Caso Clínico: ATAXIA Júlia Torres Vanessa Cândido Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

Caso Clínico: ATAXIA

Júlia TorresVanessa CândidoCoordenação: Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

http://www.paulomargotto.com.br/

Identificação

JPFS, masculino, 1 ano e 1 mês, natural de Ceilândia – DF, residente e procedente de Ceilândia. Acompanhado pela mãe.

Queixa Principal

Parou de andar há 6 dias

HDA

Há 14 dias a criança apresentou febre aferida em 40°C, que se tornou constante, melhorando apenas durante o tempo de efeito de paracetamol.

Nega diarréia, vômitos, tosse, dispnéia, espirros e alterações urinárias.

No dia seguinte, apresentou convulsão e foi levado ao HRC, onde ficou internado em observação e foi feito decepam. No dia seguinte recebeu alta médica, ainda com febre.

HDA

A mãe trouxe ao HRAS, onde a criança permaneceu em investigação por 5 dias. Foram feitos exames de líquor, sangue e urocultura. Como todos vieram normais, recebeu alta novamente, com amoxacilina.

Há 6 dias (dois dias após alta), a mãe notou que a criança estava andando com dificuldade, como se estivesse embriagado, chegando a cair algumas vezes, sem preferência para algum lado. Evoluiu com dificuldade para se sentar e ficar em pé, o que fez a mãe trazê-lo novamente ao hospital, onde ficou internado.

Revisão de Sistemas

Enantema jugal, bolhas em palma das mãos e plantas dos pés 1 dia antes da febre.

Mãe refere que já teve lesões de pele várias vezes, que são tratadas como escabiose, mas não melhoram;

Antecedentes Pessoais

Mãe G3P3(C2)A0. Fez pré-natal e ficou internada 3 vezes no fim da

gestação por sangramento vaginal, ameaça de parto prematuro e suspeita de diabetes gestacional.

Nasceu de parto cesariano a termo. Peso de nascimento:4200g E:52cm PC: 37cm

APGAR: 8-9 Nega internações prévias, cirurgias, alergias,

hemotransfusões. Vacinação atualizada. Crescimento normal. DNPM: sentou-se aos 5 meses, andou aos 9 meses.

Hábitos de Vida

Reside em casa de alvenaria, com 4 moradores e 5 cômodos. Possui água encanada, rede de esgoto e luz elétrica;

2 primos, que moram no mesmo lote, são fumantes;

Dieta predominantemente Láctea, rica em biscoitos;

Antecedentes Familiares

Mãe, 31 anos, refere “excesso de hormônios”; Pai, 35 anos, tinha IRC, fazia hemodiálise

desde os 32 anos e faleceu há 7 meses de leucemia;

Avô paterno e 3 tios paternos (todos) possuem IRC;

Irmão de 7 anos tem artrite reumatóide juvenil; Avô materno tem HAS, avó paterna tem DM; Nega câncer e cardiopatias na família;

Exame Físico

BEG, corado, acianótico, anictérico, hidratado, afebril, eupnéico, ativo.

ACV: RCR 2T BNF, sem sopro; AR: MVF, sem ruídos adventícios; ABD: Globoso, normotenso, indolor. RHA+. Ausência

de visceromegalias. Ext: Perfundidas e sem edema. S. Nervoso: Ausência de sinais meníngeos. Sem

alterações de coordenação motora em extremidades. Sem alterações de pares cranianos. Reflexos presentes. Marcha atáxica.

Exames Complementares

Cultura de líquor (26/07/07): sem crescimento de microorganismos;

Bacterioscopia de líquor (26/07/07): ausência de bactérias (Gram);

Rx de tórax (31/07/07): Normal;EAS (31/07/07): Normal

Data 31/07/07Hb 11,1Ht 33,2Leuco 8600Seg 59Bast 02Linf 28Mono 08Eosin 03Baso 00Plaq 326000VHS 30

Lista de Problemas

Febre;Convulsão – febril?Ataxia

Ataxia

Vestibular

Cerebelar

Cordonal posterior

Como diferenciar?

