Autoanticorpos ? Desconhecidos Disfunção epidérmica a hiperproliferação

é um evento primário ou secundário ? Angiogênese grande número de vasos

tortusosos naderme - primária ou secundária ?

Qual o papel das citocinas pró e anti-inflamatórias?

IMUNOPATOGENIA

CiclosporinaFK506Anticorpos monoclonais anti-CD3 ou anti-CD4 Proteína de fusão interleucina 2-toxina diftérica

Inibidores do TNF-alfa do número de células natural killer no sangue periférico de pacientes com psoríase de células NKT nas lesões de pele de psoríase

Células T presentes nas lesões de psoríase são fundamentais para a manutenção da atividade da doença

A psoríase não está apenas relacionada à resposta inflamatória adquirida mediada por células T, mas também a alterações na imunidade inata

Robert C. N Engl J Med. 1999; 341: 1817-1828

2

2

1

33

4

44

44

4

4

PELE NORMAL

LINFONODOVASO SANGUÍNEO

PLACA DE PSORÍASE

44

4

4

4

4

TNF

TNF

TNFTNF

TNF

5.

5

5.

1. Antígeno2. APC3. Linfócito4. Linfócito

ativado

PSORÍASE

IMUNIDADE ADQUIRIDA

IMUNIDADE INATA

GENES DE SUSCEPTIBILIDADECÉLULAS T

HLA

FATORES AMBIENTAIS

CÉLULAS NK

KIR

INFECÇÕESDROGASCLIMA

ANTÍGENO DESCONHECIDO

IMUNOPATOGENIA

INTERAÇÃO ENTRE CERATINÓCITOS, SINOVIÓCITOS E CÉLULAS T

TNF -

IL-8; IL-1

Locais de atuação das drogas

INF

CERATINÓCITOSSINOVIÓCITOS

Fator tranformadorde crescimento N

CD4Derme/Sinovial

EndotélioVascularInjúria Tecidual

Ativação de Células T CD8

Adaptado de Dahl MV,1996

CD4Derme/Sinovial

PSORÍASE Histopatologia (característica): hiperceratose com

paraceratose, acantose regular, ausência da granulosa,aumento das papilas dérmicas com capilares dilatados e tortuosos.Coleções de neutrófilos.

Curetagem metódica de Brocq: escamas micáceas esbranquiçadas, membrana de Duncan (ápices papilares), sinal de Ausptiz (orvalho sanguíneo).

PSORÍASE Clínica

forma típica outras formas

InvertidaGutataPustulosaCouro cabeludo/seboriaseUngueal EritrodérmicaArtropática

Diagnóstico Evolução e prognóstico

PSORÍASE Clínica

Lesões eritematoescamosas, elevadas, bem delimitadas, localizadas nas faces extensoras dos membros, cotovelos, joelhos, tronco, nádegas e couro cabeludo

Comprometimento ungueal: pitting ou unhas em dedal (lesões puntiformes ou cupuliformes), onicólise, ceratose subungeual, manchas de óleo e estrias

Comprometimento articular: artrite, artralgias, entesite (dor e edema no local de inserção dos tendões no osso) e dactilite (edema das estruturas periarticulares dos dígitos e artelhos ) com ou sem dor

Outros: lingua geográfica, conjuntivite ou uveíte, queixas intestinais e síndrome metabólica

Fenômeno isomórfico de Koeber

ARTRITE PSORIÁSICA Achados ClínicosArtralgias difusas/rigidez matinalMialgias, lombalgias, parestesiasSintomas geraisArtrite aguda ou insidiosaAcometimento mono, oligo ou poliarticularEnvolvimento axialConjuntivite, irite, língua geográfica

Excepcional em crianças

CLASSIFICAÇÃO DE ARTRITE PSORIÁSICA(WRIGHT & MOLL-

1959)

PREDOMINÂNCIA DE IFDs (5%) ARTRITE MUTILANTE (5%) POLIARTRITE SIMÉTRICA TIPO AR (15%) OLIGOARTRITE ASSIMÉTRICA (70%) ESPONDILITE COM OU SEM SACROILEÍTE, ACOMPANHADA OU NÃO DE ARTRITE PERIFÉRICA (5%)

