Universidade Federal da Paraba. Centro de Cincias da Sade- DESPP Disciplina: Enfermagem Peditrica

Cuidados de Enfermagem Aplicados a uma Paciente Portadora de Sndrome de Edwards

Joo Pessoa-PB 2010

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CARLA BRAZ EVANGELISTA MAYRA FERREIRA NASCIMENTO

Cuidados de Enfermagem Aplicados a uma Paciente Portadora de Sndrome de Edwards

Estudo clnico realizado na Universidade Federal da Paraba, para a obteno parcial da nota, na disciplina de Enfermagem Peditrica, ministrada pela prof. Kenya Lima.

Joo Pessoa-Pb 2010

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SUMRIO

1. INTRODUO ......................................................................................................... 4 1.1 Objetivos .................................................................................................................. 5 2. METODOLOGIA ..................................................................................................... 6 2.1 Tipo de estudo .......................................................................................................... 6 2.2Local .......................................................................................................................... 6 2.3 Coleta de dados........................................................................................................ 6 2.4 Populao e Amostra ............................................................................................... 7 2.5 Anlise de dados........................................................................................................ 7 3. REVISO DE LITERATURA................................................................................. 8 4. HISTRICO DE ENFERMAGEM........................................................................ 13 5. DIAGNSTICOS DE ENFERMAGEM................................................................ 14 6. PLANO DE ASSISTNCIA DE ENFERMAGEM................................................15 7. IMPLEMENTAO............. ...................................................................................18 8. EVOLUO DIRIA...............................................................................................21 9. AVALIAO DOS RESULTADOS........................................................................23 10. CONSIDERAES FINAIS.................................................................................. 24 REFERNCIAS APNDICE ANEXO

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1 INTRODUO Os fatores genticos so as mais importantes causas de malformaes congnitas ( WARKANY, 1981 apud MOORE, 2000). Os complementos cromossmicos podem sofrer alteraes numricas e estruturais, podendo afetar os cromossomos sexuais ou os autossomas. Geralmente as anomalias cromossmicas numricas surgem como resultado da no-disjuno, devido a um erro na diviso celular, na qual os cromossomos pareados ou cromtides-irms no conseguem se separar durante a anfase, podendo este erro ocorrer durante a meiose ou mitose A trissomia ocorre quando trs cromossomas esto presentes no lugar do par normal, resultando em uma clula com 24 cromossomas em vez de 23, e conseqentemente em um zigoto com 47 cromossomas, como ocorre na sndrome de Edwards e que estudaremos mais detalhadamente a seguir (MOORE, 2000). A trissomia do 18, tambm conhecida como sndrome de Edwards, foi descrita pela primeira vez pelo professor John Edwards em 1960 em recm nascidos com malformaes congnitas e retardamento mental (KOIFFMMAN; GONZLES, 1992). a segunda trissomia autossmica mais freqente, sua incidncia estimada em 1 para cada 8.000 nascidos vivos, sendo o sexo feminino, o mais acometido(HECHT, F.;HECHT, B., 1990 apud SUGAYAMA et al., 1999) e o risco de se ter um filho com esse tipo de anomalia maior com o avano da idade materna (GARDNER; SUTHERLAND, 2004 apud ZEN et al., 2008). Nesse contexto faz-se necessrio avaliar cada situao de acordo com as manifestaes apresentadas pelos pacientes buscando miniza-los e aumentar o temo de sobrevida destes. Para obteno de uma assistncia de enfermagem efetiva necessrio seguir as cinco fases do processo de enfermagem: coleta de dados, diagnsticos, planejamento, implementao e avaliao. Estas fases sero utilizadas em nosso estudo com a perspectiva de obter resultados melhores frente o quadro clnico da paciente. Optamos por esse caso por ser raro e pouco conhecido entre os acadmicos e profissionais da rea de sade, portanto, podendo contribuir com um maior conhecimento acerca da temtica e com uma melhor assistncia de enfermagem aplicada ao paciente portador da sndrome em questo.

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1.1 Objetivos Aplicar o processo de enfermagem com todas as suas etapas a uma paciente portadora de Sndrome de Edwards e sua famlia; Identificar os diagnsticos de enfermagem baseados na Taxonomia da CIPE; Estabelecer o plano de cuidados e implementar as intervenes de enfermagem para avaliar desta forma, as respostas da paciente e da famlia a partir do plano prestabelecido; Adquirir maior conhecimento a respeito da patologia.

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2 METODOLOGIA

2.1 Tipo de estudo Trata-se de uma pesquisa bibliogrfica, de cunho exploratrio com abordagem descritiva. De acordo com Gil (1999), a pesquisa bibliogrfica aquela que se desenvolve a partir da tentativa de resoluo do problema, atravs das referencias tericas encontradas em livros, revistas e literaturas afins. O seu objetivo de conhecer e analisar as principais contribuies tericas j existentes na literatura sobre um determinado assunto. A pesquisa exploratria tem como principal objetivo proporcionar maiores informaes a cerca do assunto que vai ser investigado, na pesquisa descritiva observam-se, registram-se, analisam-se, classificam-se e interpretam-se os fatos, em que o pesquisador lhe faa qualquer inferncia (PRESTES, 2003). 2.2 Local Foi realizado em um hospital pblico federal localizado no municpio de Joo PessoaPB, sendo este referncia no estado. Dispe de servio ambulatorial e de internao: clnica mdica, cirrgica, peditrica, obsttrica, doenas infectocontagiosas, UTIs (adulto, peditrica e neonatal), alm de arquivos e servios administrativos. 2.3 Coleta de dados Os dados foram coletados nos dias 4, 5 e 6 de maio de 2010, o instrumento utilizado para coleta foi um roteiro de entrevista semi-estruturado de Wanda de Aguiar Horta, o qual aborda as Necessidades Humanas Bsicas (psicobiolgicas, psicoespirituais e psicossociais), bem como consulta ao pronturio contemplando dados de identificao do paciente, observao, realizao do exame fsico e dados de interesse da enfermagem contendo exames laboratoriais, prescrio mdica.

