FABIOLA KHORURI DE CAMPOS

PEDRO PAULO DE PONTES MATSUMOTO

SOBRE TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATÒRIO EM PACI ENTES

COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.

Monografia apresentada à

Universidade Federal de São Paulo

– Escola Paulista de Medicina, para

obtenção do título de Especialista

em Intervenções Fisioterapêuticas

em Doenças Neuromusculares.

Orientadora: Márcia Sangean

São Paulo

2006

Campos.FabiolaK/Matsumoto.Pedro PP TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATORIO EM PACIENTES COM

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE/ Fabiola K. Campos Pedro PP Matsumoto

– São Paulo.2006.III.23F

Resumo: O objetivo deste estudo foi analisar, através de revisão bibliográfica, as

principais alterações do treinamento inspiratório de endurance, em pacientes com

distrofia muscular de Duchenne. Para isso foram utilizados artigos científicos indexados

publicados de 1966 a 2006 nas bases de dados Medline, Pubmed, Lilacs, Scielo, Pedro e

Cochrane, resultando em um total de 15 artigos usados na realização deste estudo.

Conclusão: Nós concluímos que há a necessidade de mais estudos controlados

randomizados que visem demostrar os reais resultados desse tipo de treinamento.

Monografia – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina.

Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapeutica nas doenças neuromusculares.

Inspiratory muscle training inpatients with Duchenne muscular dytrophy: A Revision

of literature.

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA

Chefe do Departamento: Profª.Drª Débora Amado Scerni

Coordenadores do Curso de Especialização

Prof. Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira

Ms. Francis Meire Fávero

Dr Sissy Veloso Fontes

I

FABIOLA KHOURI DE CAMPOS PEDRO PAULO DE PONTES MATSUMOTO

TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATORIO EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.

Presidente da Banca: Prof. Dr. Acary Sousa Bulle Oliveira Banca Examinadora: Prof. Dr. __________________________ Prof. Dr. __________________________

Aprovado em: ___/ ___/ ___

II

SUMÁRIO

• Dedicatória ...............................................................III

• Agradecimentos....................................................... IV

• Listas ........................................................................V

• Resumos....................................................................VI

• 1. Introdução ............................................................ 1

• 2. Objetivo ................................................................. 5

• 3. Métodos ..................................................................6

• 4. Resultados ............................................................. 7

• 5. Discussão ............................................................... 9

• 6. Conclusões ............................................................. 12

• 7. Referências .............................................................. 13

• Abstract

DEDICATÓRIA

Dedico este trabalho á minha família que mesmo nas horas mais

difíceis me apoiou e me ajudou a me erguer depois de muitos tombos.

III

AGRADECIMENTOS

Agradeço primeiramente a Deus por me proteger e orientar durante

todos esses anos e á minha família que sempre esteve presente me

auxiliando nos meus erros e me parabenizando nos acertos.

IV

LISTAS

Abreviaturas

DMD: Distrofia muscular de Duchenne

DMC: Distrofia muscular de Cinturas

AME: Amiotrofia espinhal progressiva

CK: Cretinoquinase

DNA: àcido desoxirribonucléico

TMI: Treinamento de musculatura inspiratória

TMR: Treinamento de musculatura respiratória

VVS: Ventilação voluntária sustentada

VVM: Ventilação voluntária máxima

PaCO2: Pressão arterial de dióxido de carbono

CO2: Dióxido de carbono

VO2máx: Volume de oxigênio máximo

Pdimáx: Pressão diafragmática máxima

Pimáx: Pressão inspiratória máxima

Pemáx: Pressão expiratória máxima

CVF: Capacidade vital forçada

mmHg: milímetros de mercúrio

V

RESUMO

O objetivo deste estudo foi analisar, através de revisão bibliográfica, as principais

alterações do treinamento muscular inspiratório de endurance, em pacientes com

distrofia muscular de Duchenne. Para isso foram utilizados artigos científicos

indexados publicados de 1996 a 2006 nas bases de dados Medline, Pubmed (index

for Medline), Lilacs, Scielo, PeDro e Cochrane, assim como referência de

livros,dissertações e teses nas línguas inglesas, espanhola e portuguesa. Tendo

como resultados 7 artigos científicos encontrados. Utilizando-se dos critérios de

