Pneumologia Paulista | Agosto 2018 1

ISSN (on-line): 2448-0533

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SOCIEDADE PAULISTA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIABIÊNIO 2018/2019

Diretoria

Presidente: Roberto Rodrigues JúniorVice-Presidente: Frederico Leon Arrabal FernandesSecretário Geral: Willian Salibe Filho1ª Secretária: Roberta Pulcheri RamosDiretor de Finanças: José Gustavo Barian RomaldiniDiretor de Assuntos Científicos: Rodrigo Abensur AthanazioDiretora de Divulgação: Eloara V. M. Ferreira Alvares da Silva CamposDiretora de Assuntos do Interior: Suzana Erico Tanni MinamotoDiretor de Informática: Marcos Naoyuki Samano

COMISSÕESDefesa Profissional: Lilian Serrasqueiro Ballini Caetano

Ensino: Gustavo Faibichew Prado

Promoções: Evelise Lima

Assuntos da Grande São Paulo: Adriano Cesar Guazzelli

Publicações: Regina Célia Carlos Tibana

DEPARTAMENTOS

Cirurgia Torácica:Luis Carlos LossoAlessandro MarianiAndré Miotto

Endoscopia Respiratória:Diego Henrique RamosFelipe Nominando Diniz OliveiraViviane Rossi Figueiredo

Pediatria:Karina Pierantozzi VerganiAdyleia Aparecida Dalbo Contrera ToroClaudine Sarmento da Veiga

Fisioterapia Respiratória:Luciana Dias ChiavegatoAdriana Claudia LunardiLara Maris Nápolis Goulart Rodrigues

CONSELHO FISCAL:Efetivos:Ricardo Mingarini TerraMaria Raquel SoaresMaria Vera Cruz de Oliveira Castellano

Suplentes:Silvia Carla S RodriguesLiana Pinheiro SantosCiro Botto

CONSELHO DELIBERATIVO

Regina Maria de Carvalho PintoOliver Augusto NascimentoMônica Corso PereiraJaquelina Sonoe Ota ArakakiJosé Eduardo Delfini CançadoRafael StelmachRoberto StirbulovAna Luisa Godoy FernandesMário Terra FilhoEliana Sheila Pereira da Silva MendesJorge NakataniAlberto CukierCarlos Alberto de Castro PereiraMiguel BogossianFrancisco Vargas SusoManuel Lopes dos SantosNelson Morrone

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REGIONAIS

Regional do ABCPresidente: Mônica Silveira LapaSecretária: Franco Chies Martins

Regional de Araraquara / Bauru / BotucatuPresidente: Marcos Abdo ArbexSecretário: José Eduardo Bergami Antunes

Regional de CampinasPresidente: Paulo Roberto TonidandelSecretário: Mauricio Sousa de Toledo Leme

Regional de MaríliaPresidente: Gisele César de Rossi AgostinhoSecretária: Maria de Lourdes Marmorato Botta Hafner

Regional de Ribeirão PretoPresidente: Luis Renato AlvesSecretária: Andrea de Cassia Vernier Antunes Cetlin

Regional de SantosPresidente: Alex Gonçalves MacedoSecretário: Thiago Fernandes Leomil

Regional de São José dos CamposPresidente: José Eduardo de OliveiraSecretária: Márcio Adriano Leite Bastos

Regional de São José do Rio PretoPresidente: Leandro Cesar SalvianoSecretário: Clélia Margarete Trindade Borralho

SUB-COMISSÕES

Câncer - Ilka Lopes Santoro

Circulação - Jaquelina Ota

Doenças Intersticiais - Regina Célia Carlos Tibana

D.P.O.C. - Flavio Arbex

Epidemiologia - André Nathan

Infecções Respiratórias e Micoses - Mauro Gomes

Pleura - Roberta Sales

Doenças Ambientais e Ocupacionais - Ubiratan de PaulaSantos

Tabagismo - Aldo Agra de Albuquerque Neto

Terapia Intensiva - Ricardo Goulart

Tuberculose - Marcia Telma Guimarães Savioli

Função Pulmonar - Marcelo Macchione

Imagem - Gustavo de Souza Portes Meirelles

Doença Pulmonar Avançada - Ricardo Henrique deOliveira Braga Teixeira

Exercício e Atividade Física - André Luis Pereira deAlbuquerque

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Apresentação

Prezado (a) leitor (a),

O transplante pulmonar está indicado para pacientes com bronquiectasias de difícil manejoclínico e com importante comprometimento da função pulmonar. Nesse grupo raramente estãorepresentados os portadores de síndrome de Kartagener. Embora a presença dessa síndromepossa ser considerada uma contraindicação para o transplante pulmonar em alguns centros,o procedimento pode ser realizado desde que algumas adaptações à técnica sejam realizadas.

No PP deste mês os autores descrevem as técnicas operatórias necessárias para a realizaçãode transplante pulmonar neste grupo de pacientes.