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2.4 Populao e amostra A populao constou de todos os pacientes internos na clnica peditrica do referido hospital durante o perodo da coleta. A amostra foi escolhida devido o interesse das pesquisadoras a respeito da rara e desconhecida patologia, uma paciente internada na referida clnica. 2.5 Anlise de dados Os dados sero analisados e interpretados a partir do referencial terico e das informaes colhidas com a paciente sobre a sua patologia.

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3 REVISO DE LITERATURA A trissomia do 18, conhecida como sndrome de Edwards uma malformao resultante de um desequilbrio cromossmico devido presena de uma cpia extra do autossoma 18. (AYTS, 2001). O fentipo da sndrome de Edwards manifesta-se a partir de diferentes alteraes genotpicas que envolvem o cromossomo 18. A anlise cromossmica dos pacientes revela que a maioria tem a trissomia livre desse cromossomo (47, XX ou XY, +18), poucas vezes sendo observados casos de mosaicismos( clulas normais e clulas trissmicas presentes). Em alguns pacientes foram descritos rearranjos estruturais envolvendo todo ou parte do cromossomo 18 ( KOIFFMMAN;GONZLES, 1992). Segundo JOMIE (1997) apud WINK (2001) as manifestaes mais comuns encontradas na gestao so: atividade fetal fraca; tempo gestacional alterado; polidrmnio; placenta pequena e artria umbilical nica. Dentre as caractersticas mais encontradas em recm nascidos esto: choro fraco, dficit no crescimento; baixo peso ao nascer (mdia=2.300g); hipoplasia da musculatura esqueltica, do tecido subcutneo e do tecido adiposo; deficincia mental depois do perodo neonatal e resposta diminuda ao som. As caractersticas fenotpicas encontradas so: Crnio e face Occipital proeminente (dolicoceflico); Dimentro bifrontal diminudo; Pavilhes auriculares malformados e com implantao baixa; Fissuras palpebrais pequenas; Micrognatia; Arco do palato curto e microstomia. Microcefalia; Fontanelas amplas; Ptose palpebral; Opacificidade da Crnea; Fenda labial e/ou palatina; 8

Sela trcica alongada e rasa; Hipertelorismo; Catarata; Microftalmia; Atresia coanal.

Mos e ps: Mos cerradas, com sobreposio do 2dedo sobre o 3e do 5sobre o 4dedo; Hipoplasia das unhas; Hlux curto e freqentemente dorsifletido; Calcneos proeminentes; Convexidade da planta do p. Desvio ulnar ou radial das mos; Polegar hipoplsico ou ausente; Ps em taco de hquei. Trax: Esterno curto com reduo no nmero de centros de ossificao; Mamilos pequenos. Abdome: Hrnias inguinais ou umbilicais; Distases do msculo reto. Divertculo de Meckel; Tecido pancretico e/ou esplnico heterotrpico; Onfalocele; Rotao incompleta do clon; Estenose pilrica; Vescula hipoplsica; Pele: Hirsutismo leve principalmente na testa e nas costas.

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Sistema cardaco: Defeito nos septos interventricular e interauricular; Persistncia do ducto arterial. Valva artica bicspide; Nodularidade dos folhetos valvares; Estenose da artria pulmonar; Coarctao da aorta. Artria coronria anmala; Tetralogia de Fallot; Dextrocardia; Proliferao da camada ntima em artrias com aterosclerose e calcificaes. Genitlia: Hipoplasia dos grandes lbios com clitris proeminente; Hipospadia; Escroto bfido/tero bfido; Hipoplasia ovariana. Sistema respiratrio: M segmentao ou ausncia de segmentao do pulmo direito. Hipoplasia muscular. Sistema urinrio: Rins em forma de ferradura, ectpicos; Ureteres duplos; Hidronefrose; Rins policsticos. Sistema neuromuscular: Paralisia facial; Hipoplasia cerebelar; 10

Defeitos no corpo caloso; Meningo-mielocele; Aplasia radial; Ossificao incompleta da clavcula; Hemivrtebra, vrtebras fusionadas; Pescoo curto; Escoliose; Anormalidade das costelas; Peito escavado. O diagnstico deve estar baseado nos aspectos clnicos, que foram elucidados anteriormente e no estudo citogentico (AYTS, 2001). Os exames pr-natais so importantes para um diagnstico precoce da doena, com o objetivo de analisar melhor o crescimento e a formao fetal, a fim de detectar alteraes presentes no concepto. Devido associao da trissomia do 18 com a idade materna avanada imprescindvel a investigao pr-natal de fatores que levariam a um diagnstico, sendo geralmente a ultrasonografia o exame principal a ser realizado, podendo detectar cisto no plexo coride, retardo no crescimento fetal e poliidrmios. A aminiocentese e a bipsia de vilosidades corinicas entre outros, tambm so importantes no diagnstico, possibilitando a anlise do caritipo fetal e, conseqentemente, a presena de aneuploidia com exatido A anlise para deciso sobre quais testes fazer para estabelecer o diagnstico deve ser tomada, analisando os riscos dos procedimentos, o impacto da descoberta e os benefcios de firmar o diagnstico intrauterino ( WINK et al., 2001). Alguma das caractersticas da sndrome de Edwards, como retardo no crescimento, mo fechada, alteraes faciais, esterno curto podem ser encontradas em outras patologias, confundindo o diagnstico clnico, portanto o diagnstico diferencial esta na confirmao do estudo cromossmico atravs do exame do caritipo. 1992). O prognstico ruim, cerca de 50% das crianas com sndrome de Edwards morrem no primeiro ms de vida e apenas cerca de 10% ainda esto vivas aos 12 meses de idade. (WEBER, 1967 apud SUGAYAMA et al., 1999). Alguns estudos mostraram crianas 11 (GONZALEZ; KOIFFMANN,

afetadas com 15 anos de idade ou mais. A combinao de fatores, como a pneumonia de aspirao, predisposio a infeces, apnia e defeitos cardacos congnitos contribuem para a alta taxa de mortalidade. As crianas que sobrevivem a lactncia tm uma acentuada perturbao de desenvolvimento e na maioria das vezes no conseguem andar ( WINK et al., 2001). Como observado nos estudos de Jolmie (1997) e Sugayama (2001) e evidenciados nos estudos de Wink et al.(2001), sabe-se que a trissomia do 18 pode ter risco de recorrncia, porm esse risco inferior a 1% em relao a trissomia livre e ao mosaicismo. Por outro lado, quando a trissomia ocorre devido a uma alterao estrutural do cromossomo 18 o risco consideravelmente maior, chegando a ser superior a 5%, nesse caso importante o estudo cromossmico dos pais da criana, de maneira a identificar se algum deles portador de uma alterao estrutural envolvendo o cromossomo 18 e somente nessas situaes que a anlise cara o clculo do risco de recorrncia se faz necessrio.Sobre a teraputica, ainda no h perspectivas que indiquem um tratamento curativo, mas o tratamento mdico de sintomas e a assistncia de

