Caso Clínico Thiago Bitar Moraes Barros Médico Residente, Serviço de Reumatologia Hospital das...

Caso ClínicoThiago Bitar Moraes Barros

Médico Residente, Serviço de ReumatologiaHospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

MDL, mulher, 57 anos, branca, do lar, natural e procedente de MG

Identificação

HPMA• 02.2010: Eritema: dorso de mãos, cotovelos, região periorbital e tronco. Fraqueza mm proximal: 4 membros Dispneia aos médios esforços e disfonia. ORL: úlcera (corda vocal) Prednisona 40mg∕dia por

30 dias.

• 04.2010: Poliartrite simétrica aditiva Peso (21kg∕3m)

• G3P3A0• HAS (Losartana 50mg/dia)

• Hipotireoidismo (Levotiroxina 75ug/dia)

• Ex-tabagista (5 anos maço)

Antecedentes / Hábitos

- BEG, corada, eupneica, afebril.- Força grau III-IV nos 4 membros.- Cardiorrespir e abd: ndn.- Osteoarticular: ndn.- Pápulas de Gottron, heliótropo,

vasculite em mãos, “V” do decote.

Clínica médica HC (06.2010)

Hb 12g/dL TGO 52U/L

Plaq 131 mil/mm3 TGP 44U/L

Ureia 45 mg/dL FA/GGT 84/100U/L

Cr 0,9 mg/dL C3 125

CPK 41U/L C4 33

Aldolase 4,1U/L Sorologias virais (-)

DHL 819 U/L Urinálise nL

FAN (-) Anti-Jo1 (-)

Exames

Ecocardiograma: ndn

EED: ndn

Nasofibroscopia:Crostas hemorrágicas (FND)Secreção espessa (FNE)Pontos hemorrágicos (pregas vocais)

Interconsulta (Reumatologia)Dermatomiosite + pneumopatia intersticial:

ENMG: miopatia crônica, simétrica, proximal

Bx mm: achados inespecíficos

Screening neoplasia (-)

Tto: Prednisona (1mg/kg/dia)Difosfato de Cloroquina (250mg/dia)

Reinternação Há 2 dias:

Edema súbito: região cervical e face disfonia Ao exame:

EupneicaEnfisema subcutâneo (região cervical)

Prednisona (1mg/kg/dia)

+ Ciclofosfamida, IV, 500mg (0,325/m2)

Evolução Clínica Enfisema subcutâneo

(face, região periorbitária e tronco)

Dispneia, tosse produtiva, febre

PNM Piperacilina + tazobactam Vancomicina + imipenem

Pneumocystis jiroveci SMX+TMP

Celulite extensa em MSD

IVIG 2g/kg por 5 dias

Metil prednisolona IV, 1g, 3 dias

I.Respir aguda Ventilação mecânica

Óbito

Fem, 57 anos

Provável Dermatomiosite

Fístula de árvore brônquica

Pneumomediastino

Metil prednisolonaCFF IVIg