Urticria caracterizada por erupo sbita de leses edematosas e
pruriginosas determinada por vezes pela liberao de mediadores dos
mastcitos ao redor dos vasos drmicos, dos quais o principal a
histamina. considerada uma doena autolimitada em cerca de 50% dos
doentes, devido presena de autoanticorpos circulantes direcionados
contra o receptor de alta afinidade de IgE presente na membrana dos
mastcitos e basfilos ou autoanticorpos anti IgE dos doentes.
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Estudos demonstram que cerca de 0,1% da populao apresenta
urticria e que as taxas de prevalncia acumulativas variam entre 15%
e 20%. Entre os doentes com urticria, 50% continuaro a apresentar a
doena um ano aps a visita inicial ao mdico, e 20% continuaro a
experimentar episdios da doena por mais de 20 anos.
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A URTICRIA caracterizada pelo rpido aparecimento de urticas, as
quais podem ser acompanhadas pelo angioedema. O edema da derme
superficial denominado urticria, enquanto o edema da derme
profunda, do subcutneo e do trato gastrointestinal chamado de
angioedema. A urtica leso elementar dermatolgica constituda por trs
caractersticas tpicas: (I) edema central de tamanho variado,
circundado por eritema reflexo (II) prurido associado (III)
natureza efmera, com a pele retornando ao aspecto normal geralmente
em perodo que varia de uma a 24 horas. O angioedema definido por:
(I) edema sbito e acentuado da derme profunda e subcutneo (II)
maior freqncia do sintoma de dor em relao ao prurido (III)
acometimento freqente das membranas mucosas (IV) resoluo do quadro
em torno de 72 horas, de forma mais lenta em relao s urticas.
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CLASSIFICAO DAS URTICRIAS
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CLASSIFICAO DA URTICRIA QUANTO AO TIPO DURAO E
DESENCADEANTES
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FATORES NO IMUNOLGICOS =>Liberadores qumicos da histamina
Liberam histamina por ao direta sobre mastcitos, por mec.
desconhecido. Substncias envolvidas: BASES ORGNICAS: aminas e
derivados amidnicos DROGAS: morfina, codena, contrastes
radiolgicos, d-tubocurarina, polimixina, vancomicina, tiamina,
quinina, papaverina, aspirina e AINH POLMEROS BIOLGICOS: produtos
de scaris, celenterados, lagostas, toxinas bacterianas, venenos de
cobras, extratos de tecidos de mamferos, peptonas, dextranas,
neurotransmissores (substncia P e aceticolina) =>Efeitos diretos
de agentes fsicos sobre os mastcitos Mecanismo desconhecido
(maioria). So produzidas por esse mecanismo: Urticrias ao frio, de
presso, ao calor, luz e Dermografismo.
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FATORES IMUNOLGICOS =>Mais relacionados s formas agudas de
urticria. Podem ser desencadeadas por dois tipos de reao imune e
por auto- anticorpos. Reao tipo I: IgE ligada aos mastcitos reagem
com Ag especficos o que desencadeia reaes intracelulares que
culminam com a diminuio de AMP-cclico e liberao de histamina. A
durao dessa ligao de aproximadamente 13 dias. Assim, o tempo de
tratamento das urticrias nunca pode ser inferior a duas semanas.
Reao tipo III: participao de IgM e IgG que ativam o complemento,
com consequente liberao das anafilatoxinas C3a e C5a (produzem
histamina). Ocorre nas urticrias por hipocomplementemia. Urticria
auto-imune: presena de auto-anticorpo (IgG 1 e IgG 3 ) anti-
receptores de alta afinidade por IgE (FcRI) e anti-IgE, sendo que o
anti- FcRI 4 vezes mais frequente que o anti-IgE.
