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HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA DA UNIVERSIDADE ESTADUAL DO

OESTE DO PARANÁ LIPED-UNIOESTE

RESIDÊNCIA MÉDICA DE PEDIATRIA

Onfalocele e Gastrosquise

Acadêmica: Laura Beatriz de Mello Baldovino

Orientador: Dr. Marcos Cristovam

Cascavel –PR, Novembro de 2015

• Grave defeito da região umbilical e da parede abdominal anterior.

• Herniação do conteúdo da cavidade abdominal, provavelmente devido a malformação do anel umbilical, com inserção do cordão umbilical na extremidade (ápice) do saco herniado.

• Estruturas herniadas são recobertas por membrana amniótica, peritônio e geleia de Wharton

• O conteúdo, quase sempre, é formado pelo intestino delgado e grosso, estômago e fígado. (35%)

• Cavidade abdominal hipodesenvolvida nitidamente.

ONFALOCELE CONCEITO

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• Essa membrana é avascular, rompe-se com facilidade e leva à evisceração.

• A rotura pode acontecer antes ou após o parto.

• Podem ocorrer anomalias associadas, quer como síndromes, como de Beckwith-Wiedemann (gigantismo, macroglossia e hiperplasia de células pancreáticas) e trissomias (13, 18 e 21), quer intestinais isoladas (vícios de rotação e atresias) e síndrome tríplice. Onfalocele com fígado extracorpóreo costuma apresentar mais anomalias congênitas estruturais graves associadas, principalmente cardíacas. Onfalocele menor, sem fígado extracorpóreo, apresenta mais anomalias cromossômicas associadas, síndromes e dimorfismos.)

ONFALOCELE CONCEITO

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• O diagnóstico antenatal deve somente ser firmado após a 14ª semana de amenorreia (uma vez que até a 12ª semana a herniação é fisiológica).

ONFALOCELE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL E

ANTENATAL

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• Elevação dos níveis de alfa-fetoproteína materna pode ser indício da presença de onfalocele fetal, também possivelmente evidenciada pela ultrassonografia.

• Ultrassonografia pré-natal: diagnóstico de onfalocele: massa arredondada de linha média ventral, recoberta por membrana e com vasos umbilicais inserindo-se na massa. Pode ser visualizada a presença do fígado. Procurar anomalias do coração e do sistema nervoso central (SNC).

ONFALOCELE EXAMES DE IMAGEM E

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

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• Conduta: realizar ultrassonografia detalhada, análise de cariótipo e cocardiografia

• Uma parada do desenvolvimento dos somitos que formam as camadas peritonial, muscular e ectodérmica da parede abdominal produz um defeito central denominado onfalocele.

• A parede anterior do abdome forma-se pela fusão de quatro pregas abdominais (duas laterais, uma caudal e uma cefálica). Quando as pregas laterais falham em fundir-se centralmente, ocorre onfalocele central.

• Ocorre entre 10 e 12 semanas de idade gestacional.

ONFALOCELE EMBRIOGÊNESE

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• Incidência de um caso a cada cinco mil nascidos vivos.

• Predisposição sexual: 1,5-2M:1F • 10 a 15% dos bebês são prematuros ou

pequenos para idade gestacional.

ONFALOCELE EPIDEMIOLOGIA

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• Onfalocele pequena: <4cm de diâmetro.

• Onfalocele grande: entre 4 e 8 cm. Pode conter fígado no saco.

• Onfalocele gigante: >8cm. Quase sempre apresenta fígado extracorpóreo de localização central

ONFALOCELE CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM O

TAMANHO DO DEFEITO

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• A desproporção entre as vísceras exteriorizadas e a cavidade abdominal constitui o aspecto mais importante e essencial do tratamento.

• Como conceito fundamental, quanto maior o defeito, maior a desproporção entre o conteúdo e a cavidade abdominal, mais difícil o tratamento, maior a morbidade e pior o prognóstico.

• Alterações hemodinâmicas e respiratórias muito intensas causadas por hipertensão abdominal, compreensão da veia cava, dificuldade do retorno venoso, compressão do diafragma, compreensão entre as alças e diminuição da diurese podem constituir consequências que podem tornar praticamente impossível o fechamento cirúrgico primário nos defeitos de média a grande extensão e constituindo no grande desafio no tratamento dos defeitos da parede abdominal.

• Contraindicação da cirurgia: anomalias coexistentes como extrofia da cloaca ou cardiopatia congênita.

ONFALOCELE TRATAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO

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• Revestimento do defeito abdominal por uma prótese de silicone (Silastic Sheet), suturado à borda do defeito, formando um cilindro ou silo, dentro do qual ficam armazenadas as vísceras herniadas.

• Tal silo será progressivamente reduzido por compressão transversal da tela, até ser possível o fechamento da parece abdominal por planos.

ONFALOCELE TRATAMENTO

TRANSOPERATÓRIO/CIRURGIA

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• Possibilidade de uma rápida adaptação da cavidade abdominal e rápida redução das alças intestinais.

• O silo deve ser perpendicular à parece abdominal, com suas paredes paralelas entre si para evitar a forma

ONFALOCELE TRATAMENTO

TRANSOPERATÓRIO/CIRURGIA

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forma cônica, o que dificultaria a redução das vísceras.

Ampliação da cavidade é raramente necessário

nas onfaloceles

• NÃO SE DEVE APLICAR qualquer pressão à onfalocele na tentativa de reduzi-la. Isto é perigoso para a integridade do saco, pode prejudicar o retorno venoso e pode dificultar o esforço respiratório do neonato.