enfermagem so necessrios para aumentar o tempo de sobrevida e amenizar os sintomas. O tratamento consiste na oferta de boa nutrio, preveno de infeces e em mtodos que melhorem funcionamento do corao. Pela dificuldade com a alimentao, esta, pode ser realizada atravs de sonda nasogstrica ou gastrostomia. Quando parte das anormalidades afetam o movimento, fisioterapia e terapia ocupacional podem ajudar (AYTS, 2001). Podemos perceber de acordo com a literatura pesquisada que algumas manifestaes clnicas, assim como alguns exames da paciente esto bem evidentes, como por exemplo: tempo de gestao alterado, dficit do crescimento, baixo peso ao nascer, resposta iminuida ao som, o occipital proeminente, pavilhes auriculares malformados e com implantao baixa, microftalmia, mos cerradas, com sobreposio do 2dedo sobre o 3e do 5sobre o 4dedo, ps tortos, esterno curto, hirsutismo, persistncia do canal arterial e pescoo curto.

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4 HITRICO DE ENFERMAGEM A lactente G. V. G. J. S., 6 meses, sexo feminino, nasceu de parto cesrio, pr- termo pesando 2.350 gramas e est sob aleitamento artificial. Procedente do hospital Cndida Vargas no municpio de Joo Pessoa. Foi admitida no dia 29/04/10 sob queixas de perda de peso e com hiptese diagnstica de sndrome de Edwards. A mesma apresentou-se pouco reativa a estmulos visuais, tteis e auditivos. Desnutrida e hipoativa. Sono e repouso preservados (SIC). Aceitao total da dieta (60 ml). Higiene corporal prejudicada, crostas no couro cabeludo, nos MMII e MMSS, implantao baixa da orelha e pavilho auricular apresentando sujidade. Pele ressecada e mucosas hipocoradas, turgor diminudo. As fontanelas apresentavam-se normotensas, bregmtica (5x4cm) e lambdide (1x1cm). Ao exame: dispnica, utilizando os msculos acessrios, M.V. (+) com presena de rudos R.A. (roncos e sibilos), presena de mobilidade de secreo na inspirao e expirao; normocrdica, B.C.H.F.; abdome tenso e distendido com rede venosa visvel, sons timpnicos em todos os quadrantes, R.H.A (+); eliminaes vesicais presentes com cor e odor caracterstico (SIC) e eliminaes intestinais freqentes e em pouca quantidade, cor esbranquiada, consistncia endurecida e ressecada, odor caracterstico. Foi evidenciado atraso de crescimento e desenvolvimento, no respondendo de forma satisfatria aos reflexos ccleo palpebral, preenso palmar e plantar, de moro, de marcha e de engatinhar, estando sempre quieta. A lactente estava sob o acompanhamento dos pais; a me mostrava-se aparentemente pouco preocupada com o estado geral da filha. Verificados SSVV: T=36,8C; FC= 106 bpm; R= 42 rpm; CA= 41; A= 51 cm; P= 2.300g; PC= 33cm. Durante a internao a lactente estava sob a prescrio: leite NAN; protovit gotas, paracetamol gotas; luftal gotas. Os exames demonstraram microcitose e hipocromia e anemia discreta; depsito presente na urina; hipoproteinemia; aumento nos nveis de GAMA GT, TGO, e TGP; baixa capacidade de ligao do ferro; persistncia do canal arterial e forame oval prveo ao ecocardiograma.

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5 DIAGNSTICOS DE ENFERMAGEM Marasmo Dispnia Crescimento e desenvolvimento comprometido Padro de higiene comprometido Conhecimento em sade diminudo (dos pais) Apego me/ filho inadequado

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6 PLANO DE ASSISTNCIA DE ENFERMAGEM Resultados Esperados Marasmo melhorado Intervenes de Enfermagem -Monitorar o peso e os SSVV diariamente; -Monitorar a ingesta diria total, -aumento de peso dirio; orientando quanto aos horrios das -mudana refeies; especialistas nos cuidados prestados; -Auscultar os rudos peristlticos e avaliar a caracterstica (cor, odor, das evacuaes volume, caractersticas -Incluir o nutricionista e outros evacuaes nas das (mais Resultados Obtidos

volumosas e pastosas);

freqncia e consistncia); -Avaliar os resultados dos exames laboratoriais solicitados; -Administrar Dispnia melhorada suplementos vitamnicos conforme prescrio. -Auscultar o trax e relatar a existncia e caractersticas de sons -Diminuio do esforo respiratrios e presena de secrees; respiratrio e dos rudos -Determinar a freqncia e a adventcios (roncos e profundidade das respiraes e o tipo sibilos). de padro respiratrio; 15

-Elevar a cabeceira do leito e Crescimento desenvolvimento melhorado estimular uma posio de conforto. e -Identificar as condies existentes -aumento de peso dirio; que possam estar contribuindo para o -aumento da atividade e desvio do crescimento e reatividade estmulos visuais, auditivos; interesse aos e em fatores o de tteis e desenvolvimento; -Avaliar a gravidade da situao; -Registrar -Verificar afetadas; -Rever a prescrio farmacolgica administrada crescimento; -Monitorar periodicamente o crescimento e o desenvolvimento; -Ajudar os cuidadores a aceitar e ajustar-se aos desvios irreversveis do desenvolvimento; -Conversar Higiene melhorada e orientar sobre as responsabilidades dos pais. -Avaliar as condies que afetam o - o pai mostrou-se mais padro de higiene; participativo e cuidadoso a higiene melhora da na -Estabelecer uma parceria com a com na identificao do problema; -Ajudar consciente responsabilidades orientando os a famlia das pela pais quanto a para estimular o atentamente o grau estatura com o transcorrer do tempo;

peso/a -o pai demonstrou mais desvio responsabilidade

individual, as diversas habilidades relao

estimulantes do C e D.

