CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ DISCIPLINA DE CARDIOLOGIA ADMAR...

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁDISCIPLINA DE CARDIOLOGIA

ADMAR MORAES DE SOUZA

2011

CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS

Doença cardíaca congênita afeta 8/ 1000 nascimentos vivos

Etiologia e Prevenção:

O coração é formado até a nona semana de gestação

Influências maternas: 1- Dça materna sistêmica: Diabetes ( incidência de dça cardíaca estrutural e ou cardiomiopatia hipertrófica) 2- Infecções materna: Rubéola, outras infecções virais) 3- Drogas: Talidomida, Warfarin, Fenitoína. 4- Radiação materna

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Etiologia e Prevenção:

Predisposição Genética:1- Associado com algum defeito cromossômico: Síndrome de Tuner (xo) coarctação da aorta. Síndrome de Down (trissomia 21): 30% tem dça cardíaca congênita Canal átrio ventricular total. Comunicação inter-ventricular . Tetralogia de Fallot CIA óstium-primum Canal AV com Tetralogia de Fallot

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Etiologia e Prevenção:

PREVENÇÃO:

1- Evitar drogas e Radiação

2- Imunização de Rubéola

3- Ecocardiografia Fetal

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MALFORMAÇÕES MAIS COMUNS ENCONTRADAS NA PRÁTICA CLÍNICA:

1- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ( DEFEITO MAIS COMUM)

2- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL

3- PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

4- TETRALOGIA DE FALLOT ( DEFEITO CIANÓTICO MAIS COMUM)

5- ESTENOSE VALVAR PULMONAR

6- COARCTAÇÃO DA AORTA

7- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE (DEFEITO CIANÓTICO COMUM NO PERÍODO NEONATAL)

8- HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ( CAUSA MAIS COMUM DE MORTE NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA)

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: TIPOS

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SOBRECARGA DE VOLUME PARA CÂMARAS ESQUERDAS

MAGNITUDE DO SHUNT: DEPENDE 1- Tamanho do defeito2- Resistência vascular pulmonar

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SATURAÇÕES DE OXIGÊNIO E PRESSÕES(CIRCULOS)

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:

SINTOMAS: Depende principalmente do fluxo sangüíneo pulmonar

1- PEQUENOS SHUNTS : ASSINTOMÁTICOS

2- GRANDES SHUNTS: DISPNÉIA INFECÇÕES PULMONARES RECORRENTES DÉFICIT NO DESENVOLVIMENTO ( alimenta-se mal)

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ACHADOS CLÍNICOS NODEFEITO DO SEPTOVENTRICULAR

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COLORDOPPLERECOCARDIOGRAMA

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTO FLUXO E BAIXA RVP

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SÍNDROME DE EISENMENGER

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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

TRATAMENTO:

Clinico: Sintomas de hiperfluxo pulmonar podem ser controlados temporariamente com DIURÉTICOS.

Cirúrgico: 1- Grande CIV com ICC. 2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP 3- Pequena CIV após endocardite 4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ).

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS

A- Forame oval pérvio: Presente em todos os recém nascidos e permanece pérvio em 29% dos adultos.

B- Defeito tipo óstium-secundum: Mais comum. Situado no meio do septo atrial.

C- Defeito tipo óstium-primum: Localizado na margem inferior do septo, ancorando a valva atrioventricular.

D- Defeito tipo seio venoso: Defeito na porção superior, junto a veia cava superior e frequentemente associado a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita.

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS

FORAME OVAL PÉRVIO ÓSTIUM SECUNDUM

SEIO VENOSO ÓSTIUM PRIMUM

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Sobrecarga de volume para câmaras direitas

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Saturações de oxigênio e pressões (circulos)

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL:

Sintomas: Assintomáticos até desenvolverem arritmias (aumento do átrio direito)

Ausculta:

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: ELETROCARDIOGRAMA

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PA

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COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PERFIL

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PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

CIRCULAÇÃO FETAL

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PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

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PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

AUSCULTA:

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PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

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TETRALOGIA DE FALLOT

Consiste: CIV Dextroposição da aorta Estenose pulmonar Hipertrofia do ventrículo direito.

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TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica shunt ventrículo direito ventrículo esquerdo

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TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica : saturação de oxigênio e pressões (círculos)

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TETRALOGIA DE FALLOT

Hemodinâmica: A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais. A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular Valvar Supravalvar O grau de “shunt” do VDVE se resistência periférica ou obstrução infundibular .

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TETRALOGIA DE FALLOT :

Sintomas: 1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é leve no nascimento e é pouco freqüente que cça com Tetralogia de Fallot apresente cianose no período neonatal. 2- Crises de cianose 3- Acocorar-se após exercício.

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TETRALOGIA DE FALLOT :

Ausculta: Sopro sistólico de ejeção na área pulmonar 2ª bulha única.

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TETRALOGIA DE FALLOTELETROCARDIOGRAMA

Ondas P proeminentes e hipertrofia ventricular direita

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TETRALOGIA DE FALLOT RX TÓRAX PA

Coração em forma de bota com arco aórtico à direita e fluxo pulmonar pouco

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TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAMA

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TETRALOGIA DE FALLOT :

Tratamento: Clínico Severa crise de cianose agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou morfina agentes que resistência periférica : Noradrenalina

Crises de cianose prevenidas com uso crônico de propranolol. Persistentes crise de cianose indicação cirúrgica.

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TETRALOGIA DE FALLOT :

Tratamento: Cirúrgico.

BLALOCK TAUSSING

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COARCTAÇÃO DA AORTA

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE

Situs solitus, concordância átrio-ventricular, discordância ventrículo-arterial.

Aorta recebe sangue desaturado do VDPulmonar recebe sangue oxigenado do VE

Circulação sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo em vez de estar em série, portantopara sobreviver há necessidade de comunicaçãoao nível dos átrios, ventrículos ou grandes artérias.

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica:

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: saturações de oxigênio e pressões (círculo)

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE APRESENTAÇÃO: É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na primeira semana de vida.

Sintomas: O neonato é azul e o manejo é urgente.

Ausculta: Nenhum sopro, 2ª bulha única e hiperfonética (valva aórtica anterior e próxima do esteto)

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE ELETROCARDIOGRAMA: É normal a apresentação de sobrecarga ventricular direita, a qual persiste além do período neonatal

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1 MES 5 MESES

CORAÇÃO EM FORMA DE OVO DEITADO E BASE CARDÍACA ESTREITADA

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE RX DE TÓRAX

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Manejo imediato

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO

Switch arterial (Jatenne) aorta e pulmonar são seccionadas e reanastomosadas (aorta no VE e pulmonar no VD)

Vantagem: Corretiva. O VE suporta a circulação sistêmica por longo tempoDesvantagem: Deve ser feito nas primeiras duas semanas, antes que caia a resistência vascular pulmonar e o VE desadapte.

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TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO

Reparo interatrial (cirurgia de Mustard e Senning)