HANSENÍASE: FORMAS CLÍNICAS EDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

LEPROSY: CLINICAL FORMS AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Cacilda Silva Souza

Professora Assistente pela Fundação de Apoio ao Ensino, Pesquisa e Assistência do Hospital das Clínicas, da Divisão de Dermatologiado Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.CORRESPONDÊNCIA: Divisão de Dermatologia - Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - CampusUniversitário - CEP: 14048-900 - Ribeirão Preto - SP. E-mail: cacilda@usp.br

SOUZA, CS. Hanseníase: formas clínicas e diagnóstico diferencial. Medicina, Ribeirão Preto, 30: 325-334,jul./set. 1997.

RESUMO: Este artigo se propõe a realizar uma abordagem centrada nos diversos aspectosclínicodermatológicos da hanseníase, destacando as variações de suas formas clínicas e de seusdiagnósticos diferenciais.

UNITERMOS: Hanseníase. Diagnóstico Diferencial.

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Medicina, Ribeirão Preto, Simpósio: HANSENÍASE30: 325-334, jul./set. 1997 Capítulo I

aérea superior, de doentes das formas multibacilaresou formas abertas da doença.

Subsistem algumas dúvidas com relação à en-trada do bacilo no organismo humano. As vias aéreassuperiores são, ainda, consideradas como a principalporta de entrada do bacilo; provavelmente, ocorre a in-fecção transplacentária, e, ainda não totalmente eluci-dada, e por vezes contestada, a contaminação atravésdo contato cutâneo, de lesões hansênicas, com a peleíntegra de indivíduos normais, ou particularmente aquelacom alterações das barreiras de defesa cutânea3.

O diagnóstico da hanseníase é baseado em al-guns sinais cardinais, como a presença de anestesia emlesões cutâneas, sugestivas da doença, o espessamentode nervos periféricos, e a demonstração do M. lepraeno esfregaço de linfa ou cortes histológicos de tecidos.

Para o diagnóstico correto, é necessário o en-tendimento do conceito espectral da hanseníase, o quepossibilita a relação entre o curso clínicoevolutivo e aextensão do comprometimento cutaneoneural, carac-terísticos de cada forma clínica da doença. A partirdeste conhecimento, são aplicadas classificações, queauxiliam a compreensão, e norteiam a terapêutica.

1. INTRODUÇÃO

Hanseníase é doença crônica, granulomatosa,causada pelo Mycobacterium leprae, afetando pele,sistema nervoso periférico e, ocasionalmente, outros ór-gãos e sistemas. Vários estudos têm demonstrado que,diante da contaminação, a maioria dos indivíduos ofe-rece resistência ao M. leprae, não desenvolvendo adoença, situação que pode ser alterada, em função darelação entre agente, meio ambiente e hospedeiro1, 2.

Nos indivíduos que adoecem, a infecção evoluide maneiras diversas, de acordo com a resposta imu-nológica, específica, do hospedeiro, frente ao bacilo.Esta resposta imune constitui um espectro, que ex-pressa as diferentes formas clínicas da doença. Comuma resposta imunológica competente, o indivíduoevolui para a forma clínica localizada e não-conta-giosa da doença; se esta competência não é efetiva,uma forma difusa e contagiosa é desenvolvida. Entreestes dois extremos, encontram-se as formas inter-mediárias, que refletem, também, graduais variaçõesda resistência ao bacilo (vide capítulo V).

A principal via de eliminação dos bacilos é a via

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2. CLASSIFICAÇÃO

A classificação de Madri (1953) adota crité-rios de polaridade, baseados nas características clíni-cas da doença, que foram acrescidos pelos aspectosbacteriológicos, imunológicos e histológicos da hanse-níase, definindo os grupos polares, tuberculóide (T) evirchoviano (V) ou lepromatoso (L); o grupo transitó-rio e inicial da doença, a forma indeterminada (I); e oinstável e intermediário, a forma borderline (B) oudimorfa (D). Os quatro grandes critérios que definema classificação da doença são os abaixo citados4:

Clínico: aspectos das lesões cutâneas, variando emnúmero, extensão, definição de margens e simetria dedistribuição.