famlia, estimulando a participao criana; houve tornar-se higiene e dimiuio da suas sujidade sade presente( a auricular, MMII e cabea). pavilho MMSS e

importncia da boa e correta higiene. Conhecimento sade aumentado em -Avaliar o nvel de conhecimento da famlia;

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-Fornecer as informaes necessrias - maior conhecimento a sobre a patologia, meios diagnsticos respeito de entendimento da famlia; -Responder os questionamentos e dvidas. Apego adequado me/ filho -Avaliar a doena e a crise de desenvolvimento existente; -Identificar famlia: ampliada; -Observar os padres os pais, componentes filhos, da resultado devido a famlia -No foi possvel obter de ausncia da me durante patologia. de exames e da e tratamento de acordo com o nvel diagnsticos

comunicao da me e as suas a assistncia prestada. habilidades de criao; -Ajudar a me a reconhecer as dificuldades e as realidades da situao; -Recomendar contatos regulares e freqentes com o binmio.

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7 IMPLEMENTAO DA ASSISTNCIA DE ENFERMAGEM 1-Marasmo 2-Dispnia 3-Crescimento e desenvolvimento comprometido 4-Padro de higiene comprometido 5-Conhecimento em sade diminudo (dos pais) 6-Apego me/ filho inadequado 1-Monitorar diariamente; 1-Monitorar orientando refeies; 1-Incluir o o a peso ingesta aos e os diria horrios e SSVV 04/05/10 05/05/10 06/05/10

8:00 8:00 8:00 total, 6/ 8/ 10/12 / 6/ 8/ 10/12 / 6/ 8/ 10/12 / das 14 /16 /18 / 14 /16 /18 / 14 /16 /18 / 20/ 22 Ateno! 8:00 20/ 22 Ateno! 8:00 20/ 22 outros Ateno! 8:00

quanto

nutricionista

especialistas nos cuidados prestados; 1-Auscultar os rudos peristlticos e avaliar a caracterstica das evacuaes (cor, odor, volume, freqncia e

consistncia) 1-Avaliar os resultados dos exames Ateno! laboratoriais solicitados 1-Administrar suplementos vitamnicos conforme prescrio 2-Auscultar o trax e relatar a existncia e caractersticas de sons respiratrios e presena de secrees 2-Determinar a freqncia e a 8:00 10:00 8:00

Ateno! 10:00 8:00

Ateno! 10:00 8:00

8:00

8:00

profundidade das respiraes e o tipo de 18

padro respiratrio 2-Elevar a cabeceira do leito e estimular Ateno! uma posio de conforto 3-Identificar as condies existentes que Ateno! possam estar contribuindo para o desvio do crescimento e desenvolvimento; 3-Avaliar a gravidade da situao; Ateno! 3-Registrar atentamente o peso/a estatura 8:00 com o transcorrer do tempo; 3-Verificar o grau de desvio individual, as Ateno! diversas habilidades afetadas; 3-Rever a prescrio farmacolgica Ateno! administrada para estimular o crescimento 3-Monitorar periodicamente o Ateno! crescimento e o desenvolvimento 3-Ajudar os cuidadores a aceitar e ajustar- Ateno! se aos desvios irreversveis orientar sobre do as Ateno! desenvolvimento 3-Conversar e

Ateno! Ateno!

Ateno! Ateno!

Ateno! 8:00 Ateno! Ateno! Ateno! Ateno!

Ateno! 8:00 Ateno! Ateno! Ateno! Ateno!

Ateno! Ateno! Ateno!

Ateno! Ateno! Ateno!

responsabilidades dos pais 4-Avaliar as condies que afetam o Ateno! padro de higiene; 4-Estabelecer uma parceria com a famlia, Ateno! estimulando a participao na identificao do problema; 4-Ajudar a famlia a tornar-se consciente Ateno! das suas responsabilidades pela sade orientando os pais quanto a importncia da boa e correta higiene 5-Avaliar o nvel de conhecimento da Ateno! famlia 5-Fornecer as informaes necessrias Ateno! sobre a patologia, meios diagnsticos e tratamento de acordo com o nvel de entendimento da famlia 5-Responder os questionamentos dvidas 6-Avaliar a doena e a crise e Ateno! de Ateno!

Ateno!

Ateno!

Ateno! Ateno!

Ateno! Ateno!

Ateno! Ateno!

Ateno! Ateno!

desenvolvimento existente 19

6-Identificar os componentes da famlia: Ateno! pais, filhos, famlia ampliada 6-Observar os padres de comunicao da Ateno! me e as suas habilidades de criao 6-Ajudar a me a reconhecer as Ateno!

Ateno! Ateno! Ateno! Ateno!

Ateno! Ateno! Ateno! Ateno!

dificuldades e as realidades da situao 6-Recomendar contatos regulares e Ateno! freqentes com o binmio.

8 EVOLUO DIRIA 04/05/2010 8:00 Lactente em EGC, pouco reativa a estmulos visuais, tteis e auditivos. Desnutrida e hipoativa. Sono e repouso preservado (SIC).

