Insuficiência Hepática/Mãe usuária de crack

SESSÃO DE ANATOMIA CLÍNICA Insuficiência Hepática/Usuária de CrackEscola Superior de Ciências da Saúde

Apresentadores: Ddo Henrique Yuji Watanabe Silva Dra.Tatiane Melo de Oliveira (R4 UTI Pediátrica)

Coordenação: Drs. Paulo R. Margotto, Marcos E. A. Segura (Patologista)

www.paulomargotto.com.br Brasília, 25 de setembro de 2013

Paciente: Filha de DRS

DN: 27/07/13 às 03h44min

Óbito: 06/08/13 às 06:30h

Tempo de internação/vida: 11 dias

Local do nascimento e internação: CO do Hospital Regional da Asa Sul / Materno Infantil de Brasília

História materna

Paciente de 33 anos, IG de 37 semanas, chegou ao PS da ginecologia do HRAN no dia 25/07/13, trazida pelo SAMU, com quadro de cefaléia, epigastralgia e turvação visual.

Relato de uso de crack no dia anterior.

Antecedentes maternos

Usuária de crack Moradora de rua HAS controle irregular / pré-eclâmpsia G5Pc2A2 Depressão + tentativas de auto-extermínio + vítima

de agressões Pré-natal: 1 consulta e TS= ? Sem cartão de pré-natal VDRL (Junho de 2012): 1:64 (feita penicilina IM) Hepatite B (Junho de 2012): portadora crônica

História materna

Ao exame: hipertensão (170x110mmHg) e dor abdominal intensa difusa à palpação. BCF: 141bpm, rítmico. Toque vaginal: colo posterior, amolecido, impérvio, feto alto.

CD: Hidralazina e sulfato de magnésio Tamiflu® -suspeita clínica de pneumonia por H1N1 (tosse

seca, febre e taquicardia) Transferência para UTI do HRAS/HMIB

Cesárea

Dois dias depois (03:44 de 27/07/13), procedeu-se cesárea indicada por descolamento prematuro de placenta.

RN do sexo feminino, único, em apresentação pélvica, banhado em LA claro chorou ao nascer.

Após clampeamento do cordão, foi entregue ao pediatra na sala de parto.

Dequitação manual da placenta e curagem com observação de aproximadamente 50% da área placentária descolada.

Condições de nascimento

IG 37 semanas, cianótico e com Apgar de 8/10. Peso 1990g (BPN); Estatura 42cm (<P10); PC

29cm (<P10). Índice ponderal P>10 RNT e PIG simétrico

Realizado O2 inalatório, por desconforto respiratório com cianose

Primeiras horas de vida

RN estável sem alterações ao exame físico. Eliminações presentes e aceitando leite materno.

CD: Solicitados tipo sanguíneo, sorologia, e placenta.

Resultado de exames (27/07/13): TS RN: B+ Teste rápido HIV materno: negativo VDRL materno: aguardando resultado TS materno: não solicitado

Segundo dia (28/07/13)

RN apresentou icterícia (+2/+4 Zona II/III), lesões pustulosas em região axilar e inguinal bilateralmente.

CD: Banho com clorexidine Curva térmica, Vigilância clínica Bilirrubinas

Resultado de exames: BT: 2,37 mg/dL BD: 0,65 mg/dL BI: 1,72 mg/dL

Terceiro dia de vida (29/07/13) Pele descamativa em áreas de pústulas e eritema

anteriores. Cianose generalizada relatada pela enfermagem.

Sorologia materna resgatada: VDRL materno (27/07/13): positivo (1:128).

