Emergências Endocrinológicas em Cuidados Intensivos Pediátricos Versão original: Michael Karadsheh, MD Mona Zawaideh, MD Versão Portuguesa: Helena Almeida,

Emergências Endocrinológicas Emergências Endocrinológicas em Cuidados Intensivos em Cuidados Intensivos

PediátricosPediátricos

Versão original:Versão original:

Michael Karadsheh, MDMichael Karadsheh, MDMona Zawaideh, MDMona Zawaideh, MD

Versão Portuguesa:Versão Portuguesa:

Helena Almeida, MDHelena Almeida, MDUnidade de Cuidados Unidade de Cuidados Intensivos e Especiais Intensivos e Especiais PediátricosPediátricos

Hospital Fernando Fonseca Hospital Fernando Fonseca – Portugal– Portugal

Emergências EndocrinológicasEmergências Endocrinológicas

Índice:Índice: Insuficiência AdrenocorticalInsuficiência Adrenocortical FeocromocitomaFeocromocitoma HipoglicémiaHipoglicémia


A glândula supra-renal é composta por A glândula supra-renal é composta por duas partes:duas partes:

O Córtex: constituído por 3 camadasO Córtex: constituído por 3 camadas:: Zona GlomerulosaZona Glomerulosa Zona Fasciculata Zona Fasciculata Zona Reticularis Zona Reticularis

A MedulaA Medula

Emergências Endocrinológicas Emergências Endocrinológicas

Glândula Supra-renal:Glândula Supra-renal: O córtex superficial é principalmente O córtex superficial é principalmente

estimulado pelo sistema renina-angiotensina estimulado pelo sistema renina-angiotensina e níveis elevados de K+, que regulam a e níveis elevados de K+, que regulam a libertação de aldosteronalibertação de aldosterona

O córtex mais profundo é principalmente O córtex mais profundo é principalmente controlado pelo sistema CRH-ACTH que controlado pelo sistema CRH-ACTH que regula a libertação de cortisol em resposta ao regula a libertação de cortisol em resposta ao stress. Também produz androgéneos.stress. Também produz androgéneos.


Glândula supra-renal:Glândula supra-renal: O córtex produz várias hormonas: O córtex produz várias hormonas:

aldosterona, cortisol e hormonas sexuais.aldosterona, cortisol e hormonas sexuais. A medula faz parte do sistema nervoso A medula faz parte do sistema nervoso

simpático e produz catecolaminas.simpático e produz catecolaminas.


Acção da aldosterona:Acção da aldosterona: aumenta a reabsorção de Na+ e Cl-aumenta a reabsorção de Na+ e Cl- aumenta a secreção de K+ e H+aumenta a secreção de K+ e H+

Acção do cortisol:Acção do cortisol: Mobilizar energiaMobilizar energia HiperglicémiaHiperglicémia Retenção de água Retenção de água

por aumento da HADpor aumento da HAD Ajudar na adaptação Ajudar na adaptação

ao stressao stress


Manifestações do Manifestações do défice de défice de aldosterona:aldosterona: HiponatrémiaHiponatrémia HiperkaliémiaHiperkaliémia AcidoseAcidose DesidrataçãoDesidratação AzotémiaAzotémia

Manifestações do Manifestações do défice de cortisol:défice de cortisol: Falta de forçaFalta de força HipotensãoHipotensão ChoqueChoque HipoglicémiaHipoglicémia EosinofiliaEosinofilia

Insuficiência da Supra-renalInsuficiência da Supra-renal

PrimáriaPrimária: ex, hiperplasia congénita da SR: ex, hiperplasia congénita da SR

SecundáriaSecundária: ex, pan-hipopituitarismo: ex, pan-hipopituitarismo

TerciáriaTerciária: ex, terapêutica crónica com : ex, terapêutica crónica com altas doses de glicocorticóidesaltas doses de glicocorticóides

IatrogénicaIatrogénica: administração insuficiente de : administração insuficiente de de glicocorticóides em situações de stressde glicocorticóides em situações de stress

Hiperplasia Congénita da Hiperplasia Congénita da Supra-renalSupra-renal

A deficiência de 21 beta-hidroxilase é a A deficiência de 21 beta-hidroxilase é a deficiência enzimática mais comum.deficiência enzimática mais comum.

