Pseudoacalasia: desafio diagnósticodownload.hucff.ufrj.br/.../Sessoes/PSEUDOACALASIA... · assemelha a acalasia primária nos achados manométricos, radiográficos e endoscópicos

Pseudoacalasia: desafio diagnóstico

Residente: Fabricio T. Valente (R1)

Orientadora: Dra. Fernanda Ferreira

• V.L.B.S, feminino, 67 anos, natural do RJ, reside em Cabo Frio, do lar, espírita.

• QP: “ emagrecimento e dificuldade para comer”

• HDA: • Paciente relata início de disfagia de condução progressiva para

sólidos associada a perda ponderal (18kg) há 6 meses.

• Feito diagnóstico de acalasia em jan/2017, sendo submetida a DPC com melhora parcial dos sintomas.

• Seguiu acompanhamento pelo ambulatório do Esôfago, havendo nova piora dos sintomas a partir de maio/2017 associada a plenitude, fadiga, tonteira, hiporexia e perda de mais de 5Kg.

• V.L.B.S, feminino, 67 anos, natural do RJ, reside em Cabo Frio, do lar, espírita.

• QP: “ emagrecimento e dificuldade para comer”

• HDA: • Paciente relata início de disfagia de condução progressiva para

sólidos associada a perda ponderal (18kg) há 6 meses.

• Feito diagnóstico de acalasia em jan/2017, sendo submetida a DPC com melhora parcial dos sintomas.

• Seguiu acompanhamento pelo ambulatório do Esôfago, havendo nova piora dos sintomas a partir de maio/2017 associada a plenitude, fadiga, tonteira, hiporexia e perda de mais de 5Kg.

EMN pré-DPC: PEEI 34, relax. ausentes (100%),

aperistalse DPC: balões 30 e 35 mm

com lacerações leves EMN pós-DPC: PEEI 25,4,

relax. ausentes (84%)

• Solicitada EDA (17/05/17): esôfago com luz virtual a 40 cm dos lábios, corpo gástrico com pregas hipertrofiadas, enantema difuso com áreas de sufusões hemorrágicas – sugestivo de linite. Bx: gastrite crônica com MI incompleta e atrofia, Hp-.

• Nova EMN (05/2017): PEEI 29,8 mmHg com relax. ausentes (100%), aperistalse.

• TC de tórax (07/2017) – fora HU: estrias fibróticas nos lobos

superiores dos pulmões, discreto espessamento pleuroapical, discretas áreas de infiltrado em vidro fosco; imagens nodulares hipodensas de até 0,6 cm justapleural no LI pulmão direito; dilatação do esôfago proximal.

• Nova EDA (4/8/17): redução concêntrica da luz do esôfago no terço distal (35 cm dos lábios), não permitindo a passagem do aparelho, realizada dilatação com velas de Savary de 11 e 12,8 mm com lacerações moderadas; estômago com hipertrofia e espessamento do pregueado, pouca distensibilidade .

ESTENOSE DE ASPECTO SUBEPITELIAL NO ESÔFAGO DISTAL

NEOPLASIA GÁSTRICA ?

• Neste momento, internação hospitalar para melhor

esclarecimento diagnóstico.

• TC de tórax (08/08/17): Espessamento parietal circunferencial do esôfago difusamente, com redução da luz nos terços médio e distal, onde há maior espessamento parietal. Associa-se obliteração dos planos gordurosos periesofageanos habituais no terço médio por tecido com densidade de partes moles, nos níveis da carina e subcarinal, envolvendo a aorta descendente em cerca de 50% de sua circunferência.

• TC de abdome (08/08/17): estômago pouco distendido, notando-se espessamento parietal difuso, sobretudo na submucosa nas regiões do antro e piloro.

• ECOEDA (11/2017): espessamento discreto das camadas da parede do esôfago distal, porém sem perda ou fusão das estruturas. Parede gástrica com espessamento hipoecogênico e heterogêneo das camadas da mucosa e submucosa com fusão das mesmas e perda da estrutura da parede de todo o órgão. Ausência de linfonodomegalia.

– Linfoma? Linite? PAAF: inconclusiva.

