URTICÁRIA E ANGIOEDEMA KLEISER APARECIDA P. MENDES

URTICÁRIA E ANGIOEDEMA

KLEISER APARECIDA P. MENDES

URTICÁRIA DEFINIÇÃO

Edema central de tamanho variado circundado por eritema reflexo

Prurido associado Natureza efêmera

com pele retornando ao aspecto normal de 1 a 24 horas

ANGIOEDEMA DEFINIÇÃO

Edema súbito e acentuado da derme profunda e subcutâneo

Maior freqüência do sintoma de dor em relação ao prurido

Acometimento freqüente de mucosas

Resolução do quadro em torno de 72 horas

EPIDEMIOLOGIA

15 a 20% de prevalência 0,1 % da população tem urticária

50% urticária + angioedema 40% urticária 11% angioedema

CLASSIFICAÇÃO

URTICÁRIA ESPONTÂNEA

URTICÁRIA FÍSICA

OUTRAS URTICÁRIAS

Zuberbier T et al. Allergy 2006:61:316 -320

URTICÁRIA ESPONTÂNEA AGUDA

Duração de até 6 semanas

CRÔNICA Duração maior que 6 semanas

Crônica contínua diária ou quase diariamente durante a

semana Crônica recidivante

períodos livres de sintomas, variando em dias a semanas

URTICÁRIA FÍSICA

Dermografismo Urticária de pressão tardiaUrticária de contato ao frioUrticária de contato ao calorUrticária solarUrticária / angioedema vibratório

OUTRAS URTICÁRIAS Urticária colinérgica

Urticária de contato (alérgica ou pseudo-

alérgica)

Urticária aquagênica

Anafilaxia/ urticária induzida por exercício

DOENÇAS RELACIONADAS À URTICÁRIA POR ASPECTOS

HISTÓRICOS

Urticária pigmentosa (mastocitose) Urticária vasculite Urticária ao frio familiar (vasculite) Angioedema não histaminérgico

SÍNDROMES ASSOCIADAS À URTICÁRIA E ANGIOEDEMA

Síndrome de Muckle – Wells

Síndrome de Schnitzler

Síndrome de Gleich

Síndrome de Well

CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM A ETIOPATOGENIA

• IDIOPÁTICA

• IMUNE• Hipersensibilidade Tipo I (IgE dependente)• Auto-imune (auto anticorpo)• Imunocomplexos (urticária vasculite)• Dependente do complemento (def. do inibidor de C1

esterase)

• NÃO IMUNE• Agentes liberadores diretos dos mediadores dos

mastócitos• AAS, AINH e pseudoalergenos alimentares• Inibidores da enzima conversora de angiotensina

ATIVAÇÃO E DEGRANULAÇÃO DE MASTÓCITOS E BASÓFILOS

LIBERAÇÃO DE MEDIADORES QUÍMICOS E

CITOCINAS

VASODILATAÇÃO LOCALAUMENTO DE PERMEABILIDADE

VASCULARERITEMAEDEMA

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

expressão de moléculas de adesão endotelial Infiltrado inflamatório perivascular misto de

intensidade variável – neutrófilos e/ou eosinófilos, basófilos, macrófagos e linfócitos helper (CD4 e CD8)

do número de mastócitos Mediadores – histamina, PGD2, leucotrienos C4

e D4, fator ativador de plaquetas, anafilatoxinas, bradicininas, fatores liberadores de histamina, citocinas e quimocinas

CAUSAS

MEDICAMENTOS

mecanismos imunológicos e não imunológicos

penicilina, captopril, sulfonamidas contrastes radiográficos, opiácios AAS e antiinflamatórios não hormonais testes cutâneos com valor limitado

ALIMENTOS

superestimada mecanismos imunológicos e não

imunológicos leite, ovo, camarão, peixe, amendoim morango, tomate, camarão, espinafre,

linguiça, queijos - piora da urticária crônica aditivos e preservativos (corantes e

derivados do ácido benzóico, sulfito, glutamato monossódico)= pseudoalergenos

LÁTEX profissionais de saúde, indústria de

borracha, múltiplos procedimentos cirúrgicos

banana, abacate, kiwi

REAÇÃO A PICADA DE INSETO

INFECÇÃO

• redução da gravidade da urticária

VIRAL – hepatite B, coxsackiose A e B BACTERIANA – dentes, SPN, estômago PARASITÁRIA – ascaris, ancylostoma,

estrongilóide, echinococo, Trichinela, Toxocara, fascíola, filária, esquistossoma

