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Quando suspeitar cardiopatia congenita rn

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QUANDO SUSPEITAR DE CARDIOPATIA CONGÊNITANO RECÉM-NASCIDO

WHEN CONGENITAL HEART DISEASE SHOULD BE SUSPECTED IN THE NEWBORN

Fernando Amaral1; João Antonio Granzotti2; Paulo Henrique Manso3 & Luisa Sajovic de Conti4

1Faculdade de Medicina da UNAERP. Médico Assistente do HCFMRP-USP. 2Setor de Cardiologia Pediátrica do Departamento dePuericultura e Pediatria da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP. 3Médico Assistente do HCFMRP-USP. 4Graduanda daFaculdade de Medicina - UNAERP.CORRESPONDENCIA: Dr. Fernando Amaral. Setor de Cardiologia Pediátrica. Departamento de Puericultura e Pediatria.Hospital das Clínicasda Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto—USP. Campus Universitário 14048-900. Ribeirão Preto - SP. e-mail: [email protected]

Amaral F; Granzotti JA; Manso PH & Conti LS. Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido.Medicina, Ribeirão Preto, 35: 192-197, abr./jun. 2002.

RESUMO: Artigo de revisão sobre as principais manifestações clínicas das cardiopatiascongênitas, que se manifestam no período neonatal. A partir da presença de dados clínicos,como sopro cardíaco, cianose, taquipnéia e arritmia, são discutidos os principais elementosclínicos associados, assim como as entidades mais provavelmente a eles relacionadas. Infor-mações sobre diagnóstico e terapêutica são também sumariamente apresentadas.

UNITERMOS: Cardiopatias Congênitas. Recém-nascido. Sopros Cardíacos.

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1. INTRODUÇÃO

O período neonatal para o paciente portador decardiopatia congênita pode ser crítico, fundamental-mente, devido a dois fatores: a gravidade de algunsdefeitos comumente presentes e as modificações fisi-ológicas que normalmente ocorrem nessa fase. Sen-do assim, acreditamos que a atenção primária paracom esse grupo de crianças deva ser feita de maneiramuito cuidadosa, objetivando reconhecer a cardiopatiaprecocemente. Tentaremos abordar esse tema, pro-curando valorizar, sobretudo, o exame clínico da cri-ança, técnica essa que acreditamos possa ser bemdesenvolvida pelo pediatra e pelo cardiologista.

A suspeita clínica de cardiopatia congênita noperíodo neonatal pode ser levantada pela presença dequatro achados principais: Sopro cardíaco, cianose,taquipnéia e arritmia cardíaca.

2. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

2.1 Sopro cardíaco

É um achado freqüente no recém-nascido (RN)e a questão inicial que se apresenta é: o sopro é ino-cente ou patológico? Sabemos que o sopro inocenteé achado extremamente comum em crianças normaise seu diagnóstico é exclusivamente clínico, sem ne-cessidade de exames complementares, exceto naque-les casos duvidosos1,2,3. Entretanto, deve ser enfati-zado que o sopro inocente no neonato não é tão fre-qüente quanto em outras faixas etárias, sendo acon-selhável uma investigação clínica cuidadosa oureavaliação freqüente dentro das primeiras semanasde vida. Um tipo de sopro inocente, comumente en-contrado nesse período, é aquele originado pela des-proporção que normalmente existe entre a artéria

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pulmonar central e seus ramos, sendo audível bilate-ralmente, inclusive no dorso e com tendência ao desa-parecimento precoce4. De forma semelhante ao en-contrado em outras faixas etárias, o sopro de Still, au-dível no 3° e no 4° espaço intercostal esquerdo, o so-pro no foco pulmonar e o sopro supraclavicular sãomodalidades de sopro inocente que também podemser detectados no RN, porém com menor freqüência.Por outro lado, a caracterização do sopro patológicodeve ser baseada em três dados: na maioria dos ca-sos, esses sopros são rudes, quase sempre sistólicos eusualmente localizados. São muitas as causas desseruído patológico, sendo as mais freqüentes a comuni-cação interventricular (CIV), a persistência docanal arterial (PCA), a estenose da valva pulmo-nar (EP) e a estenose da valva aórtica (EAo). Ainsuficiência da valva tricúspide, comumente associa-da com o período de hipertensão pulmonar transitóriado RN, pode apresentar-se com sopro sistólico no focotricúspide, e tende a desaparecer progressivamente.É importante enfatizar que, mesmo no recém-nasci-do, existe um grau relativamente alto de especificida-de entre o achado semiológico à ausculta e o tipo dedefeito cardíaco, encontrado naquelas cardiopatiasconsideradas “simples”, geralmente manifestando-secomo lesão única. Entre as cardiopatias complexas,entretanto, é comum, porém não obrigatória, a pre-sença de um sopro sistólico com menor grau de espe-cificidade diagnóstica (Tabela I). Na abordagem des-ses pacientes com sopro, acreditamos que três con-ceitos fundamentais devam ser discutidos.