Bacteriológico: presença ou ausência do M. leprae,e seus aspectos morfológicos, variando de numerosos,íntegros e agrupados, formando globias, a raros, frag-mentados e ausentes.

Imunológico: imunorreatividade à lepromina – rea-ção de Mitsuda, com leitura após 21 a 28 dias. Atual-mente, considera-se positiva a intradermorreação, quan-do na presença de pápula ≥ a 5 mm de diâmetro5.

Histológico: aspectos histopatológicos das lesões, va-riando de granulomas bem definidos a infiltrado difusolinfo-histiocitário.

As formas clínicas da hanseníase, na classifi-cação de Madri (1953), considerando-se aspectos bac-teriológicos e resposta à intradermorreação de Mitsuda,foram relacionadas na Tabela I.

A classificação de Ridley & Jopling (1966)adota subgrupos dentro do espectro, que obedece, cri-térios clínicos e bacteriológicos, e enfatiza os aspectosimunológicos e histopatológicos. Siglas são utilizadaspara indicar as duas formas polares tuberculóide-tu-berculóide (TT) e lepromatoso-lepromatoso (LL) e ostrês subgrupos: borderline-tuberculóide (BT), border-line-borderline (BB), borderline-lepromatoso (BL).

Em 1982, um Comitê da Organização Mun-dial de Saúde (OMS) propôs uma classificaçãosimplificada e operacional, indicada para o trabalhode campo, baseada na provável população bacilar, que,por sua vez, relaciona-se às formas clínicas. De acordocom a pesquisa de bacilos no esfregaço de linfa, a baci-loscopia, realizada em vários pontos definidos, como ló-bulos de orelhas, cotovelos, joelhos e lesões, associadaaos critérios clínicos da classificação de Madri (1953),podemos agrupar os pacientes em paucibacilares e mul-tibacilares, e indicar dois diferentes tipos de tratamen-to5,6.

As classificações adotadas para as formas clí-nicas da hanseníase, a de Madri, a de Ridley & Jopling

*Considerando-se reação positiva ≥ 5 mm de diâmetro. (Adaptação do Guia de Controle da Hanseníase, 1994)5

Tabela I - Formas clínicas da hanseníase relacionadas com baciloscopia e reação de Mitsuda, segundo aclassificação de Madri

Indeterminada Tuberculóide Borderline Virchoviana( I ) ( T ) ( B ) ( V )

Reação de Mitsuda* positiva ou negativa fortemente positiva negativa a positiva fraca negativa

Baciloscopia negativa negativa positiva a raros bacilos positiva

Tabela II - Correlação entre as classificações de Madri (1953), de Ridley & Jopling (1966) e da OMS (1982)adotadas para a hanseníase

Indeterminada Tuberculóide Borderline VirchovianaMADRI (I) (T) (B) V

Ridley & Jopling TT BT* BB BL LL

OMS PAUCIBACILARES MULTIBACILARES

TT: Tuberculóide-tuberculóide; *BT: Borderline-tuberculóide, embora apresente características da forma paucibacilar,operacionalmente tem sido classificada como multibacilar; BB: Borderline-borderline; Borderline-lepromatoso eLL: Lepromatoso-lepromatoso.

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e a da OMS, podem ser correlacionadas, como mos-tra a Tabela II.3. FORMAS CLÍNICAS DA HANSENÍASE

3.1. Hanseníase Indeterminada

Comumente, a lesão inicial se expressa comouma área de hipoestesia definida ou não por uma le-são visível. A mais comum manifestação cutânea é osurgimento de uma ou algumas máculas de hipopig-mentadas a discretamente eritematosas, e mais secasdo que a pele circunjacente, medindo em geral poucoscentímetros de diâmetro. Segundo Jopling & McDougall, 19913, é um estágio inicial e transitório dahanseníase, que pode ser encontrado em indivíduos deresposta imune não definida diante do bacilo, usual-mente, crianças.