exclusão relacionados ao tipo de publicação (artigos que contemplavam treinamento

de musculatura respiratória, treinamento de musculatura inspiratória em humanos,

artigos publicados em línguas que não inglesa, portuguesa ou espanhola) definidos

no método desta pesquisa, foram excluídos 2 artigos científicos. Os 5 artigos

selecionados, juntamente com 10 artigos retirados pelo exame das referências

bibliográficas dos artigos selecionados, foram utilizados para compor os resultados,

dando um total de 15 artigos usados na realização deste estudo. Conclusão: Nós

concluímos que há a necessidade de mais estudos randomizados controlados que

visem demonstrar os reais resultados desse tipo de treinamento.

VI

ABSTRACT

The objective was to analyze, trough bibliographical revision, the main

alterations of the inpiratório muscular of endurance, in patients with Duchemme

muscular dystrophy. For this index scientific articles publisched of 1996 had been

used the 2006 in the database Medline, Pubmed (index for Medline), Lilacs, Scielo,

PeDro and Cochrane, as well as references of book, dissertations and thesis in the

languages English, Spanish and Portuguese. Having as resulted 7 found scientific

articles. Using itsel of the criteria of exclusion related to the type of

publication(unrelated articles the IMT and RMT, articles published in languages that

not English, Portugueses and Spanish, articles not referring to IMT or RMT in human

beings) defined in the method of this research, had been excluded 2 cientific articles.

The 10 selected articles, together with 6 articles removed for the examination of the

bibliographical reference of selected articles, had been used to compose the results,

giving a total of 15 used articles in the accomplishment of this study. Conclusion: We

conclude a necessity of more controlled randomized studies need that they aim at to

demonstrate reals resulted of this type of training.

1

INTRODUÇÃO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD), é a forma mais comum das

distrofias musculares com herança recessiva ligada ao cromossomo X, tendo a mãe em

2/3 dos casos como portadora assintomática/transmissora; tendo 50% de risco de ter

outros filhos manifestantes. Ocorrendo em 1/3 dos casos, a mutação no menino afetado

pela DMD, sem ter sido herdada de sua mãe.

Também conhecida como DISTROFIA PSEUDO-HIPERTRÒFICA, em

referência ao trabalho de Guillaume Benjamin Amand Duchenne, neurologista francês,

que a partir da segunda metade do século XIX, precisamente em 1868, descreveu e

analisou, de forma mais acurada, o que ele denominou no período em tela de

PARAPLEGIA MUSCULAR DA INFÂNCIA. Entretanto, dez anos que antecederam a

descoberta postulada por Duchenne, Edward Meryon observou, analisando texturas

musculares de meninos afetados pela doença após a morte, a destruição das fibras

musculares, sem encontrar alterações em nervos da coluna e gânglios. Adicionalmente

à análise e á importância do trabalho de Duchenne, ressalta-se que o estudo proposto

por Edward Meryon não foi observado por Duchenne.

A DMD apresenta uma alta prevalência e incidência de (3:100.000)² (1:3000

nascido homens)³ respectivamente. Destaca-se aqui que por prevalência entende-se a

freqüência de casos existentes de uma determinada doença, em uma determinada

população e em um dado momento. A incidência é caracterizada pela freqüência de

casos novos de uma determinada doença, ou problema de saúde, “[ ... ] oriundos de

uma população sob risco de adoecimento, ao longo de um determinado período de

tempo” (COSTA & KALE,2003, p. 16).

O locus gênico esta presente no braço curto do cromossomo X (Xp21),

isolado por Kunkel em 1985 que identificou o produto do gene, a proteína distrofina. A

clonagem do gene do distrofina, conduziu á caracterização da distrofina como uma

proteína grande do citoesqueleto associada com um complexo da proteína chamado de

complexo de proteína assosciada a distrofina, que liga o citoesqueleto á matriz. Na

DMD ocorre uma mutação ou deleção desse gene, resultando resulta em proteína não

funcionante² ou ausente.