FÚNGICA – candida, dermatófitos PROTOZOÁRIA – giárdia, tricomonas

ESTÍMULOS FÍSICOS• Dermografismo Urticária colinérgica Urticária ao frio Urticária de pressão tardia Urticária solar Urticária aquagênica Urticária ao calor Urticária vibratória

5% da população5% da populaçãoPressão leve – áreas de pressão“Primeiro coça, depois empola”Analgésicos, AINH, antibióticos,

anticoncepcionais, álcool, calor, emocional

Tipos: Imediato Tardio Criodependente

DERMOGRAFISMO

URTICÁRIA AO FRIO

URTICÁRIA SOLAR

DOENÇAS SISTÊMICAS Malignidade – cólon, ovário, pulmão, linfomas e

leucemias Doenças auto-imunes Doenças reumáticas - LES Doenças endócrinas – diabetes mellitus,

hiperparatireoidismo Tireóide

auto Ac antiperoxidase e antitireoglobulina 20% urticária crônica refratária (3 a 4% normal)

OUTROS FATORES

GASTRINA DEFICIÊNCIA DE DIAMINO OXIDASE

Álcool e medicamentos

FATOR PSICOLÓGICO IDIOPÁTICA

70% das urticárias crônicas

URTICÁRIA AUTO-IMUNE

25 a 50 % urticárias crônicas idiopáticas Auto-Ac liberador de histamina Receptor FcRI (mais freqüente), IgE ou ambos IgG1 e IgG3 Teste cutâneo do soro autólogo 0,05 ml de soro ID, leitura em 30 minutos positivo = pápula >1,5mm do que controle

negativo (solução salina)

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese

ANAMNESE Quando começou Freqüência e duração da lesão Horário de aparecimento Associada a angioedema Prurido e/ ou dor História anterior de alergia Resposta a tratamento

ANAMNESE maioria de diagnóstico das urticárias agudas

estímulos físicos alimentos medicamentos aditivos alimentares sinais e sintomas associados inalantes e contactantes ocupações e “hobbies” menstruação e gravidez problemas emocionais

EXAME FÍSICO

Lesão cutânea característica

Pesquisa de dermografismo

Exame físico completo

EXAMES COMPLEMENTARES

nos casos de urticária crônica exames laboratoriais - doenças sistêmicas,

angioedema hereditário e adquirido Testes de provocação - urticárias físicas Testes cutâneos - reações mediadas por IgE Teste cutâneo do soro autólogo

BIÓPSIA DA LESÃO

lesão que dura mais de 24 horas

lesão que não coça

ausência de resposta à terapêutica

adequada

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ERITEMA MULTIFORME

VASCULITE

MASTOCITOSE

REAÇÃO A PICADA DE INSETO

RASH CUTÂNEO

TRATAMENTO

TRATAMENTO

• Afastar ou evitar o(os) agente(s) causador(es)

• Medicamento de emergência• Medicamento de controle

– Órgão alvo – Anti-histamínico– Mastócitos e basófilos -

Imunomoduladores

AFASTAR O AGENTE CAUSADOR

PSEUDOALERGENOS• Analgésicos e AINH• Alimentares - controvérsia

– Salicilatos: maçã, damasco, morango, uva, tomate, pepino, laranja, pêssego

– Histamina: queijos fermentados, bebidas fermentadas, enlatados, espinafre, tomate

– Liberam histamina: peixes, tomate, morango, chocolate

– Tiamina: chocolate, queijos fermentados, peixes em conservas

• Bebidas alcoólicas• Medicamentos IECA – angioedema• Aditivos alimentares

TRATAMENTO




Imunomoduladores

ADRENALINA anafilaxia urticária de início

súbito angioedema solução 1:1000 IM

ou SC

TRATAMENTO




Imunomoduladores

ANTI-HISTAMÍNICOS

Considerações urticária aguda, crônica e angioedema pele – receptores H1 e H2 antagonistas dos receptores H1 e H2

ANTI-HISTAMÍNICOS Antagonistas dos receptores H1:

clássicos e não clássicos Clássicos - eficazes com efeitos

adversos (sedação e ação anticolinérgica)

Não clássicos - menos eficazes e menos efeitos adversos

TRATAMENTO




Imunomoduladores

CORTICÓIDES - QUANDO USAR

alívio dos sintomas lesões infiltradas (não desaparecem à

pressão), urticária de pressão cursos curtos corticóides de meia vida curta –

prednisona, prednisolona

OUTRAS MEDICAÇÕES

Antagonista de leucotrienos

Anti-inflamatórios não hormonais – urticária de pressão

URTICÁRIA DE DIFÍCIL CONTROLE

Imunossupressores – ciclosporina, metotrexato, azatioprina

Hidroxicloroquina, sulfasalazina, dapsona

Plasmaferese Imunoglobulina endovenosa

1a LinhaMaximizar o bloqueio dos receptoresH1 e H2 com agentes anti-histamínicos,dependendo da gravidade dossintomas da urticária:

Doença leveDesloratadina 5mg/dia ouFexofenadina 180mg/dia ouCetirizina 10mg/dia, como monoterapia.