A hanseníase indeterminada pode evoluir comcura espontânea, desenvolver-se lentamente, ou, ain-da, involuir, ressurgindo, tardiamente, com caracte-rísticas clínicas definidas, dentro do espectro da do-ença, de acordo com sua capacidade de resposta imuneao M. leprae7.

3.2. Hanseníase TuberculóideNo pólo de resistência, a hanseníase tuber-

culóide caracteriza a forma clínica de contenção damultiplicação bacilar, dentro do espectro da doença.As lesões cutâneas, com bordas pronunciadas, sãoúnicas ou em pequeno número, e assimetricamentedistribuídas pelo tegumento. Apresenta-se, quando má-

cula, como lesão hipocrômica ou eritematosa, deli-mitada por micropápulas, e, quando placa, como lesãoeritematosa ou acobreada, difusamente infiltrada,ou com tendência central ao aplainamento, e limitesexternos sempre nítidos e bem definidos (Figura 1A e1B). Em geral, as lesões não ultrapassam 10 cm dediâmetro, e os danos em ramos neurais se acentuamrapidamente, resultando em alterações tanto sensiti-vas quanto autonômicas, que evoluem para hipoestesiae anestesia, em pele de superfície seca, hipoidrótica,com diminuição ou ausência de pêlos. Além da pele, oenvolvimento de troncos nervosos ocorre em peque-no número, usualmente, próximo às lesões cutâneas.Os nervos preferencialmente acometidos são o cubital,mediano, radial, peroneiro comum, tibial posterior, au-ricular e supraorbitário. Neste grupo clínico, podemosencontrar somente comprometimento neural, sem le-sões cutâneas, denominando-se hanseníase tubercu-lóide neural pura.

Na forma tuberculóide, ao ser avaliada a res-posta imune ao M. leprae, através da intradermorrea-ção de Mitsuda, observa-se uma reação fortementepositiva, sempre maior que 5 mm, atingido até 8 a 15 mmde diâmetro, freqüentemente com ulceração central.A baciloscopia, via de regra, é negativa; em alguns ca-sos, encontram-se raros bacilos na histopatologia decortes de pele, observando-se infiltração de célulasepitelióides, gigantócitos circundados por linfócitos, naperiferia, constituindo granuloma bem definido, queinvade a derme e, por vezes, a epiderme, além de com-

Figura 1- Lesão em placa, eritematoinfiltrada, delimitada por bordas bem definidas, com tendência ao aplainamento central, naregião do joelho (1A), e lesão hipocrômica, delimitada por micropápulas, em face lateral do braço, próximo ao cavo axilar (1B),representam características clínicas da hanseníase tuberculóide.

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prometer filetes nervosos, e anexos cutâneos, comoglândulas sudoríparas e aparelho pilossebáceo.3.3. Hanseníase Virchoviana

No pólo de anergia, a hanseníase virchovianaexpressa a forma clínica de susceptibilidade ao bacilo,resultando em multiplicação e disseminação da doen-ça. De início insidioso e progressão lenta, esta formaclínica avança através dos anos, envolvendo difusa-mente extensas áreas do tegumento, múltiplos tron-cos nervosos, e inclusive outros órgãos, atéque o paciente perceba seus sintomas. Ini-cia-se com máculas mal definidas, discre-tamente hipocrômicas ou eritematosas, pou-co visíveis, ampla e simetricamente distri-buídas sobre a superfície corpórea. A pro-gressão da doença resulta em acentuaçãodo eritema e infiltração, pele luzidia, comporos dilatados, tipo “casca de laranja”, esobre estas áreas se sobrepõem pápulas, nó-dulos e tubérculos. Frequentemente com-prometidos estão: a região frontal,centromedial da face, e lóbulos da orelha,caracterizando a fácies leonina, além deextensas áreas do tegumento; usualmente,as regiões mais quentes, como axilas, linhamédia do dorso, períneo e virilhas são pou-padas. Nos membros, há comprometimen-to das superfícies extensoras, particularmen-te antebraços, dorso das mãos e extremida-des, tanto dos membros superiores, comodos inferiores, observando-se articulaçõese dígitos edemaciados. As lesões encontram-se com diminuição ou ausência de pêlos; naface, o comprometimento na cauda da so-brancelha é denominado madarose. Com aevolução da doença, múltiplos troncos ner-vosos são comprometidos simetricamente,tornam-se, de firmes, a espessados, fibro-sos e endurecidos e, progressivamente, so-brevêm a perda sensitiva e a motora, con-seqüentemente, levando à perda da função,atrofia muscular, paralisias, deformidades econtraturas. (Figura 2 e 3).