• Nova EDA (12/2017) com realização de macrobiópsia:

• Bx: mucosa fúndica com edema e acúmulo focal de cel. epitelióides sem atipias nucleares grosseiras na submucosa.

• Imuno-histoquímica: Ck pool +/Ck7 +/Estrogênio + CARCINOMA METASTÁTICO COMPROMETENDO PAREDE GÁSTRICA – SÍTIO PRIMÁRIO MAMA – CARCINOMA LOBULAR INFILTRANTE

• ECOEDA (11/2017): espessamento discreto das camadas da parede do esôfago distal, porém sem perda ou fusão das estruturas. Parede gástrica com espessamento hipoecogênico e heterogêneo das camadas da mucosa e submucosa com fusão das mesmas e perda da estrutura da parede de todo o órgão. Ausência de linfonodomegalia.

– Linfoma? Linite? PAAF: inconclusiva.

• Nova EDA (12/2017) com realização de macrobiópsia:

• Bx: mucosa fúndica com edema e acúmulo focal de cel. epitelióides sem atipias nucleares grosseiras na submucosa.

• Imuno-histoquímica: Ck pool +/Ck7 +/Estrogênio + CARCINOMA METASTÁTICO COMPROMETENDO PAREDE GÁSTRICA – SÍTIO PRIMÁRIO MAMA – CARCINOMA LOBULAR INFILTRANTE

• HPP:

• Passado de CA mama lobular (dx: 2004), submetida a mastectomia a esquerda com QT e RT adjuvantes, seguida de HT por 5 anos;

• Histerectomia em 1995 (mioma).

• H. fisiológica: nada digno de nota.

• H. familiar: 2 filhos saudáveis, 2 irmãos saudáveis, pai falecido por complicações de DM2 aos 89 anos.

• H. social: ex-tabagista (10 maços-ano, parou há 2 anos).

Introdução

• Pseudoacalasia: obstrução mecânica rara do esôfago que se assemelha a acalasia primária nos achados manométricos, radiográficos e endoscópicos.

• Foi reconhecida pela primeira vez por Ogilvie em 1947 como uma forma de acalasia devido ao envolvimento da região da cárdia por adenocarcinoma gástrico.

• É uma entidade rara: 2,4–4,0% dos pacientes com achados sugestivos de acalasia.

• Geralmente mimetiza a acalasia idiopática imperfeitamente por relaxamento parcial e/ou peristaltismo em algumas deglutições.

Campo SMA et al. Pseudoachalasia: a peculiar case report and review of the literature. World J Gastrointest Endosc., 2013; 5(9): 450-4

Portale G et al. Pseudoachalasia: not only esophago-gastric cancer. Dis Esophagus., 2007; 20(2): 168-72


Etiologia

• O adenoCA da junção esofagogástrica é a causa maligna mais comum.

• Apenas 6% são secundários a doença metastática.

• Outras causas não neoplásicas: • Pseudocisto pancreático; • Amiloidose; • Sarcoidose; • Neurofibromatose; • Histiocitose das células de Langerhans; • Aneurisma aórtico; • Pseudo-obstrução intestinal idiopática crônica; • Cirurgias (vagotomia, bariátrica, fundoplicatura de Nissen).




Etiologia




• Uma pesquisa usando o PubMed - de junho de 1968 a junho de 2012 - o assunto “pseudoacalasia”.

• Identificadas 155 publicações relatando dados de 302 pacientes diagnosticados com pseudoacalasia.

• As malignidades se originaram principalmente do pulmão e mama.

• Causas benignas incluiam tumores mesenquimais, amiloidose secundária e neuropatia periférica.

Patogênese

• Padrões de envolvimento tumoral descritos:

• Estenose maligna da cardia que atua como uma barreira física à

passagem do alimento (mais comum).

• Infiltração submucosa por células tumorais com

comprometimento secundário de neurônios inibitórios do plexo

mioentérico esofágico.

• Fatores tumorais, anticorpo nuclear antineuronal interação

com plexo mioentérico, degeneração do nervo vago (síndrome

paraneoplásica).



Diagnóstico

• Raridade da doença + dificuldade de diagnóstico atraso no

diagnóstico definitivo de pseudoacalasia.

• Combinação de idade avançada (>50 anos), duração mais

curta dos sintomas (<1 ano) e perda de peso significativa (>6,8

Kg) alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico.