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Aceitao total da dieta, 60 ml (SIC). Higiene corporal prejudicada, crostas no couro cabeludo, nos MMII e MMSS, pavilho auricular com sujidade. Pele ressecada, com turgor diminudo. As fontanelas apresentam normotensas, bregmtica (5x4cm) e lambdide (1x1cm). Ao exame: dispnica, utiliza msculos acessrios para respirar, M.V. (+) com presena de rudos R.A. (roncos e sibilos), presena de mobilidade de secreo na inspirao e expirao; normocrdica, B.C.H.F.; Abdome tenso e distendido com rede venosa visvel, sons timpnicos em todos os quadrantes, R.H.A (+); eliminaes vesicais presentes com cor e odor caracterstico (SIC) e eliminaes intestinais freqentes e em pouca quantidade, cor esbranquiada, consistncia endurecida e ressecada, odor caracterstico. No respondeu de forma satisfatria aos reflexos ccleo palpebral, preenso palmar e plantar, de moro, de marcha e de engatinhar, estando sempre quieta. A lactente tem como acompanhante os seus pais. A me mostra-se aparentemente pouco preocupada com o estado geral da filha. Verificado os SSVV: T= 36,8c, FC= 106 bpm, R= 42 rpm, CA= 41, A= 51 cm, P= 2.300g, PC= 33 10:00 05/05/2010 8:00 Administrado medicao conforme prescrito. Lactente em EGC, pouco reativa a estmulos visuais tteis e auditivos, no entanto, respondendo mais que o dia anterior. Desnutrida e mais ativa. Sono e repouso preservados (SIC). Aceitao de 100% do desjejum (60ml). Higiene corporal melhorada. Pele ressecada com turgor diminudo. Ao exame: dispnica, utilizando msculos acessrios, apresenta mobilidade de secreo inspirao e expirao; M.V com presena de roncos; normocrdica, B.C.H.F; abdome distendido, flcido (CA= 30cm), sons timpnicos nos 4Q, R.H.A. (+); eliminaes vesicais presentes (SIC) e intestinais co quantidade aumentada e consistncia pastosa e de colorao amarelo claro (SIC). O pai mostra-se cuidadoso e preocupado em relao aos cuidados com a filha.Verificados os SSVV: FC= 114 bpm, FR= 41 rpm, T= 37,2C, P=2.385g. Administrado medicao conforme prescrito. Aceitao de toda a dieta ofertada (60ml). Realizado o banho com gua morna. Lactente evolui em EGC, desnutrida, porm com ganho de peso dirio. Sono e repouso preservado. Higiene corporal melhorada. Aceitao de 100% da dieta (60ml). Ao exame: dispnica, utiliza msculos acessrios, abaulamento do esterno, apresenta diminuio da mobilidade da secreo, M.v. (+) com roncos; normocrdica, B.C.H.F., ritmo irregular, presena de sopros; abdome distendido ( CA=33 cm), flcido, sons timpnicos nos 4Q, R.H.A (+); eliminaes vesicais e intestinais presentes (SIC). Pai mostra-se preocupado pela impossibilidade de buscar o exame do caritipo e marcar a consulta para avaliao do p torto da filha.Verificados SSVV: FR=42rpm, FC=100bpm, T=37,1C, CA=33cm, P=2.395g. 21

10:00 06/05/2010 8:00

10:00

Administrado medicao conforme prescrito. Realizado o banho com gua morna.

9 AVALIAO DOS RESULTADOS -Houve melhora do quadro nutrcional, pois a cliente ganhou peso e mostrou-se mais responsiva a estmulos externos; -O padro respiratrio foi melhorado, pois houve diminuio do esforo respiratrio e dos rudos adventcios (roncos e sibilos); 22

- No foi possvel observar maiores resultados na evoluo do crescimento e desenvolvimento devido ao curto perodo de tempo de acompanhamento do caso, porm, nos trs dias de cuidados prestados foi observado o aumento do peso, a lactente respondeu mais efetivamente aos estmulos externos do ambiente; -Com relao higiene, foi observado um quadro satisfatrio aps as orientaes dadas ao pai em relao ao banho e limpeza corporal; - No que diz respeito relao de afeto/apego entre a me e a filha, no foi possvel obter resultados devido a ausncia da me durante a assistncia prestada.

10 CONSIDERAES FINAIS

Este estudo clnico nos permitiu sistematizar a assistncia de enfermagem e prestar os cuidados necessrios a uma paciente portadora de sndrome de Edwards e a sua famlia, seguindo todas as etapas da sistematizao, obtendo as respostas desejadas dentro do limite de 23

suas capacidades e do tempo disponvel para ns. Tambm foi possvel adquirirmos um maior conhecimento sobre a patologia citada, alm de observarmos a equivalncia entre a literatura pesquisada e os sinais e sintomas apresentados pela paciente. Portanto, alm deste trabalho ter contribudo de maneira significativa para nossa formao acadmica tambm proporcionou crescimento pessoal, pois entender as necessidades que podem ser apresentadas por um paciente portador dessa sndrome e de sua famlia, estar aprendendo a exercer a enfermagem de forma humanizada.

REFERNCIAS

AYTS, A. P. Sindrome de Edwards (trisomia 18). In: Asociacin Espaola de Pedriatragentica protocolos AEP. Disponvel em: http://www.aeped.es/protocolos/genetica/ Acesso em: 05/05/2010.

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DOENGES,M.

E.

et

al.Diagnsticos

de

Enfermagem:Intervenes,prioridades,

fundamentos. Rio de Janeiro:Guanabara Koogan,2009. GIL,A. C.Mtodos e tcnicas de pesquisa social.5 Ed.So Paulo:Atlas,1999. GUIMARES, D. T. Dicionrio de termos mdicos e de enfermagem. 1 edio. Ed. Rideel, So Paulo, 2002. KOIFFMMAN, C., GONZLES, C. H. Trissomia 18 ou Sndrome de Edwards. So Paulo, 1992. Disponvel em: http://www.pediatriasaopaulo.usp.br/upload/pdf/103.pdf. Acesso em: 05/05/2010. MOORE. Embriologia Clnica. 6 Edio. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000. PRESTES, M. L. de M. A pesquisa e a construo do conhecimento cientfico: do planejamento aos textos, da escola academia. 2. ed. rev. atual. e ampl. So Paulo: Rspel, 2003. SUGAYAMA,C. A. K. et al. Histria natural de 24 pacientes com trissomia 18 (sndrome de Edwards) e de 20 pacientes com trissomia 13 (sndrome de Patau). Revista Paulista de Pediatria, v. 21, n. 1, p. 69-77, 1999.WINK et al. SNDROME DE EDWARDS. Porto Alegre,

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. 06/05/2010.

ZEN, P. R. G. et al. Apresentaes clnicas no usuais de pacientes portadores de sndrome de Patau e Edwards: um desafio diagnstico? Revista Paulista de Pediatria, So Paulo, v. 26, n. 3, p. 295-299, 20

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APNDICES

ESTUDO FARMACOLGICO LUFTAL Classificao: barbitricos Sinonimia: anflat, dimeticona, dimetiliv, dimezin, enteroflat, finigas, flagass. 26

Indicao: luftal est indicado no caso de excesso de gases no aparelho gastrintestinal constituindo incmodo, motivo de dores ou clicas intestinais, e tais como:meteorismo,eructao, borborigmos, aerofagia,ps-operatrio convalescena,

distrbios fermentativos intestinais. Efeitos Adversos: O luftal fisiologicamente inerte e desprovido de toxicidade. Aps administrao oral, a dimeticona eliminada pelas fezes de forma inalterada.