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FATORES MODULADORES Compreendem fatores favorecedores de
vasodilatao: o Febre o Ingesto de lcool, o Exerccios fsicos o
Stress o Fatores hormonais (exacerbaes pr-mestruais e ps-menopausa)
FATORES GENTICOS Edema Angioneurtico Hereditrio: por anormalidade
da frao srica inibidora da primeira frao ativada do complemento
Urticria ao frio familiar Urticria calor localizada familiar
Angioedema vibratrio Urticria solar da protoporfiria
eritropoitica
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FATORES CAUSAIS 1)DROGAS - CAUSA MAIS COMUM 2)Alimentos -Causa
mais urticria aguda ;Alimentos mais envolvidos:ovos, peixes, nozes
e frutos do mar Aditivos: salicilatos, azocorantes (especialmente a
tartrazina), cido ctrico, derivados do cido benzico e penincilina
3)Inalantes-Raramente so causa de urticria;maior freqncia em
atpicos. Substncias envolvidas: inseticidas, poeira, polens,
cosmticos, desodorizantes, desinfetantes e outros produtos volteis
4)Parasitoses-por mecanismos imunolgicos ou no imunolgico (ao
direta de polmeros biolgicos sobre os mastcitos) 5)Infeces:Agentes
causais: bactrias, fungos e vrus, por antgenos prprios ( a produo
de urticria por focos infecciosos), levedurosas, dermatofitoses,
viroses tipo hepatite e coxsakioses,infeces por Helicobacter
pylorii: tem sido considerado 6)Doenas sistmicas- incomum 7)Agentes
Fsicos-Ocorre por mecanismos imunes (reaes tipo I e III) e no
imunes---- Luz, calor, frio e presso 8) Contatantes -raramente a
absoro de substncias por via cutnea causa de urticria Substncias
envolvidas: alimentos, medicamentos, cosmticos, substncias txteis,
plos e saliva de animais, artrpodes, vegetais, e antgenos no ar
9)Psicognicos-Geralmente agravantes. S podem ser cogitados como
agente etiolgico aps excluso dos outros fatores causais
10)Anormalidades genticas=f.especiais de urticria: edema
angioneurtico hereditrio
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ETIOPATOGENIA O mecanismo bsico de formao das urticas reside na
Trplice Reao de Lewis: 1. Eritema inicial pela dilatao capilar 2.
Resposta secundria produzida por uma Dilatao arteriolar mediada por
reflexos nervosos axonais- Eritema Reflexo 3. Formao da Urtica-
Ppula causada pelo extravasamento de fluido do intravascular para o
extravascular, secundrio ao aumento da permeabilidade vascular.
Essas reaes podem ser reproduzidas pela injeo intradrmica de vrios
mediadores vasoativos, comuns aos mastcitos, que so considerados os
protagonistas na maioria dos casos de urticria e angioedema. 7
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A estimulao dos mastcitos na pele humana pode ocorrer: 1. Por
estmulo antignico da IgE ligada ao receptor de alta afinidade para
IgE (FceRIa) 2. Pela ativao do complemento (fraes C3a e C5a) 3. Por
estmulos diretos como a acetilcolina 4. Liberadores diretos da
histamina (qumicos denominados secretagogos), os quais provocam
mobilizao do clcio, tais como a codena, morfina, meperidina,
succinilcolina, d- tubocurarina, polimixina B, cido
acetil-saliclico, quinina, tiamina, dextram, meios de contraste
iodados, composto 48/80, iontofros do clcio. 5. Por outros
compostos como os crustceos, morangos e corantes 6. Estmulos fsicos
(calor, frio, vibrao, luz, presso, gua) 7. Neuropeptdeos (substncia
P) 8. Protena bsica principal (MBP) do eosinfilo 9. Citocinas
(IL-1, IL-3, IL-8, GM-CSF, Fator 4 plaquetrio)
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QUADRO CLNICO URTICRIA AGUDA Leses so placas
eritmato-edematosas grandes, pruriginosas, de incio sbito e durao
efmera, acompanhadas, com freqncia, de fenmenos gerais. Dura menos
que 6 semanas. O episdio de urticria aguda pode persistir por horas
e at dias. No difcil encontrar o fator desencadeante, estando, em
geral, relacionado s causas listadas adiante. Em geral, no requer
investigao, a no ser aquela sugerida pelos dados da anamnese. As
reaes mediadas pela IgE a alrgenos ambientais (tais como o ltex,
castanhas ou peixe), quando causas da urticria aguda ou urticria de
contato, podem ser investigadas pelo teste cutneo de leitura
imediata (prick test) ou ento pelo RAST (radioallergosorbent test)
no sangue.