Hipóteses Diagnósticas

Síndrome de Dandy-Walker?Malformação de Chiari?Encefalocele?


Síndrome de Dandy-Walker?Malformação de Chiari?Encefalocele?Anomalias congênitas da fossa posterior

que levam à destruição ou substituição do cerebelo


Agenesia do vermis cerebelar?


Agenesia do vermis cerebelar?Hipotonia↓reflexos tendíneosAtraso nos marcos motores;Períodos de hiperpnéia/apnéia;Retardo mental;Movimentos oculares anormais


Causas tóxicas?Alcool, tálio, anticonvulsivantes...

Distúrbios metabólicos?Abetalipoproteinemia: esteatorréia, atraso

no crescimento, sinais neurológicos apenas no fim da segunda infância;


Doenças degenerativas?Ataxia-telangiectasia: ataxia começa aos 2

anos e evolui para perda da deambulação na adolescência;

Ataxia de Friedreich: início posterior ao da ataxia-telangectasia, lentamente progressiva, reflexos tendíneos ausentes;

Doença de Roussy-Levi: atrofia muscular.


Tumores?Cerebelo;Lobo frontal (destruição das fibras de

associação que conectam ao cerebelo);Neuroblastoma: espasmos mioclônicos e

opsoclono;


Infecciosa?Abscesso cerebelar;

Labirintite aguda;

Ataxia cerebelar aguda

INFECÇÕES POR VÍRUS COXSACKIE


Enterovírus; Per. Incubação: 1-14 dias (3-5d) Q.C.: diverso - Infecção inaparente; - GECA; - Meningite asséptica; - Miocardite do RN; - Quadros paralíticos; - Herpangina; - Pleurodínia; - Exantemas; - Pericardite Aguda Benigna; - Faringite linfonodular aguda.


Diagnóstico: Q.C. + epidem. + isolamento viral + ↑ Ac específico.

Tto: sintomático

MENINGOENCEFALITES VIRAIS


Inflamação aguda que envolve as meninges e, em graus variados, o tecido encefálico.

Etiologia variada (80% enterovírus). - VZV pode causar infecção do SNC em

uma relação temporal estreita com a varicela, causando como quadro mais comum ataxia cerebelar.


Patogenia: multiplicação no sist. Linfático e disseminação para corrente sanguínea infecção de outros órgãos.

- Lesão neurológica: invasão direta e destruição dos tecidos neurais por vírus em multiplicação ativa.


Quadro Clínico: a intensidade varia desde uma doença leve e auto-limitada com envolvimento meníngeo primário à encefalite grave com morte e seqüelas significativas.

- Quadro neurológico geralmente precedido por doença febril inespecífica que dura alguns dias; pode ser: estacionário, progressivo ou flutuante; precedido ou acompanhado por exantema.


- Apresentação:• Cças maiores: cefaléia (frontal ou

generalizadas) e hiperestesias• Lactentes: irritabilidade e letargia• Adolescentes: dor retrobulbar - Febre, náuseas, vômitos, fotofobia e dor

na nuca, dorso e pernas.


Diagnóstico: Q.C.( pródromo inespecífico sintomas progressivos do SNC) + exame do LCR (predomínio de mononuclear discreto).

- Isolamento viral não comprova, apenas sugere o diagnóstico.


Tratamento: Antibiótico até que seja excluída causa bacteriana por cultura do sangue e LCR.

- Inespecífico, exceto pelo uso de aciclovir para HSV.

Prognóstico: na maior parte dos pacientes a recuperação é completa.

Prevenção: a vacinação contra poliomielite, sarampo, caxumba, rubéola e varicela reduz significativamente as chances de complicações neurológicas.

OBRIGADA !!!

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