Na forma virchoviana avançada, fre-qüentemente, o trato respiratório superiorestá envolvido, ocasionando mucosa con-gesta e edemaciada, obstrução, coriza mu-copurulenta, epistaxe, anosmia, e, final-mente, perfuração septal e desabamentonasal. Pode-se observar tecido friável e com

Figura 2 - Pápulas, nódulos e tubérculos, sobre área difusamenteeritematosa e infiltrada, sem definição de limites, observadas no abdome(2A), tronco e membro superior (2B) são representativas da hanseníasevirchoviana.

ulcerações em palato, língua, orofaringe e laringe.O curso da doença se desenvolve, atingindo ou-

tros órgãos e sistemas, como olhos, rins, fígado, baçoe testículos. Tardias lesões ósseas são conseqüentes,principalmente, a traumas por perda de sensibilidade,osteomielite recorrente, além da osteoporose do desu-so, pela paralisia, resultando em lenta atrofia e absor-ção das falanges, e, em base dos metatarsos, a inade-quada distribuição de sobrecarga, torna-se agravantepara o surgimento das úlceras plantares.

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Estima-se a quantidade de 109

bacilos/grama de tecido e contínua bacilemiade 105 organismos/mm3 de sangue7 estejapresente na hanseníase virchoviana; eviden-temente, a baciloscopia é francamente po-sitiva em vários pontos pesquisados. A res-posta diante dos antígenos bacilares, a rea-ção de Mitsuda, é negativa, e, na histopa-tologia da pele, observa-se epiderme atró-fica com aplainamento das suas cristaspapilares, presença da faixa de Unna, se-parando a epiderme da zona do infiltradodérmico. Este infiltrado, monótono emonomórfico, se constitui, sobretudo, de his-tiócitos, em diversos graus de evolução, queresultam, finalmente, em células espumo-sas, volumosas, e multivacuoladas, denomi-nadas células de Virchow; observa-se a pre-sença de raros linfócitos e plasmócitos.Além da invasão da derme e tecido subcu-tâneo, o infiltrado envolve plexo vasculoner-voso, glândulas sudoríparas e aparelho pi-lossebáceo. A pesquisa do bacilo mostra-oíntegro, aglomerando-se em globias, dentrodo citoplasma de histiócitos, em filetes ner-vosos, paredes vasculares, músculo eretor dopêlo, etc.

3.4. Hanseníase Borderline ou Dimorfa

Dentro do espectro da doença, estaforma está caracterizada por instabilidadeimunológica, e caminha entre os pólos tu-berculóide e virchoviano. Devido ao gran-de contingente de pacientes neste grupo,esta forma clínica, representa destacadaparte do espectro, sendo relevantes, tam-bém, a freqüência e gravidade dos danosneurais, responsáveis por incapacidades edeformidades na hanseníase.