ONFALOCELE TRATAMENTO

TRANSOPERATÓRIO/CIRURGIA

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ONFALOCELE TRATAMENTO

TRANSOPERATÓRIO/CIRURGIA

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• A malrotação congênita do cólon geralmente ocorre nos pacientes com onfalocele.

• Embora não seja um defeito grave, a anomalia pode induzir vólvulo do intestino médio, e os sintomas de obstrução intestinal em recém-nascido que se recuperou do tratamento de onfalocele devem ser considerados uma emergência grave.

ONFALOCELE PÓS-CIRÚRGICO

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• Sobrevida em onfalocele: 70 a 75%. • Mortalidade baseia-se principalmente em anomalias

congênitas associadas e insuficiência respiratórias nas onfaloceles gigantes.

ONFALOCELE PROGNÓSTICO

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• Parede abdominal concluiu seu desenvolvimento

• Herniação do conteúdo da cavidade abdominal devido a defeito paraumbilical interessando toda espessura da parede abdominal.

• Constitui-se em verdadeira eventração quase que invariavelmente à direita do cordão umbilical normal.

• As estruturas herniadas encontram-se em contato com o liquido amniótico

GASTROSQUISE CONCEITO

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• Observam-se alças intestinais livres no líquido amniótico, podendo-se visualizar também a parede abdominal espessada devido ao edema e inflamação.

• As vísceras prolapsadas podem ser: intestino delgado (100%), intestino grosso (90%), estômago (50%), trompas e ovários (15%), bexiga (4%), testículos (6%) e fígado (1%).

GASTROSQUISE CONCEITO

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• Recém-nascido com gastrosquise tem um cordão umbilical normal, que não está envolvido no defeito. O cordão umbilical é distinto e separado.

• Raramente há protusão do fígado ou de parte dele.

• Pode ser feito com razoável segurança pela ultrassonografia em associação com a determinação de níveis elevados de alfa-fetoproteína materna.

GASTROSQUISE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL E

ANTENATAL

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• Sua incidência é de 1 caso a cada 10 mil nascidos vivos e

• 7 casos a cada 10 mil nascidos vivos com mães menores de 20 anos.

• Predisposição sexual: 1M:1F.

GASTROSQUISE EPIDEMIOLOGIA

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• Fatores de risco materno associados: idade menos que 20 anos, primípara, baixo nível social, baixo nível escolar, abuso de drogas (álcool, tabaco e cocaína) e outros teratógenos em potencial (aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina e acetaminofeno).

• 50 a 60% dos bebês são prematuros ou pequenos para idade gestacional.

• Frequência das anomalias associadas: 15%. As principais: estenose intestinal, atresia intestinal e perfuração intestinal, todas consequentes à isquemia mesentérica causada por um dos seguintes fenômenos: interrupção do suprimento sanguíneo do intestino exposto através de um defeite de parede muito estreito (estrangulamento), peso do intestino prolapsado com tração excessiva de seu mesentério, volvo intrauterino.

GASTROSQUISE EPIDEMIOLOGIA

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• Realizar frequente follow-up ultrassonográfico. Se aparecer dilatação de alças (>11mm em diâmetro no intestino delgado) ou espessamento mural, pensar na possibilidade de ocorrência de complicações intraútero.

• Gastrosquise com complicações: parto cesário após maturação pulmonar.

GASTROSQUISE ULTRASSONOGRAFIA PRÉ-NATAL E

CONDUTA

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• Preocupação primária e imediata relaciona-se com a perda de líquidos e a hipotermia, visto que o intestino não é recoberto por nenhuma membrana.

• A cirurgia é factível na maioria dos casos e apresenta bons resultados.

GASTROSQUISE TRATAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO

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• Tratamento imediato na sala de parto consistindo em envolver o neonato e o intestino exteriorizado em gaze embebida em solução salina e curativos estéreis secos. Procede-se ao reparo cirúrgico imediato.

GASTROSQUISE TRATAMENTO

TRANSOPERATÓRIO/CIRURGIA

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• O orifício da gastrosquise deve ser ampliado e o silo deve ter configuração cilíndrica para facilitar o retorno das alças à cavidade através da compressão progressiva.

• Nas gastrosquises a falha na parede abdominal é ampliada para cima e para baixo para permitir mais fácil retorno das alças à cavidade abdominal.

• O manejo pós-operatório inclui sedação e ventilação mecânica durante pelo menos 48 a 72 horas, devido ao aumento da pressão intra-abdominal. É essencial monitorar líquidos e eletrólitos. É necessária uma taxa hídrica elevada. Normalmente demora para o retorno da motilidade intestinal normal, podendo chegar a 8 meses. Pode ser necessário nutrição parenteral.

• Essa hipomotilidade observada tem caráter transitório.

GASTROSQUISE TRATAMENTO PÓS-OPERATÓRIO

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• Complicações: volvo intestinal, perfuração de jejuno, necrose de alças ou sepse.

• Em metade dos pacientes, retornam-se as vísceras ao interior do abdome e obtém-se um fechamento seguro. Nos casos favoráveis a peristalse retorna em alguns dias com função intestinal normal. Se o intestino estiver emaranhado e edematoso, a recuperação da função intestinal pode demorar muitas semanas. Durante esse intervalo institui-se suporte nutricional por hiperalimentação intravenosa.

GASTROSQUISE TRATAMENTO PÓS-OPERATÓRIO

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• Sobrevida de 85 a 90%. • Causas de mortalidade estão relacionadas ao fechamento

primário sob tensão, prematuridade e presença de malformações associadas.

GASTROSQUISE PROGNÓSTICO

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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OBRIGADA!