2

A alteração dessa proteína de membrana deixa a célula muscular instável,

ocorrendo uma ruptura da célula muscular durante a contração, levando a uma

degeneração progressiva dos músculos esqueléticos.

Do ponto de vista clinico, o diagnóstico pode ser estabelecido através da

história familiar, de achados clínicos, de laboratoriais pelos níveis de CK. Confirma-se

também por exames genéticos realizados pela análise de material do DNA, e de biopsia

muscular comumente coletada do músculo quadríceps, bíceps braquial e deltóide.

Apresentando fibras musculares necrosadas com presença de fagocitose e,

eventualmente, substituída por tecido adiposo e conjuntivo.

As mulheres portadoras podem ser assintomáticas, com ou sem aumento de

creatinoquinase (CK), ou sintomática em diferentes graus: hipertrofia de panturrilha,

cardiomiopatia ou miopatia leve².

Em relação á sintomatologia, o quadro clinico inicia-se com fraqueza

muscular proximal, em cintura pélvica, em media entre 2 a 4 anos de idade, causando

atraso na marcha, quedas freqüentes, dificuldade de subir escadas e correr. Apresenta

um ou mais componentes da seqüências de Gowers (levantar miopatico), fraqueza em

membros inferiores e báscula de quadril. O acometimento da cintura escapular ocorre,

em média, dos 6 a 7 anos de idade, e a perda da marcha entre 9 a 12 anos de idade.

Associado com aumento da fraqueza muscular, ocorre uma redução da

função pulmonar, aparente em media aos 10 a 12 anos de idade. Essa redução é

observada pela diminuição da capacidade vital, que pode apresentar uma fase de

declínio de 8 a 8,5% ao ano.

O comprometimento respiratório parece ser mais acentuado na musculatura

expiratória que nos músculos inspiratórios e músculos de inervação bulbar. Apesar da

expiração em repouso ocorrer de forma passiva, pelo recuo elástico do tecido pulmonar,

durante uma tosse, expiração forçada, hiperventilação voluntária ou atividades físicas; a

musculatura expiratória (abdominais e intercostais internos) tem papel fundamental no

aumento da pressão intra-abdominal, elevando o diafragma e tracionando as costelas

para baixo e para dentro. Quando essa musculatura é afetada, observa-se um quadro

de tosse ineficaz, com conseqüente retenção da secreção brônquica podendo ocorrer

pneumonias de repetição em casos mais graves falência respiratória.

3

Porém, na musculatura inspiratória composta pelos músculos

diafragma,intercostais externos, esternocleidomastoideo, escalenos e pequenos

músculos de pescoço em que o diafragma é o principal músculo envolvido. Essa

musculatura aumenta, quando acionada, o diâmetro longitudinal e tranverso da caixa

torácica,gerando uma pressão sub-atmosférica intrapulmonar, favorecendo a entrada

de ar nos pulmões por uma diferença de pressão, favorecendo as trocas gasossas.

Quando esta musculatura é afetada, observa-se um quadro de hipoventilação,

diminuição da complacência pulmonar, microatelectasias, infecções podendo levar a

insuficiência respiratória.

Devido a evolução clinica inexorável, o tratamento das distrofias musculares

é realizado por uma equipe multidisciplinar constituída por médicos, fisioterapeutas,

psicólogos, nutricionista, assistentes sociais e pedagogos.

O tratamento medicamentoso das distrofinopatias faz-se com uso de

corticoterapia, utilizando de medicamentos como prednisolona ou deflazacort ( que

possui menos efeitos colaterais) para diminuir o ritmo da perda muscular,

conseqüentemente retardando o confinamento na cadeira de rodas em até três anos².

Além do tratamento com corticóides, pesquisas apontam para terapêuticas

com uso de oxalamdrolona, da utrofina, transplante de mioblastos e terapia gênica.

Além desses aspectos, o tratamento também inclui métodos paliativos como

intervenções cirúrgicas e as fisioterapias, a fim de prevenir ou retardar complicações

como o imobilismo, retrações fibrotendíneas, deformidades na coluna e doenças

pulmonares.

Alguns recursos que aumentem a força dos músculos respiratórios têm sido

estudados, pois a perda desta função é, freqüentemente, a causa de óbito precoce em

pacientes com doenças neuromusculares.