Na hanseníase borderline ou dimorfa, pode-mos observar aspectos clinicodermatológicos, que seaproximam do pólo virchoviano ou tuberculóide, aténo mesmo paciente, e esta aparência dimorfa refletea instabilidade imunológica. A evolução da doença e aausência de tratamento poderiam conduzir alguns pa-cientes ao pólo virchoviano. Dentro da multiplicidadede aspectos das lesões cutâneas, podemos observardesde máculas, eritematosas, em pele clara, a hipo-crômicas, em pele escura, que assume por vezes to-

nalidade acobreada, sendo comum também a presen-ça de pápulas, tubérculos, nódulos e placas. À proxi-midade ao pólo tuberculóide observa-se lesões maisdelimitadas, anestésicas e de superfície seca, a pes-quisa aponta raridade ou ausência de bacilos. Por ou-tro lado, à proximidade ao pólo virchoviano observa-se lesões mais numerosas, brilhantes, com menor de-finição de limites, cuja perda de sensibilidade não étão intensa, e a pesquisa mostra presença de maiornúmero de bacilos. Foram descritas, classicamente,

Figura 3 - Eritema e infiltração difusos da face, pele luzidia, com porosdilatados, rarefação da cauda das sobrancelhas e cílios (3A) e pavilhãoauricular infiltrado com nódulos (3B) podem ser observados nas fasesmais avançadas da Hanseníase virchoviana.

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como representantes do grupo borderline, lesões deaspecto anular, circulares e ovais, ou foveolar. Lesõesanulares possuem anel eritematoacobreado, mais de-limitado interna e externamente, quando compara-das às foveolares, estas últimas denominadas tam-bém de lesões tipo queijo-suiço, são representadas porplacas eritematosas, cujos limites externos mal defini-dos, com eritema que se esmaece, gradativamente,contrastam com a definição mais acentuada dos limi-tes internos da borda da lesão cutânea. Pode-se en-contrar um grau de anestesia no centro das lesõesanelares e foveolares. (Figura 4).

Dentro da classificação de Ridley & Jopling(1966), as lesões cutâneas, representadas pelo grupoborderline-tuberculóide, assemelham-se às da han-seníase tuberculóide, tendem a ser definidas e hipo-crômicas, embora sejam menos marcantes quanto àinfiltração e pronunciamento de suas bordas, que, porsua vez, não são bem delimitadas e, gradualmente, seconfundem com pele normal. Há variação na defini-

ção das margens destas lesões, quando são compara-das em toda a sua extensão e entre si, podem ser maiselevadas e bem definidas, ou aplainadas e vagamentedelimitadas. Freqüentemente se observam lesões sa-télites, próximas às margens de placas extensas. Onúmero de lesões tende a ser superior a 10 ou 20, e,se as lesões forem comparadas às da hanseníase tu-berculóide, têm maiores dimensões, chegando a atin-gir todo um membro. As lesões neurais são significa-tivas, freqüentemente graves, atingindo mais de umtronco nervoso com padrão assimétrico7.

A forma clínica borderline - borderline é amais instável dentro do espectro. Em geral, numero-sas lesões cutâneas, que tendem à distribuição simé-trica, de diversos tipos e dimensões, estão presentesno mesmo paciente. Máculas, pápulas e placas, detamanhos variados, podem mostrar desde margens bemdefinidas, em algumas áreas, até margens pobremen-te demarcadas, em outras, revelando o aspecto geo-gráfico ou o aspecto polimórfico das lesões7.

Figura 4 - Lesões anelares e foveolares difusas, em tronco (4A), cujas bordas eritematoinfiltradas apresentamlimites internos mais nítidos que os externos (4B), características que se tornam mais acentuadas naproeminência da reação hansênica (tipo 1), a exemplo deste caso clínico de hanseníase dimorfa.

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Na forma clínica borderline-virchoviana, má-culas se disseminam, progressivamente, pelo tegumen-to, mais distintas e elevadas, quando comparadas aopólo LL, e posteriormente, estas lesões podem dar lu-gar a uma infiltração difusa. Pápulas e nódulos coe-xistem neste quadro, um pouco mais definidos e, quede maneira geral, tendem à distribuição menos simé-trica quando comparada ao pólo virchoviano7.

