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DENTINOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II: RELATO DE CASO

DENTINOGENESIS IMPERFECTA TYPE II - CLINICAL CASE R EPORT

Edna Aparecida Arceno Brümmer1; Luciano A. Francio2

1 Pós-graduanda do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR).

2 MSc, Professor Orientador do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR).

Endereço para correspondência: Edna A. Arceno Brümmer – edna.brummer@hotmail.com

RESUMO:

A dentinogênese imperfeita é considerada uma anomalia genética do desenvolvimento dentário, dividida em tipos distintos frente às características clínicas, radiográficas e sistêmicas. A característica clínica principal é a alteração de cor. O objetivo do presente artigo foi realizar uma breve revisão da literatura sobre dentinogênese imperfeita e relatar um caso de um paciente de quinze anos de idade, diagnosticado com dentinogênese imperfeita do tipo II, ressaltando a relação direta entre diagnóstico precoce e prognóstico.

Palavras chaves: dentinogênese imperfeita, anomalia, imagens radiográficas.

ABSTRACT:

Dentinogenesis imperfecta is considered a genetic abnormality of tooth development, divided into distinct types towards the clinical, radiographic and systemic features. The main clinical feature is the color change. The aim of this paper was to conduct a brief literature review of dentinogenesis imperfecta and report a case of a fifteen year old, diagnosed with dentinogenesis imperfecta type II, highlighting the direct relationship between early diagnosis and prognosis.

Keywords: dentinogenesis imperfecta, anomaly, radiographic images.

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1 INTRODUÇÃO

A dentinogênese imperfeita é

uma anomalia genética que afeta o

desenvolvimento dentário e apresenta

como principal característica clínica a

alteração de cor em tons de azul

acinzentado ou marrom amarelado e

excessiva translucidez. Os dentes são

enfraquecidos e sofrem desgaste

rapidamente. 1-6

O tratamento dos dentes

afetados por essa anomalia inclui:

proservação do caso, restaurações

estéticas, coroas de celuloide, coroas

de aço, reabilitação protética e

exodontia. 2, 3, 7, 8

O objetivo do presente estudo

foi realizar uma breve revisão da

literatura sobre a dentinogênese

imperfeita e relatar um caso,

discutindo aspectos relevantes acerca

de suas características clínicas e

radiográficas, diagnóstico diferencial,

prognóstico e tratamento.

2 REVISÃO DA LITERATURA

2.1 Definição

A dentinogênese imperfeita

(DI) é uma forma localizada de

displasia mesodérmica da dentina,

afetando ambas as dentições. 7

Também conhecida como

dentina opalescente hereditária, é

considerada um distúrbio com

transmissão autossômica dominante,

que afeta tanto a dentição decídua

quanto a permanente. 1

De acordo com Shetty et al.9

(2007), é uma das anomalias mais

comuns da dentina, ocorrendo em

ambos os sexos, com incidência de

1:8000 pessoas.

Segundo Fernandes et al.2

(2008) a DI é uma anomalia de

desenvolvimento dentário de caráter

genético autossômico dominante, que

se caracteriza por defeitos na dentina,

tanto na dentição decídua quanto na

dentição permanente.

A classificação mais comum, de

acordo com Ruschel et al.7 (2000) é:

tipo I quando associada à

osteogênese imperfeita; tipo II quando

ocorre isoladamente ou ainda, tipo III

ou Brandywine, aquela observada em

uma comunidade trirracial no estado

de Maryland - EUA.

2.2 Características Clínicas e

Radiográficas

2.2.1 Dentinogênese imperfeita tipo I e

tipo II

3

Clinicamente, conforme

Ruschel et al.7 (2000), os dentes

apresentam alteração de cor e perda

de esmalte com consequente abrasão

do tecido dentinário subjacente,

ficando uma superfície dentinária lisa

e polida com perda da dimensão

vertical. Com o auxílio do exame

radiográfico, observa-se como

características mais típicas a

obliteração total ou parcial da

cavidade pulpar, as raízes são curtas

e delgadas e as coroas bulbosas em

função da constrição da junção amelo-

cementária. Além disso, é visível a

rarefação periapical na dentição

decídua, no entanto, aparentemente

sem relação com exposição ou

necrose pulpar.

Barron et al.10 (2008)

enfatizaram que clinicamente os

dentes são descoloridos e mostram

defeitos estruturais, tais como coroas

bulbosas. Radiograficamente

apresentam câmaras pulpares

pequenas. O defeito de mineralização

muitas vezes resulta em ruptura do

esmalte sobrejacente deixando a

dentina exposta enfraquecida.

