ÍNDICE
1.Introdução 2
2. Epidemiologia 2
3. Apresentação Clínica 3
4. Diagnóstico 3
5. Estadiamento 3
6. Tratamento 4
6.1. Principios Gerais 4
6.2. Doença Limitada 5
6.3. Doença Localmente invasiva 5
6.4. Doença Metastática 6
7. Seguimento 6
8. Referências Bibliográficas 7
9. Anexos 8
Tumores Malignos do Esófago
1. INTRODUÇÃO
Esta monografia visa sistematizar as recomendações relativas ao diagnóstico, estadiamento e
tratamento das neoplasias malignas do esófago.
Este trabalho incidirá sobre os dois tipos histológicos mais importantes deste tipo de tumor,
designadamente o adenocarcinoma (envolvimento do terço distal e junção gastro-esofágica) –
o mais comum – e o carcinoma de células escamosas (acomete terço médio e distal do
esófago) (1). Ainda não existe consenso sobre a aplicabilidade de um programa de rastreio,
sobretudo devido à incidência reduzida desta neoplasia e pela ausência de sintomas numa fase
inicial da doença. (2)
Os tumores malignos do esófago apresentam geralmente um rápido crescimento, sendo
classificados, no momento do diagnóstico, como irressecáveis ou com metástases detectáveis
radiologicamente em mais de 50% dos casos. (3)
Estes tumores relacionam-se etiologicamente com o tabagismo (4), antecedentes de
radioterapia torácica (mediastino) (5), metaplasia de Barret (6) e doença de refluxo
gastroesofágico (7) (ex: secundária a obesidade); os 2 últimos factores estão mais associados à
variante adenocarcinoma.
Os doentes com tumores que distam cerca de 5 cm proximal ou distal ao cárdia anatómico são
classificados como tendo adenocarcinomas da junção gastro-esofágica (JGE). (8)
Estes incluem os adenocarcinomas de tipo I (origem no esófago distal e invasão da JGE); os
adenocarcinomas de tipo II (origem na JGE); e os adenocarcinomas de tipo III (origem no
estômago e invasão da JGE). (8) A abordagem diagnóstica deverá ser similar à realizada para os
tumores do esófago e a terapêutica deverá ser individualizada, consoante o estadiamento. (8)
2. EPIDEMIOLOGIA
A informação epidemiológica disponibilizada pelo Registo Oncológico da Região Norte coloca
os carcinomas do esófago como a 10ª neoplasia maligna mais frequente no sexo masculino. (9)
No período de 2005-2006, foram contabilizados 349 casos, a maioria do sexo masculino
(n=286), sendo também aqueles com uma melhor taxa de sobrevivência, para o mesmo
período de tempo (ex: a 5 anos – 15,7% VS. 13,8% no sexo feminino). (10) A sobrevivência
global corresponde a 13,4%, sendo que ocorre uma diminuição acentuada no número de
sobreviventes nos primeiros 3 anos, em comparação ao intervalo 3-5 anos.(10)
A maioria dos casos foi diagnosticada a partir dos 55 anos de idade, sendo que as melhores
taxas de sobrevivência se concentram nos doentes com idades compreendidas entre os 45-54
e 55-64 anos. (11)
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Relativamente à área de residência dos doentes, verificam-se as melhores taxas de
sobrevivência a 5 anos no distrito de Braga (16,2%); já Viana do Castelo revela os piores
resultados na região Norte (10,2)%, para o mesmo período de tempo. (11)
3. APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Além dos habituais sintomas constitucionais, os tumores do esófago podem traduzir-se no
aparecimento de disfagia / odinofagia; a presença de dispneia, tosse, rouquidão e
epigastragia /dor retrosternal poderá sugerir doença localmente avançada. (12)
O exame físico geralmente não apresenta alterações. A presença de nódulo de Virchow,
hepatomegalia e efusões pleurais na altura do diagnóstico poderá indicar a existência de
doença metastizada. (12)
