Sessão Anátomo-Clínica

Brasília, 30 de março de 2011www.paulomargotto.com.br

Apresentação: Sérgio do Prado Silveira Karla Débora N. P. Bastos

Raquel C. Almeida (Patologista)

Coordenação: Drª. Márcia Pimentel Dr. Paulo R. Margotto

Internato Medicina/ESCS6° Ano

Caso Clínico

1º GEMELAR

RN de AMO, nascido 20/01/2011 as 7:40h; parto normal, sexo feminino, Peso: 729 g, Estatura: 33 cm e PC 24 cm; Não chorou ao nascer, apresentava-se hipotônico, cianótico e bradicárdico, ventilado com máscara e CFR até ser intubado com TOT no 2,5 (intubação difícil); recebeu surfactante no 19º min. de vida. Apgar: 2 – 7 - 9.IG: 26 semanas + 6 dias (eco precoce = 9 sem + 3 d)

História Gestacional:

Mãe: 33 anos. G2 P0 C1 A0. TS: A+ Admitida na emergência da obstetrícia dia 20/1/10

às 01:18h (encaminhada do HUB) com queixa de sangramento transvaginal + contrações.

Gestação gemelar, BCF +, movimentos fetais +. Bolsa íntegra. DU = 2/10

Sorologias: CMV e rubéola = imune Toxoplasmose: Não reagente (IgG e

M) Anti HBS/ HBC, HIV e HTLV: negativo.

História Gestacional Eco gestacional (28/12/2010):

• 1º Feto: pélvico, peso estimado = 507 g; IG = 22 sem + 3 dias.

• 2º Feto: cefálico, peso estimado = 715 g; IG = 24 sem + 4 dias.

• Gestação monocoriônica e diamniótica.

• Mãe refere uso de corticóide durante a gestação;

Evoluções 09:30h - Centro Obstétrico:RN intubado e sendo ventilado com CFR; foi feito

cateterismo de veia umbilical.

RN com 1h e 10’ de vida, foi encaminhado a UTI neo.

09:50h - UTI neo: RN gravíssimo, extubou 2 X durante admissão,

sendo reintubado com dificuldade. Na ocasião, recebeu expansão com SF 0,9% + adrenalina EV.

VMC: PI = 15 x 5, FR = 40 e FiO2 = 100%

Exame descrito à admissão:

RN grave, palidez cutânea, com expansibilidade pulmonar diminuída, hipofonese de bulhas cardíacas, perfusão lentificada, abdome depressível, fígado a 2cm do RCD. Fontanela anterior plana.

Cateter umbilical pérvio.

Exames:Radiografia de tórax: evidência de hipoplasia pulmonar e aumento da área cardíaca.

Gasometria venosa: pH: 6,57, PO2: 17; demais resultados interrogados;Realizado outra com seguinte resultado: pH: 6,48; PCO2: 197, PO2: 7,6; HCO3:?, BE: -24.Conduta: Prescrito bicarbonato de sódio empírico (2X), iniciado ampicilina + gentamicina e dobutamina (10 mcg/kg/min) e aumentados os parâmetros ventilatórios (PI = 25 x 7 FR = 60 e FiO2=100%).

Evolução: Sem melhora clínica:

Extubou mais uma vez (acidental). Foi reintubado.

Repetida expansão volumétrica (cristalóide) e associada epinefrina (0,3 mcg/kg/min) à dobutamina.

Aumentados parâmetros ventilatórios: PI = 30 x 7 FR = 60 FiO2 = 100%.

Evolução: 13-15h (UTI neo): RN gravíssimo, em VM, sem saturação perceptível,

pálido 4+/4+, abdome globoso, fígado a 4cm do RCD, pulso femorais diminuídos.

Conversado com mãe sobre gravidade do caso, que relata que no pré-natal foi diagnosticado espessamento cardíaco e derrame pericárdico; realizado punção pericárdica com retirada de 2 ml de líquido seroso e encaminhado líquido para bioquímica.

Gasometria: pH: 6,54, PCO2: 388, PO2:45, HCO3: 31(?), BE:-9, Sat O2: 2%(?)

15:15h Óbito confirmado.

Caso Clínico2º GEMELAR Nascido de parto normal, 20/01/11 às 07:55, Peso: 535g, Estatura: 30cm e PC: 21,5cm; bastante hipotônico e emagrecido.

Aspirado VAS. Ventilado com máscara e CFR e intubado com TOT no 2,0 com dificuldade, permaneceu bradicárdico até iniciar ventilação com CFR e TOT. Recebeu surfactante aproximadamente com 10 min de vida. Apgar: 2 – 3 - 7.

