Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN

Faculdade de Ciências da Saúde do Trairi – FACISA

Discentes:

Afonson Gondim

Camila Fernandes

Deyse Cassiano

Jessica Rhayhanne

Letícia Amanda

Profa. Ediane Ribeiro

OXIDAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS

Durante jejum severo e ou diabetes melito

Quando em uma dieta rica em proteínas

Durante síntese e degradação de proteínas celulares

Ocorre principalmente no fígado

A localização celular > citosol e na matrizmitocondrial

DEGRADAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS

AMINOÁCIDOS

α-CETOÁCIDOS

URÉIA

REMOÇÃO DO GRUPO AMINO

H3N+

H

C – COO –

R

Aminoácido

COO –

CH2 –

C

COO –

= O

CH2 –

α - Cetoglutarato

–

Glutamato

–O =

α - Cetoácido

COO –

CH2 –

C

COO –

CH2 –

–

Glutamato

NH3+H

COO –

CH2 –

C

COO –

= O

CH2 –

α - Cetoglutarato

–

NAD (P)+ + H2O

NAD (P)H + H+ + NH4+

Amônia

Aminoácido

Glutamatoα - Cetoácido

α - Cetoglutarato

α - Cetoglutarato

UreiaAspartatoOxalacetato

NH4+

UREIA

UREIA

DESCOBERTA DO CICLO DA UREIA

Hans Krebs - 1932

CO2+NH3 P-C-NH2

Carbamoil

Fosfato

ATP ADP + Pi

ATP ADP

NH3+

CH2

CH2

CH2

HCNH3+

COO-

NH

CH2

CH2

CH2

HCNH3+

COO-Ornitina

OC=O

NH2

Citrulina

Carbamoil

Fosfato

Ornitina

Citrulina

Pi

NH

CH2

CH2

CH2

HCNH3+

COO-

C=O

NH2

Citrulina

COO-

CH2

+H3NCH

COO-

Aspartato

C =

NH

CH2

CH2

CH2

HCNH3

COO-

COO-

CH2

NCH

COO-

NH3+

Argininosuccinato

ATP AMP + PPi

NH

CH2

CH2

CH2

HCNH3

COO-

C =

NH3+

C =

NH

CH2

CH2

CH2

HCNH3

COO-

COO-

CH2

NCH

COO-

NH2

Argininosuccinato

COO-H

C

C

-OOC H

Fumarato

NH2

Arginina

C =

NH

CH2

CH2

CH2

HCNH3

COO-

NH2

NH2

Arginina

H2N

H2N

C = O

Ureia

CH2

CH2

CH2

HCNH3

Ornitina

COO-

NH3-

CO2

2ATPs

NH3

Ornitina

Carbamoil

Fosfato

2ADPs + Pi

Citrulina

Pi

Citrulina

Argininosuccinato

Aspartato

AMP = PPi ATP

Fumarato

Arginina Ornitina

UREIA

Citrato

Oxalacetato

Malato

Fumarato

Succinato

Succinil - CoA

α -cetoglutarato

Isocitrato

Ornitina Citrulina

ArgininosuccinatoArginina

Ciclo

da

Ureia

Ciclo

De

Krebs

CO2NH3

Cabamoil

Fosfato

UREIA

Fumarato

Aspartato

α - Cetoglutarato

Aminoácido

α - cetoglutarato Glutamato

Oxalacetato

NH3α - cetoácido

Todos os distúrbios do ciclo da uréia resultam na hiperamonemia.

Os níveis elevados de amônia plasmática são altamente neurotóxicos aos

seres humanos.

DISTÚRBIOS DO CICLO DA URÉIA

Os pacientes com deficiência de AS

Os pacientes com deficiência de CPS

ou OTC

Os pacientes com deficiência de AL

O ácido orótico resulta do

transbordamento do excesso de

carbamil-fosfato do ciclo da uréia

para a via das pirimidinas.

DÚVIDAS

http://www.youtube.com/watch?v=xxHpheGPwsU

http://www.dle.com.br/artigos-e-links-

relacionados/disturbios-do-ciclo-da-ureia

http://carloshenriquelopezsoares.blogspot.com.br/2010/12/

disturbio-do-ciclo-da-ureia.html

REFERÊNCIAS