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Tumores da Parede Tumores da Parede Torácica Torácica Leonardo Gilberto Haas Signori (AD Leonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007) 2007) Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos Discussão de Caso – Discussão de Caso – Pneumologia Pneumologia 10/08/2005 10/08/2005

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Tumores da Parede Tumores da Parede TorácicaTorácica

Leonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007)Leonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007)

Dr. Waldo Luis Leite Dias de MattosDr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos

Discussão de Caso – Discussão de Caso – PneumologiaPneumologia

10/08/200510/08/2005

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IntroduçãoIntrodução

• Os tumores da parede torácica podem Os tumores da parede torácica podem originar-se de qualquer elemento histológico originar-se de qualquer elemento histológico que a compõem: músculos, nervos, ossos, que a compõem: músculos, nervos, ossos, cartilagem, tecido conjuntivo, vasos,etc;cartilagem, tecido conjuntivo, vasos,etc;

• Podem ocorrer metástases: oriundas de Podem ocorrer metástases: oriundas de tumores torácicos ou extratorácicos;tumores torácicos ou extratorácicos;

• 1896: 11896: 1oo relato de tumor da parede torácica; relato de tumor da parede torácica;• 1899: 11899: 1aa descrição de ressecção cirúrgica, descrição de ressecção cirúrgica,

por Parham.por Parham.

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EpidemiologiaEpidemiologia

• São tumores relativamente raros;São tumores relativamente raros;• Incidência estimada de 1-2% de todas Incidência estimada de 1-2% de todas

as neoplasias do corpo;as neoplasias do corpo;• Incidência variável dos tipos Incidência variável dos tipos

histológicos;histológicos;• Predomínio de tumores malignos Predomínio de tumores malignos

(aproximadamente 60% do total);(aproximadamente 60% do total);• São duas vezes mais freqüentes em São duas vezes mais freqüentes em

homens;homens;

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EpidemiologiaEpidemiologia

• A idade muitas vezes é sugestiva do A idade muitas vezes é sugestiva do diagnóstico de lesão benigna ou diagnóstico de lesão benigna ou maligna:maligna: As lesões benignas mais comuns As lesões benignas mais comuns

preferem pacientes jovens;preferem pacientes jovens; A maioria das lesões malignas ocorre em A maioria das lesões malignas ocorre em

pacientes com média de idade de 40 pacientes com média de idade de 40 anos;anos;

Lesões metastáticas incidem mais na 5Lesões metastáticas incidem mais na 5aa e e 66aa décadas. décadas.

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Sinais e SintomasSinais e Sintomas

• Muitos dos pacientes (em torno de 25%) Muitos dos pacientes (em torno de 25%) são assintomáticos;são assintomáticos;

• São massas de crescimento lento;São massas de crescimento lento;• Sintomas aparecem com a compressão ou Sintomas aparecem com a compressão ou

invasão de órgãos mais sensíveis (ossos, invasão de órgãos mais sensíveis (ossos, nervos, músculos, pleura) pela massa;nervos, músculos, pleura) pela massa;

• Apresentação mais comum: massa Apresentação mais comum: massa torácica, visível ou palpável, dolorosa em torácica, visível ou palpável, dolorosa em 60% dos casos;60% dos casos;

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Sinais e SintomasSinais e Sintomas

• Exame físico: revela a consistência, a Exame físico: revela a consistência, a extensão, o volume e a proximidade ou extensão, o volume e a proximidade ou envolvimento de estruturas da parede envolvimento de estruturas da parede torácica;torácica;

• Em alguns casos a massa não é palpável ao Em alguns casos a massa não é palpável ao exame físico, sendo apenas vista nos exames exame físico, sendo apenas vista nos exames de imagem;de imagem;

• Pode haver história de trauma recente por Pode haver história de trauma recente por ocasião da descoberta da lesão;ocasião da descoberta da lesão;

• Alguns tumores são acompanhados de febre, Alguns tumores são acompanhados de febre, leucocitose e eosinofilia.leucocitose e eosinofilia.