Evolução 9:30h – Centro Obstétrico: Feito cateterismo de veia umbilical, recebeu

expansão volêmica com SF 0,9% 20ml/kg, prescrito sangue total (10 ml/kg) e ampicilina + gentamicina.

10:10h – Admissão na UTI neo (com 2h de vida) VM FiO2:100%, FR:40, PI: 25x7; Radiografia de tórax-abdome: TOT baixa, cateter

umbilical alto, pulmões com POUCA expansibilidade e diminuição da transparência.

RN extubado ao tracionar TOT, sendo reintubado.

Evolução 12:15h - UTI neo RN com piora súbita, queda da saturação (sem

leitura no oxímetro), cianótico, bradicárdico (FC < 60 bpm), realizado massagem cardíaca externa + adrenalina EV; aspirado TOT presença de sangue vivo, sangramento pelo cordão umbilical e secreção espumosa sanguinolenta em boca e narinas.

Hipótese diagnóstica: hemorragia pulmonar. VM: PI: 30x8, FR: 60 FiO2: 100%, colhido

gasometria, feito mais uma dose de adrenalina EV e iniciado dobutamina (10 mcg / kg/ min)

Exames Gasometria venosa: pH: 7,14 HCO3: 14,3

PCO2: 58 BE: -8,8 PO2: 20 Sat O2: 32,1% Hb: 19,2 K: 6,3 Ca: 5,58 glicemia: 246 Bilirrubina 0,1 (?) e lactato: 5,4

Prescrito plasma com fatores. 13h UTI neo RN gravíssimo, bradicárdico, com sangramento

por TOT, SOG e veia umbilical, com altos parâmetros na VM e em uso de plasma.

14:45h: Constatado óbito.

Placenta (B-355/11)

2º GEMELAR

2º GEMELAR

2º GEMELAR

Insuficiência Respiratória

Prematuridade ExtremaHemorragia Pulmonar

-

2º GEMELAR

Causa da Morte: INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA

Diagnósticos: Hemorragia Pulmonar Doença de Membrana Hialina (Prematuridade Extrema)

1º GEMELAR

1º GEMELAR

1º GEMELAR

1º GEMELAR

1º x 2º GEMELAR

1º GEMELAR

1º e 2º GEMELARES

Síndrome de Transfusão Feto-Fetal ou Intergemelar

Gemelaridade

DISCUSSÃO

Formação dos gêmeos Dizigóticos ou fraternos

Origem biovular Monozigóticos ou idênticos

1 a 14 após a fertilização Única célula – ovo ou zigoto 30 % se originam da separação dos blastômeros

até o 3° dia após a fecundação Diamnióticos dicoriônicos

70 % são resultados de alterações que ocorrem entre o 4° e o 14° dia após a fecundação Diamnióticos monocoriônicos Monoamnióticos monocoriônicos

Mortalidade perinatal 4 x maior do que em gestação única Monocoriônicos é 2 a 3 x maior do que em

dicoriônicos Efeito da placentação sobre a mortalidade

perinatal Monozigóticos e monocoriônicos mortalidade de

30 a 50 % Causas (envolvem o cordão umbilical)

Estrangulamento Nó de cordão Entrelaçamento ao redor do outro gêmeo

Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intra-uterino 40 a 50 % ocorrem antes de 37 semanas 50 a 60 % de baixo peso

5 a 7 x maior do que em gestações únicas Média de peso ao nascimento para monozigóticos

é menor quando comparada aos dizigóticos Efeito da zigosidade, mais do que a placentação, sobre

o peso ao nascimento O peso dos monocoriônicos é menor que o peso

dos dicoriônicos Moratalidade 2,5 x maior em gêmeos cuja diferença é >

25 %

Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intra-uterino Restrição do crescimento intra-uterino

Definição Peso ao nascimento > 2 desvios padrão abaixo da

média para o feto único de mesma idade gestacional PN < P10 para IG, numa curva para fetos únicos, ou PN

< 85 % do peso do outro gêmeo, mesmo que esteja acima do P10

Incidência 10 x maior do que em gestações únicas Ocorre mais frequentemente em monocoriônicos

do que em dicoriônicos

Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intra-uterino A taxa de anomalias congênitas é maior em

gêmeos com PN < 1 desvio padrão da média normal de IG, independente de pré-termo ou a termo

Diagnóstico precoce Ultrassonografia antenatal

Diâmetro biparietal ou abdominal Acurácia de 62 %

Doppler Velocidade do fluxo sanguíneo na artéria umbilical

Síndrome de Transfusão fetal Maior incidência em monocoriônicos

Anastomoses placentárias artério – venosas Iniciada antes de 26 semanas maior mortalidade