• Sopro rude significa cardiopatia grave?• Neonato com sopro e assintomático: bom prog-

nóstico?• Neonato sem sopro: existe cardiopatia?

O desdobramento desses três conceitos, certa-mente, permite ampla discussão, em virtude da gran-de variedade de cardiopatias passíveis de serem de-tectadas no período neonatal. Procuraremos mostraraqui as causas mais freqüentes de cardiopatias, en-volvidas nesses tópicos, procurando oferecer um as-pecto prático ao tema (Tabela II).

1°) Sopro rude significa cardiopatia grave?

Não necessariamente. Um exemplo muito co-mum é a criança nascida com CIV, que classicamen-te apresenta sopro sistólico rude e é assintomática,quando o diâmetro do orifício é pequeno5. Outras si-tuações são as estenoses das valvas pulmonar6 eaórtica de grau moderado, que também podem apre-

sentar sopro bem audível e com pouca ou nenhumarepercussão clínica. Freqüentemente , a avaliação clí-nica cardiológica oferece a possibilidade de, somentecom recursos semiológicos, estabelecer o diagnósticoda anomalia. Rotineiramente empregados, o eletrocar-diograma e a radiografia simples do tórax proporcio-nam ajuda considerável na elaboração do diagnóstico,que, na grande maioria dos casos, será confirmadopelo ecocardiograma.

2°) Neonato com sopro e assintomático: bomprognostico?

Nem sempre. Essa é uma situação bastantepeculiar, que requer avaliação clínica detalhada e com-preensão precisa da fisiologia cardiovascular neona-tal. Pacientes portadores de cardiopatias congênitascom hiperfluxo pulmonar (CIV, CIA, PCA e defeitodo septo atrioventricular, entre outras) constituemum grupo importante. No período neonatal, quando osdefeitos são grandes e a resistência vascular pulmo-nar é alta, as crianças costumam ser totalmente as-sintomáticas. Entretanto, quando a resistência pulmo-nar diminui, é comum o aparecimento de sintomas pro-gressivos, do tipo dispnéia e sudorese, podendo evo-luir para insuficiência cardíaca. Outro exemplo são

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crianças nascidas com coarctação da aorta8 comcanal arterial patente. Quando o canal se fecha es-pontaneamente, geralmente no final da 1ª semana ouna 2ª semana de vida, os sintomas aparecem, poden-do ocorrer insuficiência cardíaca grave. Pacientes por-tadores de estenose aórtica valvar grave podem,também, se apresentar totalmente assintomáticos aonascer e evoluir rapidamente para quadro de insufici-ência cardíaca grave, necessitando intervenção tera-pêutica invasiva.

Nas situações acima citadas, é fundamental oestabelecimento de um diagnóstico definitivo, geral-mente não invasivo, de maneira precoce, que permitaprever a possível evolução clínica da criança.

3°) Neonato sem sopro: existe cardiopatia?

É possível. Infelizmente, esse ainda é um moti-vo freqüente para se excluir cardiopatia grave numRN. Dependendo do mecanismo fisiopatológico en-volvido, sobretudo nas cardiopatias complexas, o so-pro pode estar ausente e a suspeita de cardiopatiadeverá ser baseada na presença de outros dados clí-nicos. Algumas entidades podem se apresentar semsopro ou, às vezes, com sopro discreto, não devida-mente valorizado pelo clínico. Citamos, como exem-plos, a coarctação da aorta (palpe os pulsos femoraise avalie a pressão arterial para o diagnóstico), a trans-posição dos grandes vasos (a 2ª bulha está quase sem-pre bastante hiperfonética e pode ajudar no diagnósti-co), a tetralogia de Fallot grave (observe a cianose,analise a 2ª bulha e lembre-se que na T. Fallot grave,o sopro pode ser discreto ou mesmo ausente) além doventrículo único e das atresias pulmonar etricúspide. Os dados semiológicos, associados aoECG e radiografia simples do tórax permitem que, namaioria dos casos, chegue-se a um diagnóstico, pelomenos, aproximado da doença, que usualmente seráconfirmada pelo ecocardiograma.