4

1.1 TREINAMENTO MUSCULAR RESPIRATÓRIO

O treinamento muscular visa, de forma geral, o aumento de força muscular,

pela hipertrofia da fibra muscular, principalmente, das fibras musculares do tipo II (fibras

brancas de contração rápidas e pouco resistentes a fadiga), ou aumento da resistência

muscular, recrutando principalmente as fibras musculares tipo I (fibras vermelhas de

contração lenta e resistentes a fadigas).

O treinamento muscular é prescrito em função da combinação de diversas

variáveis. Dentre elas, cita-se a intensidade da carga, o número de séries por exemplos.

As formas pela quais essas variáveis são manipuladas, resultam em efeitos

diferenciados no aprimoramento da força, hipertrofia e/ou resistências muscular.

Assim como nos músculos esqueléticos, a musculatura respiratória também

pode melhorar o seu desempenho com o treinamento. Uma forma de se exercitar a

musculatura inspiratória é através de Ventilação Voluntária Sustentada (VVS), que é um

processo em que o paciente realiza uma hiperventilação voluntária, durante um período

de tempo determinado previamente. Esse treinamento deve ser realizado emlocal

apropriado, sob supervisão, pois pode levar a um quadro de tontura, ocasionado pela

diminuição da pressão arterial de dióxido de carbono (Pa CO2) induzida pela

hiperpneia. Uma maneira de se evitar esa queda da Pa CO2 durante o treinamento é

re-inalar o ar expirado ( que contem CO2).

Outra forma de se treinar a musculatura inspiratória é por meio de uma

inspiração contra uma carga pressória alinear, objetivando aumento da força muscular.

Essa técnica, depende do fluxo inspiratório gerado pelo paciente, e quando esse fluxo é

alterado, modifica a carga resistida. Alem desse recurso metodológico, utiliza-se

também de uma carga pressórica linear, podendo ser utilizado para aumento de força,

hipertrofia ou resistência. È o método que proporciona maior segurança ao treinamento,

pois é um método onde, a carga inspiratória de exercício é independente do fluxo

inspiratório ou freqüência gerada pelo paciente, podendo ser indicado para uso

domiciliar. O aparelho mais utilizado nesse método de treinamento é o TRESHOLD®.

5

Diversos trabalhos têm analisado o efeito do treinamento da musculatura

inspiratórias em indivíduos saudáveis ( 15,16,17) e em diferentes doenças (18,19,20,21).

Um estudo reportou que um treinamento de musculatura inspiratória, em

indivíduos moderadamente treinados e saudáveis, durante 8 semanas, com intensidade

alta de trabalho, pode promover hipertrofia da musculatura inspiratória, reduzindo a

percepção da dispnéia; e aumentar o consumo de oxigênio (VO2máx) em pessoas

moderadamente treinadas. Por outro lado, Estwood observou, treinando indivíduos com

baixa resistência, que eles apresentam uma maior resistência a fadiga.

O treinamento de resistência aumenta a capacidade oxidativa no músculo

esquelético e reflete o padrão de fibras musculares recrutadas durante o exercício

(fibras vermelhas oxidativas). Esse treinamento de endurance aumenta a capacidade

do leitor vascular no músculo esquelético, favorecendo o transporte de substâncias.

Devido ao declínio progressivo da função pulmonar está associado a

atelectasias, ineficiência da tosse e pneumonias, levando a uma falência respiratória

precoce, é oportuno estudos que visem alternativas para retardar ou minimizar os

efeitos dessa evolução inexorável, objetivando, certamente, a qualidade da saúde de

pacientes acometidos por essa patologia.

6

Objetivo:

O objetivo foi analisar, por meio de revisão bibliográfica, as principais

alterações do treinamento muscular inspiratório de endurance, em pacientes com

distrofia muscular de Duchenne.

7

2. MÉTODO

2.1 Tipo de estudo

Revisão da literatura

2.2 Bases de dados e ano de publicação dos estudos

Utilizando-se dos termos IMT inspiratory muscle training, RMT respiratory

muscle training, beathing exercises e Duchenne muscular dystrophy; isoladas ou

combinadas na analise boleana; nas bases de dados Medline, PubMed (index for

Medline), Lilacs, PeDro e Cochrane indexados e publicados entre os anos de 1996 a

2006, assim como referências de livros, dissertações e teses nas línguas inglesa,

espanhola e portuguesa.

