Doenças Neurodegenerati

vas

Final

Esclerose Lateral Amiotrófica:

Degeneração dos neurónios motores dos nervos raquidianos e cerebrais

• Esclerose – endurecimento da área degenerada

• Lateral – lesões no corno lateral

da medula

• Amiotrófica – atrofia dos músculos

Dificuldade em mover, comer falar e até ficar de pé

Capacidades cognitivas intactas

Incurável

Fatal – normalmente provoca falha respiratória

60% dos pacientes sobrevive entre 2 a 5 anos após a detecção

Apenas 10% dos casos são genéticos

Doença de Creutzfeldt-Jakob

Perda de memória

Tremores

Marcha descoordenada

Ataques epilépticos

Mioclonias dispersas

Demência

Fatal após um período médio de 6 meses

Causada por priões – proteínas infecciosas que se acumulam nos neurónios, causando a sua morte.

Pode ser de origem:

• Hereditária

• Esporádica

• Infecciosa Tribo de Papua Nova Guiné

Nova variante da doença

Doença do Machado-Joseph

Doença hereditária

Ataxia progressiva

①Marcha

②Fala

③Mãos

Pode ocorrer limitação do movimento ocular.

Atrofia:

• Lobos frontais

• Lobos temporais

• Globo pálido

• Ponte cerebral

Doença proviniente dos Açores

Também existe em famílias japonesas

Incidência das doenças neurodegenerativas:

• Alzheimer: em Portugal há cerca de 60 mil casos.

• Parkinson: entre 85 a 187 casos em 100.000 habitantes. Pensa que em Portugal existam 12.000 pessoas afectadas.

• Huntington: mais comum em povos com descendência europeia - existem 30 000 pessoas com a doença e 150 000 em riscos, nos EUA.

O que têm em comum?

Crónicas

Progressivas

Causam morte neuronal

Causa:

• Genética

• Infecciosa

• Idiopática

Alteração do processamento de uma proteína

Classificadas segundo o quadro clínico

segundo o defeito molecular

Das hereditárias, a maioria transmite-se de forma autossómica dominante

Progressão geralmente lenta

Estruturas cerebrais mais afectadas:

• Córtex frontal

cognição e regulação das emoções

• Córtex motor

motricidade e equilíbrio

• Hipocampo

memória curto prazo longo prazo

• Amígdala

sistema límbico

Lobos Temporais

Prevenção - alimentação

Ovos – ricos em colina

Ómega 3 – salmão, atum, bacalhau, etc

Betacaroteno – vegetais

Vitamina C – frutas cítricas

Café – antioxidantes e estimulantes (cafeína)

Vitamina D – sol e óleo de fígado de bacalhau

Carne – aminas heterocíclicas

Prevenção:Estimulação da actividade neurológica

• Utilizar mão oposta para escrever

• Jogos

• Apertar atacadores de olhos fechados

• Ouvir música durante o estudo

• Exercício físico

Stress

Terapia:

Terapia ocupacional

• Actividades seleccionadas em função das capacidades do paciente

• Orientar os cuidadores

• Amenizar os sintomas cognitivos e funcionais

• Restaurar algumas funções perdidas

Actividade física

Fonoaudiologia

• Distúrbios de fala, alimentação e linguagem

• Exercícios respiratórios

• Exercícios de deglutição

Musicoterapia

• Estimulação de memórias

• Interacção com a realidade

• Oportunidade de convívio social

• Gratificação

Tecnologias de diagnóstico

TAC – tomografia computorizada

RNM – ressonância nuclear magnética

SPECT

PET

Anatomia Patológica

• Biópsia cerebral

• Autópsia

Electroencefalograma

• Actividade elétrica no cérebro

Electromiograma

• Actividade eléctrica nos nervos cranianos e raquidianos

Possíveis tratamentos:Sálvia – extractos com capacidade de inibir a acetilcolinesterase

subida dos níveis de acetilcolina

Cafeína – reduz níveis de proteína amilóide

responsável pela formação de placas amilóides

Insulina – protege os neurónios de proteínas tóxicas

Interferência de RNA

• silencia o gene mutado

• possível cura da doença Machado-Joseph

Terapia génica

• Introdução de genes codificadores da síntese de dopamina

melhoria dos sintomas parkinsonianos

FIM

Trabalho realizado por: • Ana Isabel Vila-Santa• Carolina Almeida• João Porto• Mariana Santos• Vera Caldeira

http://www.youtube.com/watch?v=Fph3bbcXSMk