Boa leitura,

Dra. Regina Célia Carlos TibanaEditora-chefe do Pneumologia Paulista

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Transplante Pulmonar emDoença SupurativaReis, F.P., Silva, F.H.P.; Mondadori, D.C.; Soares, M.S.; Gomes Junior O.; Samano, M.N.Divisão de Cirurgia Torácica do Instituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas da Faculdade deMedicina da USP

Dr. Marcos N. Samanomarcos.samano@incor.usp.br

Relato de caso

Paciente masculino, 31 anos, branco, brasileiro, referehistória de dispneia associada à tosse e expectoraçãodesde os cinco anos de idade. Nega dor torácica,hemoptise, edema de membros e emagrecimento. Realizadainvestigação para doença do refluxo gastroesofágico queresultou negativa. Pouco exacerbador, porém passou aapresentar hipercapnia com indicação de oxigêniosuplementar noturno aos 27 anos com fluxo de três litrospor minuto.

Evoluiu com piora funcional, em uso de azitromicinatrês vezes por semana, salbutamol duas vezes ao dia esalmeterol 50 mcg duas vezes ao dia. Neste momentoapresentava-se com dispneia mMRC 2 (assintomáticopreviamente). Apresentou um episódio de hemoptise em2014, durante episódio de exacerbação.

Para investigação do caso foram realizadas sorologiaspara HIV, hepatite C, hepatite B, sífilis, Chagas ecitomegalovírus, sendo todas negativas.

Solicitadas culturas do escarro para fungos emicobactérias que foram negativas, porém comcrescimento de Pseudomonas aeruginosa multissensível eHaemophilus influenzae.

No seu histórico médico verificou-se a seguinteevolução da função pulmonar:

- 2013: CVF 1,24 L (29%), VEF1 0,73 L (21%), VEF1/CVF0,62, DCO 11,97 ml/min/mmHg (39%)

- 2016: CVF 0,87 L (19%) VEF1 0,50 L (13%) VEF1/CVF 0,57Realizada gasometria arterial em ar ambiente neste

período com o seguinte resultado: pH 7,38 pO2 42,2 pCO2

52,1 HCO3 30,4 SO2 75,6.A radiografia do tórax está representada na Figura 1.Na tomografia computadorizada (TC) de seios da face

evidenciou-se pansinusopatia. Na TC de tórax de janeirode 2016 (Figura 2) observou-se: situs inversus,

Fig. 1: Presença de situs invesus, com imagens tubulares densas bilaterais,mais evidentes em campos pulmonares inferiores.

bronquiectasias difusas com predomínio em bases,impactação mucóide com micronódulos centrolobularese com padrão de árvore em brotamento.

Foram realizados exames adicionais:• Ecocardiograma transtorácico: fração de ejeção 64%,

diástole normal, câmaras de tamanhos normais epresença de situs inversus.

• Cintilografia de perfusão pulmonar: esquerdo = 57% /direito = 43%.

O conjunto dos achados de situs inversus, bronquiectasiase sinusopatia crônica permitem classificar o paciente comoportador da Síndrome de Kartagener (SK).

O paciente foi listado para transplante pulmonar em15/01/14 (aos 28 anos) devido piora clínica e tentativasem sucesso de erradicar Pseudomonas aeruginosa comesquema de ciprofloxacino, gentamicina e tobramicina.

O paciente foi submetido à transplante pulmonarbilateral sequencial direito-esquerdo em 26/10/16, semcirculação extracorpórea, com os seguintes tempos de

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Fig. 2: presença de bronquiectasias, com destruição do parênquima pulmonar mais evidente à direita.

isquemia: pulmão esquerdo 310 minutos e pulmão direito450 minutos.

Recebeu alta hospitalar após 60 dias de internação, períodoprolongado devido a quadro infeccioso em sítio cirúrgico,resolvido após nova intervenção e antibioticoterapia.

No momento está em seguimento ambulatorial commelhora clínica importante, sem intercorrências noperíodo (Figuras 3 e 4).

Discussão

A SK forma parte da síndrome dos cílios imóveis e secaracteriza pela associação de situs inversus,bronquiectasias e sinusite crônica, descrita primeiramenteem 19931. Estes pacientes têm transporte mucociliardefeituoso, ocasionando uma má drenagem com infecçõessinopulmonares de repetição que acabam provocandobronquiectasias e insuficiência respiratória crônica2.

A bronquiectasia em pacientes com síndrome dos cíliosimóveis é uma doença crônica e os sintomas geralmenteaparecem entre a segunda e terceira década de vida3. Otratamento cirúrgico com a ressecção dos segmentos combronquiectasias pode ser uma alternativa para doençasgraves e refratárias ao tratamento clínico das infecções4.

O transplante pulmonar é uma opção de tratamento noscasos de bronquiectasias que evoluíram para insuficiênciarespiratória crônica avançada.

Segundo Kaiser5, caso não exista malformação cardíacaassociada, o transplante bilateral sequencial é a técnica deeleição nos pacientes. Distorção anatômica e mauposicionamento como resultado de uma cavidade torácicaassimétrica, escoliose, dextrocardia e veias pulmonares comorigens anormais podem tornar o transplante mais difícil6.