2.3 Critérios de inclusão dos estudos

Foram inclusos os estudos do tipo: estudo de casos, caso controle, ensaio

clinico controlado randomizado e revisões da literatura que analisaram a influência do

treinamento de muscular respiratório sobre o endurance respiratório na distrofia

muscular de Duchenne.

2.4 Critérios de exclusão

Foram excluídos trabalhos que, após leitura do resumo e métodos, não

contemplavam treinamento de musculatura respiratória, treinamento de musculatura

inspiratória em humanos, artigos publicados em línguas que não inglesa, portuguesa ou

espanhola.

8

Resultados.

Utilizando-se dos termos, descritos nos métodos deste trabalho, foram

encontrados 7 artigos científicos.

Utilizando-se dos critérios de exclusão, definidos no método deste trabalho,

foram excluídos dois artigos científicos descritos na tabela 1.

Autores Ano Revista Volume, nº e página

Matecki. S 2001 Neuromuscul. Disord 11(2): 171-7

Ungar D 1996 Wein. Méd. Wsch 146:213-216

Tab.1.

Os 5 artigos selecionados, juntamente com 10 artigos retirados pelo exame

das referencias bibliográficas dos artigos selecionados, foram utilizados para compor os

resultados, totalizando 15 artigos utilizados neste estudo. Os trabalhos foram

organizados em 4 tabelas, segundo o tipos de treinamento utilizado no método do

artigo. A tabela 2 abrange os trabalhos (4 artigos 26,66%) que utilizaram a carga

pressórica alinear (ventilação voluntária máxima) como forma de treinamento.

Autor Tipo de estudo Amostra Métodos Conclusão/Resultado

s

DiMarco C.R

(1982)

Ensaio clinico 5DMD

5DMC

Treinamento

ocorreu durante

6 semanas, com

uma freqüência

de dois treinos

diários de 15

minutos.

Os autores

Observaram que o

treinamento da

musculatura

respiratória pode

atrasar o

desenvolvimento das

complicações

respiratória.

9

DiMarco A.F

(1985)

Ensaio clínico 5DMD

5DMC

1FSH

Treinamento

ocorreu durante

6 semanas,

com uma

freqüência de

dois treinos

diários de 15 a

20 minutos

Os autores

observaram que o

treinamento melhora

a função dos

músculos e pode

atrasar o inicio das

complicações

respiratórias

Estrup C

(1983)

Caso-controle 12NMD

6

saudáveis

Treinamento

ocorreu durante

oito semanas,

sendo dividido 4

semanas de

treinamento de

força e 4

semanas

treinamento de

resistência.

Os autores

observaram uma

melhora nos dois

tipos de treinamento.

Smith J.

(1988)

8DMD

8 controle

Treinamento

ocorreu durante

5 semanas com

uma freqüência

de dois treinos

diários.

Os autores não

observaram

alterações

estatisticamente

significantes nas

variáveis estudadas.

DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapulo-umeral; NMD=

Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima.

10

A tabela 3 contempla sete artigos (46,66%) que utilizaram de carga

pressórica alinear como forma de treinamento.

Autor Tipo de estudo Amostra Métodos Conclusão/Resultados Martin A.J (1986)

18DMD O treinamento ocorreu durante 8 semanas, cinco dias por semanas

Os autores observaram uma melhora no endurance desses pacientes porem não foram observadas alterações significantes na força muscular.

Rodillo J (1989)

Ensaio clínico controlado e randomizado Duplo-cego

11DMD 11DMD

O treinamento ocorreu durante 6 semanas, sendo 18 dias de treinamento e 18 dias de treinamento placebo

O autor não observou alteração estaticamente significativa nas variáveis estudadas.

Stern J (1989)

Ensaio clínico 18DMD O treinamento ocorreu durante doze meses ocorrendo uma troca de grupo no sexto mês

Os autores não observaram alterações estatisticamente significativas nas variáveis estudadas.