CD: HOOD com FiO2 40% Iniciada penicilina cristalina Investigação p/ sífilis (VDRL, RX de osso longos, líquor) Ecografia transfontanelar Acidente de punção drenagem espontânea de líquor

bastante hemorrágico (plaquetas de 134 x10³)

Resultado de exames (29/07/13)

VDRL: Reagente (Título: 1:16) PCR: 1,87mg/dL (VR <0,3) Plaquetas: 134 x10³ Hemácias: 4900x 10³ Hb: 19,1g/dL HT: 53,6%

VCM: 109,4fl RDW: 35,6g/dL Leuco: 7,1 x10³ Neutrófilos: 5 x10³ (71%)

Eosinófilos: 0,3x10³ (4%) Monócitos: 6% Linfócitos: 19%

Quarto dia de vida (30/07/13)

Revisão de prontuário materno: Hepatite B: infecção crônica com replicação (junho

2012) hepatite C: não reagente (junho 2012) TS mãe: B+ e TSRN: B+

CD: Imunoglobulina Hiperimune Humana - hepatite B -

0,5mL IM agora (ideal até 12 horas, porém pode ter benefício com até 7 dias de vida).

Quinto dia de vida (31/07/13)

RN apresentou episódio de vômito volumoso de aspecto amarelado e 2 picos febris (38,2ºC) pela noite. Apresentou distensão abdominal.

Ao exame: REG, corado, desidratado (+/4+), anictérico, acianótico,

hipoativo e eupneico (48 irpm). ACV: RCR 2T BNF sem sopros. Fc: 140bpm AR: MV + sem RA. Abdome globoso, depressível e algo distendido. RHA +. Indolor

e sem VCM. Lesões eritematosas exudativas em regiões axilares e inguinais Ext: sem edemas, perfundidas

Quinto dia de vida

CD: Dieta oral 0 HV com TIG=5, reposição eletrolítica + expansão com

SF 0,9% Manter penicilina já em uso Monitorização

Exames de controle (Rx de tórax+ hemograma) Checar plaquetas e programar nova punção lombar Ecotransfontanelar: NORMAL

Quinto dia de vida

Hemograma: Hb 20,4/ Ht 58/ Leuc corrigido 22.962 (N54/ B2/ L31/ M9/ E4)/ Plaq 18.000/ NT 12.858/ I/T: 0,03

Rx de tórax: infiltrado difuso e broncogramas aéreos.

CD: hipótese de Pneumonia S. grupo B e ajuste da dose de penicilina cristalina (200 mg/kg/dia) para cobrir Estreptococo do grupo B e introdução de gentamicina (4mg/kg de 24/24h)

Sexto dia de vida (01/08/13)

DX baixo (35) no início da tarde: RN ficou sem TIG, apenas com SF. Já com DX de controle normal após instalação da HV.

Apresentou refluxo gástrico borráceo com sangue escuro em trajeto de SOG e recebeu kanakion e omeprazol no final da tarde.

Radiografia de ossos longos (30/7/13): Laudo normal

Oitavo dia de vida (03/08/13)

Pela manhã: Paciente com quadro de hipoglicemia, icterícia leve (zona II de Kramer), hematoma em locais de punção e líquido acastanhado em sonda orogástrica.

CD: Colher exames de controle Solicito coagulograma

Resultado de exames (03/09/13)

BT: 9,01 mg/dL, BD: 1,66 mg/dL, BI: 7,35 mg/dL Proteínas Totais: 6,1 g/dL, Albumina: 2,2 g/dL (3,4 - 5,0)

Globulina: 3,8 g/dL (2,5 - 3,6) - Relação A/G: 0,6 TGO: 2383 U/L TGP: - 18?? Hemácias: 4,69 x10 6/uL Hb: 17,7 g/dL Ht: 49,5 %

(33,0 - 37,0) Leucócitos: 5,500, Neutrófilos Totais: 58,0 % ( 3,200),

Bastonetes: 1,0% (0,1) Segmentados: 57,0 % 3,1, Monócitos: 5,0 %, Linfócitos: 36,0 % ( 2,000)

Plaquetas: 26 x10³/uL (150 - 450)

Oitavo dia de vida (03/08/13)

Pela tarde: Pele descamativa, lesões em axilas e sangramento pelos pontos de punção venosa e arterial

CD (orientada pela hematologia): Concentrado de plaquetas 0,5 U agora Vitamina K endovenosa 3 mg