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URTICRIA CRNICA COMUM A urticria considerada crnica quando
persiste por mais de seis semanas Cerca de 30% dos doentes com
urticria apresentam urticria crnica. De evoluo recorrente, pode
prolongar-se at mesmo por anos; h tendncia cura espontnea.
Raramente, apesar de investigao adequada, se encontra a etiologia.
Em geral, atinge o sexo feminino de idade adulta, de tratamento
difcil e apenas sintomtico. Segundo o Guideline da British
Association of Dermatologists de 2001, no se recomendam investigaes
para a maioria dos doentes com urticria crnica leve que responda ao
uso de anti-histamnicos. Para aqueles com doena mais grave e que no
obtm melhora com o tratamento convencional, um guia til de
investigao consiste em solicitar hemograma completo (o que auxilia
na deteco de neoplasias hematolgicas ou eosinofilia indicativa de
infees helmnticas intestinais), velocidade de hemossedimentao
(normal na urticria crnica idioptica e geralmente elevada na
urticria vasculite).
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URTICRIA CRNICA COMUM A pesquisa de auto-anticorpos da tireide
e testes da funo tireoideana podem ser indicados na suspeita de
doena dessa glndula. No h atualmente um teste laboratorial
padronizado que avalie a presena dos auto-anticorpos liberadores de
histamina, porm, em centros com experincia, o teste intradrmico com
o soro autlogo oferece uma razovel sensibilidade e especificidade.
A urticria crnica ou a urticria vasculite pode ser associada a um
grande nmero de doenas imunes sistmicas ou sndromes raras, alm de
doenas auto- imunes do tecido conectivo
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HISTOPATOLOGIA Edema da derme papilar e reticular (alterao
histopatolgica fundamental), dilatao das vnulas e infiltrado
perivascular com linfcitos T CD4 e CD8, neutrfilos e eosinfilos. No
angioedema, o edema ocorre na derme profunda e hipoderme
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DIAGNSTICO Diagnstico diferencial com leses urticariformes por
picadas de insetos, escabiose, pediculose e dermatite de contato.
Anamnese, exame fsico, observao prolongada do doente. Investigao
laboratorial: Hemograma, FAN, complemento, ciroglobulinas Dosagem
de anticorpos tireoidianos Urina rotina Exame micolgico,
parasitolgico, RSS, exame de urina, RX seios da face e dentes Em
caso de urticria ao frio: teste do gelo. Excluso de inalantes e
dietas de eliminao pode ser til.
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TRATAMENTO DA URTICRIA A primeira medida a descoberta e
afastamento do agente causal. importante observar que apesar de no
ser determinada a causa na maioria das vezes, as urticrias evoluem
para cura: 50% de cura em seis meses, 70% em 1 ano e 90% em 5 anos.
Deve ser evitado aspirina, AINEs, tranqilizantes, laxantes e
alimentos considerados urticariognicos como camares, mariscos,
tomates, chocolate e morangos, exerccios fsicos, banhos muito
quentes e tenses emocionais. O tratamento depende da
gravidade:
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URTICRIA AGUDA Angioedema, edema da laringe e da glote,
broncoespasmo, nuseas, vmitos e hipotenso: soluo de adrenalina a 1:
1.000 (1mg/ml) via subcutnea, 0,5 a 1 ml a cada 2-3 horas, at
melhora dos sintomas Casos extremamente graves: 1ml da soluo de
adrenalina em 10 ml de soro fisiolgico EV, lentamente, gota a gota.