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RadiologiaRadiologia

• Os exames de imagem oferecem a Os exames de imagem oferecem a possibilidade de avaliar a origem, a extensão, a possibilidade de avaliar a origem, a extensão, a consistência e o envolvimento de estruturas consistência e o envolvimento de estruturas vitais;vitais;

• Fornecem dados importantes no planejamento Fornecem dados importantes no planejamento do tratamento subseqüente desses tumores;do tratamento subseqüente desses tumores;

• Exames de imagem disponíveis:Exames de imagem disponíveis: Radiografia simples de tórax (PA e perfil);Radiografia simples de tórax (PA e perfil); Tomografia Computadorizada (fornece detalhes Tomografia Computadorizada (fornece detalhes

precisos da neoplasia, constituindo-se na melhor precisos da neoplasia, constituindo-se na melhor opção);opção);

Ressonância Magnética (supera a TC apenas na Ressonância Magnética (supera a TC apenas na visualização de vasos e da medula).visualização de vasos e da medula).

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DiagnósticoDiagnóstico

• Avaliação de casos suspeitos:Avaliação de casos suspeitos: História cuidadosa;História cuidadosa; Exame físico completo;Exame físico completo; Exames laboratoriais;Exames laboratoriais; Exames de imagem (Rx de tórax e TC).Exames de imagem (Rx de tórax e TC).

• O diagnóstico histológico pode ser sugerido pela O diagnóstico histológico pode ser sugerido pela história, localização ou evolução da massa história, localização ou evolução da massa torácica:torácica: Crescimento rápido e repentino: sugere malignidade;Crescimento rápido e repentino: sugere malignidade; O tamanho do tumor pode ser sugestivo de tumores O tamanho do tumor pode ser sugestivo de tumores

malignos ou benignos.malignos ou benignos.

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DiagnósticoDiagnóstico

• Diagnóstico histológico de certeza: somente Diagnóstico histológico de certeza: somente mediante estudo anatomopatológico do mediante estudo anatomopatológico do tumor;tumor;

• O diagnóstico histológico tornou-se O diagnóstico histológico tornou-se obrigatório antes de se planejar o tratamento obrigatório antes de se planejar o tratamento definitivo do tumor;definitivo do tumor;

• Procedimentos disponíveis:Procedimentos disponíveis: Punção com agulha fina (permite o diagnóstico em Punção com agulha fina (permite o diagnóstico em

50-65% das vezes);50-65% das vezes); Punção com agulha grossa (eleva a eficácia Punção com agulha grossa (eleva a eficácia

diagnóstica para 87-95% das vezes);diagnóstica para 87-95% das vezes); Biópsia incisional;Biópsia incisional; Biópsia excisional (presta-se ao diagnóstico e ao Biópsia excisional (presta-se ao diagnóstico e ao

tratamento do tumor).tratamento do tumor).

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TratamentoTratamento

• O sucesso terapêutico em tumores da parede O sucesso terapêutico em tumores da parede torácica depende da exeqüibilidade de uma torácica depende da exeqüibilidade de uma ressecção com margens livres e amplas e da ressecção com margens livres e amplas e da subseqüente reconstrução da parede torácica;subseqüente reconstrução da parede torácica;

• Princípios fundamentais para o tratamento Princípios fundamentais para o tratamento dos tumores da parede torácica:dos tumores da parede torácica: Estadiamento local por imagem completo;Estadiamento local por imagem completo; Preparação do campo cirúrgico com assepsia Preparação do campo cirúrgico com assepsia

absoluta;absoluta; Obtenção de margens cirúrgicas amplas, com Obtenção de margens cirúrgicas amplas, com

definição prévia da extensão da ressecção;definição prévia da extensão da ressecção;

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TratamentoTratamento

Ressecção envolvendo mais do que Ressecção envolvendo mais do que duas costelas: mandatório o uso de duas costelas: mandatório o uso de próteses para restabelecer a próteses para restabelecer a integridade da parede torácica;integridade da parede torácica;

Cuidados apropriados com o tamanho Cuidados apropriados com o tamanho da prótese, sua fixação, sua tensão, etc;da prótese, sua fixação, sua tensão, etc;

Cobertura da prótese com retalho Cobertura da prótese com retalho muscular, escolhendo sempre o retalho muscular, escolhendo sempre o retalho mais adequado.mais adequado.