Dosar TAP/INR, TTPA, fibrinogênio, TGO, TGP, GGT, FA, amilase e ácido úrico

Colher amostra para prova cruzada

Oitavo dia de vida (03/08/13) TGO: 1.588 e TGP: 1.317 Plaquetas (26 x10³/uL) TAP de 11,8%, INR de 6,5 TTPA: 94,6s Relação pct/controle: 2,87 (VR:<1,26)

CD: Manter Vitamina K 3 mg EV 1x/dia, por mais 2 dias Plasma com fator VIII em caso de sangramento Colher novo TAP de controle amanhã e acionar

gastropediatria do Hospital de Base de Brasília em caso de persistência da alteração

Décimo primeiro dia de vida

Por volta das 3 horas da manhã evoluiu com piora progressiva do estado geral. Apresentava-se taquidispneico, palidez cutânea acentuada, perfusão periférica lentificada, pulsos finos, hipertermia (38,7ºC).

CD: Foi prescrita fase rápida e decidido pela intubação com suporte ventilatório com VM (modo A/C com FiO2: 100% FR:35 P:20x5 TI:0,35 sat.O2: 100% a 82%).

Exames (06/08/13):

Rx de tórax: PICC bem posicionado e cardiomegalia. RX de tórax e abdome (pós intubação): Infiltrado

pulmonar difuso.TOT OK(T2-T3), PICC em VCS e SOG OK

Gasometria arterial: pH: 6,92, pCO2: 20, pO2: 137, HCO3: 5,5, BE: -26,

Sat: 99,8%, Hb: 6,9, Lactato:10,6 Outros exames:

BT: 5,3, Na: 139, K: 6,3 (?), Cl: 116 e Ca: 0,87(?)

Décimo primeiro dia de vida

CD: Reduzida FiO2=90% e FR=30 Solicitado Concentrado de hemácias + Plasma Correção de acidose metabólica (BE para -6) Ecocardiograma pela manhã Novas dosagens de K e Ca Hemocultura posteriormente

Décimo primeiro dia de vida

3 horas depois RN estava gravíssimo e apresentava palidez cutânea, FC 110 bpm e gaspings.

A transfusão solicitada foi iniciada.

RN evoluiu com PCR e constatei óbito às 06:30h.

Estudo da placenta

Placenta medindo 15 x 15 x 2,5 cm e pesando 340 g. A face fetal tem cor pardo-amarelada com fibrinas em salpicos nos trajetos vasculares dos vasos de distribuição mista. Cordão umbilical medindo 54x1,2cm, com 3 vasos e inserção paracentral.

A face materna está lacerada com fibrinas em salpicos escassos e calcificação discreta. As membranas estão completas e opacas. Aos cortes o tecido vilositário é habitual e esponjoso.

Diagnóstico: placenta de 3° trimestre gestacional com sinais de infecção ascendente.

CAUSA DA MORTE

Parte I1- Choque séptico- 6 horas2- Insuficiência Hepática- 5 dias3- Sífilis Congênita + Hepatite - 11 dias

Parte II1- Infecção Neonatal Bacteriana Suspeita2- RCIU (DHEG)3- Hepatite B4- Crack

* Mãe usuária de Crack

E AGORA…

Crack e síndrome de abstinência neonatal

Apresentação: Ddo Henrique Yuji Watanabe

Usuários de crack reunidos no centro de São Paulo em imagem de janeiro de 2013 (Foto: Yasuyoshi Chiba/AFP)

Perfil dos Usuários de Crack e/ou Similares no Brasil

Divulgação: Ministérios da Justiça e da Saúde

Iniciada em 2011 e divulgada no dia 19/09/13

Encomendado pela Secretaria Nacional de Políticas Sobre Drogas (Senad) à Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz)

Maior e mais completo levantamento feito sobre o assunto no mundo

Network Scale-up Method

Figura: Um viciado em drogas acende um cachimbo improvisado em "Crackolândia", no centro de São Paulo

A cocaína é uma substância alcalóide extraída da folha da coca. Quando misturada com bicarbonato de sódio ou amônia, forma pedras de cocaína, que recebem o nome de crack (do verbo to crack, que significa quebrar, devido aos pequenos estalidos produzidos pelos cristais ao serem queimados, como estivem sendo quebrados). Assim, a cocaína pode ser consumida através do fumo (cachimbo, cigarro)