• No entanto, raridade do doença gera um baixo valor preditivo

positivo de 18% utilizando estas três características clínicas.


Paulsen JM et al. Pseudoachalasia secondary to metastatic breast carcinoma. Dig Dis Sci., 2010; 55(4): 1179-81

Diagnóstico

• EDA é a primeira modalidade diagnóstica.

• Na síndrome semelhante à acalasia pode mostrar massa, nodularidade, mucosa irregular, úlcera ou apenas maior resistência na JEG.

• No caso de esôfago de aparência normal à EDA em paciente idoso e perda de peso significativa considerar TC e USE.


Roushan N et al. Pseudoachalasia: a diagnostic challenge. Med J Islam Repub Iran., 2014 ;28:54

Diagnóstico


Paulsen JM et al. Pseudoachalasia secondary to metastatic breast carcinoma. Dig Dis Sci., 2010; 55(4): 1179-81

Diagnóstico

• TC: pode mostrar espessamento de parede assimétrico do

esôfago distal e até uma massa bem definida.

• USE: define com precisão as camadas da parede esofágica e

qualquer tecido anormal; tamém é usada para aquisição de

tecido por PAAF, quando as biópsias endoscópicas são

inconclusivas.

• Exploração cirúrgica (laparoscopia ou laparotomia) é

obrigatória se o diagnóstico ainda é incerto.


Roushan N et al. Pseudoachalasia: a diagnostic challenge. Med J Islam Repub Iran., 2014 ;28:54 Portale G et al. Pseudoachalasia: not only esophago-gastric cancer. Dis Esophagus., 2007; 20(2): 168-72

• Estudo retrospectivo: 333 pacientes com acalasia idiopática – 18 foram diagnosticados com pseudoacalasia.

• Objetivo: identificar os fatores de risco que sugerem a presença de pseudoacalasia associada à malignidade.


Ponds FA et al. Diagnostic features of malignancy-associated pseudoachalasia. Aliment Pharmacol Ther., 2017; 45(11): 1449-1458






• Conclusão:

• Os resultados sugerem que, para excluir pseudoacalasia, investigações adicionais são necessárias quando os pacientes com acalasia têm dois ou mais fatores de risco.

• Os métodos diagnósticos convencionais para acalasia não são úteis para diferenciação.


Tratamento

• Depende da causa base.

• Tratamento da neoplasia (cirurgia/QT/RxT) Remoção da obstrução (objetivo do tratamento em alguns casos) Muitas vezes permite o retorno do peristaltismo normal ao esôfago.

• As anormalidades motoras do esôfago podem permanecer, mesmo depois de um tratamento radical da neoplasia.



Tratamento

• Em casos de alterações fibróticas no esôfago distal por neoplasia, a miotomia cirúrgica pode ser uma opção para paliação da disfagia.

• Stents metálicos expansíveis: terapia paliativa em pacientes não adequados a cirurgia.

• O prognóstico está relacionado com a doença de base.




Câncer de mama

• O câncer de mama é o tumor mais comum entre as mulheres.

• No Brasil chega a 28,1% e responsável por 19% das mortes por câncer.

• O tipo lobular é menos frequente, porém é o que mais leva metástases

para TGI.

• As manifestações GI surgem após uma média de 9 e até 20 anos do

diagnóstico inicial.

• Qualquer região do TGI pode estar envolvida, porém a orofaringe e

esôfago com queixa de disfagia é incomum.

• O estômago é o local mais comum de envolvimento gastrointestinal por

câncer de mama metastático, com uma incidência de até 15%.

• A apresentação habitual mimetiza a linite plástica e é tipicamente

devida ao carcinoma lobular.



Conclusão

• Pseudoacalasia é uma condição rara e de diagnóstico difícil.

• Causas malignas são as mais comuns.

• Deve ser suspeitada em todos os pacientes com acalasia e

“sinais de alarme”.

• O tratamento depende da causa base.


Voltando ao caso...

• Foi encaminhada ao INCA, sendo feito diagnóstico de recidiva tumoral na mama esquerda com metástase gástrica.

• Está em QT.

• Mantém peso, consegue se alimentar.

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