4. DIAGNÓSTICO
A elaboração de uma rigorosa anamnese e a realização de um exame físico completo são o
ponto de partida para a avaliação de um doente com suspeita de patologia oncológica, a qual
deve ser complementada por uma avaliação preliminar caracterizada por hemograma
completo, estudo bioquímico sumário (funções renal e hepática, estudo da coagulação)
Porém, considera-se fundamental uma avaliação imagiológica apropriada e subsequente
biópsia da lesão, a qual determina o diagnóstico definitivo. O estudo imunohistoquímico
poderá ser realizado, nomeadamente para confirmar presença/ ausência da proteína HER-2
(13)
A endoscopia digestiva alta (EDA) veio substituir o tradicional esofagograma com contraste;
esta poderá não só detectar a lesão (pode apresentar-se como uma área friável ou ulcerada e
de aspecto mucoso, por vezes com perfil estenosante), como também realizar a bióspia da
lesão. (12)
A broncoscopia (inclui biopsia e citologia do lavado bronco-alveolar) poderá ser uma opção nos
tumores localizados acima da carina traqueal. (12)
5. ESTADIAMENTO (anexos 1-2)
O estadiamento respeita os critérios determinados pelo sistema TNM da American Joint
Cancer Commitee (AJCC) / Union for International Cancer Control (UICC)(12)
As metástases ganglionares cervicais paraesofágicas e da região do tronco celíaco devem ser
consideradas metástases regionais. (12) O processo de estadiamento deve incluir, além da
avaliação clínica e analítica (referidas anteriormente), uma avaliação imagiológica (standard:
EDA e TAC toraco abdominal). (12) Na tentativa de identificar doença metastática, recomenda-
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se a realização de Eco-EDA – permite aspiração ganglionar por agulha fina – ou PET-TAC – útil
no estadiamento nodal e na detecção de metástases hematogéneas, sobretudo nos candidatos
a ressecção endoscópica. (12) A laparoscopia de estadiamento mostrou-se útil para avaliação
de lesões suspeitas de adenocarcinoma da JGE (12). O prognóstico depende claramente do
estadio inicial da doença, no entanto a sobrevivência é melhor definida com o estadiamento
patológico pós-cirúrgico. (12)
6. TRATAMENTO
As recomendações que a seguir se apresentam baseiam-se nas guidelines publicadas pela
European Society for Medical Oncology .(13)
6.1. PRINCÍPIOS GERAIS
A escolha do esquema terapêutico baseia-se essencialmente no estadiamento, localização,
tipo histológico e performance status do doente. (14)
A cirurgia representa um elemento imprescindível para o sucesso terapêutico dos doentes com
carcinoma do esófago, sendo o gold standard na doença ressecável.(14)
A avaliação multidisciplinar é fundamental para avaliar os benefícios da cirurgia, sobretudo na
doença em progressão / com invasão locorregional.(14)
O procedimento cirúrgico é variável; a introdução de técnicas minimamente invasivas veio
revolucionar a evolução no pós-operatório, com impacto significativo no tempo de
recuperação e taxa de complicações. (15)
No carcinoma de células escamosas intratorácico está recomendada a esofagectomia
transtorácica com anastomose cervical ou torácica, seguida de dissecção ganglionar em dois
campos. (14)
No adenocarcinoma, permanece o debate em torno da melhor técnica cirúrgica, uma vez que
ainda não há diferença significativa em termos de sobrevida a longo prazo entre a via
transtorácica e a ressecção trans-hiatal, excepto nos casos de adenocarcinoma do esófago
distal. (16)
Apesar de estarem recomendados esquemas terapêuticos neoadjuvantes em ambos os tipos
histológicos, pensa-se que o adenocarcinoma seja aquele que mais beneficia desta escolha.