Crack e/ou Similares no Brasil

• A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%)

• A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%)

Nas capitais, o tempo de uso da droga é de em média 91 meses (8 anos)

Fora das capitais, são 59 meses (5 anos) de tempo de uso

• A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%)

• A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%)

• A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%)

• A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%)

• A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%)

• A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%)

83,5% dos 18-39

Contaminação por HIV em usuários de crack

Contaminação 8x maior entre os usuários de crack no Brasil

Prevalência de 5% x 0,6% população brasileira

53,9% dos entrevistados relatou nunca ter feito teste para HIV.

Nos municípios (não capitais), a proporção chega a 65,9%

Uso de preservativo e crack

50% dos usuários nega uso de preservativo nas relações sexuais orais.

39,5% nega uso de preservativo nas relações sexuais vaginais no mês anterior à entrevista.

30% nas relações sexuais anais .

Gravidez e crack

• Entre as mulheres usuárias de crack/similares, cerca de 10% relataram estar grávidas no momento da entrevista.

• 46,6% das usuárias já havia engravidado ao menos uma vez desde que iniciou o uso do crack/similares.

Crack e efeitos no RN

• Menor peso, comprimento e perímetro cefálico ao nascer (efeitos vasoconstrictores na placenta)

• Menor velocidade de crescimento aos 10 anos de idade

• Escores de Apgar menores e necessidade de reanimação ao nascer, provavelmente devido à perturbação da homeostase fetal ocasionada pela droga

• Maior prevalência de doenças infecciosas (transmissão vertical) principalmente HIV (a cocaína aumenta a replicação do HIV in vitro), hepatite, sífilis.

Silva RPGC, Venzon OS. 2011Wagner Cl. 2008

Síndrome de Abstinência Neonatal

Definição: constelação de sinais e sintomas tipicamente observados no recém-nascido de mãe que tenha recebido opióides/outras medicações por um período de duração prolongada no período de anteparto

Prevalência: 2/3 dos RN de mães usuárias de drogas desenvolverão sinais de abstinência neonatal

Propensão aumentada para o desenvolvimento de déficit de atenção/hiperatividade na vida adulta

SAN

Diagnóstico de exclusão e clínico Dx diferencial: hipoglicemia hipocalcemia,

hipomagnesemia, hipertireoidismo, hemorragia intracraniana, asfixia perinatal, hipoglicemia, hipocalcemia, sepse, hiperviscosidade ou estados de hipoxia ou insuficiência respiratória.

Apresentação clínica: variável, dependendo da(s) droga(s), temporização, da quantidade da última utilização materna e do metabolismo materno

Manifestação ocorre entre 24h e o 72 horas do nascimento e pode durar até 5 dias

Sinais e sintomas

• Em geral, os sinais de SAN aos opióides incluem evidência de irritabilidade do SNC e disfunção gastrintestinal.

• 33% apresentam estado transitório de hipervigilância, hiperatividade,sucção exacerbada, tremores e choro agudo (pode se resolver sem medicação, a não ser quando se associa a uso de múltiplas drogas e a curto tempo entre o uso materno da droga e o nascimento)

• 70% das manifestações são do SNC: hipertonia, tremores, hiperreflexia, irritabilidade e inquietação, choro agudo, distúrbio do sono, convulsões (sinal maligno raro, assim como hiperpirexia)

Tratamento

Objetivo: normalização da alimentação, apetite, ganho de peso e desenvolvimento neurocognitivo.

Tipos de terapia: farmacológica e não farmacológica.

Pode ser guiado por escores de avaliação da gravidade da SAN

Tratamento

Escore de Finnegan modificado: Tipicamente 3 ou mais escores superiores a 8

ou uma única pontuação superior a 12, recomendam tratamento farmacológico

Escore de Lipsitz (Neonatal Drug Withdrawal Scoring System) numericamente simples, com sensibilidade de 77% (escore >4): Pontuação ≤4 continuam a ser monitorados e a receber

tratamento de suporte. Se a criança piora o escore (> 4) depois de uma hora, a terapia medicamentosa deve ser instituída com base na gravidade

Limiares para tratamento podem variar de acordo com instituição.