A esta variação clínicodermatológica do grupoborderline, estão correlacionados aspectos bacterio-lógicos, histopatológicos e imunológicos. Podemos ob-servar desde reação intradérmica de Mitsuda positi-va, e raridade ou ausência de bacilos, na formaborderline-tuberculóide, até ausência de resposta àreação de Mitsuda, com numerosos bacilos, na pes-quisa usual: esfregaço de linfa e cortes histológicos detecido. (Figura 5).

3.5. Reações Hansênicas

Concomitante, ao curso natural da hanseníase,sobrepondo-se a uma evolução usualmente lenta eindolente e, relacionando-se ao espectro clínico, imu-nológico e histopatológico da doença, impõem-se osestados reacionais, produzidos por diferentes meca-nismos imunológicos e responsáveis por importantecomponente de dano tecidual. As reações hansênicas

podem corresponder à exacerbação da imunidade ce-lular, ou demonstrar efeitos de acentuada formaçãode imunocomplexos, que foram denominadas porJopling de reação hansênica tipo 1 e tipo 2, respecti-vamente3.

3.5.1. Reação Reversa

A reação hansênica tipo 1, ou reversa, estariaassociada à imunidade mediada por célula, classica-mente representada pela reação tipo IV de Coombs eGell, sendo, possivelmente, desencadeada por reaçãoaos antígenos bacilares fragmentados, e súbito aumentoda imunidade mediada por células. Comumente, ob-servada em pacientes borderline, após o início da te-rapêutica, é, em geral, mais precoce nos pacientes BTe BB, do que nos BL7.

Na reação reversa, as lesões preexistentes tor-nam-se eritematovioláceas, sensíveis, intumescidas,elevadas, e máculas tornam-se placas. Ocorre, tam-bém, elevação e melhor definição dos limites das le-sões. Evoluem com descamação e, por vezes, sobre-vém ulceração. Novas lesões tendem a surgir, em áre-as adjacentes, assemelhando-se às lesões preexisten-tes, e podem ser numerosas, pequenas e esparsas (Fi-gura 6A). Nos pacientes BL, edema acrofacial podeestar presente, assim como sintomas sistêmicos, comofebre e mal-estar, que não são usuais.

Forma Paucibacilar

• Única ou poucas lesões;

• Tamanhos variáveis, seca edescamativa;

• Distribuição assimétrica;

• Poucos nervos comprometidos;

• Baciloscopia negativa Reação de Mitsuda: (+) T e BT,

(+) ou (-) no I

Figura 5 - Representação esquemática de formas clínicas, multibacilar (5A) e paucibacilar (5B), da hanseníase, quanto aoaspecto e distribuição das lesões, comprometimento dos nervos, baciloscopia e resposta à reação de Mitsuda.T: tuberculóide; BT: borderline-tuberculóide; I: Indeterminada. (Esquema modificado de Hastings, 1985).

5A 5B

Forma Multibacilar

• Infiltração difusa;

• Múltiplas lesões, pequenas ebrilhantes;

• Distribuição simétrica;

• Múltiplos nervos comprometi-dos;

• Baciloscopia positiva; Reação de Mitsuda negativo

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Figura 6 - Na reação reversa ou hansênica, tipo 1 de Jopling, lesões prévias tornam-se eritematoedematosas,além do surgimento de lesões semelhantes em áreas adjacentes (6A); na reação de eritema nodoso hansênico,ou tipo 2 de Jopling, nódulos eritematosos, quentes e dolorosos, surgem em face, membros e tronco (6B).

O comprometimento neural é comum, por ve-zes, acentuado e grave, resultando, ocasionalmente,em marcante perda de função e paralisia súbita. Ner-vos comprometidos tornam-se intumescidos, comgraus variáveis de dor, e exacerbação da sensibilida-de, local e/ou territorial, destacando-se o compro-metimento dos sítios de predileção, como nervos ulnar,mediano, radial, peroneiro comum, tibial posterior esupra-orbitário. (Figura 7).