Feto receptor Polidrâmnio

Hipervolemia Hipertensão arterial Aumento do débito urinário Pode desencadear trabalho de parto prematuro

Feto doador Oligoâmnio

Hipovolemia Hipotensão Oligúria Má nutrição

Desvio de nutrientes para o receptor Hipoglicemia

Síndrome de Transfusão fetal Diagnóstico

Diferença de Hg > 5 g/ 100 ml Pletora x palidez Diferença entre os PN

Transfusão intra – uterina crônica Diferença é <= a 300 g

Transferência aguda Clampeamento precoce e tardio do cordão do doador e do receptor

Ultrassonografia Gestação gemelar com placente única e feros de mesmo sexo Medidas biométricas indicando diferença significativa entre o tamanho

dos fetos Volume de líquido amniótico discrepante entre os pares de gêmeos e

atividade fetal Presença de edema, efusões serosas, aumento da área cardíaca e

hepatomegalia Mortalidade

Causas Prematuridade SDR

Síndrome de Transfusão fetal

Síndrome de Transfusão fetal Consequências

Hidropsia fetal CIVD

Passagem de substâncias tromboblásticas para o feto sobrevivente Trombose Infarto Necrose de órgãos

Anemia severa Necrose cortical renal Encefalomalácia Defeitos estruturais disruptivos Formação de feto acardíaco ou amorfo Hipertrofia e falência cardíaca

Síndrome de Transfusão fetal Tratamento

Receptor Exsanguíneotransfusão parcial com solução cristalóide

Doador Expansão volêmica com cristalóide ou colóide Transfusão de concentrado de hemácias Correção da hipoglicemia

Bebê estável e vigoroso Alimentação enteral mínima Controle seriados da glicemia capilar

Bebê instável , hipoxia perinatal e/ou hipotensão Suspender alimentação enteral Solução com dextrose EV

Síndrome de Transfusão fetal Tratamento

Icterícia Fototerapia Exsanguíneotransfusão Controle seriado de bilirrubina sérica

Hidropsia Manobras de reanimação em sala de parto Drenagem de efusão serosas Monitorização de PVC Diuréticos

Fluidos Dosagem de albumina e de hemoglobina

Transfusão Medidas de suporte

Ventilação Pressão arterial Glicemia Eletrólitos Controle térmico

Malformações congênitas Maior prevalência de anormalidades em

gêmeos do que em fetos únicos Mais frequentes em monozigóticos

Dizigóticos apresentam taxas similares a gestação única

Associação com a zigosidade, mas não com a placentação

Mais frequentes SNC Sistema cardiovascular Trato gastrointestinal

Malformações congênitas Defeitos impostos tardiamente em decorrência do limitado espaço

intra – útero Assimetria facial Torcicolo congênito Pé torto congênito Independe da zigosidade

Disrupção do fluxo sanguíneo normal devido anastomoses vasculares na placenta Feto acardíaco CIVD

Hidrocefalia ou porencefalia Encefalomalácia multicística Microcefalia atresia ileal Espinha bífida Rim em ferradura Microssomia hemifacial Defeitos das extremidades

Maior incidência em monozigóticos monocoriônicos do que em monozigóticos dicoriônicos

Malformações congênitas Defeitos adquiridos na morfogênese

Gêmeos siameses Defeitos do tubo neural Holoprosencefalia VACTERR

Anomalia vertebral Imperfuração anal Fístula traqueoesofágica Anomalia retal Anomalia de rádio

Cardiopatias congênitas Extrofia de cloaca Disgenesia gonadal Sirenomelia

Malformações congênitas Gêmeos teratópagos

70 % do sexo feminino Maioria prematuro Momoamnióticos monocoriônicos Ocorre tardiamente na segunda semana depois da

concepção Fatores de risco

História de patologia da tireóide Tratamento para infertilidade Uso de esteróides sexuais no início da gestação

Classificação Toracopagos Xifópagos ou onfalopagos Pigopaugs Ischiopagos Craniopagos

Outros problemas neonatais Doença da membrana hialina

Gêmeos abaixo de 35 semanas têm 2x mais chance Incidência 2x maior em gêmeos monozigóticos do que em

dizigóticos Maior incidência de prematuridade em monozigóticos

Não houve diferença entre gêmeos monocoriônicos e dicoriônicos Retinopatia de prematuridade

ROP em estágio ativo ocorreu 1,25 x mais e a incidência de doença cicatricial foi 3 x maior em gêmeos

Doença por Streptococcus do Grupo B A taxa de sepse precoce em menores de 2.500 g foi cerce de 5 x

maior em gêmeos Enterocolite necrosante

A incidência foi 3 x maior Apenas um dos gêmeos foi afetado Mortalidade foi similar

Outros problemas neonatais Crescimento e Desenvolvimento

A média de peso, estatura, PC e testes comportamentais permanecem significativamente menores para o gêmeo menor, mesmo na vida adulta.

