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52| 2010; 12(2) : 52-56 Revista Brasileira de Pesquisa em Saúde Maria Tereza Pedrosa de Albuquerque 1 Maria Quintela Souza de Barros 1 Paulo José Moraes da Silva 2 José de Amorim Lisboa Neto 3 Ana Carolina Omena Barbosa Silva 4 |Cisto odontogênico epitelial calcificante: relato de caso RESUMO | O cisto odontogênico epitelial calcificante é uma lesão odontogênica rara, com incidência, principalmente, na segunda e terceira décadas de vida, sem predileção por raça ou gênero. Apresenta compor- tamento biológico e características histopatológicas peculiares, podendo comportar-se como um cisto ou como uma neoplasia agressiva. Sua principal manifestação clínica é o aumento volumétrico, usualmente sem sintomatologia dolorosa. Essa lesão é composta de larga parede cística, contendo epitélio do tipo ameloblastomatoso e pequenos amontoados de células fantasmas. Este trabalho relata o caso clínico de paciente que com- pareceu aos serviços de Estomatologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da Universidade Federal de Alagoas apresentando sintomatologia dolorosa e aumento volumétrico na região anterior da mandíbula. Ao realizar exame radiográfico, observou-se área radiolúcida circunscrita extensa, com reab- sorção radicular dos dentes adjacentes e áreas de calcificação interna. O tratamento de escolha foi o cirúrgico, consistindo na enucleação do cisto, associado à remoção dos dentes envolvidos. Palavras-chave | Cisto odontogênico epitelial calcificante; Característi- cas clínico-radiográficas; Tratamento. 1 Acadêmica do 5º ano do Curso de Odontologia da Universidade Federal de Alagoas 2 Professor Adjunto 4 da disciplina Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial 1 e 2 da Universidade Federal de Alagoas 3 Professor adjunto 4 da disciplina Patologia Oral da Universidade Federal de Alagoas 4 Acadêmica do 6º período do Curso de Odontologia do Centro de Estudos Superiores de Maceió (CESMAC) ABSTRACT | Calcifying epithelial odontogenic cyst is a rare odontogenic lesion, mostly afflicting patients in their third and second decades of life. It makes no distinc- tion with regards to race or gender, showing a unique biological pattern and distinctive histopathological features. It may take the shape of a cyst or of an aggressive neoplasm. Its main clinical symptom is painless swelling of the affected area. Ameloblastoma-like epithelial cells and small clusters of ghost cells are found within the thick cystic wall. Herein, we report the case of a patient who came to the Department of Stomatology and Oral and Maxilofacial Surgery at the Federal University of Alagoas (UFAL) with a tender and swollen anterior lower jaw region. Radiographically, the lesioned area was seen as extensive, circumscribed, and radiolucent, with root resorption of adjacent teeth and calcified spots within the lesion. Enucleation was the treatment of choice, with simultaneous removal of all affected teeth. Keywords |Calcifying epithelial odontogenic cyst; Clinical radiographic features; Treatment. Calcifying epithelial odontogenic cyst: a case report

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  • 52| 2010; 12(2) : 52-56 Revista Brasileira de Pesquisa em Sade

    Maria Tereza Pedrosa de Albuquerque1

    Maria Quintela Souza de Barros1

    Paulo Jos Moraes da Silva2

    Jos de Amorim Lisboa Neto3

    Ana Carolina Omena Barbosa Silva4

    |Cisto odontognico epitelial calcificante: relato de caso

    RESUMO | O cisto odontognico epitelial calcificante uma leso odontognica rara, com incidncia, principalmente, na segunda e terceira dcadas de vida, sem predileo por raa ou gnero. Apresenta compor-tamento biolgico e caractersticas histopatolgicas peculiares, podendo comportar-se como um cisto ou como uma neoplasia agressiva. Sua

    principal manifestao clnica o aumento volumtrico, usualmente sem

    sintomatologia dolorosa. Essa leso composta de larga parede cstica,

    contendo epitlio do tipo ameloblastomatoso e pequenos amontoados de clulas fantasmas. Este trabalho relata o caso clnico de paciente que com-pareceu aos servios de Estomatologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da

    Universidade Federal de Alagoas apresentando sintomatologia dolorosa e aumento volumtrico na regio anterior da mandbula. Ao realizar exame

    radiogrfico, observou-se rea radiolcida circunscrita extensa, com reab-soro radicular dos dentes adjacentes e reas de calcificao interna. O

    tratamento de escolha foi o cirrgico, consistindo na enucleao do cisto,

    associado remoo dos dentes envolvidos.

    Palavras-chave | Cisto odontognico epitelial calcificante; Caractersti-cas clnico-radiogrficas; Tratamento.