Eventualmente, entubao orotraqueal e administrao de oxignio Casos
com reexposio ao antgeno (picada de abelha, p.e) e possibilidade de
choque anafiltico: Autoinjetor de Adrenalina (EpiPenR) Aps
tratamento de urgncia ou nos quadros disseminados, sem risco de
vida: corticide inicialmente EV (de ao rpida), depois VO e anti-
histamnicos Urticria aguda com poucas leses: apenas
anti-histamnicos
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URTICRIA CRNICA Anti-histamnicos H1: indicao eletiva. Maior ao:
o HIDROXIZINA (eletiva no dermografismo e urticria colinrgica) o
CIPROHEPTADINA (mais efetiva na urticria ao frio) Cetirizina:
derivado da hidroxizina, com menor efeito sedativo Anti-histamnicos
H2: indicados para associao aos anti- histamnicos H1 no tratamento
das urticrias crnicas e no dermografismo.-Cimetidina 200mg 2 x/d
Antidepressivos tricclicos: efeito bloqueador sobre receptores H1 e
inibio dos receptores H2. Betabloqueadores: inibem a liberao de
mediadores por aumento do AMPc intracelular Cromoglicatos: inibem a
liberao de mediadores pela interferncia sobre o clcio, com AMP c,
estabilizando a membrana dos mastcitos. Uso inalatrio
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URTICRIA COLINRGICA Tambm chamada de URTICRIA SUDORAL.
desencadeada por deficincia da inibio de acetilcolina pela
colinesterase ou por excesso de liberao de acetilcolina pelas
fibras simpticas ou parassimpticas. O mecanismo no imunolgico. A
acetilcolina libera histamina e outros mediadores dos mastcitos o
que determina o quadro clnico. QUADRO CLNICO Urticas de 1 a 3mm com
halo eritematoso que acomete qualquer regio corporal, exceto palmas
e plantas. Prurido intenso. O quadro acompanha-se de sudorese e
aumento da temperatura.
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DIAGNSTICO Histria clnica e caracterstica da erupo. Pode ser
feito o teste do banho quente (imerso de um membro em gua a 40-41C
por 10-20 minutos o que provoca surgimento de leses na rea imersa e
em outros locais) e teste do exerccio provocando sudorese. So
testes provocativos e mais eficazes. TRATAMENTO O medicamento
eletivo a hidroxizina mas psicoterapia pode ser indicado. URTICRIA
COLINRGICA
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URTICRIAS FSICAS DERMOGRAFISMO O dermografismo uma resposta
anormal da pele APS FRICO OU PRESSO LINEAR que determina EXCESSIVA
DEGRANULAO DE MASTCITOS. Caracteriza-se por trplice reao de Lewis
discreta na maioria dos indivduos e bem evidente em 25 a 50% dos
casos. A trplice reao de Lewis caracteriza-se por eritema inicial
conseqente a ao local vasodilatadora sobre os capilares seguida de
eritema difuso, de limites irregulares e que esvaece do centro para
a periferia e conseqente dilatao das arterolas prximas ao ponto
excitado por reflexo nervoso. Por ltimo, observa-se urtica
secundria a transudato local por aumento da permeabilidade
vascular. Nos indivduos com dermografismo evidente a resposta est
exagerada e o eritema reflexo e a urtica adquirem dimenses
exageradas. Pode ser adquirido ou congnito, s vezes hereditrio.
Tratamento A primeira conduta a excluso de agravantes ou
desencadeantes. A droga eletiva a hidroxizina, que pode ser
substituda pela cetirizina.