Cateteres Intravasculares

Cateter Intravascular Trata – se de um dos procedimentos mais comuns em

UTIN’s Principalmente com o aumento do número de bebês

prematuros Podem ser colocados em vasos centrais ( aorta, veia

cava superior ou inferior) ou vasos periféricos. Podem ser arteriais ou venosos Finalidades

Amostras sanguíneas Monitorização da pressão sanguínea Infusão de flúidos ou medicações

Situações Ressuscitação Exsanguíneotransfusão Nutrição prolongada

Cateter Intravascular Complicações gerais

Eventos tromboembólicos Dano endotelial Introdução de uma superfície com propriedades trombogênicas Comum a cateteres arteriais e venosos

Incomuns em cateteres intravenosos periféricos Recém – nascidos

Mecanismos anticoagulantes imaturos Pequeno diâmetro dos vasos Gravidade das doenças de base, quando comparados a adultos e

crianças mais velhas Muitos estudos encontraram que o risco de formação de

trombose não está relacionado a duração da permanência do cateter

Geralmente ocorrem em dias a semanas após a inserção do cateter

Cateter Intravascular Complicações gerais

Espasmo vascular Ocorre mais comumente em cateteres arteriais umbilicais Ocorre de minutos a horas após a inserção

Infecções Tanto cateteres centrais com periféricos são potenciais fontes de

infecção, embora esta seja maior com cateteres centrais Fatores de risco

Menor idade gestacional Duração do cateter Grau de manipulação do cateter Quebra na administração de produtos ( ex, medicações, componentes

sanguíneos) Duração de fluidos de hiperalimentação e emulsões lipídicas

Agentes Staphylococcus coagulase negativos Bacilos gram – negativos Fungos

Cateter Intravascular Cateter venoso umbilical

Indicações Infusão de medicações durante ressuscitação Monitorização da pressão venosa central Exsanguíneotransfusões parciais ou totais Infusão de medicações e fluidos intravenosos

Posicionamento A posição preferida da ponta do cateter é na veia cava

inferior supradiafragmática, abaixo da entrada no átrio direito ( 8 ª - 9ª vértebra torácica ) Seguin et all relataram uma taxa de sucesso de 92 %, sendo

que apenas 2/3 estavam acima do diafragma Greenberg et all mostraram que 2/3 dos cateteres ao nível de

T10 estavam dentro do fígado, e que ao nível de T7 a T9 estavam posicionados no átrio direito ou veia cava inferior

O cateter umbilical venoso passa por aquí.

O cateter venoso passa por aquí.

Projeção radiológica do átrio esquerdo.

Projeção radiológica do diafragma.

T6

T10

S 1

Projeção radiológica do átrio direito.

PROJEÇÕES RADIOLÓGICAS

T12

Diagrama para posicionamento do cateter umbilical venoso .

Deve ficar entre o diafragma

e o átrio esquerdo.

Projeção radiológica do átrio esquerdo

Projeção radiológica do diafragma.

Cateter venoso bem posicionado.

Diagrama para posionamento do CATETER VENOSO.

Deve ficar entre o diafragma e o átio e o atro esquerdo.

Átrio Esquerdo

Diafragma

Cateter Intravascular Cateter venoso umbilical

A ultrassonografia parece ser uma ferramenta útil na determinação da posição do UVC USG tem mostrado que a junção do átrio-IVC pode

variar entre a 6 e a 12 vértebra Recentemente tem sido relatado que o

eletrocardiograma poderia ser utilizado como guia para a cateterização da UVC

Cateter Intravascular Cateter venoso umbilical

Complicações Trombose Embolismo Vasoespasmo Perfuração de vasos Hemorragias Infecção Dano gastrointestinal, hepático, renal e em membros Ascite Hidrotórax Arritmia cardíaca Efusão pericárdica e tamponamento Perfuração de átrios e ventrículos

Cateter Intravascular Cateter venoso umbilical

Fatores de risco Procedimento de inserção Localização do cateter Número de manipulações Tamanho, material e cuidados com o cateter Tipo e conteúdo das soluções parenterais e

medicamentos Tempo de permanência Educação e treinamento da equipe Tamanho da circunferência abdominal em recém

nascidos de muito baixo peso

Cateter Intravascular Cateter venoso umbilical

Laceração hepática Resultado de uma injúria direta ao parênquima hepático Possui uma alta morbimortalidade, principalmente em

prematuros Resultado de soluções parenterais hipertônicas e mal

posicionamento do cateter Hipertonicidade Alto pH Infusão de dopamina

Cateter Intravascular

Cateter Intravascular Cateter venoso umbilical

T6

T10

Hélio Queroz Filho

Cateter venoso na veia pulmonar.

