Encondromatose Múltipla

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O QUE É?

• É uma doença caracterizado pela presença de massas circunscritas de cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos ossos.

• Trata-se na verdade de uma discondroplasia, mais do que umaneoplasia verdadeira.

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Prevalência• Ocorre majoritariamente em crianças e jovens de até 16 anos.

• Sua prevalência é estimada em cerca de 1/100.000

• Ocorre mais em meninos.

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Aspectos Clínicos• Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com

alargamento das regiões metafisárias.

• Ocorre um encurvamento dos ossos longos, com ápice da curva na região metafisária.

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Diagnóstico• A radiologia revela tipicamente lesões múltiplas que

geralmente calcificam com o passar dos anos e podem adquirir um aspecto punctiforme, trabeculado.

• O diagnóstico baseia-se nos dados clínicos e na avaliação radiológica. A histologia tem um papel limitado e é utilizada quando existe suspeita de neoplasia.

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TRATAMENTO• O tratamento envolve processos como curetagem e

enxertia das lesões que estejam causando deformidade importante, principalmente nos membros inferiores.

• Em alguns casos há a necessidade de excisao do tumor.

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