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Cardiopatías Congénitas del Adulto
R2MI Héctor Ulises Onofre Escutia
Introducción EN 1892, Sir William Osler en su libro clásico The
Principles and Practice of Medicine dedicó sólo cinco páginas al tema de las “Afecciones congénitas del corazón”
“Estos trastornos tienen solamente escaso interés clínico porque en una gran parte de los casos las anomalías son incompatibles con la vida y en otros no se puede emprender medida alguna para corregir el defecto o incluso aliviar los síntomas”
Los defectos congénitos más frecuentes son de origen cardiovascular, 1% de todos los recién nacidos en EUA.
Las anomalías cromosómicas identificadas y las mutaciones de genes únicos explican <10% de todas las malformaciones cardiacas.
Las malformaciones que no son detectadas en la niñez pueden asumir importancia clínica en la vida adulta. Por ejemplo: la válvula aórtica tricúspide de origen congénito pero que funciona
normalmente, puede engrosarse y calcificarse con el paso del tiempo y surgir al final la estenosis notable de dicha válvula
Defectos específicos Se clasifican las malformaciones congénitas del
corazón en simples, intermedias o complejas. Las simples por lo común son lesiones únicas con una
malformación en cortocircuito o de tipo valvular. Las intermedias pueden tener dos o más defectos
simples. Las complejas por lo regular tienen componentes de
un defecto intermedio y además anomalías de la anatomía vascular y del corazón más complejas, a menudo con cianosis
Enfermedad en estructuras “nativas” Valvulopatía aórtica congénita sin complicaciones Valvulopatía mitral congénita leve Comunicación interauricular pequeña sin complicaciones Comunicación interventricular pequeña sin complicaciones Estenosis pulmonar leve Trastornos reparados Conducto arterial ligado u ocluido previamente Reparación del defecto de comunicación interauricular de tipo ostium
secundum o seno venoso, sin residuos Reparación del defecto de comunicación interventricular, sin residuos
Complejidad intermedia
Comunicación interauricular de tipo ostium primum o seno venoso
Defectos de conducto auriculoventricular (parcial o completo) Comunicación interventricular complicada (
p. ej., válvulas ausentes Coartación de la aorta Estenosis de la válvula pulmonar (moderada o intensa) Reflujo por válvula pulmonar (moderado o grave) Conducto arterioso persistente (permanece abierto), moderado
o grave
Cardiopatías complejas
Cardiopatías complejas cianóticas Síndrome de Eisenmenger Anomalía de Ebstein Tetralogías de Fallot Transposición de grandes arterias Ventrículo único; atresia tricúspide o mitral Tronco arterioso
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Anomalía frecuente del corazón que a veces se
identifica por primera vez en un adulto y que afecta con mayor frecuencia a mujeres
El defecto llamado del seno venoso ocurre en un punto alto en el tabique interauricular. cerca de la desembocadura de la vena cava superior
en la aurícula derecha, y a menudo se acompaña de una conexión venosa pulmonar anómala, que viene del pulmón derecho a la vena cava superior o a la aurícula derecha.
La malformación del tabique llamada ostium primum está junto a las válvulas auriculoventriculares, y cualquiera de las cuales puede mostrar deformación y reflujo.
La malformación de tipo ostium secundum más frecuente en el tabique mencionado abarca la fosa oval y está situada en la zona media del tabique interventricular
La comunicación interauricular denota una deficiencia verdadera del tabique interauricular e implica una permeabilidad anatómica y funcional.
La magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha depende del tamaño de la comunicación, las propiedades diastólicas ventriculares y la impedancia relativa en las circulaciones pulmonar y sistémica.
El cortocircuito de izquierda a derecha origina sobrecarga diastólica del ventrículo derecho y mayor flujo por la arteria pulmonar.
Los individuos con comunicación inter auricular por lo regular no tienen síntomas en etapa temprana de la vida, aunque a veces muestran cierto retraso en el desarrollo físico y una mayor tendencia a presentar infecciones de vías respiratorias.
Luego del cuarto decenio de vida, un número importante de pacientes termina por mostrar arritmias auriculares, hipertensión arterial pulmonar, cortocircuitos bidireccionales y después de derecha a izquierda e insuficiencia de la mitad derecha del corazón.
En la exploración física por lo común se identifica un impulso notable del ventrículo izquierdo, así como una pulsación palpable de la arteria pulmonar.
El primer ruido es normal, con intensificación del ruido de cierre de la válvula tricúspide.
El incremento del flujo por la válvula de la pulmonar es lo que ocasiona el soplo mesosistólico del infundíbulo de la pulmonar.
El soplo mesosistólico es más intenso en el cuarto espacio intercostal y en el borde izquierdo del esternón y refleja incremento del flujo por la válvula tricúspide.