Wanke T (1994)

15DMD 15DMC

O treinamento ocorreu durante seis meses.

O autor observou que a melhora na função respiratória nestes pacientes é dependente do estagio da doença

Tabela 3. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapulo-

umeral; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima.

11

Vilozni D (1994)

Ensaio clínico 15DMD O treinamento ocorreu durante 5 semanas com uma freqüência de um treino diário, 6 dias por semana durante 20 minutos

Os autores observaram uma melhora estatisticamente significativa na força e resistência.

Winkler G (2000)

16NMD O treinamento ocorreu durante nove meses

Os autores observaram melhora nos parâmetros da PIMax e VVm12seg

Koessier W (2001)

Ensaio clinico 27NMD O treinamento ocorreu durante semanas em uma freqüência de dois treinos diários de dez minutos.

Os autores observaram melhora estatisticamente significativa na função respiratória com dois anos de treinamento.

Tabela 3. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapulo-umeral; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima.

12

A tabela 4 completa dois artigos (13,33%) que utilizou de carga pressórica

linear como forma de treinamento

Autor Tipo de estudo

Amostra Métodos Conclusão/Resultados

Gozal D (1999)

Ensaio clinico 21 pacientes com DMD ou AMEP tipo II

O programa de treinamento ocorreu durante 6 meses, com uma freqüência de dois treinos diários.

Os autores observaram melhora, estatisticamente significante, na PIMax e PeMax quando comparados ao grupo controle.

Toppin N (2002)

Ensaio clinico controlado randomizado duplo-cego

8DMD 8DMC

O programa de treinamento ocorreu durante 6 semanas com uma freqüência de dois treinamentos diários durante dez minutos

Os autores observaram uma melhora estaticamente significativa no endurance respiratório observado apenas no grupo experimental.

Tabela 4. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; AMEP= Amiotrofia espinhal

progressiva; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória

máxima.

13

A tabela 5 contem 2 trabalhos(13,33%) que não utilizaram treinamento com

carga em sua metodologia.

Autor Tipo de estudo

Amostra Métodos Conclusão/Resultados

Houser C.R (1971)

Ensaio clínico 14DMD Treinamento ocorreu durante Três meses com uma freqüência diária de um treino de seis minutos com pressão positiva, tosse assistida e respiração profunda

Os autores observaram uma melhora porém não estatisticamente significativa, na ventilação voluntária sustentada.

MacCool D. (1995)

Revisão 75NMD Levantamento bibliográfico.

Os autores concluíram que o treinamento pode ser seguro eficaz na melhora da força e resistência em pacientes que se encontra em fase inicial da doença com pouco comprometimento respiratório.

14

Discussão. Como as complicações respiratórias na DMD apresentam uma alta incidência

tendo um impacto sobre a qualidade de vida e sobrevida do paciente, têm-se estudado

recursos a fim de minimizar ou atrasar o efeito dessas complicações.

O principal motivo que impulsiona a realização deste estudo foi, exatamente,

a falta de evidências na literatura para suportar o treinamento de endurance respiratório

como terapia na distrofia muscular de Duchenne.

Dentre os trabalhos analisados, a grande maioria dos estudos (7 artigos,

46,66%), utilizou a carga pressórica alinear como método de treinamento. Porem os

resultados desse grupo são controversos, inicialmente observa-se o trabalho de Matin,

que em 1986 desenhou um estudo utilizando-se de um tubo de acrílico com orifício

central, de diferentes diâmetros (onde se oferecia a resistência), em 18 pacientes;

treinando-os 5 vezes por semanas durante 2 meses. A carga inicial de treinamento, era

selecionada quando o paciente não conseguisse respirar durante três minutos contra

essa resistência. Quando o paciente suportasse respirar três ou mais minutos contra

essa resistência, a resistência era aumentada. Neste estudo, Martin observou melhora

estatisticamente significativa no endurance muscular, porem essa melhora não foi

observada na força muscular ou capacidade vital.

