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Felipe RosaGabriela Dourado

TrombocitopeniaTrombocitose

DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS:

� Desordem da função plaquetária� Desordem numérica (VR: 150.000 a 450.000/mm³)

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Possui cinco mecanismos distintos:

1. Pseudotrombocitopenia (artefatual)Falsa contagem de plaquetas: clumps plaquetários, plaquetas gigantes

2. Destruição periférica aceleradaCausa mais comum de trombocitopenias Mecanismos imunes

3. Diminuição de sua produção pela medula ósseaObserva-se com frequência anemia/granulocitopenia

4. Trombopoiese ineficazAnálogo à eritropoiese na anemia megaloblásticaCarência de vitamina B12/ácido fólicoProblema de maturação nuclearAumento do número de megacariócitos na medula

5. Distribuição anormal Maior sequestro esplênicoDilucional

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� Destruição prematura – anticorpos ou imunocomplexos

� Opsonização pelo IgG – destruição por histiócitos e macrófagos

� Glicoproteína IIb/IIIa� Vida média da plaqueta cai para algumas horas� Expansão da massa megacariocítica na medula

Aguda (infantil)

Crônica (adulta)

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Trombocitopenia em um período inferior a 6 meses

Crianças e adulto jovens – pico de incidência entre2-6 anos

Cura espontânea em 90%10% evoluem para a forma crônica

Comum (75%) após uma infecção viral respiratória ou exantemática

Púrpura de Henoch – Schönlein e Leucemia aguda

Afeta mais o sexo feminino (3:1)

Faixa etária: 20 - 40 anos

Marcada por um curso flutuante: sangramento dura dias a semanas com caráter intermitente ou cíclico

Remissão espontânea é rara

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Gravidade da hemorragia está relacionada com a contagem das plaquetas:� 10.000 – 30.000/mm³ - Gravidade considerável� < 10.000/mm³ - risco de morte, hemorragia cerebral

Petéquias – estase vascular� Aréas dependentes – MMII, tornozelo� Locais submetidos à constricção – cintos, meias

Membranas/mucosas – sangramento gengival, bolhas hemorrágicas, epistaxe

Sangramento menstrual excessivo (menometrorragia)

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Diagnóstico de exclusão1. Esfregaço periférico com número reduzido de plaquetas,

ausência de esquizócitos, blastos, etc..2. Ausência de causas secundárias – LES, LLC, HIV, drogas

Pesquisa por anticorpos antiplaquetários não deve ser realizado como critério diagnóstico – baixa acurácia

Achado laboratorial:� Plaquetas aumentadas de volume (MPV > 12 fL)� PDW também elevado� Eritograma e leucograma normais

Aguda (criança)� Autolimitada, recuperação espontânea após 4-6 semanas� > 30.000/mm³ - Observação e cuidado com drogas antiplaquetárias

� < 30.000/mm³ - Utilizar Corticoesteróides (Predinisona2mg/kg/dia)

Crônica (adulto)• Valores < 20.000/mm³ ou abaixo de 50.000mm³ com sangramento mucoso requerem tratamento

• Tratamento inicial: CorticoesteróidesReduz fenestração endotelialReduz receptores Fcγ dos macrófagos esplênicosInibe produção de anticorpos pelo baço e medula óssea

• Esplenectomia eletiva e de urgência• Remissão completa: plaquetas > 100.000/mm³ por 6 meses

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� Drogas� Gestação� LES� AIDS� LLC� Auto imunes(tireoidites, miasteniagravis)

� Infecções virais

� Microangiopatias trombóticas difusas (CIVD)� Oclusão difusa de arteríolas terminais e de capilares por trombos ricos em plaquetas

� Mulheres (relação 2:1)� 20-40 anos

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PTT

Oclusão trombótica disseminada da microcirculação

Síndrome de anemia hemolítica

microangiopática (com esquizócitos na

periferia)

Trombocitopenia Sintomas Neurológicos Febre Insuficiência Renal

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� Há níveis reduzidos da enzima que geralmente cliva os grandes multímeros do FVW (ADAMTS 13)

� Os grandes multímeros favorecem a agregação plaquetária e a formação de trombos na micro circulação