Para Shetty et al.9 (2007),

clinicamente esta doença é

caracterizada por uma coloração dos

dentes de cinza/azul variável para

marrom/amarelo, com fratura de

esmalte e desgaste excessivo.

Jindal et al.6 (2009) explicaram

que essa doença tem penetração

variável e, por conseguinte, pode ser

expressa como uma gama de

manifestações fenotípicas de

descoloração ligeira e os dentes

podem lascar ao atrito, expondo a

polpa.

O que difere a DI tipo I é a

presença de osteogênese imperfeita

associada, que não ocorre na DI tipo

II.10 Segundo Santili et al.11 (2005), a

Osteogênese Imperfeita é uma doença

genética que tem como principal

característica a alteração no colágeno

do tipo I, que determina um espectro

amplo de alteração clínicas, como a

dentinogênese imperfeita e escleras

azuladas.

Silva e Azevedo8 (2011)

relataram um caso de um paciente do

gênero masculino, 7 anos de idade,

com queixa principal de falta de

estética nos dentes. Características

físicas de normalidade e ausência de

desordem óssea. Clinicamente, foi

observado coroas dos dentes curtas e

bulbosas, além da coloração e

consistência alteradas. Além disso, foi

detectado grande desgaste dentário,

com consequente perda da dimensão

vertical. Radiograficamente, raízes

4

curtas e finas com obliteração das

câmaras pulpares foram observadas.

De posse de todas as características

clínicas, radiográficas e os importantes

dados coletados durante a anamnese,

foi possível diagnosticar o paciente

como portador de DI tipo II.

Fernandes et al.2 (2008)

relataram um caso de dois irmãos com

idades de 13 e 6 anos, sexo masculino

e feminino, respectivamente, que

apresentaram dentes com coloração

alterada (cinza-azulada a marrom-

amarelada) e coroas curtas e

bulbosas, com exposição dentinária e

desgaste. Radiograficamente, os

dentes apareceram com raízes curtas

e câmaras pulpares obliteradas. Como

os pacientes não portavam nenhuma

doença sistêmica associada,

concluíram tratar-se de um caso de DI

tipo II.

Kanno e Oliveira5 (2009)

realizaram um estudo para apresentar

um caso familiar de osteogênese

imperfeita do tipo IV associada à DI.

Evidenciou-se que a paciente

apresentava deficiência de

crescimento corpóreo e história de

várias fraturas ósseas. Os dentes

tinham a coloração marrom, com

desgastes de suas faces incisais ou

oclusais. Realizado os exames

radiográficos panorâmico e periapical,

observou-se que as câmaras pulpares

e canais radiculares eram amplos nos

dentes em formação ou recém-

erupcionados, mas obliterados

naqueles totalmente irrompidos. Como

parte do procedimento do profissional,

foi feito um levantamento do histórico

familiar, evidenciando que o pai

também teve quadro de osteogênese

imperfeita, diagnosticado após

sucessivas fraturas do fêmur, com

associação à dentinogênese

imperfeita, sendo que a irmã mais

nova também possuía as mesmas

características

A DI tipo II é o tipo mais

comum, segundo Cardoso, Cunha e

Cardoso12 (2011).

2.2.2 Dentinogênese imperfeita tipo III

Segundo Kim e Simmer13

(2007), neste tipo de DI, a coloração

dos dentes tende ao rosa em função

das amplitude das câmaras pulpares.

A dentina apresenta-se fina e os

aspectos radiográficos são bastante

variados.

Este é o tipo mais raro das DI,

corresponde ao “Brandywine type”, e

ocorre de forma isolada num grupo

racial em Maryland, EUA.12

2.3 Diagnóstico Diferencial

5

Os diagnósticos diferenciais,

segundo Barron et al.10 (2008),

incluem formas hipocalcificadas de

amelogênese imperfeita, porfiria

eritropoiética congênita, condições

que levam à perda dentária precoce

(doença de Kostmann, neutropenia

cíclica, síndrome de Chediak-Hegashi,

histiocitose X, síndrome de Papillon -

Lefevre), permanente descoloração

dos dentes devido a tetraciclinas, a

vitamina D - raquitismo dependente de

vitamina D e resistentes.

2.4 Tratamento e Prognóstico

Para Ruschel et al.7 (2000), o

tratamento para os dentes afetados

varia desde a proservação do caso,

até a realização de restaurações

estéticas (facetas de resina composta,

coroas de celuloide, coroas de aço,

reabilitação protética e exodontia).

O tratamento, segundo Barron

et al.10 (2008), envolve a remoção de

fontes de infecção ou dor, melhora da

estética e proteção dos dentes

posteriores de desgaste. Começando

na infância, o tratamento geralmente

continua na idade adulta, incluindo a

utilização de coroas, próteses e

implantes dentários, dependendo da

idade do paciente e da condição da

dentição. Quando o diagnóstico ocorre

precocemente e o tratamento segue

as recomendações apresentadas, boa

estética e função podem ser obtidas.