La comunicación tipo ostium primum, la presencia de un soplo holosistólico apical denota que también hay insuficiencia mitral o tricúspide o una comunicación interventricular anómala
En adultos con comunicación interauricular y fibrilación auricular los signos físicos pueden confundirse con los de la estenosis mitral con hipertensión pulmonar, porque: el soplo del flujo diastólico tricúspide y el segundo ruido
desdoblado ampliamente pueden erróneamente ser tomados como el soplo diastólico de la estenosis mitral y el “chasquido de abertura” de tal válvula.
Electrocardiograma El ostium secundum el electrocardiograma suele señalar
desviación del eje eléctrico a la derecha y un perfil rSr´ en las derivaciones precordiales derechas, que representan ensanchamiento del infundíbulo de salida del ventrículo derecho.
Con la del seno venoso puede surgir un marcapasos venoso ectópico auricular o un bloqueo de primer grado.
La e tipo ostium primum, el defecto de conducción del ventrículo derecho se acompaña de desviación del eje eléctrico hacia arriba y a la izquierda.
En la radiografía de tórax se observa agrandamiento de la aurícula y ventrículo derechos, de la arteria pulmonar y sus ramas
TX
Comunicación tipo secundum sin complicaciones, con cortocircuito de izquierda a derecha importante, como serían cociente de flujo pulmonar/sistémico 2:1 se recomienda la reparación quirúrgica: por lo común con un parche de pericardio o de material protésico, o el
cierre por empleo de un dispositivo transcatéter percutáneo. Se pueden prever resultados excelentes, con poco riesgo, incluso en
sujetos mayores de 40 años, siempre que no tengan hipertensión pulmonar grave.
En el defecto de comunicación de tipo ostium primum, se necesita la reparación de las válvulas mitrales “hendidas”, además de la colocación de un parche y cierre del defecto.
Es importante no intentar el cierre en personas con defectos pequeños y cortocircuitos triviales o en los que tienen afectación pulmonar grave, sin un cortocircuito notable de izquierda a derecha.
Comunicación Interventricular
Lo regular es única y situada en las porciones membranosa o mesomuscular del tabique.
El trastorno funcional depende de su tamaño y del estado del lecho vascular pulmonar.
En la vida adulta inicialmente sólo se detectan las comunicaciones pequeñas o de tamaño moderado, dado que muchos pacientes con una sola VSD grande acuden para tratamiento medico-quirúrgico desde etapa temprana de la vida
En la evolución natural se advierte una gran variedad de situaciones que van desde el cierre espontáneo hasta la insuficiencia cardiaca congestiva.
El lecho vascular pulmonar suele ser el factor determinante de las manifestaciones clínicas y la evolución particular, y la capacidad de reparación operatoria.
El aumento de la presión de la arteria pulmonar es consecuencia del mayor flujo sanguíneo pulmonar
Es necesario corregir quirúrgicamente las VSD grandes desde comienzos de la vida, en que la enfermedad vascular pulmonar es aún reversible y no hay desarrollo.
El término síndrome de Eisenmenger se aplica a personas con una gran comunicación entre las dos circulaciones a nivel aortopulmonar, ventricular o auricular y cortocircuitos bidireccionales o con predominio de derecha a izquierda, ante la elevada resistencia y la hipertensión pulmonar obstructiva.
Los síntomas en la vida adulta comprenden disnea de esfuerzo, dolor torácico o retroesternal, síncope y hemoptisis. El cortocircuito de derecha a izquierda ocasiona cianosis, hipocratismo digital y eritrocitosis
El embarazo está contraindicado en la mujer con síndrome de Eisenmenger. La salud de la gestante está expuesta al máximo riesgo si tiene alguna lesión cardiovascular acompañada de enfermedad vascular pulmonar e hipertensión pulmonar
En 5 a 10% de los pacientes que en la lactancia presenta cortocircuito moderado de izquierda a derecha, surge obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho.
Por medio de laecocardiografía bidimensional con estudio de Doppler espectral y de color se define el número y sitio de los defectos en el tabique interventricular y anomalías acompañantes, así como la fisiología hemodinámica del defecto o defectos
TX No se recomienda operar a pacientes con presiones normales de
la arteria pulmonar y cortocircuitos pequeños (cociente del flujo pulmonar/sistémico <1.5 a 2:1).
Está indicada la corrección operatoria o el cierre transcatéter si el cortocircuito de izquierda a derecha va de moderado a grande con un cociente de flujo pulmonar/sistémico >1.5:1 o 2:1, sin que existan niveles prohibitivamente grandes de resistencia vascular pulmonar.