Já Stern em 1989, utilizando-se de uma outra metodologia de treinamento,

com jogos de computador adaptados para os pacientes, objetivando o acréscimo do

fator motivacional nesses pacientes, propôs um período de treinamento de seis meses,

em 11 pacientes, randomicamente divididos em dois grupos. O primeiro grupo treinou

os 6 primeiros meses, enquanto o outro serviu de controle, após o sexto mês

inverteram-se os papeis. Esse estudo não obteve resultados estaticamente significativo,

porem os autores relatam que o “programa de treinamento o não foi suficientemente

intenso para obter mudanças estatisticamente significantes”, sugerindo um programa de

treinamento mais intenso, mas com cuidado para não ser muito intrusivo na vida diária.

Neste mesmo período em tela,1989,Rodillo desenhou um estudo, duplo-cego

placebo controlado, com 22 pacientes, treinando com um inspirômetro Triflow

(Chesebourg ponds), totalizando 20 inpirações/dia, enquanto o grupo placebo

utilizava-se de um peak-flow 10 inspirações/dia. Os pacientes foram divididos

15

randomicamente em dois grupos o primeiro grupo treinou com o triflow durante os 18

primeiros dias, enquanto o grupo placebo treinava com o peak-flow. No décimo oitavo

dia inverteram-se os papeis. Os autores não observaram alterações estatisticamente

significativas em nenhuma das variáveis analisadas (CVF e VEF¹ sentado em supino e

sentando novamente). O tempo de treinamento foi o menor encontrado em todos os

trabalhos sobre essa população, alem do fato que o treinamento do grupo placebo tem

influencia sobre a inspiração podendo ser um fator de (Bias, ou Viés). Outro fator

analisado pelos autores foi efeitos do aprendizado; porem considerado não convincente

pelos autores.

Seguindo a mesma linha de raciocínio de Stern, utilizando-se de ferramentas

para aumentar o fator motivacional dos pacientes, Vilozini cinco anos depois, desenhou

um estudo com 15 pacientes, treinando com um jogo de computador durante 5

semanas com uma freqüência de, um treino diário, 6 dias por semana durante 20

minutos. Todos pacientes concluíram o programa de treinamento com uma única

ressalva, todos gastaram menos tempo no treinamento do que foi solicitado; mas

apesar desse dado, os resultados foram estatisticamente significantes na força e no

endurance muscular.

Outro trabalho publicado neste mesmo período, foi o trabalho de Wanke que

propôs um treinamento de 6 meses em 15 pacientes, avaliando-os três meses antes do

inicio do treinamento, ao primeiro mês, três meses depois do inicio, ao final do

treinamento e seis meses após o termino do programa. A avaliação realizada no

primeiro mês de treinamento mostrou uma melhora significativa em dez pacientes, os

cinco pacientes que não obtiveram melhoras, deixaram o programa. Esse pacientes

apresentavam a capacidade vital abaixo dos 25% e hipercapina, esse fatores

corroboram com outros autores (DiMarco, DImarco, estrup, Martin,). Os outros dez

pacientes já apresentaram valores estatisticamente significantes no primeiro,

continuaram a apresentar no terceiro e sexto mês de treinamento, após seis meses do

termino do treinamento, ainda observa-se efeitos benéficos.

Winkler em seu trabalho, estudou 16 pacientes com doenças

neuromusculares (13 DMD e 3 AMEP tipo III) durante 9 meses, dividindo-os em dois

grupos o grupo A (n=10) contemplava os pacientes que, durante um ano que antecedeu

16

o treinamento, tiveram um declínio de menos de 10% na capacidade vital, e o grupo B

(n=6) os pacientes que apresentavam um declínio de menos de 10% da capacidade

vital. Os autores observaram uma correlação entre a intensidade do treinamento

especifico e a melhora da força e do endurance nesses pacientes. Porem correlação

apenas observada no grupo A, com declínio de menos de 10% da capacidade vital,

fator esse relacionado ao maior comprometimento respiratório do grupo B.