2.2 Cianose

Procurando ser prudentes, acreditamos que apresença de cardiopatia deva sempre ser suspeitadano RN cianótico, independente do quadro clínico e,principalmente, se essa cianose não melhorar rapi-damente com a inalação de 02. Obviamente, é impor-tante afastar a possibilidade de obstrução das viasaéreas, feita com segurança pelo neonatologista, as-sim como a presença de hipertensão pulmonar transi-tória do RN , esta última bastante freqüente e facil-mente confundível com cardiopatia cianótica. Uma

pista importante para o diagnóstico diferencial é queos pacientes com hipertensão pulmonar transitóriacostumam ter (porém nem sempre) uma 2ª bulha car-díaca, nitidamente desdobrada nos focos pulmonar etricúspide, diferente das cardiopatias congênitas,cianóticas, complexas, que costumam apresentar 2ªbulha única e hiperfonética, como no caso da trans-posição dos grandes vasos, a cardiopatia cianóticamais comum no período neonatal. O diagnóstico clíni-co, nesses casos, costuma ser difícil, mesmo com aajuda do ECG e radiografia de tórax, que, entretanto,devem ser realizados de rotina. Um aspecto impor-tante que deve ser salientado é a necessidade de con-firmação diagnóstica rápida nos pacientes cianóticos,independentemente do quadro clínico. Crianças por-tadoras de cardiopatia cianótica canal-dependente,(circulação pulmonar depende da persistência do ca-nal arterial para sua perfusão), podem estar aparente-mente bem pela presença de uma PCA, que tende ase fechar espontaneamente e de maneira rápida. Comoexemplos, temos a atresia da valva pulmonar, atetralogia de Fallot de má anatomia e a atresiada valva tricúspide como as mais freqüentes. Nes-ses casos, é importante a disponibilidade de prosta-glandina E a ser administrada endovenosamente paraa manutenção da patência do canal arterial, procuran-do estabilizar hemodinamicamente a criança10,11. (Ta-bela III).

2.3 Taquipnéia

O RN com quadro de taquipnéia/dispnéia apre-senta urna situação que deve ser avaliada de maneirabastante cuidadosa, em virtude da possibilidade decardiopatia. Inicialmente, é importante afastar a pre-sença de um quadro de taquipnéia transitória, entida-de freqüente na prática diária. Uma informação parti-cularmente útil, nesses casos, é que a maioria dos pa-cientes com taquipnéia secundária a uma cardiopatiacostuma apresentar alterações semiológicas específi-

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cas, como sopro, alterações nas bulhas cardíacas, anor-malidades nos pulsos arteriais e presença de ruídosacessórios corno o click, ruído esse freqüentementeconfundido com desdobramento de bulha. É fundamen-tal a investigação imediata desses pacientes com aju-da do ECG e radiografia de tórax. O diagnóstico éconfirmado pelo ecocardiograma na grande maioriados casos, sendo raramente necessário o estudo he-modinâmico. Um aspecto fundamental a ser conside-rado é que a manifestação de taquipnéia pode ser par-te de um quadro de insuficiência cardíaca, de gravida-de variável, em função da severidade do defeito con-gênito presente. Algumas situações devem ser lem-bradas: a coarctação da aorta 8 é a causa mais co-mum de insuficiência cardíaca no neonato, com diag-nóstico freqüentemente suspeitado pela ausência depulsos femorais. O quadro pode ser bastante grave,necessitando tratamento medicamentoso e interven-ção cirúrgica imediata ou, mais raramente emprega-da, angioplastia com cateter-balão. A estenose aórticagrave do RN7 é relativamente freqüente, pode sersuspeitada pelo sopro rude e pulsos com amplitude di-minuída, e costuma apresentar-se com quadro de fa-lência cardíaca grave, nos primeiros dias de vida. Otratamento clínico instituído (diuréticos, aminas) cos-tuma ser ineficaz, sendo necessário procedimento in-vasivo, geralmente, cateterismo intervencionista (dila-tação da valva aórtica) como medida vital. A síndro-me da hipoplasia do coração esquerdo é doençaextremamente grave e complexa, que costuma mani-festar-se nas primeiras horas de vida com quadro defalência cardíaca grave, progressiva, evoluindo parachoque cardiogênico geralmente de caráter irreversí-vel 12. A terapêutica clínica deve ser instituída, porém,geralmente é ineficaz. Apesar de recursos cirúrgicosestarem disponíveis, alguns centros, em virtude da altacomplexidade da doença, preferem não intervir nes-ses casos. Algumas cardiopatias cianóticas comple-xas podem se manifestar precocemente, com quadrode insuficiência cardíaca e cianose, como o troncoarterial comum (truncus), a drenagem venosaanômala total das veias pulmonares, a atresia davalva tricúspide e o ventrículo único, as duas últi-mas, quando ocorrem com ausência de estenose pul-monar. Esses defeitos podem ser diagnosticados peloecocardiograma e requerem sempre intervenção ci-rúrgica paliativa ou corretiva a curto prazo (Tabela IV).