O diagnóstico é mais fácil nas meninas: O diagnóstico é mais fácil nas meninas: têm ambiguidade sexual.têm ambiguidade sexual.

Suspeitar em rapazes com ambiguidade Suspeitar em rapazes com ambiguidade sexual por exemplo, hipospádias com sexual por exemplo, hipospádias com criptorquidia uni ou bilateral. criptorquidia uni ou bilateral.

Hiperplasia Congénita da Hiperplasia Congénita da Supra-renalSupra-renal

Crise supra-renal:Crise supra-renal: É necessário um elevado grau de suspeição.É necessário um elevado grau de suspeição. Pensar quando o choque e colapso vascular Pensar quando o choque e colapso vascular

são desproporcionados em relação à são desproporcionados em relação à gravidade da doença e não respondem à gravidade da doença e não respondem à expansão de volume e suporte inotrópico.expansão de volume e suporte inotrópico.

Suspeitar quando perante uma hipoglicémia Suspeitar quando perante uma hipoglicémia grave sem causa aparente.grave sem causa aparente.


A hiperplasia congénita da supra-renal A hiperplasia congénita da supra-renal (HCSR) é uma emergência médica.(HCSR) é uma emergência médica.

Crise Supra Renal Crise Supra Renal

Diagnóstico:Diagnóstico: Electrólitos: (hiponatrémia, hiperkalémia, Electrólitos: (hiponatrémia, hiperkalémia,

hipoglicémia)hipoglicémia) Cortisol e ACTH plasmáticos; considerar Cortisol e ACTH plasmáticos; considerar

doseamentos de renina, aldosterona e 17-doseamentos de renina, aldosterona e 17-hidroxiprogesterona.hidroxiprogesterona.

Crise Supra Renal Crise Supra Renal

Terapêutica:Terapêutica: Hidratar com SFHidratar com SF

Corrigir hiperkaliémiaCorrigir hiperkaliémia:: Monitorização ECGMonitorização ECG Expansão de volumeExpansão de volume NaHCO3 IV, 2 – 3 mEq/KgNaHCO3 IV, 2 – 3 mEq/Kg Insulina Actrapid® 0,1 U/kg IV com Dextrose Insulina Actrapid® 0,1 U/kg IV com Dextrose

25%, 2 mL/Kg em 30 minutos, pode repetir-se.25%, 2 mL/Kg em 30 minutos, pode repetir-se. Kayexalato ®Kayexalato ®

Crise Supra Renal Adrenal Crise Supra Renal Adrenal CrisisCrisis

Terapêutica:Terapêutica: Glucocorticóides:Glucocorticóides:

4mg/m4mg/m22 Dexametasona (não interfere com o Dexametasona (não interfere com o doseamento do cortisol no teste de estimulação doseamento do cortisol no teste de estimulação do ACTH) e do ACTH) e

100 mg/m100 mg/m22 de Hidrocortisona, com ajustamentos de Hidrocortisona, com ajustamentos dependendo da situação de stressdependendo da situação de stress. .