Medidas não farmacológicas

Enrolar o bebê em panos (swaddling) e minimizar estímulos sonoros/luminosos;

Alimentação precoce em pequena quantidade para fornecer calorias adicionais;

Cuidados de suporte (estabilização da criança em uma fase aguda)

Observar hábitos de sono, estabilidade de temperatura, ganho ponderal ou alteração do estado clínico

Orientações aos cuidadores/família (mãe)

Sistema avaliado Sinais e sintomas Caracterização Escore

Sintomas do SNC

Choro Contínuo 3Excessivo 2

Dormir após a alimentação

Menos de 1 hora 3Menos de 2 horas 2Menos de 3 horas 1

TremoresGrave 4

Moderado a grave 3Leve 2

Sem tremor 1

OutrosConvulsões generalizadas 5Crises mioclonicas durante

sono3

Aumento do tônus muscular 2Escoriação 1

Sintomas vegetativos

Febre > 38,3ºC 237,8ºC - 38,3ºC 1

OutrosObstrução nasal 2Cutis marmórea 1

Bocejos freqüentes 1Sudorese 1

Espirros freqüentes 1

Sintomas gastrointestinais Outros

Vômitos em jato 3Come pouco 2Regurgitação 2

Sucção excessiva 1Fezes líquidas 3

Fezes semi-pastosas 2

Sintomas respiratórios Freqüência respiratória > 60 rpm e retrações 2> 60 rpm 1

1 escore > 12 ou 3 escores > 8 são considerados anormais = farmacoterapiaFonte: Zimmermann-Baer U, Notzli U, Rentsch K, et al. Finnegan neonatal abstinence scoring system: normal values for first 3 days and weeks 5-6 in

non-addicted infants. Addiction 2010;105(3):524–8.

Tratamento farmacológico

Ao optar pela terapia farmacológica deve-se optar por uma droga específica a partir da mesma classe que ocasionou a SAN

Sedativos-hipnóticos: benzodiazepínicos (diazepam, lorazepam)

Cocaína, álcool: barbitúricos (fenobarbital) Opióides: morfina ou metadona; Múltiplas drogas: combinação de um não-

opióide com opióide

Fenobarbital

Primeira escolha na presença de convulsões e na SNA por cocaína, álcool.

Segunda escolha p/ SNA por opióides Dose: 5 a 10mg/kg/dia de 12/12hs EV e

manutenção oral de 5mg/kg/dia. Podendo chegar até 10 mg/kg/dia de 8 em 8h até a diminuição da abstinência.

O desmame deve ocorrer 5 dias após a estabilização do quadro, diminuindo 1 mg/kg em dias alternados (Kandall, 1999).

Referências1. Margotto PR. Síndrome de Abstinência Neonatal (18 de maio de 2013).

Disponível em www.paulomargotto.com.br Em Dor Neonatal. Acesso em 15/9/2013

2. UNODC, World Drug Report 2013 (United Nations publication, Sales No. E.13.XI.6).

3. Neonatal Abstinence Syndrome: Treatment and Pediatric Outcomes. LOGAN, BA; BROWN, MS; HAYES, MJ. Clinical Obstetrics and Gynecology. Volume 56(1), March 2013, p 186–192

4. Management of neonatal abstinence syndrome from opioids. Grim K, Harrison TE, Wilder RT. Clin Perinatol. 2013 Sep;40(3):509-24. doi: 10.1016/j.clp.2013.05.004. Epub 2013 Jul 17.

5. http://www.antidrogas.com.br/downloads/Livreto_Domiciliar_17set.pdf6. http://www.antidrogas.com.br/downloads/Livreto_Epidemiologico_17set.p

df

Insuficiência Hepática em Pediatria

Dra Tatiane Melo de Oliveira

Introdução

Insuficiência Hepática Aguda Pediátrica (IHAP):

Síndrome clínica complexa; Rapidamente progressiva; A via final comum para muitas condições diferentes,

algumas conhecidas e outras ainda não identificadas.