    1 Acadmica do 5 ano do Curso de Odontologia da Universidade Federal de Alagoas 2 Professor Adjunto 4 da disciplina Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial 1 e 2 da Universidade Federal de Alagoas3 Professor adjunto 4 da disciplina Patologia Oral da Universidade Federal de Alagoas4 Acadmica do 6 perodo do Curso de Odontologia do Centro de Estudos Superiores de Macei (CESMAC)

    ABSTRACT | Calcifying epithelial odontogenic cyst is a rare odontogenic lesion, mostly afflicting patients in their third and

    second decades of life. It makes no distinc-tion with regards to race or gender, showing a unique biological pattern and distinctive histopathological features. It may take the

    shape of a cyst or of an aggressive neoplasm. Its main clinical symptom is painless swelling

    of the affected area. Ameloblastoma-like epithelial cells and small clusters of ghost

    cells are found within the thick cystic wall. Herein, we report the case of a patient who

    came to the Department of Stomatology and Oral and Maxilofacial Surgery at the Federal

    University of Alagoas (UFAL) with a tender and swollen anterior lower jaw region.

    Radiographically, the lesioned area was seen as extensive, circumscribed, and radiolucent, with root resorption of adjacent teeth and calcified spots within the lesion. Enucleation was the

    treatment of choice, with simultaneous removal of all affected teeth.

    Keywords |Calcifying epithelial odontogenic cyst; Clinical radiographic features; Treatment.

    Calcifying epithelial odontogenic cyst: a case report

  • Revista Brasileira de Pesquisa em Sade 2010; 12(2) : 52-56 |53

    INTRODUO |

    O cisto odontognico epitelial calcificante uma leso rara,

    que apresenta comportamento clnico varivel e caracte-rsticas histopatolgicas peculiares, alm de ter uma grande diversidade de terminologias, devido as suas variveis clnicas, radiogrficas e microscpicas9. Foi descrito ini-cialmente por Gorlin em 1962. Antes dessa data foi clas-sificado como ameloblastoma atpico ou como um tipo

    de odontoma12 ocupando um lugar anmalo entre cisto e neoplasia6. H uma ampla variao da faixa etria para esse cisto, com um pico de incidncia na segunda dcada.

    Aparece usualmente em pessoas com menos de 40 anos de idade e tem uma predileo pelo sexo feminino. Cerca de

    70% dos casos esto associados maxila13.

    A principal manifestao clnica da leso o aumento de

    volume, usualmente sem sintomatologia1. No geral, a leso se forma anteriormente ao primeiro molar, porm, em 20% dos casos, ela localiza-se na mucosa gengival, mera-mente tocando o osso adjacente4.

    Radiograficamente, a referida leso aparece como uma

    imagem radiolcida, unilocular ou multilocular13, com reas mineralizadas no seu interior que variam de peque-nos focos a grandes massas, aparecendo, na maioria das vezes, associada a dentes inclusos ou odontoma. Um tero

    das leses extrassea1. Histologicamente, apresenta larga

    parede cstica contendo epitlio tipo ameloblastomatoso, pequenos amontoados de clulas fantasma e material amorfo eosinoflico acompanhados por tecido fibroso, in-cluindo pequenas ilhas de epitlio odontognico11, sendo essa sua caracterstica diferencial bsica.

    O tratamento, quando o cisto no est associado outra

    leso, a enucleao cirrgica total, visto que h pouco

    risco de recidiva. Quando associada a outras leses, dever

    ser tratada com consideraes apropriadas13. O presente estudo relata um caso clnico de cisto odontognico calcifi-cante (COC), apresentado por uma paciente atendida pelo Departamento de Semiologia, Cirurgia Bucomaxilofacial e

    Patologia da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Alagoas, AL, Brasil.

    RELATO DE CASO |

    O trabalho relata caso de paciente E. A. O., 63 anos de

    idade, gnero feminino, de cor parda, portadora de leso

    na regio de mento que compareceu aos departamentos de

    Semiologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da Faculdade de

    Odontologia, Universidade Federal de Alagoas, para aten-

    dimento. Queixava-se de aumento volumtrico na regio

    mentoniana.

    Aps anamnese, no foi evidenciada presena de qualquer

    alterao sistmica. Logo depois, foi realizada a verifica-o da presso arterial e os exames extra e intraorais. Ao

    exame extraoral, notou-se grande aumento volumtrico na

    regio de mento, consistindo na assimetria facial da paci-ente que se apresentava normocorada, sem a presena de ndulos sensveis palpao (Figura 1). Relatou dor na

    referida regio, com histrico de perodos inflamatrios

    purulentos. Ao exame intraoral, percebeu-se ausncia de

    alguns elementos dentais, bem como a mudana de posi-cionamento dos dentes. A leso estendia-se desde a regio

    de pr-molares do lado direito at a regio de pr-molares

    do lado oposto, possuindo forma arredondada e grande aumento volumtrico, resultando no desaparecimento do sulco vestibular e assoalho bucal. A colorao era caracte-

    rizada por apresentar-se um pouco mais avermelhada que a mucosa circundante, que se encontrava moderadamente macia palpao, sssil e com aproximadamente 7cm de

    dimetro, 3cm de altura e 4cm de espessura (Figura 2).