Crise Supra RenalCrise Supra Renal

Doses Hidrocortisona:Doses Hidrocortisona: Stress Major, 50-100 mg/mStress Major, 50-100 mg/m22/d de 6/6h/d de 6/6h Febre ou intercorrência aguda (stress Febre ou intercorrência aguda (stress

minor), 30 mg/mminor), 30 mg/m22/d de 8/8 ou 6/6hs /d de 8/8 ou 6/6hs Reposição fisiológica em doentes sem-Reposição fisiológica em doentes sem-

HCSR, 10 mg/mHCSR, 10 mg/m22/d 3-4 doses; /d 3-4 doses; Reposição fisiológica em doentes com-Reposição fisiológica em doentes com-

HCSR, 15-25 mg/mHCSR, 15-25 mg/m22/d em 3-4 doses;/d em 3-4 doses;


Após EstabilizaçãoApós Estabilização Manter hidratação iv por um ou dois dias.Manter hidratação iv por um ou dois dias. Iniciar mineralocorticóide (Fludrocortisona, dose Iniciar mineralocorticóide (Fludrocortisona, dose

habitual diária 0.1-0.2 mg, oral) após suspender habitual diária 0.1-0.2 mg, oral) após suspender o SF iv.o SF iv.

Considerar o teste de estimulação com ACTH. Considerar o teste de estimulação com ACTH. Desmame dos corticóides para dose de Desmame dos corticóides para dose de

manutenção em 1 – 3 dias após resolução da manutenção em 1 – 3 dias após resolução da situação. situação.


Na Hiperplasia Congénita da Supra Renal Na Hiperplasia Congénita da Supra Renal a dose de cortisol deve ser aumentado a dose de cortisol deve ser aumentado para 3 vezes a dose de manutenção em para 3 vezes a dose de manutenção em intercorrências febris, trauma ou outros intercorrências febris, trauma ou outros episódios de stress.episódios de stress.

FeocromocitomaFeocromocitoma

O feocromocitoma é um tumor secretor de O feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas originário das células cromafins catecolaminas originário das células cromafins

As células cromafins produzem catecolaminas.As células cromafins produzem catecolaminas. A norepinefrina (NE) é transformada em epinefrina A norepinefrina (NE) é transformada em epinefrina

(EPI) pela fentolamina metiltransferase(EPI) pela fentolamina metiltransferase A NE e a EPI são transformadas em ácido vanilil A NE e a EPI são transformadas em ácido vanilil

mandélico (AVM) pelas COMT (catecol-O-mandélico (AVM) pelas COMT (catecol-O-metiltransferase) e MAO ( monoamina oxidase)metiltransferase) e MAO ( monoamina oxidase)

A dopamina é metabolizada em ácido homovanélico.A dopamina é metabolizada em ácido homovanélico.


Feocromocitoma:Feocromocitoma: Raro em crianças aparecendo habitualmente após Raro em crianças aparecendo habitualmente após

os 14 anos;os 14 anos; Frequentemente bilateral e com tumores extra Frequentemente bilateral e com tumores extra

adrenais. adrenais. A NE é o produto A NE é o produto

predominante predominante Pode associar-se aPode associar-se a

outros síndromes: outros síndromes:

endocrinopatia múltipla (MEN)endocrinopatia múltipla (MEN)


Os efeitos fisiológicos são mediados pelos Os efeitos fisiológicos são mediados pelos receptores adrenérgicos sob o efeito das receptores adrenérgicos sob o efeito das catecolaminas.catecolaminas.

A NE actua nos receptores alfa e a EPI actua nos A NE actua nos receptores alfa e a EPI actua nos alfa e beta.alfa e beta.


Apresentação:Apresentação: Apresentação Apresentação

clássica:clássica: Hipertensão mantidaHipertensão mantida TaquicárdiaTaquicárdia HipersudaçãoHipersudação CefaleiasCefaleias

Outras:Outras: Náuseas e vómitosNáuseas e vómitos Alterações da visãoAlterações da visão Hipotensão ortostáticaHipotensão ortostática Dor abdominalDor abdominal Poliúria e polidipsia.Poliúria e polidipsia.