PARACETAMOL Classificao: analgsico e antipirtico Indicao: indicado no tratamento sintomtico da gripe, dos distrbios congestivos e exudativos decorrentes de resfriados e rinites alrgicas, tais como: coriza (secreo nasal atravs de escorrimento), espirros, congesto nasal, febre, dores musculares e dor de cabea. Contra indicao: contra indicado para pacientes com hipersensibilidade ao paracetamol e aos demais componentes da frmula. No deve ser administrados pacientes com hipertenso grave, distrbios da artria coronria, diabetes, glaucoma, hipertireoidismo, homens com hipertrofia da prstata, doena renal crnica e insuficincia heptica e na gravidez.

PROTOVIT Classificao: Vitaminas Indicao: indicado para um aporte adequado de vitaminas para o recm-nascido, prematuros e crianas em geral, de acordo com as necessidades individuais; cobertura das necessidades aumentadas de vitaminas durante a gravidez e amamentao; correo das hipovitaminoses que podem ocorrer em caso de distrbios da absoro, alimentao inadequada ou insuficiente ou nos casos de doenas de longa durao.

Efeitos Adversos: reaes alrgicas e idiossincrsicas no so impossveis de ocorrer quando do uso de vitaminas. 27

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ANEXOS

Anexo: Resultado de exames HEMOGRAMA

ERITROGRAMA HEMOGLOBINA= 9,92 g/dl HEMATCRITO= 32,60

VALORES DE REFERNCIAS 12- 15,6 g/ dl 36- 48 29

VCM(Volume Corpuscular Mdio) = 77,7 u HCM(Hemoglobina Corpuscular Mdia) = 23,6 ug CHCM (Concentrao de Hemoglobina Corpuscular Mdia)= 30,4 % LEUCOGRAMA SEGMENTADOS= 22,00 % LINFCITOS TIPICOS= 60,30 % MONCITOS= 15 % Obs: MICROCITOSE DISCRETA HIPOCROMIA DISCRETA

82 - 98 u 27 -33 ug 32 -36 % VALORES DE REFERNCIAS 45 -70 % 20 45 % 2 a 10 %

SUMRIO DE URINA

RESULTADO COR: AMARELO CLARO ASPECTO: TURVO DEPSITO: PRESENTE

EXAME FSICO VALOR DE REFERNCIA AMARELO LMPIDO AUSENTE

PROTEINAS TOTAIS E FRAES: PROTEINAS TOTAIS......................................................................................5,80 g/ dl MTODO: BIURETO VALOR DE REFERNCIA: 6,2 8,0 GAMA GLUTAMIL TRANSFERASE-GAMA GT....................................1728,0 U/L MTODO: CARBOXI-ANILINA VALOR DE REFERNCIA: 9 - 36 U/L TGO - TRANSAMINASE................................................................................58,00 U/I MTODO: CINTICA UV VALOR DE REFERNCIA: 5 34 U/L TGP - TRANSAMINASE ...............................................................................110,00 U/I MTODO: CINTICA UV VALOR DE REFERNCIA: 56- 55 U/L CAPACIDADE DE LIGAO DO FERRO: CAPACIDADE LATENTE.......................................................................96,20 mcg/ dl VALOR DE REFERNCIA: 112 346 mcg/ dl CAPACIDADE TOTAL...........................................................................181,20 mcg/ dl VALOR DE REFERNCIA: 250 410 30

LAUDO DE ECOCARDIOGRAMA COM DOPPLER CONCLUSO: PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) FORAME OVAL PRVEO.

ENFERMAGEM EM CLNICA PEDITRICA - INSTRUMENTO DE COLETA DE DADOS PARA ESTUDO DE CASO Data da Coleta de Dados: 04/05/2010 HULW HISTRICO (FASE 1) 1. IDENTIFICAO NOME: G. V. G. J de S. SEXO: F Apelido: no possui IDADE (D/N): 6 meses Pronturio: 1127624 Local:

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N REGISTRO: 1127624 QUARTO : 317 A LEITO: 1 INFORMANTE:_________________CUIDADOR PERMANENTE: Pais MOTIVO DA INTERNAO:Perda de peso RENDA FAMILIAR: no possuem HABITAO: ( )tijolo ( x )madeira ( )mista ( x )outros gua (x ) Luz( x) esgoto( N cmodos: 2 Quarto recebe sol ( S ) Quarto mido ( Religio:evanglica Parto e Gestao: pr-natal: Sim Doenas na gestao: No Tratamento:________________________________________________________________________ Tipo de parto: normal ( ) cesrea (x ) normal com frceps ( ) ) a termo ( ) ) oxignio ( ) peso ( ) altura ( ) Ictercia ( x ) ) infeco ( x ) ) cianose ( Classificao: pr-termo ( x ) ps-termo ( Condies ao nascer : chorou logo ( vmitos ( ) convulso ( ) hemorragia ( ) Quantas pessoas vivem na casa: 7 Visita religiosa: pastor transfuses de sangue: SIM ) coleta de lixo ( ) animais domsticos ( )quais____________