3.5.2. Reação Tipo Eritema Nodoso

Por outro lado, a reação hansênica tipo 2, outipo eritema nodoso, relaciona-se à deposição de imu-nocomplexos, semelhante à reação tipo III de Coombse Gell. Assim, como mecanismos humorais, aquelesmediados por célula, podem estar envolvidos na pato-gênese da reação tipo eritema nodoso.

As lesões cutâneas da reação hansênica tipo 2,o eritema nodoso hansênico, representam parte dasmanifestações de um comprometimento multissistêmi-

co. A reação tipo 2 ocorre em pacientes multibacila-res, e reflete um processo inflamatório agudo, envol-vendo qualquer órgão ou tecido em que o bacilo ouseus antígenos estejam presentes. Manifesta-se comqueda do estado geral, prostração pela dor, anorexia,febre, insônia e depressão. A face, mãos e pés tor-nam-se edemaciados, assim como o fígado, baço, egânglios podem ter seu volume aumentado.

O freqüente comprometimento de nervos, olhose testículos, torna importante a reavaliação rotineiradestes, nos episódios reacionais, já que a precoce in-tervenção terapêutica auxilia na prevenção de seqüe-las tardias.

No episódio de reação tipo eritema nodoso,quando há erupção cutânea, a pele, aparentementenormal, é acometida com surgimento súbito, de pápu-las, nódulos e placas, dolorosos e tensos, ao toque, decoloração rósea a eritematoviolácea, com margens nãodefinidas, que evoluem com descamação central, e po-dem tornar-se hemorrágicas e vesicobolhosas, chegan-do a se ulcerar (Figura 6B). O surgimento de lesões

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obedece a uma distribuição simétrica, bilateral, maisdifusa, quando comparada ao eritema nodoso de ou-tras etiologias, e freqüentemente atinge face, tronco,áreas extensoras de membros, mas poupa couro ca-beludo, virilhas e axilas. As lesões hansênicas pree-xistentes não sofrem alterações. Surgem em surtos, enovas lesões coexistem com antigas, duram cerca de7 a 10 dias, embora não sejam infreqüentes surtos re-correntes, após semanas, meses ou anos. (Figura 6).

A reação tipo eritema nodoso hansênico, podeocorrer em pacientes multibacilares, não tratados,embora seja mais freqüente, após o início da terapêu-tica, e, por vezes, persiste, em alguns pacientes, du-rante um período posterior ao término do tratamentocom poliquimioterapia. Fatores, como infecções inter-correntes, gravidez, vacinação, estresse emocional, al-guns fármacos, têm sido associados à precipitação dareação hansênica tipo eritema nodoso3/5, porém, es-tão ainda por ser esclarecidos, os mecanismos envol-vidos na etiopatogenia desta reação hanseníca, possi-velmente, há coexistência de alta carga bacilar e bai-xa eficácia na eliminação de restos bacilares, entreoutros.

3.5.3. Fenômeno de Lúcio

Reconhecido como o terceiro tipo de reaçãohansênica, caracteriza-se por necrose de arteríolas,quando o endotélio é maciçamente invadido porM. leprae8. Lúcio & Alvarado (1852) descreveramreação necrotizante da pele, particularmente na for-ma clínica difusa e sem nódulos da hanseníase. Pos-teriormente, esta reação, foi denominada fenômenode Lúcio, por Latapi et al. 19489, que reconheceramalterações histopatológicas de vascularite múltipla,aguda, necrosante, associada à esta forma pura, pri-mitiva e difusa da hanseníase.

No pólo de baixa resistência ao bacilo, no espec-tro da doença, a hanseníase de Lúcio – Latapi e o fenô-meno de Lúcio são comuns no México e América Cen-tral, mas infreqüentes em outras partes do mundo10.