(17)
O adenocarcinoma do esófago distal /JGE mostrou uma resposta significativa mediante
quimioterapia perioperatória.(17)
Os doentes com tumor localmente invasivo e sem indicação cirúrgica poderão usufruir de
tratamento curativo com quimioradioterapia; caso contrário, a terapia paliativa é a única
estratégia aconselhável, tal como na doença metastática. (18)
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6.2. DOENÇA LIMITADA - Tis – T2, N0-3,M0 (anexo 3)
Independentemente do tipo histológico, em primeiro lugar é fundamental avaliar viabilidade
da cirurgia e, portanto, não terão indicação cirúrgica os doentes com um mau performance
status (ex: insuficiência respiratória / renal, enfarte agudo do miocárdio recente, hipertensão
portal, doença arterial periférica). Nestes casos, a única alternativa será o tratamento
paliativo, excepto no carcinoma de células escamosas, em que ainda poderá adoptar-se
quimioterapia (5-FU / oxaliplatina ou carbo/paclitaxel ou cisplatina/5-FU) em associação com
radioterapia. (19)
Independentemente do tipo histológico, a ressecção endoscópica é uma alternativa viável nos
doentes com boa performance status e estadio Tis-T1a. (19)
No carcinoma de células escamosas estadio T1-2 recomenda-se ressecção cirúrgica
convencional, independentemente do envolvimento ganglionar. (19)
No adenocarcinoma o enquadramento é distinto, isto é: estadio T1-2 N0 recomenda-se
cirurgia convencional; nos casos de estadio T1-2 N+ recomenda-se quimioterapia
perioperatória ou quimioradioterapia pré-operatória.(20)
Nos doentes abordados cirurgicamente, a avaliação das margens cirúrgicas é preponderante:
se R0 (ressecção completa) não é necessário tratamento adjuvante; se R1-2 (ressecção
incompleta) recomenda-se quimioradioterapia adjuvante. (20)
6.3. DOENÇA LOCALMENTE AVANÇADA - T3-4, N0-3, M0 (anexo 4)
Os doentes com carcinoma de células escamosas sem indicação cirúrgica ou seguidos num
centro não especializado, deverão ser submetidos a esquema definitivo de quimioradioterapia,
enquanto no adenocarcinoma, os doentes na mesma condição têm apenas indicação para
terapia paliativa (quimioterapia e/ ou radioterapia). (21)
Os doentes com indicação cirúrgica deverão ser submetidos a tratamento pré-operatório, uma
vez que a cirurgia isolada está associada a ressecção incompleta em cerca de 30% dos tumores
pT3 e 50% dos tumores pT4. (22)
O procedimento cirúrgico deve ser realizado mesmo em situações de resposta completa do
tumor à terapêutica neoadjuvante. (22)
A opção terapêutica neoadjuvante mais usada é a quimioradioterapia; existe, contudo, risco de
toxicidade inerente à associação da radioterapia com esquema de 5-FU/ oxaliplatina.
No adenocarcinoma pode ainda optar-se por quimioterapia peri-operatória (standard:
cisplatina + 5-FU) como alternativa de 2ª linha. (21)
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A escolha entre estas duas opções deverá ser individualizada, uma vez que a primeira opção,
apesar de se associar a uma maior probabilidade de ressecção completa, apresenta uma taxa
de mortalidade no pós-operatório superior à quimioterapia neoadjuvante isolada. (23)
Um doente com elevado risco cirúrgico deverá realizar biópsia após a quimioradioterapia
neoadjuvante. (23)
Nos casos de remissão completa após terapia neoadjuvante poderá, em casos específicos,
evitar-se a realização de cirurgia. (23)
Se a ressecção for incompleta, recomenda-se apenas terapia paliativa. (23)
6.4. DOENÇA METASTÁTICA (M1)
Nos casos de carcinoma esofágico metastizado, a escolha do esquema terapêutico paliativo
depende sobretudo do estado clínico do doente e deverá incluir terapia de suporte/ alívio
sintomático. Se o doente apresentar um bom performance status, poderá realizar
quimioterapia; como primeira linha recomendam-se combinação de quimioterápios incluindo
taxanos ou taxanos em monoterapia (2ª linha). (24)
O uso de braquiterapia em dose única parece ser capaz de produzir um maior alívio
sintomático com menos complicações quando comparada com a quimioradioterapia via
percutânea. A dilatação endoscópica deve ser ponderada nos casos de lesões estenosantes.
(25)
7. SEGUIMENTO
O follow-up dos doentes com neoplasia do esófago baseia-se essencialmente no
aconselhamento nutricional, psicossocial e na avaliação clínica (anamnese e exame físico); as
consultas terão a periodicidade de 4/4 meses no primeiro ano; 6/6 meses nos 2 anos seguintes
e anual a partir dos 3 anos. (12)
O controlo analítico e imagiológico (radiografia tórax) deverá ser feito apenas na presença de
alterações clínicas.(12)
Em geral, o seguimento rigoroso dos doentes não tem impacto no prognóstico, excepto nos
casos de doença refractária à quimioradioterapia ou ressecção endoscópica. (13)
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8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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