    Cisto odontognico epitelial calcificante: relato de caso | Albuquerque MTP et al.

    Figura 1- Aspecto extraoral exibindo aumento volumtrico e assime-tria facial na regio mentoniana

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    O paciente relatou que a leso estava presente h um

    perodo relativamente longo, exibiu crescimento rpido

    e intenso nos ltimos trs meses, atingindo progressiva-mente o volume constatado no dia do atendimento. Foi

    realizada radiografia panormica com fim de diagnstico

    no dia 21 de junho de 2006, e a leso apresentou-se como

    uma rea radiolcida circunscrita, unilocular, estendendo-

    se bila-teralmente desde os forames mentonianos. Obser-vou-se tambm que havia reabsoro radicular dos inci-sivos, caninos e pr-molares inferiores (Figura 3). Como

    tratamento, realizou-se a enucleao cirrgica total da

    leso, sob anestesia geral, no Hospital Universitrio Prof.

    Alberto Antunes, Macei - Alagoas. Aps o procedimento

    cirrgico, uma parcela da leso foi armazenada em reci-

    piente contendo soluo de formol a 10%. Logo em se-guida, foi encaminhada ao setor de Anatomia Patolgica, para exame histopatolgico. Como hipteses possveis de

    diagnstico, foram sugeridas ameloblastoma e querato-cisto odontognico.

    O diagnstico histopatolgico final revelou que se tratava

    de um cisto odontognico calcificante (Figuras 4 e 5). No

    controle ps-operatrio, realizou-se uma segunda radio-grafia panormica em 19 de novembro de 2007, na qual

    havia a presena de grande neoformao ssea na regio

    mentoniana e ausncia de elementos dentais na mandbula (Figura 6). A paciente foi acompanhada por um perodo de

    17 meses pelo setor de Semiologia e Cirurgia Bucomaxilo-facial da Faculdade de Odontologia, Universidade Federal de Alagoas.

    Cisto odontognico epitelial calcificante: relato de caso | Albuquerque MTP et al.

    Figura 2- Aspecto intraoral, evidenciando a presena de tumefao e dentes com deslocamentoNota: Percebe-se ausncia das demarcaes do sulco vestibular e do assoalho bucal

    Figura 4- Epitlio de revestimento cstico apresentando clulas hipercromti-cas em paliada (seta estreita), camada suprabasal com clulas frouxamente arranjadas relembrando o retculo estrelado (seta larga) e focos de clulas fantasmas de aspecto eosinoflico (H.E 200x)

    Figura 5- Grupo de clulas fantasmas queratinizadas (seta) em contato com a parede conjuntiva da leso cstica (H.E 400x)

    Figura 3- Leso radiolcida de aspecto cstico com bordas esclerticas e presena de focos radiopacos, exibindo reabsoro radicular dos dentes envolvidos

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    Cisto odontognico epitelial calcificante: relato de caso | Albuquerque MTP et al.

    DISCUSSO |

    O cisto odontognico calcificante uma leso que se ori-gina a partir de remanescentes do epitlio odontognico e pode localizar-se no interior dos ossos maxilares ou

    na gengiva10. Apresenta comportamento clnico vari-vel e caractersticas histopatolgicas peculiares, alm de uma grande diversidade de terminologias, devido as suas variveis clnicas, radiogrficas e microscpicas9. Foi des-

    crito inicialmente por Gorlin em 1962. Antes dessa data

    foi classificado como ameloblastoma atpico ou como

    um tipo de odontoma12, conhecido tambm como tumor odontognico de clulas fantasmas, ameloblastoma atpico, tumor bucal de Malherbe, cisto odontognico calcificante

    queratinizante e tumor odontognico calcificante de clu-las fantasmas5, correspondendo a 0,5% do total do nmero de casos de tumores odontognicos sendo, portanto, con-siderado raro2.

    H controvrsias quanto classificao dos cistos odon-tognicos, visto que, devido a essa complexidade histolgi-ca e diversidade morfolgica, se discute muito essa leso,

    j que esse cisto ocupa um lugar anmalo entre o cisto

    e a neoplasia7. Baseado na segunda concepo, a OMS definiu o COC como uma leso de natureza neoplsica.

    As leses frequentemente apresentam proliferao dessas

    clulas neoplsicas, as quais se originam de remanescentes epiteliais da lmina dentria do interior dos maxilares ou

    da gengiva. Muitas vezes elas so encontradas associadas a

    dentes inclusos11.

