Córeia de Sydenham

FACULDADE DE MEDICINA/UFC-SOBRALMÓDULO SISTEMA NERVOSO

NEUROANATOMIA FUNCIONAL

Acd. Jéssica Silva Miranda

www. s cn s . c om.b r

Relato de Caso

• Identificação: FML, 10 anos, sexo feminino, natural deSobral.

• Queixa principal: “movimentos involuntários”• HDA: Há 16 dias, a paciente apresentou

desenvolvimento gradual de movimentos involuntários.No começo, os movimentos foram considerados por seuspais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida,começaram a ocorrer caretas faciais anormais emovimentos irregulares dos braços e pernas. A criança,então, estava tendo dificuldade na execução dosmovimentos normais com os braços e a deambulaçãoestava ficando mais difícil. Os movimentos seacentuavam mais quando a menina ficava excitada, masdesapareciam completamente, quando adormecida.

• HPP: História prévia de febre e dor de garganta.

Terminologia e conceitos

• Coréia:

- Grego “chorus” = dança.

- Movimento involuntário anormal.

- Movimentos aleatórios de localização distal, breve, não-rítmico, súbito e irregular, parece migrar de uma parte do corpo para outra.

- É possível suprimí-la parcialmente.

- Presença de inconstância motora (pega da ordenhadora).

Anatomia

• Núcleos da base

- Participam da comparação entre a informação

proprioceptiva e os comandos para o movimento, seqüenciação dos movimentos e para regulação do tônus e da força muscular. Recebem projeções do córtex motor, saem em direção ao tálamo e dai retornam ao córtex motor.

- Núcleo caudado, putâmen, globo pálido, claustrum, corpo amigdalóide, núcleo accumbens e nucleo basal de Meynert.

Anatomia

Anatomia

• Corpo estriado:

Circuito básico:

- córtico-estriato-tálamo-cortical.

Circuitos subsidiários:

- nigro-estriato nigral.

- pálido-subtálamo-palidal.

Circuito dos núcleos da Base

Coréia de Sydenham

• É uma das principais manifestações de febre reumática (prevalência varia de 2 a 30%)

• Sinônimos

- Encefalite reumática

- Coréia menor

- Coréia reumática

- Dança ou Doença de São Guido

(ou São Vito). Thomas Sydenham

(1624 – 1689)

Fisiopatologia

• Febre reumática

- Doença auto-imune decorrente de reação anormal

contra antígenos do estreptococo, que surge após infecção de orofaringe, desencadeada pelas cepas reumatogênicas do estreptococo beta-hemolítico do Grupo A de Lancefield em indivíduos geneticamente

predispostos.

Rheumatic fever and rheumatic heart disease – Report of a World Health Organization

Study Group. WHO Technical Report Series. Geneva: World Health Organization, 1988

Fisiopatologia

- Baixo nível socioeconômico e aglomerados

- Período de latência:

Cerca de 3 semanas entre a infecção e o aparecimento dos sintomas (exceção da cardite e da coréia até 6 meses).

Fisiopatologia

- Manifestações clínicas:

Faringite

Febre reumática

Comprometimento

cardíaco

Coréia Manifestações cutâneas

Comprometimento

articular

Fisiopatologia

- Outras manifestações:

Febre, elevação dos reagentes da fase aguda (PCR e VHS), leucocitose, cultura + da orofaringe, testes sorológicos + (ASLO).

Fisiopatologia

- Diagnóstico:

Fisiopatologia

• Córeia de Sydenham

- Hiperatividade dopaminérgica por

comprometimento colinérgico estriatal.

- A inflamação reumática (arterite) ocorre no sistema nervoso central, sobretudo nos núcleos da base.

Fisiopatologia

- Degeneração neuronal em graus variáveis:

1. Por edema celular e excentricidade do núcleo com ou sem alterações vasculares

2. Mais evidente no córtex cerebral, núcleos da base e cerebelo

3. Comprometimento do sistema límbico é freqüente, justificando a labilidade emocional

Epidemiologia

• É um transtorno de crianças, principalmente meninas, sendo mais comum em pacientes entre 5 e 15 anos, com uma idade média de início de 8,4 anos

Quadro clínico

• Incluem movimentos anormais de grande amplitude, podendo afetar a mímica (pode levar a disartria e disfagia cronicamente).

• A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos corriqueiros, como alimentar-se, barbear-se, etc.

• Tais movimentos acentuam-se pelos movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono.

• Hipotonia, “mão em ordenha”, disgrafia, tremor de língua e reflexos patelares pendulares.

• Labilidade emocional.

Diagnóstico

• O diagnóstico da coréia de Sydenham não exige critérios de Jones.

OBS: Coréia de Sydenham diagnóstico de FR.

Diagnóstico

• Exames complementares

- A TC costuma ser normal

- A RNM costuma revelar hiperintensidade reversível dos gânglios da base.

- As reações de fase aguda e indicadores de infecções estreptocócicas anteriores são menos úteis (grande período de latência).

Prognóstico

• Maioria: auto-limitada (remissão em até 6 semanas).

• Cerca de 20% dos pacientes sofrem recidiva.

• Maior susceptibilidade a desenvolver coréia durante a gravidez ou com o uso de drogas, como fenitoína ou anticoncepcionais orais.

Tratamento

• As medicações para controlar os movimentos anormais não alteram duração e prognóstico:

- haloperidol, carbamazepina e valproato de sódio.

• Profilaxia da FR com penicilina (evitar recorrências).

Relato de Caso

• Identificação: FML, 10 anos, sexo feminino, natural deSobral.

• Queixa principal: “movimentos involuntários”• HDA: Há 16 dias, a paciente apresentou

desenvolvimento gradual de movimentos involuntários.No começo, os movimentos foram considerados por seuspais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida,começaram a ocorrer caretas faciais anormais emovimentos irregulares dos braços e pernas. A criança,então, estava tendo dificuldade na execução dosmovimentos normais com os braços e andar estavaficando mais difícil. Os movimentos mais se acentuavamquando a menina ficava excitada, mas desapareciamcompletamente, quando adormecida.

• HPP: História prévia de febre e dor de garganta.

Relato de Caso

Diagnóstico:

Coréia de Sydenham

Bibliografia

• HARRISON, et al. Tratado de Medicina Interna, 17ª ed. McGraw Hill, Rio de Janeiro, 2008.

• BRADLEY, W. G.; DAROFF. R. B.; FENICHEL, G. M.; JANCOVIC, J. Neurology in clinical practice. 4. ed. Philadelpfia: Butterworth Heinemann, 2004.

• MACHADO, A. M. Neuroanatomia Funcional 2ª ed. Atheneu, Rio de Janeiro, 1993.

• JONES JR, H R. Neurologia de Netter. Porto Alegre: Artmed, 2006.

A u l a d i s p o n í v e l e m

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