Doença moderadaDesloradadina 5mg ou Fexofenadina180mg pela manhã e Cetirizina 10mgna hora do almoço ou antes dedormir.

Doença graveDesloradadina 5mg ou Fexofenadina180mg pela manhã, associada aHidroxizina 25mg, 3 a 4 vezes ao dia;se necessário associar Cimetidina400mg ou Ranitidina 150mg duasvezes ao dia. Podemos ainda utilizara Doxepina 10 a 30mg ao dia, porémnão deve serassociada à cimetidina

2a Linha Adicionar Montelucaste

10mg aodia (antileucotrieno).

Em caso de persistência dos sintomascom interferência na qualidadede vida introduzircorticosteróide oral em regime dedias alternados: Prednisolona 20mgao dia ou equivalente.Após o controle desejado, reduzir aprednisolona em 2,5 a 5mg por semana,até a retirada completa

3a Linha Sendo a doença refratária ao uso

de corticosteróide, ou suas dosesmuito elevadas para se obter controleda urticária, deve-se consideraro uso de medicamentos imunossupressoresou imunomoduladores,especialmente quando comprovada aexistência de urticária crônica autoimune:Ciclosporina por no mínimo 3meses (4mg/kg/dia por 4 semanas,depois 3mg/kg/dia por 4 semanas efinalmente 2mg/kg/dia por mais 6semanas, ouMethotrexate 7,5 a 15mg via oralpor semana, da mesma forma queempregado na psoríase, ouImunoglobulina intravenosa nadose de 0,4g/kg por 5 dias, ou aindaOutros agentes:Hidroxicloroquina, Colchicina,Dapsona, Sulfassalazina ouNifedipina

TRATAMENTOANTIHISTAMÍNICO

1º PASSO

2º PASSO3º PASSO

4º PASSO

ANTILEUCOTRIENOCORTICÓIDE

IMUNOMODULADORES

ANGIOEDEMA

ANGIOEDEMA ADQUIRIDO

Deficiência adquirida do inibidor de C1 esterase Secundário a enfermidades sistêmicas (AEA tipo I) Associado a auto-anticorpos (AEA tipo II) Associado a doenças sistêmicas Por agentes externos (medicamentos, alimentos, estímulos

físicos, insetos) Associado a urticária Idiopático não-histaminérgico Por deficiências enzimáticas

França A. Urticária e Angioedema – diagnóstico e tratamento, 2006

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO Angioedema Familiar Angioedema Hereditário

Tipo I – nível e função reduzidos Tipo II – nível normal, função reduzida Tipo III – antigo Estrogênio dependente – nível e

função normais Angioedema Vibratório Familiar

França A. Urticária e Angioedema – diagnóstico e tratamento, 2006

ANAMNESE E EX. FÍSICO Angioedema associado a trauma local,

exercícios físicos, ciclo menstrual, stress, viroses

crises podem iniciar no 1o. ano de vida, sendo mais intensas na idade escolar e adolescência; edema unifocal, endurecido, doloroso, pouco pruriginoso, mais comum em extremidades; não há urticária; no TGI, cólicas incapacitantes, vômitos; no T resp, edema de glote; no SNC,cefaléia, hemiparesia e convulsões; duração de 2 a 3 dias com desaparecimento gradual

DIAGNÓSTICO

C4 C1q C1 INHQUANT

C1 INHFUNC

AH TIPO I DIM N DIM DIM

AH TIPO II DIM N N DIM

AH TIPO III DIM N N DIM

AA TIPO I DIM DIM DIM DIM

AA TIPO II DIM DIM N ou DIM DIM

•Anafilaxia•Síndrome de Melkersson-Rosenthal•Erisipelas•Celulite infecciosa•Dermatite de contato•Fotodermatite•Linfedema

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TRATAMENTO Crise

Concentrado do C1 INH Plasma fresco congelado Antifibrinolíticos Androgênios atenuados Efedrina Epinefrina Anti-histamínicos Medidas de terapia intensiva Analgésicos narcóticos

TRATAMENTO Profilaxia

Curta Duração Concentrado purificado do C1 INH Plasma fresco congelado Antifibrinolíticos Androgênios atenuados

Longa duração Androgênios atenuados Antifibrinolíticos Concentrado purificado do C1 INH Icatibant – inibidor de receptor B2

OBRIGADA !

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