Frequência geral: 17 casos por 100.000 habitantes por ano.

10 a 15% dos transplantes hepáticos pediátricos tem como causa IHAP

Definição

Diretrizes específicas para pediatria 2004:

Quando há coagulopatia devido à disfunção hepática, sem patologia prévia.

IH hiperaguda – em até 10 dias de doença;

IH aguda – maior do que 10 e menor do que 30 dias;

IH subaguda – maior do que 30 dias e menor do que 6 meses. Inaplicável na neonatologia.

Definição

Distúrbio multissistêmico raro, no qual a pertubação da função hepática ocorre em associação com necrose hepatocelular em pacientes sem hepatopatia subjacente reconhecida, com ou sem encefalopatia. *

* Bhaduri e Mielli-Vergani

Apresentação Clínica

Apresenta-se em paciente previamente saudável:

com pródromo inespecífico, de duração variável, com características diversas;

Com a exceção da ingestão aguda, o início preciso da doença é raramente identificado.

Os sintomas podem persistir ou aumentar e diminuir durante dias ou semanas.

Apresentação Clínica

PRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007

Etiologia

• Infecção

• In útero• Durante o trabalho de parto• Após o nascimento

• Solicitar sempre sorologias materna

• Doenças GenéticasPRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007

Etiologia

História Familiar:

Presença de consanguinidade; Prevalência de Erro Inato do Metabolismo; Doenças sistêmica materna; Uso de drogas lícitas ou ilícitas.

PRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007

Infecção

As manifestações precoces não são comuns e estão presente apenas em cerca de 10% dos casos de RN com infecção congênita.

Nas 1as semanas de vida a doença pode apresentar um padrão de infecção fulminante, com alta taxa de mortalidade – até 80%.

Achados comuns: coagulopatia, icterícia, hepatoesplenomegalia, neutropenia e aminotransferases elevadas.

Hepatite B

O risco do RN adquirir o vírus materno é:

90% - se mãe portadora do AgHBs, AgHBe e DNA PCR positiva.

10 - 30% - se mãe positiva para AgHBs, mas com anti HBe e DNA PCR negativo.

A infecção fulminante está mais associada à transmissão vertical, quando as mães apresentam AgHBe negativo e Anti-Hbe positivo.

Hepatite B

Crianças infectadas pelo vírus da Hepatite B no período perinatal desenvolvem infecção crônica em 90% dos casos.

O clareamento do AgHBs e do AgHBe é também menos frequente nesse grupo de crianças.

Hepatite B

Tratamento:

Seguimento clínico: monitorização da doença; Em alguns casos terapêutica antiviral –

lamivudina?? Orientação familiar; Vacinação para hepatite A é obrigatória.

** Sífilis

Opiniões controversas. Inflamação intersticial que, ao progredir,

destrói a arquitetura hepática. Pode ocorrer hepatite difusa e excessiva

eritropoiese extramedular. A cirrose ocorre poucas vezes.

• Distúrbios metabólicos conduzem à disfunção hepática.

• Hepatopatias determinam perturbações metabólicas.

Erro Inato do Metabolismo

A maioria é de herança autossômica recessiva – 25% de recorrência;

Apresentação clínica: variada e inespecífica:

Adinamia, hipotermia, irritabilidade, convulsões;

Erro Inato do Metabolismo

A Galactosemia é a mais comum.

Incapacidade de converter galactose em glicose – deficiência da enzima galactose 1 fosfato uridil transferase.

Quadro clínico: Icterícia progressiva, vômitos, coagulopatia,

déficit ponderal, hepatomegalia e, às vezes, ascite.

Erro Inato do Metabolismo

Galactosemia

Frequentemente a quadro de sepse por Gram-negativo associado. Atividade bactericida deficiente dos leucócitos.

Tratamento: Exclusão da galactose da dieta do paciente e da

mãe durante a gestação.