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TratamentoTratamento

• Em alguns tumores está indicado o uso de Em alguns tumores está indicado o uso de quimioterapia e/ou radioterapia antes ou quimioterapia e/ou radioterapia antes ou após a excisão do tumor;após a excisão do tumor;

• Os resultados do tratamento desses Os resultados do tratamento desses tumores dependem fundamentalmente do tumores dependem fundamentalmente do tipo histológico, de ser 1º ou 2º, da tipo histológico, de ser 1º ou 2º, da ressecabilidade e de tratamentos ressecabilidade e de tratamentos adjuvantes eventuais;adjuvantes eventuais;

• É importante salientar a necessidade de É importante salientar a necessidade de se fazer a avaliação pré-operatória do se fazer a avaliação pré-operatória do paciente.paciente.

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Tumores Mais Freqüentes na Parede Tumores Mais Freqüentes na Parede TorácicaTorácica

• Podem ser classificados em:Podem ser classificados em: PrimáriosPrimários

BenignosBenignos MalignosMalignos

SecundáriosSecundários Invasão por contigüidade (órgãos Invasão por contigüidade (órgãos

próximos)próximos) MetastáticosMetastáticos

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Invasão por Invasão por ContigüidadeContigüidade

Carcinoma Brônquico com invasão Carcinoma Brônquico com invasão da parede torácica:da parede torácica: 8% dos carcinomas brônquicos operáveis;8% dos carcinomas brônquicos operáveis; Presunção diagnóstica: paciente com Presunção diagnóstica: paciente com

tumor adjacente à parede torácica que tumor adjacente à parede torácica que passa a apresentar dor torácica contínua passa a apresentar dor torácica contínua de intensidade progressiva;de intensidade progressiva;

Prognóstico depende da possibilidade de Prognóstico depende da possibilidade de ressecção completa e da presença ou não ressecção completa e da presença ou não de adenopatias metastáticas;de adenopatias metastáticas;

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Invasão por Invasão por ContigüidadeContigüidade

Mediastinoscopia obrigatória para Mediastinoscopia obrigatória para avaliar a presença de metástases avaliar a presença de metástases ganglionares, que excluem a ganglionares, que excluem a possibilidade de tratamento cirúrgico;possibilidade de tratamento cirúrgico;

Obter margem macroscópica livre de Obter margem macroscópica livre de tumor de 3 a 4 cm em todos os tumor de 3 a 4 cm em todos os quadrantes.quadrantes.

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CA Brônquico com Invasão CA Brônquico com Invasão de Paredede Parede

Fig. 43: Computed tomographic scan of bronchogenic carcinoma involving the anterior chest wall. The medial pleura was not involved. Metastatic disease was present in a normal sized left hilar lymph node, T3 N1 M0, stage IIIA disease.

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Invasão por Invasão por ContigüidadeContigüidade

Carcinoma de Mama com Invasão Carcinoma de Mama com Invasão de Parede Torácica:de Parede Torácica: Existem 3 possibilidades:Existem 3 possibilidades:

Neoplasia 1Neoplasia 1aa de mama com extensão à parede; de mama com extensão à parede; Recidiva neoplásica comprometendo a parede;Recidiva neoplásica comprometendo a parede; Radionecrose da parede 2Radionecrose da parede 2aa a tratamento prévio. a tratamento prévio.

A ressecção deve ser ampla, garantindo A ressecção deve ser ampla, garantindo margem livre, em todos os casos.margem livre, em todos os casos.

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CA de Mama com Invasão de CA de Mama com Invasão de ParedeParede

A patient with locoregional recurrence of breast carcinoma along the right anterior chest wall.

PET Scan

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MetástasesMetástases

• Metástases ósseas afetando isoladamente o Metástases ósseas afetando isoladamente o arcabouço torácico são muito raras;arcabouço torácico são muito raras;

• Geralmente consiste em um sinal de doença Geralmente consiste em um sinal de doença disseminada acometendo vários órgãos;disseminada acometendo vários órgãos;

• A ressecção de metástase torácica única pode A ressecção de metástase torácica única pode eliminar as dores torácicas importantes do eliminar as dores torácicas importantes do paciente;paciente;

• Relatos esporádicos de casos na literatura Relatos esporádicos de casos na literatura mostram sobrevida longa (20% em 5 anos) mostram sobrevida longa (20% em 5 anos) após ressecção de metástases na parede após ressecção de metástases na parede torácica.torácica.

