Caso ClínicoThiago Bitar Moraes Barros

Médico Residente, Serviço de ReumatologiaHospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

MDL, mulher, 57 anos, branca, do lar, natural e procedente de MG

Identificação

HPMA• 02.2010: Eritema: dorso de mãos, cotovelos, região periorbital e tronco. Fraqueza mm proximal: 4 membros Dispneia aos médios esforços e disfonia. ORL: úlcera (corda vocal) Prednisona 40mg∕dia por

30 dias.

• 04.2010: Poliartrite simétrica aditiva Peso (21kg∕3m)

• G3P3A0• HAS (Losartana 50mg/dia)

• Hipotireoidismo (Levotiroxina 75ug/dia)

• Ex-tabagista (5 anos maço)

Antecedentes / Hábitos

- BEG, corada, eupneica, afebril.- Força grau III-IV nos 4 membros.- Cardiorrespir e abd: ndn.- Osteoarticular: ndn.- Pápulas de Gottron, heliótropo,

vasculite em mãos, “V” do decote.

Clínica médica HC (06.2010)

Hb 12g/dL TGO 52U/L

Plaq 131 mil/mm3 TGP 44U/L

Ureia 45 mg/dL FA/GGT 84/100U/L

Cr 0,9 mg/dL C3 125

CPK 41U/L C4 33

Aldolase 4,1U/L Sorologias virais (-)

DHL 819 U/L Urinálise nL

FAN (-) Anti-Jo1 (-)

Exames

Ecocardiograma: ndn

EED: ndn

Nasofibroscopia:Crostas hemorrágicas (FND)Secreção espessa (FNE)Pontos hemorrágicos (pregas vocais)

Interconsulta (Reumatologia)Dermatomiosite + pneumopatia intersticial:

ENMG: miopatia crônica, simétrica, proximal

Bx mm: achados inespecíficos

Screening neoplasia (-)

Tto: Prednisona (1mg/kg/dia)Difosfato de Cloroquina (250mg/dia)

Reinternação Há 2 dias:

Edema súbito: região cervical e face disfonia Ao exame:

EupneicaEnfisema subcutâneo (região cervical)

Prednisona (1mg/kg/dia)

+ Ciclofosfamida, IV, 500mg (0,325/m2)

Evolução Clínica Enfisema subcutâneo

(face, região periorbitária e tronco)

Dispneia, tosse produtiva, febre

PNM Piperacilina + tazobactam Vancomicina + imipenem

Pneumocystis jiroveci SMX+TMP

Celulite extensa em MSD

IVIG 2g/kg por 5 dias

Metil prednisolona IV, 1g, 3 dias

I.Respir aguda Ventilação mecânica

Óbito

Fem, 57 anos

Provável Dermatomiosite

Fístula de árvore brônquica

Pneumomediastino

Metil prednisolonaCFF IVIg