Apesar de descrito quadro clínico e histopato-lógico do fenômeno de Lúcio, a patogênese desta re-ação ainda permanece obscura. Claramente, a baci-lemia, em células endoteliais, associada a fenômenostrombóticos, é importante; entretanto, prováveis fato-res imunológicos, como depósito de complexo imuneem vasos da derme, genéticos, regionais, e própriosdo M. leprae, considerados como envolvidos na etio-patogenia desta manifestação clínica, necessitam deum substancial investimento de pesquisa.

4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS FORMASCLÍNICAS DA HANSENÍASE

1. Lesões Maculares - Podemos listar, entre os di-agnósticos diferenciais, nevos hipocrômicos e anêmi-cos, vitiligo, pitiríase versicolor, treponemoses, comosífilis e pinta, hipocromia residual pós-inflamatória,dermatite seborréica e a pitiríase alba.

2. Placas Infiltradas - Constituem diagnóstico dife-rencial destas lesões a psoríase, dermatite seborréica,pitiríase rósea de Gibert, esclerodermia localizada, lí-quen plano, líquen mixedematoso, sarcoidose, lúpuseritematoso, tinea corporis, leishmaniose, cromomi-cose, esporotricose, tuberculose, paracoccidioidomi-cose e parapsoríase.

3. Lesões anulares - Estão entre os diagnósticos di-ferenciais a tinea corporis, o granuloma anular, anecrobiose lipoídica, o eritema anular centrífugo e oeritema multiforme.

4. Lesões papulares a nodulares - Neurofibromato-se de von Recklinghausen, sarcoma de Kaposi, leish-maniose, sífilis, paracoccidioidomicose, lobomicose,xantomatoses, farmacodermias, e hematodermias.

5. Infitltração difusa disseminada - Leishmaniosedifusa anérgica, linfoma cutâneo de células T (micosefungóide), síndrome de Sezary, leucoses com dissemi-nação cutânea e mixedema generalizado, associadoao hipotireoidismo.

6. Neuropatias - Além da hanseníase, o espessamen-to de nervos periféricos é encontrado em neuropatias,muito pouco freqüentes, como a de Charcot-Marie-Tooth, a doença de Déjérine-Sottas e a doença deRefsum, que podem ser consideradas no diagnósticodiferencial. As polineuropatias, com alterações sensi-tivas, motoras, ou ambas, também são incluídas nestalista. Doenças com perda predominante da funçãomotora incluem a difteria, o botulismo, a mononucleo-se infecciosa, a brucelose, a porfiria, intoxicação porouro, além da doença de Déjérine- Sottas. A disfun-ção predominantemente sensorial pode ocorrer naleucemia, doença de Hodgkin e na isquemia neuropá-tica. A perda mista, motora e sensorial, semelhante àda hanseníase, ocorre na intoxicação por arsênico,brômio, tálio ou mercúrio, por uso de drogas, comoisoniazida e talidomida, e nas doenças como o diabe-tes mellitus, amiloidose, lúpus eritematoso sistêmicoe esclerodermia.

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NEURITES

• Nervos espessados e fribrosados;• Intumescidos;

• Dor espontânea ou ao toque, em graus variáveis;

• Exacerbação da sensibilidade local e/ou territorial;

• Evolução para comprometimento sensitivo-motor e perda da função;

• Pode ocorrer paralisia súbita.

Figura 7 - Esquema representativo da localização de nervos periféricos, que devem ser avaliados ao exameneurológico de rotina e na vigência de neurites; seus principais sinais e sintomas estão listados no quadro aolado. (Modificado de Hastings, 1985).

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Recebido para publicação em 02/07/97

Aprovado para publicação em 30/07/97

SOUZA, CS. Leprosy: clinical forms and differential diagnosis. Medicina, Ribeirão Preto, 30: 325-334,july/sept. 1997.

ABSTRACT : The objective of the present review was to approach the different clinical-dermatologicaspects of leprosy, with emphasis on the variations of the clinical forms and differential diagnosis ofthe disease.

UNITERMS: Leprosy. Diagnosis, Differential.