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Tumores Primários Tumores Primários BenignosBenignos

• Os tumores benignos mais freqüentes em Os tumores benignos mais freqüentes em costelas são:costelas são: Displasia FibrosaDisplasia Fibrosa (34%) (34%)

Lesão em geral assintomática;Lesão em geral assintomática; Descoberta ocasional ao Rx de tórax;Descoberta ocasional ao Rx de tórax; Apresenta densidade uniforme, limites bem definidos Apresenta densidade uniforme, limites bem definidos

e delicada membrana esclerótica por deposição óssea e delicada membrana esclerótica por deposição óssea reativa em torno do tecido fibroso;reativa em torno do tecido fibroso;

Anatomopatologia: intensa proliferação de Anatomopatologia: intensa proliferação de fibroblastos que produz uma densa matriz de fibroblastos que produz uma densa matriz de colágeno;colágeno;

Tratamento cirúrgico deve ser econômico e costuma Tratamento cirúrgico deve ser econômico e costuma ser curativo.ser curativo.

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Displasia FibrosaDisplasia Fibrosa

Axial computer tomographic image showing massively enlarged irregular ribs impinging on thoracic structures.

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Tumores Primários Tumores Primários BenignosBenignos

OsteocondromaOsteocondroma (34%) (34%) 11aa e 2 e 2aa décadas de vida normalmente; décadas de vida normalmente; Sem predileção por sexo;Sem predileção por sexo; Acomete usualmente as primeiras 4 costelas;Acomete usualmente as primeiras 4 costelas; Presença de massa indolor;Presença de massa indolor; Lesão de densidade uniforme com uma cápsula Lesão de densidade uniforme com uma cápsula

inicialmente cartilaginosa, mas que pode apresentar inicialmente cartilaginosa, mas que pode apresentar ossificação irregular;ossificação irregular;

Cortical do tumor continua-se com a cortical do osso Cortical do tumor continua-se com a cortical do osso adjacente;adjacente;

Indicação de cirurgia: presença de dor ou crescimento Indicação de cirurgia: presença de dor ou crescimento rápido incomum;rápido incomum;

Tratamento cirúrgico: costatectomia limitada envolvendo Tratamento cirúrgico: costatectomia limitada envolvendo todo o pericôndrio da cartilagem para evitar recidiva.todo o pericôndrio da cartilagem para evitar recidiva.

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OsteocondromaOsteocondroma

A TC evidenciou volumosa lesão, heterogeneamente calcificada, em contigüidade com os primeiros arcos costais, estendendo-se ao brônquio principal, causando compressão sobre os vasos da base, principalmente, veia cava superior. Relata-se caso de osteocondroma com grande crescimento e de apresentação incomum.

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Tumores Primários Tumores Primários BenignosBenignos

CondromaCondroma (14%) (14%) Tipicamente localizado na junção Tipicamente localizado na junção

condroesternal;condroesternal; Ocorre usualmente na 2Ocorre usualmente na 2aa e 3 e 3aa décadas de décadas de

vida;vida; Massa indolor na parede anterior do tórax Massa indolor na parede anterior do tórax

com cortical íntegra no estudo radiológico;com cortical íntegra no estudo radiológico; Pode ultrapassar os 4cm considerados limite Pode ultrapassar os 4cm considerados limite

para lesões benignas;para lesões benignas; A excisão da cartilagem envolvida com A excisão da cartilagem envolvida com

pequena porção do osso adjacente é curativa.pequena porção do osso adjacente é curativa.

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Tumores Primários Tumores Primários BenignosBenignos

Granuloma Eosinofílico ÓsseoGranuloma Eosinofílico Ósseo (7%) (7%) Pico de incidência entre 5-10 anos;Pico de incidência entre 5-10 anos; Homens 3:2 mulheres;Homens 3:2 mulheres; Representa 60-80% de todos os casos de Representa 60-80% de todos os casos de

histiocitose X, podendo ser uni ou histiocitose X, podendo ser uni ou multifocal;multifocal;

Lesões podem curar espontaneamente;Lesões podem curar espontaneamente; Quando sintomáticos: podem ser tratados Quando sintomáticos: podem ser tratados

com excisão, curetagem, injeção de com excisão, curetagem, injeção de corticóide ou baixas doses de radioterapia.corticóide ou baixas doses de radioterapia.