Nos pacientes com dextrocardia a artéria pulmonarencontra-se anterior à aorta e origina-se do ventrículoesquerdo. A aorta origina-se do ventrículo direito e o arcoe a porção descendente da aorta posicionam-se à direita.Os pulmões também estão invertidos, pois o direitoapresenta-se com dois lobos e o esquerdo com três lobos.

O ato cirúrgico inicia-se pela bitoracotomia comesternotomia transversa (incisão de Clamshell). A maiordificuldade é a direção inversa e o comprimento dosbrônquios principais4. O brônquio direito é mais longo eo esquerdo mais curto. No ato operatório, afim deminimizar a isquemia e reduzir as complicações das viasaéreas, deve-se atentar para preservação da vascularizaçãooriginal da carina do receptor, com realização dasanastomoses brônquicas bilaterais a uma distância

Fig. 3: Esquerda: radiografia do pós-operatório imediato. Direita: radiografia atual.

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adequada da carina para facilitar a revascularizaçãoretrógrada pós-operatória das colaterais broncopulmonares.

Em relação ao doador, o que difere o transplante empaciente com situs inversus dos outros transplantes é a secçãodos brônquios, que devem ser seccionados aaproximadamente 1,5 cm da carina.

No receptor, o brônquio principal direito é seccionado na suaorigem e o brônquio principal esquerdo é seccionado próximoao brônquio do lobo superior esquerdo, com anastomosetermino-terminal. Os tamanhos dos brônquios principais direitoe esquerdo têm aproximadamente 4 e 2,5cm, respectivamente.Ao tornar o brônquio esquerdo mais alongado deve-se atentarao maior comprimento da artéria pulmonar esquerda e ao riscode “kinking” (ou acotovelamento) da mesma. As diferentesangulações dos dois brônquios não são um obstáculo aoprocedimento, e as manobras descritas anteriormente restauramos comprimentos originais dos brônquios principais5.

Conclusão

No situs inversus, a anatomia pulmonar está invertida, eencontrar um doador com situs inversus é extremamenteimprovável; assim, algumas técnicas têm sido descritas paratornar o transplante pulmonar possível nessa situação. Esseé um procedimento desafiador e deve ser indicado em casossem comprometimento cardíaco associado.9-10

Pacientes portadores da SK apresentam sinusopatiacrônica, bronquiectasias e situs inversus. A evolução naturaldesta doença caminha para insuficiência respiratória crônicae o transplante pulmonar é o tratamento de escolha. Devido àalteração anatômica pelo situs inversus, o procedimento temsuas peculiaridades, com localização inversa dos vasos etamanho inverso dos brônquios, sendo necessário readaptaros cotos para evitar complicações.

Referências Bibliográficas

1. Kartagener M. ZurPathogenese der Bronchiectasien.B LetrKlinTuberk 1933;83: 489-501.

Fig. 4: Tomografia atual. Esquerda: janela de pulmão. Direita reconstrução em 3D.

2. Fischer TJ, McAdams JA, Entis GN, Cotton R, Ghory JE.Ausdenmoore RW. Middle ear ciliary defect in Kartagener’ssyndrome. Pediatrics 1978; 62: 443-445

3. Perraudeau M, Scott J, Walport M, et al. Late presentation ofKartagener’s syndrome.Consequences of ciliary dysfunction.BMJ, 1994;308:519-521

4. Smit HJ, Schreurs AJ, Van den Bosh JM, et al. Is resection ofbronchiectasis beneficial in patients with primary ciliary dyskinesia?Chest, 1996;109:1541-1544

5. Kaiser LR, Pasque MK, Trulock EP, Low DE, Dresler CM,Cooper JD. Bilateral sequential lung transplantation: the procedureof choice for double-lung transplantation. AnThoracSurg 1991; 52:438-446.

6. Yazicioglu A, Alici IO, Karaoglanoglu N, Yekeler E. Pitfalls andChallenges of Lung Transplant in a Patient With KartagenerSyndrome and Scoliosis. ExpClin Transplant. 2016 Mar 14

7. Patterson, AG, Todd, TR, and Cooper, JD. Airway complicationsafter double lung transplantation. J THORAC CARDIOVASCSURG. 1990; 99: 14–21

8. Macchiarini P, Chapelier A, Vouhé P, Cerrina J, Ladurie FL,Parquin F, Brenot F, Simonneau G, Dartevelle P. Double lungtransplantation in situs inversus with Kartagener’s syndrome. Paris-Sud University Lung Transplant Group. J ThoracCardiovasc Surg.1994 Jul;108(1):86-91.

9. Deuse T, Reitz BA. Heart-lung transplantation in situsinversustotalis. Ann Thorac Surg. 2009;88(3):1002-3.

10. Rábago G, Copeland JG 3rd, Rosapepe F, Tsen AC, ArzoumanDA, Arabia FA, et al. Heart-lung transplantation in situs inversus.Ann Thorac Surg. 1996;62(1):296-8.