• Hemocromatose neonatal• Uma das causas mais comuns e

mais graves de IH no RN. Apresenta taxa de recorrência familiar de 80%

Hemocromatose Neonatal

Início na vida intrauterina;

Importante sobrecarga de ferro para o fígado e órgãos extra-hepáticos, poupando sistema reticuloendotelial.

Diagnóstico:

Inespecífico: saturação aumentada de transferrina associada a níveis elevados de ferritina;

Definitivo: depósito extra-hepático de ferro.

Hemocromatose

Tratamento:

Coquetel antioxidante; Quando não eficiente está indicado transplante

hepático.

Prognóstico:

Reservado; Com 75% de mortalidade.

Linfoistiocitose hematofagocítica

• Ativação alterada dos macrófagos.

• Clínica: febre, rash, icterícia, hepatoesplenomegalia e pancitopenia.

• Diagnóstico: presença de eritrofagocitose na medula óssea, fígado e líquor.

PRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007

Referencial Bibliográfico

Moraes Pinto M. I. Hepatite B e C: Conduta e Riscos. PRORN, 2007: 4,2:37-58. Silveira T. R.; Kieling C. O. Insuficiência Hepática no Recém-Nascido. PRORN, 2007:

4,2:59-84. Porto L. C.; Almeida R.; Moreira A. L. N. Hepatite B. Assistência no Recém Nascido de

Risco. 3a Edição. Brasília 2013. Squires Jr R. H. Acute liver failure in children: Etiology and evaluation. Uptodate, agosto

2013. Squires Jr R. H. Acute liver failure in children: Management. Uptodate, agosto 2013. Bhaduri B.R.; Mieli-Vergani G. Fulminant hepatic failure: pediatric aspects. Semin Liver Dis.

1996; 16:349-55. Aw M.M; Rela M; Heaton N.D.; Neonatal liver failure – a ten year experience (abst). J.

Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001; 32:381 A. Lee W.S.; McKiernan P.; Kelly DA. Etiology, outcome and prognostic indicators of chidhood

fulminant hepatic failure in the United Kingdom. J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005; 40:575-81.

Durand P.; Debray D.; Mandel R.; Baujard C.; Branchereau S.; Gauthier F.; et al. Acute liver failure in infancy: a 14-year experience of a pediatric liver transplantation center. J. Pediatr. 2001; 139:871-6.

A 069/13

Marcos E. A. Segura Médico patologista

SífilisAchados Histológicos

Endarterite +

Infiltrado linfoplasmo

cítico

ECTOSCOPIA

• Sexo feminino• Sem malformações• Hipocorado

Peso 2650,0g

C.Total 42,0cmC.Cr-Cau

31,0cm

C.Cef 34,0cmC.Tor 33,0cmC.Abd 33,0cm

ABERTURA DAS CAVIDADES

• Edema de retroperitôneo

Sistema linfático

• Depleção Linfocitária observada em: Timo Linfonodos Baço

Imunosupressão

Sistema cardiovascular

• Necrose de fibras miocárdicas• Discreto infiltrado inflamatório

Repercussão (ICC)??

Imunosupressão Infecção Viral?

Sistema cardiovascular

• Congestão passiva

ICC

fígado

• CONGESTÃO PASSIVA

ICC

Cerebro

• Meningoencefalite

Conclusões – Causa mortis e Doença Principal

CHOQUE CARDIOGÊNICO

IMUNODEFICÍÊNCIA

INFECÇÃO(VIRAL?)