PTT

PRIMÁRIASíndrome de Upshaw -Schulman

SECUNDÁRIA

Gestação

Puerpério

Infecções (HIV)

Neoplasias malignas

Doenças auto imunes

Drogas

Transplante de Medula óssea

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EXAMES COMPLEMENTARES

Anemia

Leucositose Neutrofílica (desvio para a esquerda)

Trombocitopenia (quase sempre < 50.000/mm 3)

Critérios de hemólise – Reticulocitose acentuada, policromatofilia, aumento do LDH (400-1.000 U/ml), elevação da bilirrubina indireta, queda acentuada da haptoglobina.

Esfregaço do sangue periférico – esquizócitos (fragmentos de hemácia)

Hemoglobinúria

Hemossiderinúria

TP, PTTa - normais

PDF (produtos de degradação da fibrina) – Levemente aumentado

Sedimento Urinário (EAS) - hematúria e proteinúria

Bioquímica Sérica - discreta azotemia

Alterações das enzimas hepáticas pode ser encontrada.

Biópsia (pele, gengiva, medula óssea) - Depósitos Hialinos Subendoteliais

TC de crânio - múltiplas pequenas imagens de hipodensidade

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DOENÇA MANIFESTAÇÕES

TROMBASTENIA DE GLANZMANN Condição autossômica recessiva

Deficiência da glicoproteína Ilb/IIIa (receptor para a

ligação do fibrinogênio – união das plaquetas)

Crianças com menos de 5 anos (diátese hemorrágica

moderada a grave)

Tempo de sangramento prolongado

Plaquetas que não se agregam in vitro

Tempo de retração do coágulo elevado

Plaquetometria normal

Tratamento - transfusão de plaquetas de repetição.

SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER Desordem autossômica recessiva rara

Deficiência da glicoproteína Ib (ligação ao FVW

durante a adesão plaquetária ao subendotélio)

Plaquetas gigantes

Trombocitopenia leve

Tratamento – semelhante ao da doença acima,com

menor gravidade

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Marília, 4 anos de idade, sexo feminino, apresenta quadro desangramento gengival, petéquias e equimoses há 24 horas. Agenitora refere quadro gripal há duas semanas, com febre debaixa intensidade (em torno de 38°C), tendo evoluído com dor noouvido esquerdo e à mastigação. Naquele momento, apósavaliação otorrinolaringológica na qual se identificou membranatimpânica abaulada e hiperemiada à esquerda, a criança foimedicada e hoje apresenta-se sem otalgia. A família reside emum bairro com vários quadros de dengue hemorrágica. A mãe éportadora de lúpus eritematoso sistêmico. Ao exame físico: Criançaem bom estado geral e nutricional (BEGN), ativa hidratada,eupnéica, afebril. Dados vitais : PA: 100 X 75 mmHg; PR: 98 bpm;FR: 18ipm. Pele: petéquias e equimoses disseminadas em todaa pele. Mucosas: pontos hemorrágicos em mucosa oral.Gânglios: cervicais, submandibulares e inguinais palpáveis,pequenos, móveis, indolores. TCSC: sem edema. Cabeça:presença de sangramento gengival. Pescoço: sem anormalidades.Tórax: forma normal, apresentando petéquias e equimoses àinspeção. ACV: ictus no 4º EIE, LMC, impulsivo +/IV; rítmico;BRNF em 2T, sem sopros. AR: expansibilidade normal,murmúrio vesicular bem distribuído, sem ruídos adventícios(MVBD sem RA). Abdome: apenas presença de petéquias eequimoses a inspeção. Extremidades: apenas presença depetéquias e equimoses em membros inferiores e superiores.

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� Vasculite� PTI� Dengue Hemorrágica� PTT

� Restrição de atividades,sobretudo os esportes de contato

� Medicamentos com atividade antiplaquetária (AAS, antiinflamatórios não esteroides).

� Corticosteroides� Imunoglobulinas (humana e anti-D)� Esplenectomia

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�Cecil- Tratado de Medicina Interna. 22. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005

�http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_purpura_trombocitop_idiop.pdf

�http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1025-02552008000100012&script=sci_arttext