    O tumor dentinognico de clulas fantasmas considerado como uma contraparte neoplsica do cisto odontognico calcificante, contendo uma mutao no cdon 3 (ACT

    TCT) do gene -catenin8.

    Como principal caracterstica clnica da leso, tem-se incha-o severo ligeiramente doloroso11, e a leso bem definida e de consistncia firme3. A prevalncia da leso variada.

    H casos relatados na literatura entre 9 e 72 anos, com a

    idade mdia de ocorrncia em torno de 23 anos2,3.

    A paciente relatada no caso tambm apresentou grande aumento na regio mentoniana, acarretando-lhe assime-tria facial. Dor e processo inflamatrio tambm foram re-latados, estando a idade da paciente dentro da faixa etria

    citada na literatura.

    A maxila mais afetada que a mandbula, em contradio

    com os relatos de Moleri et al. (2002), que registraram que

    a mandbula foi mais frequentemente afetada. J para Lida

    et al. (2007), a leso no apresentou predileo para a lo-calizao, encontrando-se presente tanto na maxila (53%),

    mais frequentemente na regio anterior, quanto na man-dbula (47%), predominando na regio posterior9,15. O

    caso relatado ocorreu em regio mandibular anterior, con-frontando com relatos de alguns dos autores acima citados.

    Os achados radiogrficos mostraram uma rea radiolu-cente unilocular, contendo finas massas de material radi-opaco11, tambm podendo apresentar aspecto multilocu-lar10, com visualizao de quantidades dispersas de material calcificado3.

    Radiograficamente, apresentou-se como uma rea radiol-cida circunscrita, unilocular, estendendo-se entre os fo-rames mentonianos, com margens bem definidas. Diversos

    relatos tm mostrado a incidncia de leses em associao

    com dentes em processo de reabsoro radicular.

    Histologicamente, apresenta-se composto de uma larga

    parede cstica, contendo epitlio tipo ameloblastomatoso, pequenos amontoados de clulas fantasmas, dispondo-se em grupos ou isoladamente14, e material amorfo eosinof-lico acompanhado por tecido fibroso, incluindo pequenas

    ilhas de epitlio odontognico3,9,11.

    As clulas fantasmas nos cistos odontognicos calcifican-tes representam acmulo de protenas relacionadas com o

    esmalte em seu citoplasma, no processo de transformao

    patolgico14. Imuno-histoquimicamente, a protena amelo-genina se expressa no citoplasma das clulas fantasmas, e

    as clulas epiteliais lineares apresentam-se quase completa-mente manchadas por amelogeninas15.

    Os achados histolgicos revelaram presena de epitlio de revestimento cstico com clulas hipercromticas em paliada, camada suprabasal com clulas frouxamente ar

    ranjadas, relembrando o retculo estrelado, e focos de c-lulas fantasmas de aspecto eosinoflico. Grupo de clulas

    Figura 6- Radiografia panormica de controle ps-operatrio 15 meses de fol-low up, revelando grande neoformao ssea na regio mentoniana e ausncia de elementos dentais na mandbula.

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    Cisto odontognico epitelial calcificante: relato de caso | Albuquerque MTP et al.

    fantasmas queratinizadas em contato com a parede conjun-tiva da leso cstica tambm estiveram presentes.

    H um consenso entre os autores em relao ao trata-mento preconizado para o COC, a enucleao cirrgica,

    apresentando um ndice de recidiva estatisticamente baixo,

    porm esse procedimento raro. No entanto, o tratamen-to do COC, se associado outra patologia, deve levar em considerao a presena da leso associada. O tratamento

    proposto neste caso est de acordo com a literatura. Pelo

    controle clnico-radiogrfico ps-operatrio, no pde ser

    detectada a recidiva da leso, mas sim reas de osteognese.

    CONCLUSO |

    De acordo com as pesquisas realizadas para a reviso de li-

    teratura, o cisto odontognico uma leso rara, correspon-dendo a 0,5% do total do nmero de casos de tumores

    odontognicos2. Trata-se de uma leso neoplsica, origi-nada a partir de proliferao de remanescentes epiteliais

    da lmina dentria do interior dos maxilares ou da gen-giva. Muitas vezes encontrada associada a dentes inclu-sos10. Suas caractersticas clnico-radiogrficas, associadas a exame histopatolgico, so imprescindveis para o correto

    diagnstico da leso. O tratamento mais recomendado a

    enucleao cirrgica. So raros os casos de recidiva.

    REFERNCIAS |

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    Correspondncia para/ Reprint request to:Prof. Paulo Jos Moraes da SilvaCentro Empresarial Baro de Penedo, n 187, Centro9 andar Salas 910/911 CEP: 57020-340Macei - Alagoas