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Tumores Primários Tumores Primários MalignosMalignos

CondrossarcomasCondrossarcomas Tumores malignos mais freqüentes da Tumores malignos mais freqüentes da

parede torácica;parede torácica; Ocorrem mais freqüentemente na junção Ocorrem mais freqüentemente na junção

condroesternal;condroesternal; Graduação pelo percentual de mitoses e pela Graduação pelo percentual de mitoses e pela

celularidade;celularidade; Margens cirúrgicas adequadas: mínimo de Margens cirúrgicas adequadas: mínimo de

2cm, ampliando-se para 4cm em tumores 2cm, ampliando-se para 4cm em tumores mais agressivos;mais agressivos;

Quimioterapia e radioterapia são Quimioterapia e radioterapia são ineficientes.ineficientes.

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CondrossarcomaCondrossarcoma

The lesion invaded the anterior thoracic wall and the anterior mediastinum, displacing mediastinal structures postero-laterally to the left.

Sternal chondrosarcoma

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Tumores Primários Tumores Primários MalignosMalignos

Sarcoma de EwingSarcoma de Ewing Freqüente, especialmente em pacientes Freqüente, especialmente em pacientes

jovens (pico de idade entre 10 e 20 anos);jovens (pico de idade entre 10 e 20 anos); Responsável por 6-7% dos tumores ósseos Responsável por 6-7% dos tumores ósseos

primários e 13% dos tumores da parede primários e 13% dos tumores da parede torácica;torácica;

Incide mais em homens;Incide mais em homens; Manifestações mais comuns: dor torácica, Manifestações mais comuns: dor torácica,

sensibilidade à palpação e hiperemia local. sensibilidade à palpação e hiperemia local. Pode apresentar manifestações sistêmicas;Pode apresentar manifestações sistêmicas;

Freqüentemente ocorre leucocitose e Freqüentemente ocorre leucocitose e elevação da hemossedimentação;elevação da hemossedimentação;

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Tumores Primários Tumores Primários MalignosMalignos

Achado radiológico característico: lesão Achado radiológico característico: lesão lítica com permeação óssea e uma reação lítica com permeação óssea e uma reação periostal laminada;periostal laminada;

Comumente há extensão extra-óssea do Comumente há extensão extra-óssea do tumor para partes moles;tumor para partes moles;

Biópsia incisional para confirmar o Biópsia incisional para confirmar o diagnóstico;diagnóstico;

Baixos índices de cura cirúrgica (10%);Baixos índices de cura cirúrgica (10%); Apresenta boa resposta à quimioterapia.Apresenta boa resposta à quimioterapia.

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Sarcoma de EwingSarcoma de Ewing

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Tumores Primários Tumores Primários MalignosMalignos

Sarcoma OsteogênicoSarcoma Osteogênico 10% dos tumores de costelas;10% dos tumores de costelas; Maior incidência em homens na 2Maior incidência em homens na 2aa

década de vida;década de vida; Clínica: massa dolorosa de parede Clínica: massa dolorosa de parede

torácica com crescimento rápido;torácica com crescimento rápido; Melhor prognóstico quanto maior o Melhor prognóstico quanto maior o

grau de necrose encontrado no tumor;grau de necrose encontrado no tumor; Tem apresentado melhores resultados Tem apresentado melhores resultados

terapêuticos com a quimioterapia terapêuticos com a quimioterapia neoadjuvante.neoadjuvante.

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Tumores Primários Tumores Primários MalignosMalignos

Sarcoma de Partes MolesSarcoma de Partes Moles Maioria são histiocitomas fibrosos malignos;Maioria são histiocitomas fibrosos malignos; Podem ser também fibrossarcomas, Podem ser também fibrossarcomas,

lipossarcomas, angiossarcomas e tumores lipossarcomas, angiossarcomas e tumores neuroectodérmicos primitivos;neuroectodérmicos primitivos;

Tumores de células pequenas, altamente Tumores de células pequenas, altamente malignos, que começam nas partes moles do malignos, que começam nas partes moles do tórax;tórax;

Sobrevida muito curta mesmo com terapias Sobrevida muito curta mesmo com terapias agressivas;agressivas;

Condições predisponentes: irradiação prévia Condições predisponentes: irradiação prévia ou associação com determinadas síndromes ou associação com determinadas síndromes (Werner, Gardner, Von Recklinghausen);(Werner, Gardner, Von Recklinghausen);

Melhor alternativa terapêutica: tratamento Melhor alternativa terapêutica: tratamento cirúrgico com ressecção completa.cirúrgico com ressecção completa.