O QU VOCÊ ACHA DESTE CATETER?

Hemorragia Pulmonar

Introdução

É definida pela presença de secreção tinta de sangue na sucção do tubo endotraqueal, acompanhado por um aumento no índice de oxigenação maior que 100% do valor imediatamente antes da ocorrência da hemorragia pulmonar.

A incidência no período neonatal varia de 0.8 a 1.2/1000 nascidos vivos.

A mortalidade após a hemorragia pulmonar é cerca de 75 a 90 %.

Fisiopatologia

Resulta de choque, hipóxia e acidose que levam a insuficiência ventricular esquerda com aumento da pressão capilar e consequentemente edema pulmonar hemorrágica.

O aumento da tensão superficial causada pela hiperinsuflação e anormalidades na matriz de suporte destes capilares, associado ao aumento da pressão a que são submetidos, tornam os capilares pulmonares pronos a rotura.

Fatores de riscos

Asfixia, a prematuridade extrema, o retardo de crescimento intrauterino grave, a infecção, a hipotermia, o tratamento com oxigênio, a doença hemolítica Rh grave, coagulopatia, apresentação pélvica, cesariana, persistência do canal arterial, uso precoce de lipídeos e a hipotensão.

Surfactante Pulmonar: sua administração resulta em da resistência vascular pulmonar com do shunt E-D pelo canal arterial pérvio (PCA) e desenvolvimento de edema pulmonar hemorrágico.

Fatores de Risco A presença do canal arterial pérvio em RN que

recebeu surfactante pulmonar esteve significativamente associado com o início da hemorragia pulmonar, sendo esta associação modificada pelo uso da dopamina .

Estudos sugere que a hipotensão arterial produzida pela presença do PCA podendo atuar como um fator causal da hemorragia pulmonar.

O PCA sintomático e a hipotensão poderiam ser indicadores da presença de citocinas e outros mediadores vasoativos responsáveis pela alteração da integridade da vasculatura pulmonar.

Fatores de risco

O uso profilático de indometacina, iniciado nas primeiras 24h de vida nos RN < 1250g que recebem surfactante diminuiu significativamente a incidência de shunt E-D pelo PCA e a hemorragia pulmonar severa.

Diminuição da incidência de hemorragia pulmonar em 46%.

Quadro Clínico

Rápida deterioração da função respiratória. Hipoxemia progressiva, hipercapnia,

bradicardia, apneia e palidez . Raio-x: Infiltrado difuso com opacificação dos

campos pulmonares. Autópsia: os pulmões aparecem

grosseiramente hemorrágico e pesados e histologicamente é evidenciado hemorragia intra-alveolar.

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Prevenção / Tratamento O pronto fechamento do canal arterial após a

administração de surfactante reduz significativamente a hemorragia pulmonar severa.

Corrigir a hipotensão arterial, a hipoxemia e a acidose. Após surfactante pulmonar: diminuir inicialmente a

FiO2 e evitar ventilar com baixas pressões Estratégia ventilatória:- ventilação convencional: aumento da PEEP (> 5 cm

H2O) - ventilação de alta frequência, quando PaO2/PAO2 <

0.2, PEEP >7 cmH2O, PaCO2 >59 mmHg com pH < 7.25 sob ventilação convencional.

Prevenção / Tratamento

Uso do surfactante pulmonar natural Restaurar o volume sangüíneo com transfusão

sanguínea (20ml/kg). Anormalidades da coagulação devem ser

corrigidos com plasma fresco congelado (10-15 ml/kg) de 8/8 horas e Vit. K.

Diuréticos e drogas vasoativas são indicados se insuficiência cardíaca congestiva.

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Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ª Edição, ESCS,Brasília, 2011 (no prelo)

2. Hemorragia Pulmonar. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ª Edição, ESCS,Brasília, 2011 (no prelo)

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7. Enrico Lopriore Gerdina H. Verheij Frans J. Walther.“Measurement of the ‘Shoulder-Umbilical”. Distance for Insertion of Umbilical Catheters in Newborn Babies: Questionnaire Study. Neonatology 2008;94:35-37

8. Posicionamento de cateter umbilical. Helio Queiroz Filho.