Koessler observando o trabalho de Wanke, propôs um estudo para observar

os efeitos do treinamento de longo prazo, em 27 pacientes com doenças

neuromusculares (18DMD e 9AMEP), dividindo-os em três grupos segundo sua

capacidade vital. Grupo A contemplava os pacientes que apresentavam a capacidade

vital entre 27 e 50% de predito, o grupo B contemplava os pacientes com capacidade

vital entre 51 e 70% do Predito, por ultimo o Grupo C no qual a capacidade vital

encontrava-se entre 70 e 96% do predito. Os autores avaliaram os pacientes 3 meses

antes do inicio do treinamento, ao primeiro mês e a cada três meses até o término do

programa. Os resultados encontrados foram estatisticamente significantes em todos os

três grupos, no primeiro mês no terceiro no sexto e nono mês entrando em uma fase de

platô, sem declínio, até o termino do programa.

Os resultados deste grupo que utilizou a carga pressórica alinear como

método de treinamento, apontam um efeito benéfico e estatisticamente significativa

nessa população de doentes neuromusculares.

Outro grupo de estudo no qual a ventilação voluntária máxima (VVM) foi o

método utilizado no treinamento, apresenta quatro artigos (26,66%) da década de 80,

iniciando pelo trabalho de DiMarco que em 82 realizou um estudo de seis semanas, em

uma freqüência de duas sessões diárias de 15 minutos, com 5DMD e 5DMC. Os

autores observaram uma melhora estatisticamente significativa no endurance

respiratório, outro dado interessante foi que os autores não observaram diferenças

significantes entre DMD e DMC. Observando essa melhora no endurance respiratório

em seis semanas, o próprio DiMarco em 85, rodou outro trabalho com 5DMD, 5DMC e

uma FSH, durante um período maior de treinamento, 12 semanas. Conforme o

esperado, DiMarco já observou uma melhora nas seis primeiras semanas perdurando

17

até a décima segunda semana. Em seus dois trabalhos DiMarco já observava uma

correlação entre melhora com o nível de comprometimento inicial do paciente.

Colaborando com o achado de DiMarco, Estrup em 86, realizou um trabalho

com 12 pacientes com doenças neuromusculares e 6 pessoas saudáveis, durante 8

semanas (quatro semanas treinava-se força e as outras quatro semanas treinava-se

endurance); observando melhora estatisticamente significativa.

Esse trabalhos foram criticados, pois essa melhora, relacionada ao

treinamento, era difícil de diferenciar dos efeitos do aprendizado.

Para tentar distinguir a melhora do aprendizado, Smith em 88, desenhou um

estudo “single blind”, onde avaliava o efeito do treinamento em 8DMD, durante cinco

semanas duas vezes ao dia. Antes do inicio do treinamento Smith, realizou três vezes a

avaliação desses pacientes, observando uma pequena melhora na ventilação no

decorrer do treinamento, porem melhora não significativa.

O grupo que se utilizou de carga pressórica linear como método do

treinamento representa uma pequena parcela dos trabalhos analisados (dois artigos

13,33%). O primeiro publicado com essa metodologia, foi o trabalho de David Gozal

que em 1999, estudou 21 pacientes com doenças neuromusculares, durante seis

meses com uma freqüência de dois treinos diários. Gozal observou melhora significativa

na Pimáx e PeMáx, porem não observando alterações significantes, na função

pulmonar.

Outro trabalho desse grupo é o trabalho de Nathalie Toppin que em 2002

realizou um estudo duplo-cego placebo controlado, em 16 pacientes durante 6

semanas. Os resultados desse estudo colaboram com o trabalho de Winkler que em

2000 observou uma correlação entre a intensidade do treinamento especifico e a

melhora da força e do endurance nesses pacientes. E em contra partida esses achados

do trabalho de Toppin, vai contra o raciocínio do trabalho de Smith, que postulava que o

efeito do treinamento era difícil de distinguir do aprendizado, Toppin observou que os

efeitos são relacionados ao treinamento pois em seu estudo o grupo controle (placebo)

não obteve melhora.

18

Conclusão.

A analise e discussão dos resultados obtidos na presente revisão permite

concluir que:

1. Treinamento inspiratório produz melhores resultados quando realizado em fases

iniciais

2. Fazendo-se necessários mais estudos controlados e randomizados que visem

demonstrar os reais efeitos desse tipo de treinamento.

3. Necessita-se também de um maior tempo de seguimento para caracterização

dos possíveis efeitos benéficos.

19

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