Exacerbação aguda das Exacerbação aguda das DIP fibrosantes DIP fibrosantes Prof. Dr. Carlos Carvalho

Grupo de DIP – 26 anosHOSPITAL DAS CLÍNICASFACULDADE DE MEDICINA

UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

ATS/ERS - ATS/ERS - Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2000;161:646 2000;161:646

CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAISINTERSTICIAIS

FPI /Pneumoni

aIntersticial

Usual (UIP)

Pneumonia Intersticial

Descamativa(DIP)

Bronquiolite RespiratóriaAssociadaà Doença

Intersticial(BRILD)

Pneumonia

IntersticialAguda(AIP)

PneumoniaInterstitial

Não-específica

(NSIP)

PNEUMONIAPNEUMONIAINTERSTICIALINTERSTICIALIDIOPÁTICAIDIOPÁTICA

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS

ATS/ERSATS/ERS International Consensus PanelInternational Consensus Panel

Diagnóstico Clínico Padrão Histológico

fibrose pulm idiopática (FPI)fibrose pulm idiopática (FPI) pn intersticial usual (UIP)pn intersticial usual (UIP)

pn int não específica (NSIP) pn int não específica (NSIP) pn int não específica (NSIP)pn int não específica (NSIP)pn org criptogenética (COP)pn org criptogenética (COP) pn organizante (OP)pn organizante (OP)pn intersticial aguda (AIP)pn intersticial aguda (AIP) dano alveolar difuso (DAD)dano alveolar difuso (DAD) bronq respir DIP (RBILD)bronq respir DIP (RBILD) bronquiolite respir (RB)bronquiolite respir (RB)pn int descamativa (DIP)pn int descamativa (DIP) pn int descamativa (DIP)pn int descamativa (DIP)pn intersticial linfóide (LIP)pn intersticial linfóide (LIP) pn intersticial linfóide (LIP)pn intersticial linfóide (LIP)

Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277

Progressão clínica

Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos

UIUIPP

CP925860- 2

Proliferação fibroblástica Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos)(focos fibroblásticos)

Deposição de colágeno

Morte

Lesão microscópicarecorrente

Cortesia J Myers

FPI: História Natural NormalNormal

Condição Condição pulmonarpulmonar

MorteMorte

exacerbação da FPI

TempoTempo

diagnóstico

pré-clínicacliníca

biopsia = UIP

biopsia = DAD + PO - UIP

Daniels et al. Eur Respir J 2008

9 anos: Jan 96 – dez 04

Causas:-Respiratória 64%-Cardiovascular 21%

EA da FPI em 29%

Hipert pulm em 45%- associada ao óbito 2/42

Daniels et al. Eur Respir J 2008

9 anos: Jan 96 – dez 04

Causas:-Respiratória 64%-Cardiovascular 21%

EA da FPI em 29%

Hipert pulm em 45%- associada ao óbito 2/42

3 pacientes FIP/UIP Exacerbação aguda, pós quadro viral Tratados com esteróide + VM

Boa evolução Histológico: áreas de DAD

Desfecho Primário:Desfecho Primário: Mudança na SpOMudança na SpO22 durante caminhada 6min - velocidade constante durante caminhada 6min - velocidade constante

Desfecho Secundário:Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus International Consensus

StatementStatement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) (“melhora”; “estável”; ou “piora”)– SpOSpO2 2 = 4% = 4% – PaOPaO2 2 = 4 mmHg = 4 mmHg – CVF e CPT = 10%CVF e CPT = 10%– DLco =15%DLco =15%

Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)

Desfecho Primário:Desfecho Primário: Mudança na SpOMudança na SpO22 durante caminhada 6min - velocidade constante durante caminhada 6min - velocidade constante

Desfecho Secundário:Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus International Consensus

StatementStatement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) (“melhora”; “estável”; ou “piora”)– SpOSpO2 2 = 4% = 4% – PaOPaO2 2 = 4 mmHg = 4 mmHg – CVF e CPT = 10%CVF e CPT = 10%– DLco =15%DLco =15%

Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)cardíaca)

* Análise pelo teste chi-quadrado

Número de Pacientes

Total exacerbação aguda (%)P*

Pirfenidona 72 1 ( 1,4% )

Placebo 35 5 (14,2%)0,0138

pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações

Critérios Diagnósticos:1) Piora aguda da dispnéia, último mês2) Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR)3) Piora da troca gasosa4) Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

Critérios Diagnósticos:1) Piora aguda da dispnéia, último

mês2) Nova opacidade pulmonar (RX ou

TCAR)3) Piora da troca gasosa4) Ausência outra causa (infecção,

droga, ICC)

Hyzy et al. Chest 2007

Incidência: DESCONHECIDA

Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes

Homen, 60a - FPI

A e C pré BxB e D 5 dias pós

12 anos: Mai 89 – Abr 00Bx cirúrgica em DIP crônicas236 toracotomias:5 exacerbações 1 a 18 d pós2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COPVM invasiva em 4Corticóide em todos2 óbitos em 6 meses

Out 87 – Jan 06: 5 Hospitais 32 casos: exacerbação 8 exclusões: TCAR anterior TCAR – Bx: 9,5 dias (2 - 29) 12 homens: 64 anos (40 – 83) Dx: clín + histol (Bx 12 e autopsia 12)

Mulher, 56 aAgudiz FPIBoa resposta

Homem, 72 aDReAgudiz UIPÓbito

Todos receberam Corticóide (altas doses)9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…)UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

Todos receberam Corticóide (altas doses)9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…)UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

Mulher, 64 aDReAgudiz UIPBoa resposta

Mulher, 64 aDReAgudiz UIPBoa resposta

Mulher, 64 aDReAgudiz UIPBoa resposta

13 anos: 1993 – 2006

Bx cirúrgica em NSIP

74 idiopática: 6 casos

93 associada à colagenose:4 exacerbações

2 casos pós Bx

Pressão ControladaPressão Controlada FIOFIO22 0,7 & PEEP = 5 0,7 & PEEP = 5 cmHcmH22OO POPO22/FIO/FIO22 = 120 = 120 Curva PxV – Fluxo 1L/minCurva PxV – Fluxo 1L/min PPflexflex de 10 cmH de 10 cmH22OO Aplicada PEEP de 12 cmHAplicada PEEP de 12 cmH22O O Melhora gradual da troca Melhora gradual da troca

POPO22/FIO/FIO22 chegando a chegando a 220220Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza

em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM

Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

PEEP = 0 PEEP = 0

PPawaw = 0 = 0

POPO22/FIO/FIO22 = 58 = 58

CCstst = 14 = 14

fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza

em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM

Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

PEEP = 25 PEEP = 25

PPawaw = 40 = 40

POPO22/FIO/FIO22 = 260 = 260

CCstst = 16 = 16

fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza

em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM

fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza

em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM

Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

PEEP = 12 PEEP = 12

PPawaw = 27 = 27

POPO22/FIO/FIO22 = 170 = 170

CCstst = 28 = 28

Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas

ResumindoResumindo

PProcesso pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém rocesso pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém gravegrave

Acontece na FPI/UIP, mas em outros padrões tambémAcontece na FPI/UIP, mas em outros padrões também

Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposiçõesexposições

Diagnóstico clínico, afastando-se outras causasDiagnóstico clínico, afastando-se outras causas

Vidro despolido predominante na TCARVidro despolido predominante na TCAR

Padrão histológico de DAD, mas pode ser POPadrão histológico de DAD, mas pode ser PO

Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...

Julho 98 Junho 00

Julho 98 Junho 00

OBRIGADO!!!