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PlasmocitomaPlasmocitoma

Tumores Primários Tumores Primários MalignosMalignos

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PlasmocitomaPlasmocitoma

• São coleções de células monoclonais do São coleções de células monoclonais do plasma que se originam no osso plasma que se originam no osso (Plasmocitoma Ósseo Solitário) ou em (Plasmocitoma Ósseo Solitário) ou em partes moles (Plasmocitoma Extramedular);partes moles (Plasmocitoma Extramedular);

• Solitários em osso, como costumam ocorrer Solitários em osso, como costumam ocorrer na parede torácica, são raros, na parede torácica, são raros, representando apenas 3-7% dos mielomas;representando apenas 3-7% dos mielomas;

• Os pacientes com esse tumor podem Os pacientes com esse tumor podem desenvolver mieloma múltiplo (2/3 dos desenvolver mieloma múltiplo (2/3 dos casos), mas isso costuma levar vários anos;casos), mas isso costuma levar vários anos;

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PlasmocitomaPlasmocitoma

• O Plasmocitoma representa 25-30% dos O Plasmocitoma representa 25-30% dos tumores malignos da parede torácica;tumores malignos da parede torácica;

• Incidência maior em homens (3:1);Incidência maior em homens (3:1);• Média de idade de 57 anos;Média de idade de 57 anos;• As costelas são o 3º sítio mais freqüente As costelas são o 3º sítio mais freqüente

de localização depois da coluna e pelve;de localização depois da coluna e pelve;• Não existe causa definida para a Não existe causa definida para a

ocorrência de plasmocitomas ósseos ocorrência de plasmocitomas ósseos solitários;solitários;

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PlasmocitomaPlasmocitoma

• Diagnóstico:Diagnóstico: Lesão lítica solitária na radiografia;Lesão lítica solitária na radiografia; Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam

alteração da paraproteína no plasma ou excreção da alteração da paraproteína no plasma ou excreção da proteína de Bence Jones na urina (desaparecem com a proteína de Bence Jones na urina (desaparecem com a remoção do tumor);remoção do tumor);

Punção-Biópsia (confirmação diagnóstica).Punção-Biópsia (confirmação diagnóstica).

• Padrão radiológico clássico do plasmocitoma Padrão radiológico clássico do plasmocitoma ósseo solitário: ósseo solitário: Aparência lítica;Aparência lítica; Margem interna afilada e margem externa indistinta;Margem interna afilada e margem externa indistinta; Ângulo obtuso com a parede torácica;Ângulo obtuso com a parede torácica; Densidade periférica;Densidade periférica; Expansão da lesão na costela.Expansão da lesão na costela.

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PlasmocitomaPlasmocitoma

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PlasmocitomaPlasmocitoma

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PlasmocitomaPlasmocitoma

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PlasmocitomaPlasmocitoma

• Tratamento inicial consiste na radioterapia Tratamento inicial consiste na radioterapia (mais em doença disseminada);(mais em doença disseminada);

• Também responde à quimioterapia;Também responde à quimioterapia;• Doença localizada sintomática que não Doença localizada sintomática que não

respondeu à radioterapia prévia: indicação de respondeu à radioterapia prévia: indicação de ressecção cirúrgica;ressecção cirúrgica;

• Ressecção cirúrgica: pode ser a primeira opção Ressecção cirúrgica: pode ser a primeira opção de tratamento para o plasmocitoma ósseo de tratamento para o plasmocitoma ósseo solitário;solitário;

• Prognóstico de plasmocitomas ósseos Prognóstico de plasmocitomas ósseos solitários: média de sobrevida de 10 anos.solitários: média de sobrevida de 10 anos.

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BibliografiaBibliografia

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