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Amiotrofia muscular espinhalRevisão
Conceito
É uma doença degenerativa, de herança autossômica recessiva, muito raramente de herança autossômica dominante e recessiva ligada ao sexo, que acomete os motoneurônios dos cornos anteriores da medula espinal.
Causa
O mecanismo genético da doença está ligado à deleção ou à mutação no gene SMN1 (survival motor neuron = a sobrevivência do neurônio motor).
O que ocorre é a perda progressiva dos motoneurônios das extremidades anteriores da medula e do tronco cerebral. As células remanescentes encontram-se em vários estágios de degeneração.
Tipos de AME
Infantil ou aguda (AME tipo 1) Intermediária (AME tipo 2) Juvenil (AME tipo 3). Alguns trabalhos têm delineado uma 4a
forma, que seria a adulta (AME tipo 4), em que os sintomas se iniciam após os 30 anos de idade.
AME tipo 1 (grave) Doença de Werdnig-Hoffmann, Tem início até os 6 meses de idade. A maioria dos músculos são acometidos pelo
processo de atrofia neurogênica ou secundária, sendo poupados apenas o diafragma, os músculos das extremidades e os músculos oculares.
Contraturas musculares instalam-se rapidamente.
Não se sentam sem apoio O óbito ocorre por volta dos 2 anos de idade por
infecção respiratória devido à paralisia dos músculos intercostais ou bulbares.
Tipo 1
HipotoniaAbaulamento das costelas Sentar com apoio
AME tipo 2 (intermediária)
Tem início até os 18 meses de idade Conserva a habilidade para sentar, embora não
chegue a andar. Apresenta grave quadro amiotrófico e
deformidades esqueléticas. Podem ocorrer atrofia e fasciculação de língua. Tremor irregular, que é mais facilmente
evidenciado na hiperextensão das mãos e dos dedos.
Na segunda década de vida a progressão se acelera e o quadro torna-se altamente limitante, com risco letal.
Tipo 2
Sentar sem apoio
AME tipo 3 (benigna) Com início após os 18 meses de idade, Apresenta acometimento proximal da
cintura pélvica e, posteriormente, da cintura escapular.
Os pacientes adquirem a posição ortostática e deambulam com limitação motora variável.
A doença pode progredir rapidamente na adolescência, levando à invalidez na segunda década de vida.
Incidência e prevalência
A AME é considerada a segunda doença neuromuscular mais freqüente da infância e apresenta incidência de 1 para 10.000 nascidos vivos.
Quadro clínico Hipotonia grave: evidente nos primeiros meses de
vida (tipos I ou II). Fraqueza e atrofia muscular simétrica (predominante
na musculatura proximal e nas cinturas pélvica e escapular).
Tremor de dedos e mãos. Fasciculação da musculatura da língua. Reflexos tendíneos abolidos ou diminuídos. Em estágios mais avançados, contraturas de alguns
grupos musculares. O diafragma e os músculos extraoculares
permanecem íntegros antes de estágios avançados da doença e não existe comprometimento do sistema sensorial.
Tratamento Fisioterapêutico
AME tipo I – FisioterapiaSuporte
Nesse tipo, o tratamento fisioterápico é de manutenção, sendo realizadas mobilizaçoes passivas, estimulando o controle cervical, o rolar, o sentar e dando ênfase principalmente à parte respiratória. Utilizam-se técnicas HB como drenagem postural, vibração e aspiração.
AME tipo II - Fisioterapia Estimulação de atividades motoras: rolar, postura
de gato (sobre o rolo) e com o passar do tempo a criança passará a realizar as atividades, mesmo com dificuldade.
Alongamentos passivos. A manutenção de força deve ser estimulada com
exercícios ativos, dentro das limitaçoes de cada paciente e sempre utilizando uma atividade lúdica.
Uso de incentivadores respiratórios de fluxo linear para a manutenção da capacidade vital, a eliminação de secreçoes brônquicas e a melhor eficácia do mecanismo de tosse.
AME tipo III - Fisioterapia
Manter a força muscular: por meio de exercícios ativos resistidos, exercícios com peso de aproximadamente 500g ou 1kg, dependendo da força muscular de cada paciente
Alongamentos ativos ou passivos; orientação de posturas adequadas no leito, posição sentada e demais atividades de vida diária previnido deformidades.
Manter ou aumentar a capacidade respiratória: correção da postura do tronco, mantendo-o ereto e evitando posiçoes sentadas prolongadas; exercícios respiratórios associados à cinesioterapia ou a aparelhos.
Estimular equilíbrio estático: utilizando a prancha de equilíbrio nas posturas sentada, em pé e andando e equilíbrio de tronco utilizando a bola suiça.
Referências FILHO, MAIA, Heber Souza. Série Soperj -
Neurologia - Pediatria. Guanabara Koogan, 09/2014. VitalSource Bookshelf Online.
MELO-SOUZA, Sebastião de, PAGLIOLI NETO, Eliseu, CENDES, Fernando. Tratamento das Doenças Neurológicas, 3ª edição. Guanabara Koogan, 03/2013. VitalSource Bookshelf Online.
CHAVES, Anna Carolina Xavier e et (coord.). Doenças Neuromusculares - Atuação de Fisioterapia - Guia Teórico e Prático. Roca, 09/2012. VitalSource Bookshelf Online.
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