VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Patología del Pulmón

Ivan Muñoz RepetoMª Cruz Marchena ParraManuel V. Salinas MartínMª Luisa Sánchez BernalAndrés Carranza CarranzaMª Carolina Olano AcostaDavid Hernández GonzaloFelipe Borderas Naranjo

Servicio de Anatomía PatológicaHH.UU “Virgen del Rocío”Sevilla, España.

Correspondencia:Hospitales Universitarios“Virgen del Rocío”Servicio de Anatomía PatológicaAv/ Manuel Siurot s/n41013 Sevilla, España.

E-mail: gaditass@yahoo.es

Metaplasia bonquiolar (Lambertosis)

INTRODUCCIÓN: Varón de 66 años con antecedentes de asma extrínsecocon hipersensibilidad y síndrome de apnea obstructiva del sueño, en estu-dio por fiebre y hemoptisis, Con el diagnóstico de NeumopatíaIntersticiala filiar se realiza biopsia pulmonar mediante toracoscopia anivel de lóbulosuperior izquierdo segmento 5 de la língula. MATERIAL Y MÉTODOS: Serecibe cuña pulmonar de 4,5 cm sin particularidades externamente y, queal corte está constituida por áreas de parénquima sin alteraciones intercala-das con otras de consolidación puntiformes y blanquecinas.Dicha cuña seprocesa en su totalidad tras cortes seriados, solicitándose técnicas habitualesde hematoxilina-eosina. RESULTADOS: El estudio histopatológico pone demanifiesto la existencia de múltiples focos de metaplasia bronquiolar a par-tir del epitelio de los canales de Lambert, de células cilíndricas o cúbicas y,en algunas zonas ciliadas, que se extiende a lo largo de los septos alveolaressustituyendo a las células normales de éstos. El resto del parénquima situadoentre dichos focos de metaplasia bronquiolar no presenta alteraciones. Conello se establece el diagnóstico de METAPLASIA BRONQUIOLARMUL-TIFOCAL O LAMBERTOSIS. DISCUSIÓN: La Metaplasia bronquiolar oLambertosis se trata de una lesión que habitualmente se asocia a numero-sos procesos pulmonares de tipo inflamatorio aunque en ocasiones no seidentifica una causa específica, siendo considerada como unamanifestaciónidiopática de un daño antiguo sin determinar de las vías aéreas pequeñas.Es más frecuente en fumadores y, cuando es multifocal, puedeprovocar unaradiología parcheada y clínica respiratoria restrictiva.Aportamos el presen-te caso por su rareza y al tratarse de una forma excepcional depresentaciónclínica similar a las Neumopatías Intersticiales.

Palabras clave:Lambert; bronquiolo; metaplasia; alveolo

INTRODUCCIÓN

Varón de 66 años con antecedentes de asma extrínsecocon hipersensibilidad y síndrome de apnea obstructivadel sueño, en estudio por fiebre y hemoptisis, Con eldiagnóstico de Neumopatía Intersticial a filiar se reali-za biopsia pulmonar mediante toracoscopia a nivel delóbulo superior izquierdo segmento 5 de la língula.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se recibe cuña pulmonar de 4,5 cm sin particularidadesexternamente y, que al corte está constituida por áreasde parénquima sin alteraciones intercaladas con otras deconsolidación puntiformes y blanquecinas. Dicha cuñase procesa en su totalidad tras cortes seriados, solicitán-dose técnicas habituales de hematoxilina-eosina.

RESULTADOS

El estudio histopatológico pone de manifiesto la existen-cia de múltiples focos de metaplasia bronquiolar a partirdel epitelio de los canales de Lambert, de células cilín-dricas o cúbicas y, en algunas zonas ciliadas, que se ex-tiende a lo largo de los septos alveolares sustituyendo alas células normales de éstos. El resto del parénquimasituado entre dichos focos de metaplasia bronquiolar nopresenta alteraciones.

Con ello se establece el diagnóstico deMETAPLASIABRONQUIOLAR MULTIFOCAL O LAMBERTOSIS.

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DISCUSIÓN

La Metaplasia bronquiolar o Lambertosis se trata de unalesión que habitualmente se asocia a numerosos proce-sos pulmonares de tipo inflamatorio, entre los que sehaya la bronquiolitis constrictiva y la alveolitis alérgi-ca extrínseca, aunque en ocasiones no se identifica unacausa específica, siendo considerada como una manifes-tación idiopática de un daño antiguo sin determinar delas vías aéreas pequeñas. En este caso, en el que la en-fermedad se manifiesta clínicamente como una neumo-patía intersticial y el único hallazgo histopatológico esuna metaplasia bronquiolar - algunos autores la denomi-nan como peribronquiolar (2) - , se le denomina comoenfermedad intersticial pulmonar asociada a metaplasiaperibronquiolar (2).

Es más frecuente en fumadores y, cuando es multifocal,puede provocar una radiología parcheada y clínica res-piratoria restrictiva.

Desde el punto de vista histopatológico, existe una meta-plasia de las paredes alveolares hacia un epitelio de tipocolumnar, en ocasiones ciliado, de las mismas. Cuandodichas lesiones son notables, se pueden manifestar comonódulos de 2 a 5 mm de diámetro y deben ser diferencia-das de la panalización microscópica, de la hiperplasiaadenomatosa atípica y de la hiperplasia micronodular deneumocitos presente en la Esclerosis Tuberosa. (1).

Su denominación como Lambertosis, se debe a que exis-te la hipótesis de que el epitelio metaplásico deriva delos canales de Lambert que generalmente establecen unaconexión directa entre los bronquiolos no respiratorios ylos alvéolos adyacentes (1).

Aportamos el presente caso por su rareza y al tratarse deuna forma excepcional de presentación clínica similar alas Neumopatías Intersticiales.

REFERENCIAS

1. Barbareschi M, O Leslie K. Pathology of the large and smallairways. En: Practical Pulmonary Pathology - A diagnosticapproach. Michael Houston. Philadelphia (USA). 2005. 281-282. 8.

2. Fukuoka Junya, Teri J. Franks, Thomas V Colby, Kevin RFlaherty, Jeffrey R Galvin, Dennis Hayden, Bernadette R Go-chuico, Ella A. Kazerooni, Fernando Martínez and WilliamD Travis. Peribronchiolar Metaplasia: A Common HistologicLesion in Diffuse Lung Disease and a Rare Cause of Inters-titial Lung Disease: Clinicopathologic Features of 15 Cases.

American Journal of Surgical Pathology. 29(7):948-954, July2005.

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ICONOGRAFÍA

Figura 1.- .- Imagen macro-microscópica de la lesión (H-E 10x).

Figura 2.- .- En esta imagen se puede apreciar como las lesiones suelen ser bronquiolocéntricas, con transformacióndel epitelio alveolar hacia epitelio bronquiolar. (H-E 100x).

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Figura 3.- .- Imagen a mayor aumento donde puede apreciarse la transformación de las paredes alveolares (H-E200x).

Figura 4.- .- Detalle de la metaplasia bronquiolar del epitelio alveolar, en la que incluso puede apreciarse la presenciade cilios señalados con flecha negra (H-E 400x).

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