2.4 Arritmia

Na abordagem inicial do RN com arritmia, éimportante lembrar a necessidade de se excluir a pre-

sença de um defeito estrutural congênito associado,que pode ser ou não responsável pela arritmia. Os dis-túrbios do ritmo cardíaco podem ser detectadosincidentalmente, quando da avaliação neonatal rotinei-ra ou, mais raramente, em situação de urgência, comou sem repercussão clínica. Citaremos as mais fre-qüentes.

EXTRÁ-SISTOLIA: nesses casos, nota-se,na ausculta, uma irregularidade do ritmo cardíaco, empaciente usualmente sem evidência de cardiopatia. Éimportante lembrar a possibilidade da ocorrência dearritmia sinusal (respiratória), entidade comum emcrianças normais e que pode ser confundida com ex-tra-sistolia. O diagnóstico, nessa situação, é estabele-cido pelo eletrocardiograma convencional. As formasmais comumente encontradas no neonato são as ex-tra-sístoles supraventriculares, consideradas benignase que podem ocorrer em até 20% dos prematuros,nos primeiros dias de vida, sem necessitar terapêuticaExtra-sístoles ventriculares tendem a ocorrer raramen-te e, excepcionalmente, podem necessitar terapêuticamedicamentosa 14.

BLOQUEIO ATRIOVENTRICULARTOTAL CONGÊNITO: pode estar ou não associ-ado a um defeito estrutural15 . A suspeita diagnóstica ébaseada na presença de freqüência cardíaca anormal-mente baixa para a idade do paciente, geralmente nafaixa de 50 a 70 BPM, devendo ser lembrada sua pos-sível detecção ainda no período fetal. Na maioria doscasos, os pacientes encontram-se clinicamente está-veis do ponto de vista cardiovascular, porém, em algu-mas situações, quando a freqüência é muito baixa, usu-almente menor que 50 BPM, pode ocorrer quadro dedescompensação cardíaca grave, necessitando inter-venção imediata com marca-passo. O diagnóstico é

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confirmado pelo eletrocardiograma convencional e aintervenção terapêutica é dependente do quadro clíni-co da criança. Pacientes assintomáticos não reque-rem tratamento, optando-se por uma conduta expec-tante através de seguimento ambulatorial. Freqüente-mente, a evolução é favorável e esses pacientes cos-tumam ter atividade física normal durante toda a vida.Entretanto, algumas crianças, sobretudo quando atin-gem idade na qual se inicia a prática de exercícios,podem manifestar sintomas do tipo tonturas ou mes-mo síncope, que indicam uma dificuldade de manu-tenção do débito sistêmico durante esforço. Nessescasos, deve ser considerada a possibilidade da implan-tação de marca-passo cardíaco16, assim como nasformas neonatais graves, associadas à miocardiopatiae relacionadas à presença de anticorpos maternos anti-SSA/Ro e anti-SSB/LA.