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DERMOGRAFISMO BRANCO Caracterizado por estria branca que surge
aps 5-15 segundos aps frico ou presso linear da pele e desaparece
aps 20 minutos. determinada por vasoconstrio e/ou compresso por
edema. DERMOGRAFISMO PRETO Nome imprprio dado s estrias escuras por
pigmentao artificial pelo uso de adornos, braceletes e anis.
DERMOGRAFISMO TARDIO raro. Aps 3-6 horas da resposta ao
dermografismo ter desaparecido, surge urtica no local, que dura
24-48 horas. URTICRIAS FSICAS
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URTICRIA DE PRESSO Reao similar ao dermografismo tardio,
desencadeada por presso demorada (roupas, cintos e outros). Ocorre
frequentemente sob roupas apertadas, nas mos aps trabalho manual,
nas ndegas e dorso inferior aps posio sentada e ps aps caminhada.
Caracterizada por placa de urtica que dura 6-48 horas. Surge aps 30
minutos no tipo imediato e aps 2 a 6 horas no tipo tardio. As leses
podem ser pruriginosas, mas geralmente so dolorosas. O prognstico
varivel, pode melhorar espontaneamente ou durar por muitos anos.
Diagnstico Histria e quadro clnico. Podem ser realizados testes
provocativos. A positividade do teste ocorre quando h placa de
urtica em 10 a 30 minutos, no tipo imediato ou 2 a 3 horas no tipo
tardio. Teste da cinta: coloca-se faixa de 10cm de largura sobre o
ombro, com peso de 8 a 10 kg Teste do cilindro: cilindro de 8 a 10
kg, 4 cm de dimetro, sobre a coxa, durante 10 a 20 min Tratamento
Resposta pobre aos anti-histamnicos. Pode ser utilizado cetiriza em
altas doses. Na forma grave: corticide sistmico por pouco tempo.
Relatos de resposta sulfazalazina 500mg/dia isoladamente ou
associada prednisona
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URTICRIA AO CALOR rara, caracterizada por urticas que aparecem
alguns minutos aps a aplicao direta de objeto quente ou aquecimento
da pele. Ocorre por sensibilidade dos mastcitos ao calor.
Diagnstico Histria clnica e comprovao atravs do teste do tubo de
ensaio com gua aquecida (38-42) e surgimento de vesculas aps
minutos. Tratamento: anti-histamnicos, eventualmente, diazepnicos
URTICRIA DE REAQUECIMENTO Variante rara de urticria ao calor,
observada em atpicos que entram em ambiente aquecido, aps
permanncia no frio URTICRIAS FSICAS
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URTICRIA AO FRIO Quadro de eritema e urtica aps exposio ao
frio. As leses localizam-se na rea de exposio (tipo de contato) ou
distncia (tipo reflexo). Patogenia: o frio age sobre os mastcitos
determinando liberao de mediadores. Frequentemente, h participao de
IgE. Diagnstico Histria clnica e testes de exposio ao frio. Teste
para a forma de contato: gelo sobre a pele ou mo em gua fria a 5-6C
por 5-10 minutos Teste para a forma reflexa: colocar ambos os
antebraos na gua fria Pesquisar crioglobulinas, hemolisinas,
aglutininas, criofibrinognio. Tratamento Anti-histamnicos: mais
efetivo CIPROHEPTADINA. Formas resistentes: cloroquina ou doxepina.
Relatos de uso de penicilina G. URTICRIAS FSICAS
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URTICRIA AQUAGNCIA Pode ser familiar ou espordica. raro. Ocorre
2 a 30 minutos aps imerso em gua. A forma minimizada o prurido
aquagnico que apresenta apenas prurido. Mecanismo no esclarecido.
