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FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
CRISTINA ALVES
Serviço de Pneumologia do Hospital de São SebastiãoSanta Maria da Feira
DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO
M. Demedts et al. Eur Respir J ; 18:Suool. 32, 3s
CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS DO INTERSTICIO PULMONAR SEGUNDO A ETIOLOGIA
DIP DE ETIOLOGIA CONHECIDA
•Agentes inalados
•Pós inorgánicos, gases ou fumos
•Materiais orgãnicos (pneumonites de
hipersensibilidade)
•Drogas (antibióticos, quimioterapia)
•Infecções (bacterias, fungos, vírus, protozoários)
•Radiações
•Neoplasias (linfangite carcinomatosa)
•Agentes sistémicos tóxicos (paraquat)
•Rejeições de transplantes
•Outras desordens orgânicas (Hepatite, cirrose)
DIP DE ETIOLOGIA DESCONHECIDA
•Fibrose pulmonar idiopática
•Pneumonia intersticial descamativa
•Pneumonia intersticial não específica
•Pneumonia intesrticial aguda
•Sarcoidose
•DIP devido a doenças do colagénio
•Granulomatose
•Pneumonia eosinofílica
•Histocitose X
•Alterações familiares e hereditárias•Alterações de armazenamento (amiloidose)
Adaptado de: M. Demedts et al. Inters lung dises: na epidem overv. Eur Respir J 2001; 18, Suppl.32 : 3s
FPI
Forma específica de pneumonia crónica intersticial fibrosante, limitada ao pulmão. Histológicamente
tem a aparência de uma pneumonite intersticial usual. Normalmente é uma doença progressiva, de forma insidiosa, e de fraco prognóstico.
DIP
Doenças severas agudas e crónicas, com variados graus de inflamação e fibrose do interstício pulmonar.
EPIDEMIOLOGIA
Prevalência por 105 Incidência por 105/Ano
Total doenças pulmonares intersticiais 80.9 67.2 31.5 26.1
Doenças ocupacionais/ambientais 20.8 0.6 6.2 0.8
Fibrose pulmonar idiopática 20.2 13.2 10.7 7.4
Sarcoidose 8.3 8.8 0.9 3.6
Radiação e drogas 1.2 2.2 1.8 1.1
PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA
(New Mexico, 10/1988 – 09/1990)
Adaptado de: M. Demedts et al. Inters lung dises: na epidem overv. Eur Respir J 2001; 18, Suppl.32 : 7s
PATOGENIA
Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer. Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004; 25 : 752
FISIOPATOLOGIA
Sistema CardiovascularObliteração dos vasos pulmonares
+Vasoconstrição por hipoxemia
HTP
Cor pulmonal
Estase venosa sistémica
Edema periférico
Sistema Pulmonar
Distensibilidade pulmonar
Volumes pulmonares
Trabalho respiratório
Alteração do padrão respiratório
Desajuste da Ventilação/Perfusão
Pa O2 / Pa CO2
FIBROSE
POTENCIAIS FACTORES DE RISCO
Tabaco
Drogas (antidepressivos)
Aspiração crónica (refluxo gastroesofágico)
Factores ambientais (poluição)
Agentes infecciosos (HIV, Hepatite C)
Predisposição genética
DIAGNÓSTICO
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
HISTÓRIA CLÍNICA
Sinais Sintomas História familiar Exposição ocupacional e ambiental Medicamentos e drogas
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
EXAME FÍSICO
Observação sinais de insuficiência respiratória
Taquipneia Tiragem Adejo nasal Hipocratismo digital Edemas periféricos Atingimento do estado geral
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
TESTES LABORATORIAIS
Poliglobulia Velocidade de sedimentação dos eritrócitos aumentada Imunoglobulina Plasmática aumentada
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA
Pletismografia com difusão Normal Padrão restritivo Padrão misto
Gases de Sangue arterial Pa O2
Pa CO2
Testes de exercício Teste de marcha de 6 min Teste de exercício cardiorespiratório
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função
Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biopsia pulmonar
PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA
DIAGNÓSTICO
ELECTROCARDIOGRAMA
Normal
Sinais de HTP
Sinais de HVD
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biopsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
ECOCARDIOGRAMA
Normal
HTP
HVD
Cor pulmonal
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFIA TÓRAX
Diminuição da transparência do interstício pulmonar
Infiltrado reticular bilateral nas bases
Padrão em favo de mel
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
Radiografia Tórax
Sem alterações Sugestivo de FPI
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA ALTA RESOLUÇÃO
Infiltrado reticular difuso de distribuição sub-pleural e basal
Padrão em favo de mel
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de
Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
Extensão atingida Selecção de local de biópsia Técnica de eleição para follow up
Tomografia Computorizada de Alta Resolução
Sugestivo de FPISem alterações
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
BRONCOFIBROSCOPIA
Lavado broncoalveolar
Biópsia transbrônquica
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
BIÓPSIA PULMONAR
Toracotomia
Toracoscopia
História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta
Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
Exclusão de outras causas de DI
Alterações da função pulmonar
Alterações de RX e/ou TAC
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Presença de biópsia pulmonar
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Ausência de biópsia pulmonar
CRITÉRIOS MAJOR• Exclusão de outras causas de CPI
• Alterações da função
• Anomalias no TAC
• Broncofibroscopia com LBA sem evidências que suportem outros diagnósticos
CRITÉRIOS MINOR• Idade > 50anos
• Sintomas respiratórios > 3 meses
• Dispneia de esforço de início insidioso sem outras causas aparentes
• Crepitações inspiratória bibasais
Adaptado de: ATS. Idiop Pulm Fib: Diag and Trat. Am J Crit Care Med 2000; 161; 2: 647
TRATAMENTO
Terapêutica farmacológica
Suprimir componente inflamatório
Inibir mecanismos da fibrose
Oxigenoterapia
Transplante Pulmonar
PROGNÓSTICO
FACTORES QUE FAVORECEM MAU PROGNÓSTICO
Sexo masculino Idade avançada Sintomatologia > 1 ano Falta de respostra positiva ao corticoide Maior nº de neutrofilos no LBA Grande extensão de fibrose no TAC PmAP em repouso > 30mmHg Dessaturação > 4% por oximetria na prova de marcha de 6 min
CONCLUSÃO
A FPI é uma doença crónica caracterizada por uma diminuição da compliance pulmonar e das trocas gasosas, sendo rapidamente progressiva, de carácter insidioso e com fraco prognóstico.
O único tratamento eficaz é o transplante cardio-pulmonar, mas como esta hipótese de tratamento é, para a maior parte dos doentes inacessível, quase todos acabam por falecer.
Estes doentes morrem na sua maioria de insuficiência respiratória hipoxémica, associada a hipertensão pulmonar e cor pulmonal.
Tal como acontece com as restantes formas de DIP de etiologia desconhecida, ainda há muito para estudar e investigar nesta doença, de forma a poder alterar o seu curso irreversível, até agora fatal.
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