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METABOLISMO
DEL GLUCÓGENO
Dr. Hernán Urgílez.Msc. Ornella Portillo.
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
GLUCÓGENO
• Principal carbohidrato de almacenamientoen animales.
• Corresponde al almidón en los vegetales.• Polímero ramificado.• Se encuentra sobre todo en el hígado y
músculos.• Se encuentra en cantidades modestas en el
cerebro.• Las tres cuartas partes del glucógeno se
encuentran en los músculos.• El glucógeno muscular proporciona una
fuente disponible de glucosa para glucólisisen el musculo.
• El glucógeno hepático funciona paraalmacenar glucosa y exportarla paramantener la concentración de glucosa en lasangre durante el estado de ayuno.
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
“La glucogénesis ocurre de manera principal en músculos e hígado.”
“La vía de la biosíntesis de glucógeno implican un nucleótido especial de la glucosa.”
Almacenamiento de carbohidratos en un ser humano de 70 kg de peso
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Uridina difosfato glucosa (uDpGlc).
METABOLISMO DEL GLUCÓGENOla insulina disminuye la
concentración de caMp solo
después de que ha sido
aumentada por el glucagon o
epinefrina; es decir,
antagoniza su acción. El
glucagon es activo en el
musculo cardiaco, pero no
en el musculo esquelético.
La glucano transferasa y la
enzima desramificadora
parecen ser dos actividades
separadas de la misma
enzima.
vías de la
glucogénesis y de
la glucogenólisis en
el hígado
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La biosíntesis de glucógeno.
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Transfiere una parte de la cadena 1 4 (6residuos de glucosa), hacia una cadenavecina para formar un enlace 1 6, lo queestablece un punto de ramificación
Las ramas crecen mediante adiciones extras de unidades 1 4 glucosilo y ramificación adicional
ENZIMA RAMIFICADORA
“La ramificación comprende el desprendimiento de cadenas de glucógeno existentes”
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Glucógeno fosforilasa
Cataliza el paso limitador enla glucogenólisis al catalizarla decisión fosforolítica
Hay distintas isoenzimasdela glucógeno fosforilasa enel hígado, el músculo y elcerebro codificadas porgenes separados
Requiere fosfato de prixidoxalcomo su coenzima
Los residuos de losterminales de las cadenasmás externas de la moléculade glucógeno se eliminan demanera secuencial hasta quequedan alrededor de cuatroresiduos de glucosa
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Pasos en la Glucogenólisis
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
“El AMP Cíclico integra la regulación de la
glucogenólisis y la glucogénesis ”
Principales enzimas que controlan el metabolismo del Glucógeno
“Reguladas en direcciones opuestas por mecanismos alostéricos y modificación covalente por fosforilación y desfosforilación reversibles
de proteína enzima en respuesta a la acción hormonal”
Glucógeno Fosforilasa
Glucógeno Sintasa
Aumenta su actividad Reduce su actividad
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Ácido 3’,5’-adenílico (aMp cíclico; caMp)
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
FUNCIÓN DEL GLUCÓGENO
HÍGADO
Proporcionar glucosa librepara exportación a fin demantener la concentraciónde glucosa en la sangre
MÚSCULO
Proporcionar una fuentede glucosa 6- fosfato paraglucólisis en respuesta a lanecesidad de ATP para lacontracción muscular
“En ambos tejidos la enzima es activada por fosforilación catalizada por la fosforilasa cinasa y desactivada por desfosforilación catalizada por la
fosfoproteína fosfatasa en respuesta a señales hormonales y de otros tipos ”
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Control de la fosforilasa en el Músculo
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Control de la Glucógeno Sintasa en el Músculo
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ASPECTOS CLÍNICOS“Las enfermedades por depósito de
glucógeno son hereditarias”Trastornos hereditarios caracterizadospor depósito de un tipo o cantidadanormal de glucógeno en los tejidos ofracaso de la movilización deglucógeno Enfermedades por Depósito de Glucógeno
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Enfermedades por Depósito de Glucógeno
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Control Coordinado de la Glucogenólisis y la Glucogénesis por la
Proteína Cinasa Dependiente de caMp.