Tratamento: hidroxizina URTICRIA SOLAR raro. Caracterizado pelo
aparecimento de urticas aps exposio ao sol. Mais comum dos 20 aos
30 anos, em todas as raas. Pode ser primria (idioptica) ou
secundria (porfiria, drogas fototxicas e substncias qumicas).
considerada reao do tipo I. Hiptese: presena de fotoalrgeno
circulante, que pode ser ativado por UVB e/ou UVA e/ou luz visvel.
Pode haver transferncia passiva pelo soro. Tratamento
Fotoprotetores. Anti-histamnicos. Pode associar com
anti-histamnicos H2. Dessensibilizao com PUVA e UVB.
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URTICRIAS FSICAS URTICRIA FACTCIA Estado de irritabilidade
cutnea que ocorre em situaes psicossomticas e psiconeuroses. Clnica
de leses urticadas, lineares ou dispersas causadas pelo atrito
acompanhadas de queixa de prurido. Pode ser acompanhado de
dermografismo e escoriaes. Tratamento: anti-histamnicos, sedativos
e, consulta psiquitrica ANGIOEDEMA VIBRATRIO Urticria por estmulo
vibratrio. H forma familiar, autossmica dominante e forma associada
com urticria colinrgica.
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URTICRIA VASCULITE Quadro clnico de urticria e anatomopatolgico
de vasculite secundrio ao depsito de IC (reao tipo III). CLNICA
Leses urticariformes mais duradouras que as da urticria comum (mais
de 24 horas) acompanhada ardor e dor. Deixam pigmentao residual.
Pode ocorrer como forma cutnea pura ou associada manifestao
sistmica.
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URTICRIA VASCULITE HISTOPATOLGICO Venulite necrotizante com
degenerao fibrinide na derme superior com infiltrado inflamatrio
rico em neutrfilos, leucocitoclasia e extravasamento de hemceas. IF
de leses recentes: depsito de IgG e C3 na parede vascular.
DIAGNSTICO Feito com anatomopatolgico VHS Hipocomplementemia em
menos de 50%, geralmente relacionada gravidade do envolvimento
sistmico Eventualmente imunocomplexos circulantes, FAN, fator
reumatide e crioglobulinas TRATAMENTO Anti-histamnicos: resposta
pobre Corticide: resposta na maioria dos casos. Outros: sulfona,
antimalricos, colchicina e imunossupressores.
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EDEMA ANGIONEURTICO FAMILIAR Forma de edema angioneurtico,
autossmico dominante (alterao no gene que codifica a primeira frao
do complemento). Representam 1% dos casos totais de angioedema.
Mais frequente em mulheres. Incio antes da puberdade em mais de
50%. PATOGENIA Alterao da alfa-2-globulina srica inibidora da 1
frao ativada do complemento. Existem dois mecanismos: Tipo I:
ausncia de esterase inibidora da 1 frao ativada como complemento
(85% dos casos) Tipo II: presena de esterase, mas sem funo
inibidora sobre a 1 frao ativada do complemento (15% dos casos) A
esterase inibe a primeira frao do complemento e o fator de Hageman.
A sua ausncia implica em ao persistente da primeira frao do
complemento (maior liberao de cininas e anafilatoxinas: Aumento da
permeabilidade vascular e edema) e maior ao do fator de Hageman
(maior ativao do sistema de cininas e fibrinoltico: ativao da
primeira frao do complemento). A ativao do fator Hageman por
traumatismos tissulares e a deficincia de sua inibio, explicam a
freqncia aumentada de crises aps traumas (incluindo cirurgias,
principalmente de orofaringe).
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EDEMA ANGIONEURTICOFAMILIAR QUADRO CLNICO Edema recorrente da
pele e mucosas que acomete preferencialmente face e extremidades.
Pode ocorrer sintomas do trato gastrintestinal e vias respiratrias.
Entre os ataques, os pacientes ficam normais. Os ataques surgem
espontaneamente ou aps traumas, principalmente dentrios. TRATAMENTO
Edema de glote agudo: Intubao e traqueotomia Adrenalina subcutnea:
controversa