NECROSE DE FIBRAS

MIOCÁRDICAS Congestão Passiva em Pulmão e Fígado

MENINGOENCEFALITE

“Rim de choque”

TOXICIDADE DIRETA

Síndrome de abstinência neonatal

Paulo R. Margotto

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A cocaína, considerada estimulante do sistema nervoso central, age inibindo a: -recaptação da norepinefrina (daí seus efeitos: vasoconstrição, hipertensão arterial, taquicardia) -da dopamina (daí seus efeitos: sensação de euforia, aumento do estado de alerta, redução da fadiga, estimulação sexual; a depleção dos estoques de dopamina pelo uso continuado da droga leva o usuário a um estado depressivo, sintomas de abstinência). -da serotonina nos terminais nervosos pré-sinápticos, ocorrendo uma estimulação prolongada destes receptores na membrana pós-sináptica. Estudo nacional tem mostrado uma prevalência de exposição pré-natal à cocaína de 4,6%. A cocaína passa rapidamente através da placenta por difusão simples. Os efeitos da cocaína no feto podem estar aumentados, devido às modificações do metabolismo da cocaína durante a gestação (há uma redução da atividade da colinesterase plasmática, com diminuição do metabolismo da cocaína). Os efeitos sobre o feto são secundários, principalmente, à ação da droga nos neurotransmissores (decorrentes do acúmulo de neurotransmissores), que se desenvolvem precocemente durante a gestação, ou seja, ações vasoconstritoras (maior incidência de restrição do crescimento intrauterino; lesões isquêmicas com maior risco de afetar o desenvolvimento cerebral) e como fator de estresse intrauterino, com possibilidade de alterar o programming fetal. Sobre o cérebro fetal, a exposição à cocaína implica em um maior risco de ocorrência de malformações cerebrais (afeta a formação neural, afeta a proliferação e a formação de conexões sinápticas, interfere na migração neuronal, com repercussões na arquitetura cortical), além de microcefalia (17% a 21%), alterações no fluxo sanguíneo da artéria cerebral anterior, compatível com o efeito vasoconstrictor da droga e infarto cerebral (pela taquicardia, hipertensão). Além de malformações cerebrais estes recém-nascidos (RN) expostos à cocaína apresentam maior risco de malformações cardiovasculares, geniturinárias, atresias do trato gastrintestinal, alterações visuais e auditivas.

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Capítulo do livro Assistência ao Recém- do N. Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013

O complexo imunológico da Hepatite vírus B tem provado ser um excelente marcador para a avaliação da infectividade e prognóstico da doença hepática: 

Os marcadores sorológicos mais utilizados são:AgHBs – (antígeno de superfície do VHB): é o primeiro marcador sorológico a ser

detectado e os títulos são elevados na fase aguda da doença. Em caso de cura, o AgHBs desaparece em até seis meses. Se persistir além desse período considera-se a forma crônica da doença. Em caso de transmissão vertical pode permanecer positivo por longos períodos (4 a 36 meses, média de 18 meses). Alguns nunca se negativam.

Anti-HBs – (anticorpos contra o AgHBs): é o último anticorpo a ser detectado; significa recuperação e imunidade contra o vírus. Sua detecção é indicativa de cura, passagem passiva de anticorpos maternos ou estado de imunidade pós-vacinal.Ag HBc - (antígeno central da HVB): não é habitualmente detectado

Anti-HBc - (anticorpo correspondente ao AgHBc) :- Anticorpo anti-HBc IgM significa infecção recente e desaparece 4 a 6 meses. Não passa a barreira placentária- Anticorpo anti-HBc IgG começam a ser detectados no início da infecção e persistem por toda vida indicando infecção pregressa. Pode passar a barreira placentária

AgHBe - (antígeno "e" da HVB): é o segundo marcador a ser detectado e indica alto grau de replicação viral. Somente detectados em soros que contém AgHBs, não sendo detectados naqueles que possuem anti-HBs ou anti-HBc. Sua detecção após seis meses, juntamente com o AgHBs, significa pior prognóstico. Pode ser encontrado em RN não infectados, pois atravessam a barreira placentária

Anti-HBe - anticorpo correspondente ao AgHBe surgindo logo após o desaparecimento do antígeno.

Hepatite virus B Liu Campelo Porto, Raulê de Almeida, Ana Lúcia do N. NascimentoClicar aqui!

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Dr. Marcos.E.A. Segura Dra Tatiane Melo

de Oliveira

Ddo Henrique YW Silva

Dra. Márcia Pimentel, Dr. Paulo R. Margotto e Ddos Henrique Yuji, Gabriele e Marcos