Diagnóstico:Diagnóstico:Colheita de urina de 24hs para pesquisa de Colheita de urina de 24hs para pesquisa de

catecolaminas livres, metanefrinas catecolaminas livres, metanefrinas fraccionadas e creatininafraccionadas e creatinina

Metanefrinas plasmáticas livres Metanefrinas plasmáticas livres fraccionadasfraccionadas

Localização: TAC, RMNLocalização: TAC, RMNMIBG pode ser útil na doença metastática MIBG pode ser útil na doença metastática

extra supra-renalextra supra-renal


Terapêutica:Terapêutica: Quando se diagnostica um Quando se diagnostica um

feocromocitoma o doente deve ser feocromocitoma o doente deve ser operado após preparação médica operado após preparação médica adequada.adequada.


Terapêutica Médica:Terapêutica Médica:Expansão de volumeExpansão de volumeControlo da Hipertensão Controlo da Hipertensão

Drogas alfa-adrenérgicas: fentolamina e Drogas alfa-adrenérgicas: fentolamina e fenoxibenzaminafenoxibenzamina

Deve sempre obter-se um bloqueio alfa Deve sempre obter-se um bloqueio alfa adequado antes do bloqueio beta, para evitar adequado antes do bloqueio beta, para evitar um quadro de insuficiência cardíaca um quadro de insuficiência cardíaca congestivacongestiva


Terapêutica Médica:Terapêutica Médica: Beta-bloqueantes para prevenir e tratar arritmias Beta-bloqueantes para prevenir e tratar arritmias

(propranolol, esmolol).(propranolol, esmolol).

Uso cuidadoso se evidência de miocardiopatia. Uso cuidadoso se evidência de miocardiopatia.

Outros: nifedipina e labetalol.Outros: nifedipina e labetalol.


Terapêutica:Terapêutica:O tratamento de primeira escolha é O tratamento de primeira escolha é

cirúrgico.cirúrgico. bloqueio adrenérgico durante 2 semanas, no bloqueio adrenérgico durante 2 semanas, no

pré operatóriopré operatório Para travar os efeitos do excesso de EPI e Para travar os efeitos do excesso de EPI e

NENE Permitir a restauração do volume extra-Permitir a restauração do volume extra-

celularcelular Fenoxibenzamina e prazosina oraisFenoxibenzamina e prazosina orais Terapêutica adjuvante: metirosinaTerapêutica adjuvante: metirosina

Intra-operatória:Intra-operatória:Monitorização hemodinâmicaMonitorização hemodinâmicaEvitar halotano e atropinaEvitar halotano e atropina

Controlar a hipertensão com drogas iv: fentolamina e Controlar a hipertensão com drogas iv: fentolamina e

nitroprussiado sódiconitroprussiado sódico Arritmias: propranolol e lidocaína Arritmias: propranolol e lidocaína Tratar a hipotensão quando é removido um Tratar a hipotensão quando é removido um

tumor produtor de NEtumor produtor de NE



Pós-operatório:Pós-operatório: Instabilidade hemodinâmica é comum Instabilidade hemodinâmica é comum

devido às repercussões no volume extra devido às repercussões no volume extra celular.celular.

Usar volume para tratar a hipotensão e Usar volume para tratar a hipotensão e evitar o uso de vasopressores.evitar o uso de vasopressores.

Hipertensão persistente sugere a Hipertensão persistente sugere a existência de tumor residual.existência de tumor residual.


Hipoglicémia:Hipoglicémia: A definição exacta de hipoglicémia em A definição exacta de hipoglicémia em

lactentes e crianças permanece lactentes e crianças permanece controversa.controversa.

Hipoglicémia é definida como um nível de Hipoglicémia é definida como um nível de glicémia inferior a 40mg/dl mesmo na glicémia inferior a 40mg/dl mesmo na ausência de sintomas e ausência de sintomas e independentemente da idade.independentemente da idade.

HipoglicémiaHipoglicémia

Fisiopatologia:Fisiopatologia:A insulina suprime a produção de glicose e A insulina suprime a produção de glicose e

estimula a sua utilização.estimula a sua utilização.As hormonas contra-reguladoras são:As hormonas contra-reguladoras são:

Catecolaminas, glucagon, hormona de Catecolaminas, glucagon, hormona de crescimento e cortisol.crescimento e cortisol.