ARTRITE PSORIÁSICACASPAR 2006

Doença articular inflamatória e pelo menos três pontos nos seguintes critérios:

Psoríase cutânea atual 2 pontos

História de psoríase 1 ponto

História familial de psoríase 1 ponto

Dactilite 1 ponto

Neoformação óssea justa-articular 1 ponto

Fator reumatóide negativo 1 ponto

Distrofia ungueal 1 pontoTaylor et al. A&R 2006;54:2665-73

PSORÍASE X FORMAS CLÍNICAS

0102030405060708090

Artropatica Placas Pustulosa Outrasungueal eritrodérmica gutata

TRATAMENTOTópico Derivados do alcatrão da hulha : coaltar, antralina Derivados da vitamina D3: calcipotriol,calcitriol Imunomoduladores: pimecrolimus, tracolimus Retinóides : tazaroteno Ceratolíticos: ácido salicílico Emolientes Sol (UVB)

TRATAMENTOSistêmico Antiinflamatorios não hormonais Imunomoduladores: dapsona, pentoxifilina, colchicina,

metotrexato, ciclosporina A Retinóides : acitretin PUVA Imunobiológicos : anti-TNF alfa e inbidores da cel.T Antipruriginosos/Antidepressivos/Ansiolíticos Medicações para as comorbidades

PROGNÓSTICO Psoríase abaixo dos 30 anos de idade: instável, com mais

internações, tratamentos sistêmicos e maiores períodos de exacerbação e acalmia

Psoríase acima dos 30 anos de idade: estável, com placas persistentes e maior incidência de síndrome metabólicaSinais de gravidade: comprometimento da face, das dobras, do couro cabeludo, das regiões genitais, do sulco interglúteo e das articulações

Cinquenta por cento dos pacientes com mais de 10 anos de doença terão comprometimento articular

ERITRODERMIA ESFOLIATIVA Conceito: erupção universal eritematoescamosa com

edema e prurido, de etiopatogenia variada. Homem adulto. Representa 1% das dermatoses.

Clínica: eritema, edema e descamação em > de 85% da superfície corporal, febre, alts. hidro-eletrolíticas, linfoadenopatia, comprometimento dos fâneros.

Causas: psoríase, farmacodermia, eczemas, pênfigo foliáceo,linfoma.

Diagnóstico e Tratamento.

PARAPSORÍASES Conceito: grupo heterogêneo de doenças que

apresentam muitos aspectos em comum. São doenças de etiologia desconhecida, pouco sintomáticas e refratárias ao tratamento.

Em gotas: aguda ou crônica Em placas: pequenas ou grandes

PARAPSORÍASE EM GOTAS Aguda (D.de Mucha-Haberman,PLEVA):

afecção generalizada de pequenas pápulas acastanhadas, evolução para necrose discreta. Recorrente.

Crônica: Mesmas características, evolução crônica, sem necrose. Excepcional transformação neoplásica.

PARAPSORÍASE EM PLACAS Pequenas: menores que 5 cm,eritêmato-

azuladas, bordas nítidas, sem atrofia. Localização preferencial no tronco.

Grandes: eritematoacastanhadas,mais de l0cm, raiz dos membros, nádegas e tronco.Atrofia, bordas pouco nítidas. Evolução para linfoma (micose fungóide) em tempo variável.

PITIRÍASE RÓSEA Conceito: doença eritêmato escamosa de evolução

aguda, sazonal,etiologia viral.

Clínica: lesão eritêmato-escamosa arredondada, centrífuga,localizada no tronco (medalhão).Após 15 dias, erupção generalizada em árvore de natal.Involução expontânea. Diferençar de Sífilis e farmacodermia.

PITIRÍASE RUBRA PILAR

CLÍNICA: Pápulas foliculares avermelhadas - placas eritemato-escamosas. Couro cabeludo, face, nuca, tronco e extremidades. Ceratose palmo-plantar.

DUAS FORMAS: Infância: anomalia congênita da ceratinização Adulto: curso crônico, grave de etiologia

desconhecida