Unidade de sade de referncia: Cupiura. 2. NECESSIDADES PSICOBIOLGICAS

2.1 OXIGENAO Queixa / Doena Respiratria: a me refere que desde a chegada, a filha apresenta-se com secreo e j teve pneumonia. Freqncia Respiratria: 42 rpm Permetro Torcico: 31 cm Padro Respiratrio: Eupnia ( ) Dispnia (x ) Taquipnia ( ) Taquidispnia ( ) Cheyne-Stokes ( ) Superficial ( ) Uso de musc. auxiliar (x ) Batimento de aletas nasais (x ) Ausculta Respiratria: Roncos (x ) Estertores ( ) Sibilos (x) outros ( ) Localizao: ____________________ Cianose ( ) Localizao:_____________________________________________________________________ Secreo (x ) Caractersticas:_movimento de secreo inspirao e expirao, sem expectorao Tosse ( ) Caractersticas:_____________________________________________________________________ Outros:____________________________________________________________________________________ 2.2 CIRCULAO Freqncia Cardaca mitral: 106 bpm Presso Arterial: __________________Pulso Apical:____________ Padro de Ausculta: Focos:________Bulhas: hipofonticas sopros(x ) ___________outros rudos _____________ Padro do Pulso: Taquicrdico ( ) Bradicrdico ( ) Filiforme ( ) Fino ( ) Rtmico ( ) Forte ( ) Fraco ( ) Perfuso Perifrica:______________________________________________________________________ Rede Venosa: visvel e com boa perfuso__________________________Edema:_-__________________________ 2.3 HIDRATAO Ingesta hdrica diria:________________________________________________________________________ Mucosas: corada ( ) mida ( ) hipocorada ( x ) seca (x ) leso:____________________________________ Turgor cutneo: normal ( ) diminudo (x ) prega ( ) Outras observaes:_________________________________________________________________________ (restrio hdrica;reposio hidroeletrolticas; infuso de lquidos.) 2.4 NUTRIO Amamentao: Incio: nascimento Trmino: antes de um ms

Motivo Desmame: me refere endurecimento do leite e a recusa da filha. Substituto do Leite Materno: NAN Modo preparo alimento artificial: 2 colheres de leite para 80 ml de gua Introduo de outros alimentos (quais, em que idade): ____________________________________________

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________________________________________________________________________________________ Hbitos alimentares a partir de um ano:________________________________________________________ ________________________________________________________________________________________ Rejeio de alimentao (atitude tomada):______________________________________________________ Peso: 2.300 Kg Altura: 51 cm Percentil:___________IMC: 8,84 Aceitao da Dieta Hospitalar: SIM Alteraes alimentares:___________________________________________________ ________________________________________(restries, intolerncias, alteraes na doena/hsopitalizao) 2.5 ELIMINAO Queixas/doenas:____________________________________________________________________ Urinria: Freqncia (dentro da normalidade ) Poliria ( ) Anria ( ) Disria ( ) Oligria( ) Cor ( amarelo claro ) Odor( caracterstico ) Sedimentos ( ) Hematria ( ) Piria ( ) Globo vesical ( ) Sondagem vesical ( ) Intestinal: Freqncia (dentro da normalidade ) Cor ( esbranquiada ) Odor ( caracterstico ) Consistncia: normal ( ) SL ( ) SP (x ) L ( ) Caractersticas: muco ( ) raias sangue ( ) melena ( ) prolapso retal ( ) Fissuras ( ) hemorridas ( ) imperfurao anal ( ) Abdome: globoso ( ) plano ( ) escavado ( ) tenso (x ) distendido ( x ) RHA (+ ) massas ( ) hrnias ( ) circunferncia abdominal (41 ) dor ( ) Vmitos: Freqncia ( ) Odor ( ) Cor ( ) Caractersticas: aguado ( ) muco ( ) alimentos ( ) espumante ( ) bile ( ) Nuseas ( ) Regurgitao ( ) Sudorese: Intensidade: abundante ( ) moderada ( ) normal (x ) localizada ( ) generalizada ( ) Alteraes nos padres de eliminao relacionadas doena ou hospitalizao: _____________________________________________________________________________ 2.6 SONO E REPOUSO Sono: tranqilo ( x ) alterado:__________________________________________________________________ Medo do escuro ( ) sono diurno ( x ) Uso de chupeta ( ) Outros hbitos ( ) Outras observaes:____________________________________________________________________ 2.7 ATIVIDADES FSICAS - Desenvolvimento: Idade 0-3 meses 3-6 meses Caractersticas Olhos seguem objetos em movimento Responde com um sorriso Mantm a cabea quando segurada pelo ombro Emite sons guturais Sentado mantm a cabea firme Senta com apoio Leva objetos a boca Rola e d gargalhadas 6-9 meses Senta com apoio Engatinha Levanta com apoio e fica em p Passa um objeto de uma mo para outra 9-12 meses Ensaia os primeiros passos Repete e fala no mnimo duas palavras 13-18 meses Anda sem apoio Entende ordens simples Bebe na xcara No responde nenhuma das atividades para a idade Idade Adquirida

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Pega objetos com os dedos em pina 18-24 meses Controle do esfncter anal Fala frases de trs palavras Rabisca Chuta a bola 2-3 anos Controle de esfncter anal e vesical Equilibra-se em um p por alguns segundos Responde perguntas simples e veste-se com ajuda 4 - 5 anos Brinca em grupo Veste-se sem ajuda Salta sobre um p Conhece nome e sobrenome Copia crculos e cruz

Atividades fsicas:___________________________________________________________________________ Limitaes/dificuldades:______________________________________________________________________ Recreao no hospital:_______________________________________________________________________ Avaliao do CD : Crescimento e desenvolvimento atrasado e gravemente comprometido 2.8 SEXUALIDADE Quando mostrou curiosidade sexual:__________________ Atitude:___________________________________ Masturbao:_____________________ Atitude:__________________________________________________ Recebeu educao sexual (onde):______________________________________________________________ Atividade sexual (cuidados):__________________________________________________________________ Genitlia: feminina: sem anormalidades masculina:_______________________________________ Gostaria de receber alguma orientao: (_)no (_)sim, sobre que aspectos______________________________ Outras observaes:_________________________________________________________________________ 2.10 CUIDADO CORPORAL: Couro cabeludo (descamao) Pediculose ( ) Seborria ( ) Venopuno ( ) Fontanelas: bregmtica Secreo ( ) ( 5x4cm ) lambdide ( 1x1cm ) tenso ( normotensas ) Permetro ceflico: 33 cm Face: simetria ( x ) Olhos: conjuntiva e esclertica (colorao):azulada Pavilho auricular (implantao baixa e apresenta sujidade )

Ostoscopia (______) Pescoo: movimento ( no ) edema ( no ) gnglios ( no ) Unhas ( grandes, limpas ) Corporal ( prejudicada ) Cavidade oral ( preservada ) Hbitos higinicos:toma banho todos os dias Hbitos Gerais:______________________________________(utilizao de chupeta; chupa dedo, etc) Outras observaes: ________________________________________________________________ 2.11 INTEGRIDADE CUTNEO-MUCOSA: Pele: Leses: Local e tipo ( Hematomas: local ( ) Cor ( ) Textura: Fina ( x ) Lisa ( ) Seca ( x ) Descamando ( ) )