En la persona de tipo Eisenmenger, los procedimientos promisorios para mejorar los síntomas son los vasodilatadores de arteria pulmonar y el trasplante de un solo pulmón, con reparación intracardiaca del defecto y trasplante corazón/pulmón total
Coartación de la aorta
En cualquier punto del trayecto de la aorta puede haber estrechamiento o constricción de su calibre interior, pero más a menudo aparece en un punto distal al nacimiento de la arteria subclavia izquierda cerca de la inserción del ligamento arterioso
La coartación o estrechamiento se observan en casi 7% de los sujetos con cardiopatías congénitas.
Es más frecuente en varones que en mujeres y lo es en particular en individuos con disgenesia gonadal (como en el síndrome de Turner).
Hasta en 10% de los casos se observan aneurismas del polígono de Willis y conllevan un gran riesgo de rotura súbita y muerte.
Muchos niños y adultos jóvenes que solamente tienen la coartación circunscrita están asintomáticos
Clínica
cefalea, epistaxia, frialdad de extremidades y claudicación con el ejercicio.
La atención por lo común se orienta al aparato cardiovascular cuando se detectan en la exploración física un soplo cardiaco o hipertensión en las extremidades superiores y desaparición, disminución notable o retraso en las pulsaciones de las arterias femorales.
Se pueden palpar en la cara anterior del tórax en los espacios intercostales los vasos colaterales agrandados y pulsátiles, en las axilas, y en la cara posterior en el área interescapular.
Las extremidades superiores y el tórax pueden mostrar mayor desarrollo que las extremidades inferiores.
El soplo mesosistólico en el espacio interescapular izquierdo se puede volver de tipo continuo si se angosta el calibre interior en grado suficiente para generar un chorro de gran velocidad a través de la lesión durante todo el ciclo cardiaco.
En el ECG por lo común se identifica hipertrofia del ventrículo izquierdo.
En la radiografías de tórax se puede detectar dilatación de la arteria subclavia izquierda en un punto alto en el borde mediastínico izquierdo y la aorta ascendente dilatada.
Signo del número tres.
TRATAMIENTO Coartación de la aorta El tratamiento es quirúrgico o implica la dilatación
percutánea con catéter y globo y colocación de una endoprótesis
La hipertensión sistémica tardía en el posoperatorio incluso sin que exista coartación residual, proviene en parte de la duración de la hipertensión preoperatoria. Es importante que el médico mida en visitas seriadas las tensiones arteriales en reposo y en esfuerzo
Tetralogía de Fallot
Los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot son: alineación deficiente del tabique
interventricular obstrucción del infundíbulo de salida de
ventrículo derecho “cabalgamiento” aórtico de VSD e hipertrofia
de ventrículo derecho causada por la respuesta de dicha cavidad a la tensión aórtica, a través de una alineación defectuosa del tabique ventricular de gran tamaño
Pueden coexistir la estenosis de la válvula pulmonar y la obstrucción supravalvular y periférica de la arteria pulmonar
En contadas ocasiones falta en un lado la arteria pulmonar (por lo común el izquierdo).
En 25% de los casos, en promedio, el cayado aórtico y la aorta torácica descendente están del lado derecho.
Cuando hay obstruccion grave del infundíbulo ventricular derecho se reduce en gran medida el flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar y un gran volumen de sangre sistémica, desaturada pasa de derecha a izquierda a través de la comunicación interventricular.
Aparecen cianosis y eritrocitosis intensas y son notables las manifestaciones de la hipoxemia sistémica
Gabinete En los trazos ECG se advierte hipertrofia del ventrículo derecho.
En las radiografías de tórax se detecta el corazón de tamaño normal, pero en forma de bota (coeur en sabot) con prominencia del ventrículo derecho y una concavidad en la región del cono pulmonar. La vasculatura pulmonar disminuye en forma típica y el botón del cayado aórtico puede estar en el lado derecho.
Por ecocardiografía bidimensional se demuestra la alineación defectuosa de tabique ventricular, con cabalgamiento de la aorta , que puede estar en plano subpulmonar (fijo o dinámico) a nivel de la válvula de la pulmonar o en las arterias pulmonares, principal o una de sus ramas.
TRATAMIENTO Por razones diversas, sólo unos cuantos adultos con tetralogía
de Fallot no se han sometido a alguna forma de intervención quirúrgica.
En adultos, la reintervención se debe, sobre todo, a una insuficiencia pulmonar grave. Persisten las preocupaciones sobre la función ventricular a largo plazo.
Las arritmias ventriculares y auriculares requieren tratamiento médico o estudio electrofisiológico y ablación.
Bibliografia
Principios de Medicina Interna, Harrison 18va Edición
Harrison online 18 ed. J. F. Guadalajara Séptima Edición