Etiologia Etiologia StressStress Doenças de Doenças de

armazenamento do armazenamento do glicogénioglicogénio

Hipoglicémia cetóticaHipoglicémia cetótica Pan-hipopituitarismoPan-hipopituitarismo SépsisSépsis

Doença hepáticaDoença hepática NesidioblastoseNesidioblastose Adenoma de células Adenoma de células

BetaBeta VenenosVenenos Baixo peso ao nascerBaixo peso ao nascer RN filho de mãe RN filho de mãe

diabéticadiabética


Os sintomas precoces estão relacionados com a Os sintomas precoces estão relacionados com a actividade adrenérgica e a resposta autonómica actividade adrenérgica e a resposta autonómica à hipoglicémia: sudação, palpitações, à hipoglicémia: sudação, palpitações, ansiedade.ansiedade.

Episódios repetidos ou prolongados de Episódios repetidos ou prolongados de hipoglicémia podem resultar no aparecimento de hipoglicémia podem resultar no aparecimento de sintomas neurológicos com escassos ou sintomas neurológicos com escassos ou nenhum sinais de aviso: “ignorância nenhum sinais de aviso: “ignorância hipoglicémica”.hipoglicémica”.

Os sintomas neurológicos da hipoglicémia Os sintomas neurológicos da hipoglicémia aparecem a partir de glicémias inferiores a aparecem a partir de glicémias inferiores a 36mg/dl36mg/dl


A ausência de glicose no cérebro produz A ausência de glicose no cérebro produz consequências adversas no cérebro, consequências adversas no cérebro, metabolismo e crescimento.metabolismo e crescimento.

Pode levar a sequelas permanentes do Pode levar a sequelas permanentes do crescimento e função cerebrais.crescimento e função cerebrais.

Sequelas a longo termo: atraso mental ou Sequelas a longo termo: atraso mental ou epilepsia.epilepsia.


Manifestações Manifestações Ansiedade Ansiedade AtaxiaAtaxia ParestesiasParestesias TranspiraçãoTranspiração DisartriaDisartria HipotermiaHipotermia ApneiaApneia

CianoseCianose PalpitaçõesPalpitações Recusa Recusa

alimentaralimentar FomeFome ConfusãoConfusão ConvulsõesConvulsões ComaComa


Terapêutica:Terapêutica: A abordagem imediata do lactente ou criança A abordagem imediata do lactente ou criança

com hipoglicémia consiste em obter colheitas com hipoglicémia consiste em obter colheitas de sangue e urina e administrar glicose.de sangue e urina e administrar glicose.

HipoglicémiaHipoglicémia Análises de angue:Análises de angue:

Glicose plasmáticaGlicose plasmática Ácidos gordos Ácidos gordos

livreslivres Acil carnitina total e Acil carnitina total e

livrelivre LactatoLactato hidroxibutiratohidroxibutirato Toxicologia e Toxicologia e

rastreio metabólicorastreio metabólico

Hormonas Hormonas glicorreguladoras glicorreguladoras (insulina, hormona (insulina, hormona crescimento, crescimento, cortisol, péptido C)cortisol, péptido C)

Electrólitos e Electrólitos e função hepáticafunção hepática

Amónia Amónia


Diagnóstico:Diagnóstico: Colher a primeira urina após o episódio. Colher a primeira urina após o episódio.

Pedir corpos cetónicos e substâncias Pedir corpos cetónicos e substâncias redutoras.redutoras.

Congelar a restante urina para estudos Congelar a restante urina para estudos toxicológicos, ácidos orgânicos, ácidos toxicológicos, ácidos orgânicos, ácidos dicarboxílicos e/ou acilglicinas.dicarboxílicos e/ou acilglicinas.


Diagnóstico:Diagnóstico: A maior parte dos estudos podem ser A maior parte dos estudos podem ser

realizados em sangue em heparina ou realizados em sangue em heparina ou EDTAEDTA

As amostras devem ser transportadas em As amostras devem ser transportadas em gelo. gelo.