2.12 INTEGRIDADE FSICA E LOCOMOO:

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Anomalias( p torto ) Como adquiriu ( em decorrncia da prpria doena ) Postura ( Marcha ( ) Atividade motora ( sem desenvolvimento motor grosso e fino ) ) Simetria dos membros: ( MMII assimtricos )

Luxao ( ) Msculos: eutrfico ( ) hipotrficos (x) Edema: ( ) Integridade ssea: _________________________________________________________________________________________ 2.13 REGULAO: Termoregulao: Temperatura corporal ( 36,8 c ) Local ( axilar ) Outras observaes:________________________________________________________________________ Imunolgica: Imunizao TRPLICE VIRAL 1 2 3 R TETRAVALE NTE 1 x 2 3 D T P R ANTIPLIO 1 x 2 x 3 R ROTAV RUS 1 x 2 x BCG HEPATITE

NICA x

1 x

2 x

3 x

Outras vacinas:____________________________________________________________________________ Exames realizados (descrever alteraes): hemograma completo- hemoglobina= 9,92 g/dl, Ht- 32,60, VCH= 77,7 v, HCM= 23,6 ug, CHCM= 30,4%; leucograma- leuccitos segmentados= 22,00%, linfcitos tpicos= 60,30%, moncitos= 15% (microcitose discreta e hipocromia discreta); sumario de urina- exame fsico: cor = amarelo claro, aspecto= turvo, deposito= presente; protenas totais e fraes- protenas totais= 5,80 g/dl, GAMA GT= 1728,0 U/L, TGO= 58,00 U/L , TGP= 110,00 U/L; capacidade de ligao do ferro- capacidade latente 96,20 mcg/dl, capacidade total= 181,20 mcg/dl; ecocardiograma com DOPPLEr= persistncia do canal arterial e forame oval prveo. Doenas anteriores: pneumonia, ictercia e infecao neonatal _________________________________________________________________________________________ Alergias: no Neurolgica: Reflexo pupilar a luz ( ) ciliar (x ) de suco ( x ) de procura ( x ) fuga de asfixia( )De marcha ( ) de Babinski (x ) plantar (x) palmar ( ) de moro ( ). Escala de Glasgow___________________________ Outras observaes: reflexos presentes, porm, pouco responsivos 2.14 PERCEPO Dolorosa (local, tipo, caractersticas):__________________________________________________________ Reaes da criana dor____________________________________________________________________ Como consolada _________________________________________________________________________ Nvel de conscincia:_______________________Queixas/doenas:__________________________________ Acuidades (visual, olfativa, auditiva):__________________________________________________________

2.15TERAPUTICA1. Tratamento (prescrio mdica): Leite NAN- 60 ml V.O., 2/ 2 hrs; Protovit gotas- 12 gotas

V.O. 1 vez ao dia; Paracetamol (gotas) 100mg/ml- 2 gotas V.O de 6 em 6 horas S/N; Luftal gotas- 2 gotas de 8 em 8 horas (22/ 06/ 14). 35

Cuidados paliativos________________________________________________________________________ Uso de Brinquedo teraputico________________________________________________________________ Portador de doena crnica: (_)no (x)sim, qual e tratamento protocolizado 03 NECESSIDADES PSICOSSOCIAIS 3.1 SEGURANA Cuidados sade:___________________________________________________________________ Alteraes emocionais: choro ( ) medo ( ) aflio ( ) inquietude ( ) desamparo ( ) timidez ( ) dependncia (x ) agressividade ( ) destrutividade ( ) cimes ( ) mentira ( ) roubo ( ) fugas ( ) enfrentamento de estmulos emocionais ( ) humor : habitual ( calma ) variaes ( ) 3.2 COMUNICAO Dislalia ( ) dislexia ( -Avaliao: Absoro das informaes prestadas:___________________________________________________________ Conhecimentos da famlia/ paciente hospitalizao/ doena/ promoo da sade________________________ -Seu Mtodo utilizado para a avaliao _________________________________________________________. 3.3 INTERAO SOCIAL E LAZER Brinca sozinho ( ) em grupo ( Brinquedo preferido ( Liderana ( Desempenho escolar ( Auxlio no estudo ( Dificuldades no estudo ( Escolaridade pai ( analfabeto ) me (analfabeto ) Profisso pai ( trabalhador rural ) me ( trabalhador rural) Idade do pai ( 29 anos Gestao desejada: no Relacionamento da criana com a famlia: a me mostrou-se pouco atenciosa com a filha Lazer:____________________________________________________________________________________ Educao sade: os pais apresentam poucos conhecimentos de sade. 3.4 AUTO-ESTIMA Percepo da criana a cerca de si, em relao ao mundo que a cerca:__________________________________ ____________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________ ) me ( 37 ) Posio da criana na famlia: filha mais nova ) relacionamento com outros ( ) brincadeira preferida ( ) escolaridade ( ) gosta de estudar ( ) comportamento na escola ( ) destro ( ) ) canhoto ( ) ) ) ) ) ) dificuldade de comunicao ( )

3.5 AUTO-REALIZAO Doena/ hospitalizao (interferncia na vida da criana e da famlia):__________________________________

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__________________________________________________________________________________________ 5. OUTRAS OBSERVAES e anotaes de interesse para a enfermagem: _________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________ ____________________________________________________________________________________________ ____________________________________________________________________________________________ ____________________________________________________________________________________________ ____________________________________________________________________________________________ ____________________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________ Cuidador responsvel pela coleta de dados

Prescrio Mdica2. Leite NAN- 60 ml V.O. de 2 em 2 horas ( aumentar 10-20 ml de volume ofertado

conforme aceitao);

3. Protovit gotas- 12 gotas V.O. 1 vez ao dia;

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4. Paracetamol (gotas) 100mg/ml- 2 gotas V.O de 6 em 6 horas S/N;

5. Luftal gotas- 2 gotas de 8 em 8 horas (22/ 06/ 14);

6. SSVV + CCGG.

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