TAQUICARDIA PAROXÍSTICA SUPRA-VENTRICULAR (TPSV): habitualmente relaciona-da a uma imaturidade do sistema de condução intra-cardíaco ou, mais raramente, secundária à síndromede Wolff-Parkinson-White (WPW), a TPSV é enti-dade relativamente freqüente no período neonatal17.Eventualmente, pode se manifestar associada a ou-tras situações, como miocardite aguda e tumoresintracardíacos. Os pacientes com esse tipo de arritmiacostumam ser assintomáticos ou apresentam sintomasdiscretos e inespecíficos, como irritabilidade e gemên-cia. Entretanto, alguns casos podem se manifestar comquadro de insuficiência cardíaca, particularmente aque-les com duração prolongada. Um dado importante, noexame físico, é que, freqüentemente, é o primeiro si-nal da doença, é o nível de freqüência cardíaca, usual-mente acima de 200 bpm, podendo, entretanto, atingirvalores de 300 e até 400 bpm em ritmo regular. Aconfirmação diagnóstica é habitualmente feita pelo ele-trocardiograma convencional, devendo ser lembradaa necessidade de se estabelecer diagnóstico diferen-cial com o flutter atrial congênito, arritmia de ocor-rência bastante rara. Esses pacientes necessitam in-ternação em UTI pediátrica, com monitorizaçãoeletrocardiográfica contínua, em virtude da possibili-dade (remota) de complicações e, também, para fa-zer a reversão da arritmia para ritmo sinusal após aterapêutica. Manobras vagais, como a compressão doseio carotídeo e imersão facial em água gelada, po-dem ser efetivas e devem ser tentadas com muitocuidado. Entretanto, a maioria dos pacientes requerterapia farmacológica para reversão da arritmia. En-

tre as drogas habitualmente usadas encontram-se osulfato de adenosina e a amiodarona entre as maiseficazes e que devem ser administradas endovenosa-mente. A digoxina deve ser usada com cautela, princi-palmente nos casos de síndrome de WPW e overapamil é contra-indicado em neonatos, em virtudeda possibilidade, já demonstrada, de induzir ao apare-cimento de arritmias graves. O prognóstico dos casosde TPSV, secundários à imaturidade do sistema decondução, é bom, havendo desaparecimento gradualdos surtos de taquicardia. As formas associadas à sín-drome de WPW necessitam de terapêutica invasiva,sendo usualmente empregada a ablação do feixe anô-malo com radiofreqüência durante estudo eletrofisio-lógico. Outra possibilidade é a cirurgia cardíaca, essaatualmente de uso menos freqüente. Os resultados emlongo prazo, após a terapêutica invasiva, costumamser bons, sendo rara a ocorrência de recidiva daarritmia18 (Tabela V).

Concluindo, acreditamos que a avaliação do RNcom suspeita de cardiopatia deva ser realizada demaneira bastante elaborada e cuidadosa. O exameclínico cardiológico apurado é ainda elemento valioso,como bem enfatizado em publicação recente19, po-dendo fornecer informações cruciais para o diagnós-tico. Usados rotineiramente nestes casos, o ECG e aradiografia de tórax costumam ser bastante úteis nainvestigação desses pacientes, que terão seu diagnós-tico confirmado, na grande maioria dos casos, peloecocardiograma. As duas últimas décadas propicia-ram um avanço considerável no tratamento das car-diopatias congênitas, estando disponíveis, hoje em dia,recursos farmacológicos e invasivos especificamentecriados para tratamento dessas cardiopatias. Particu-larmente no período neonatal, os benefícios do catete-rismo intervencionista e da cirurgia cardíaca pediátricasão notáveis, estando bem documentados. Entretanto,o uso racional desses recursos só será plenamentevalorizado se a cardiopatia for precocemente suspei-tada pelo clínico.

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Recebido para publicação em 13/03/2002

Aprovado para publicação em 28/06/2002

Amaral F Granzotti JA, Manso PH & Conti LS. When congenital heart disease should be suspected in thenewborn. Medicina, Ribeirão Preto, 35:192-197, apr./june 2002.

ABSTRACT: Review article about the main clinical features of congenital heart disease pre-senting in the newborn period. Based on clinical data such as heart murmur, cyanosis, breath-lessness and arrhythmia, the most frequently associated clinical findings are discussed as wellas the entities most likely to be related to them. Informations on diagnosis and therapy are alsobriefly provided.

UNITERMS: Heart Defects, Congenital. Newborn. Heart Murmurs