O plasma não utilizado deve ser O plasma não utilizado deve ser conservado a -70ºC. conservado a -70ºC.


Diagnóstico:Diagnóstico: É fundamental obter amostras durante o É fundamental obter amostras durante o

episódio.episódio. Deve colher-se um volume de sangue Deve colher-se um volume de sangue

seguramente suficiente (5 a 10ml) antes seguramente suficiente (5 a 10ml) antes de iniciar as medidas terapêuticas para de iniciar as medidas terapêuticas para confirmar o diagnóstico e permitir a confirmar o diagnóstico e permitir a realização de testes bioquímicos realização de testes bioquímicos adicionais.adicionais.

HipoglicémiaHipoglicémia Tratamento Tratamento

Infusão de glicose:Infusão de glicose: RNRN::

Administrar 2ml/kg de dextrose 10% seguido de infusão Administrar 2ml/kg de dextrose 10% seguido de infusão contínua de 6-8mg/kg/min até atingir glicémias de 70 – contínua de 6-8mg/kg/min até atingir glicémias de 70 – 120mg/dl.120mg/dl.

CriançasCrianças:: 0,5-1 g/kg, que equivale a 2-4 ml/kg de dextrose 25% ou 5-10 0,5-1 g/kg, que equivale a 2-4 ml/kg de dextrose 25% ou 5-10

ml/kg de dextrose 10% ou 10-20 ml/kg de dextrose a 5%.ml/kg de dextrose 10% ou 10-20 ml/kg de dextrose a 5%.

Se a hipoglicémia persistir pode aumentar-se a infusão de Se a hipoglicémia persistir pode aumentar-se a infusão de glicose para 8-15mg/kg/min.glicose para 8-15mg/kg/min.

Suspeitar de hiperinsulinismo quando há necessidade de Suspeitar de hiperinsulinismo quando há necessidade de ritmos de glicose superiores a 10m/kg/min. ritmos de glicose superiores a 10m/kg/min.


Terapêutica:Terapêutica: Na impossibilidade de administrar glicose Na impossibilidade de administrar glicose

iv, prescrever glucagon 0,003mg/kg im ou iv, prescrever glucagon 0,003mg/kg im ou sc ou epinefrina 0,01mg/kg im ou sc.sc ou epinefrina 0,01mg/kg im ou sc.

Corrigir a doença de base.Corrigir a doença de base.


Terapêutica:Terapêutica: Se não há resposta à glicose iv, Se não há resposta à glicose iv,

administrar hormona de crescimento administrar hormona de crescimento 1 mg/24h1 mg/24h

Hidrocortisona 5-10 mg/kg/d de 8/8 hs.Hidrocortisona 5-10 mg/kg/d de 8/8 hs. Prednisolona oral 1-2 mg/kg/24 de 6/6 ou Prednisolona oral 1-2 mg/kg/24 de 6/6 ou

12/12hs.12/12hs.

Hipoglicémia

Terapêutica (crónica):Terapêutica (crónica): Diazóxido 10-25 mg/kg/dia em 4 dosesDiazóxido 10-25 mg/kg/dia em 4 doses

Efeitos colaterais: hirsutismo, edema, aumento do Efeitos colaterais: hirsutismo, edema, aumento do ácido úrico, aumento da idade óssea.ácido úrico, aumento da idade óssea.

Octreótido (análogo da somatostatina):Octreótido (análogo da somatostatina): Utilizado na hipoglicémia hiperinsulinémica.Utilizado na hipoglicémia hiperinsulinémica. 20-50 micrograms SC com 6-12 horas de 20-50 micrograms SC com 6-12 horas de

intervalo.intervalo. Efeitos colaterais: atraso crescimento, dor no Efeitos colaterais: atraso crescimento, dor no

local injecção, hepatite, queixas local injecção, hepatite, queixas gastrointestinais.gastrointestinais.

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