Para Fernandes et al.2 (2008) é

importante que o cirurgião-dentista

saiba identificar a DI desde os seus

primeiros sinais para oferecer

orientação à família sobre a alteração

e os cuidados a serem tomados. O

tratamento deve ser conservador,

visando preservar a estrutura dentária

e restabelecer função e estética.

Segundo Caseiro et al.14 (2009),

o prognóstico da dentinogênese

imperfeita é geralmente desfavorável,

considerando a dificuldade em se

proteger e restaurar os dentes

afetados, devido à baixa receptividade

relativa à adesão dos materiais

restauradores. Com o estudo sobre

essa alteração da estrutura dentária,

preocupou-se em chamar atenção dos

cirurgiões-dentistas para as

características desta anomalia que

mostra ser de difícil tratamento e com

graves sequelas. Assim, verificou que

um paciente do gênero masculino,

com cinco anos de idade, apresentava

alteração na cor dos dentes, perda de

esmalte e acentuado desgaste, assim

como, obliteração da câmara pulpar,

canais atrésicos e rarefações

periapicais. O diagnóstico de

dentinogênese imperfeita do tipo II foi

6

realizado e os aspectos clínicos,

radiográficos e histológicos

documentados. Os autores destacam

que os cirurgiões-dentistas devem

estar aptos a realizar o diagnóstico

precoce para favorecer o prognóstico

e minimizar as complicações

relacionadas a esta alteração.

Silva e Azevedo8 (2011)

alegaram que DI é uma alteração

dentária rara, em que há má formação

da dentina e que atinge ambas as

dentições, sendo fundamental que o

profissional saiba realizar o

diagnóstico precoce, visando o melhor

tratamento conservador, que venha

preservar a estrutura dentária, além de

restabelecer a função mastigatória e a

estética do paciente.

Shetty et al.9 (2007) relataram

que a estratégia de tratamento deve

ser focada no sentido de proteger os

dentes do desgaste e reabilitação oral

total de paciente com suma

importância para a estética, obtenção

de uma dimensão vertical adequada e

apoio de tecidos moles, que vai ajudar

a repor o perfil facial para uma

aparência mais normal. Um

planejamento do tratamento

multidisciplinar é necessário para o

tratamento destes indivíduos.

Sapir e Shapira4 (2001)

relataram que tão logo os dentes

irrompem na cavidade bucal, os pais

podem perceber o problema e

procurar aconselhamento e tratamento

de um dentista pediátrico. É

recomendado o diagnóstico precoce e

o tratamento do DI, pois pode prevenir

ou interceptar a deterioração dos

dentes e oclusão e melhorar a

estética. Os autores realizaram um

tratamento em duas fases de uma

criança sob anestesia geral. A fase 1 é

cedo (cerca de 18-20 meses de idade)

e é direcionada para cobrir os incisivos

com restaurações de resina composta

e os primeiros molares decíduos com

coroas pré-formadas. Fase 2 (cerca de

28-30 meses de idade) visa proteger

os segundos molares decíduos com

coroas pré-formadas e cobrir os

caninos com restaurações de resina

composta.

Delgado et al.1 (2008)

realizaram um estudo de caso de uma

família em que a mãe e seus filhos de

6 a 20 anos de idade foram

diagnosticados com DI tipo II. As

bocas desse pacientes estavam com

progressiva deteriorização nos dentes

afetados, sendo necessária a

intervenção com tratamento

adequado. Esta família exemplifica as

necessidades para o diagnóstico e

tratamento da DI, para evitar extensiva

deteriorização da dentição e

7

consequentemente, problemas

funcionais de oclusão.

Freitas et al.3 (2008) analisaram

dois casos de dentinogênese

imperfeita, tipo llI e tipo II,

respectivamente, em crianças,

enfatizando a importância do

diagnóstico e do tratamento

reabilitador. Clinicamente, em ambos

os casos, constataram a destruição

dos molares decíduos, perda de

dimensão vertical e coloração cinza-

acastanhada dos elementos dentários.

Vale ressaltar que em relação à

criança com dentinogênese imperfeita

tipo III, o diagnóstico foi fechado após

exame histopatológico. No entanto,

devido as constantes faltas às

consultas para realização do

tratamento, o mesmo encontra-se em

andamento. Já, quanto ao caso da

dentinogênese imperfeita tipo II, o

tratamento reabilitador baseou-se na

reconstrução dos molares decíduos

com coroas de aço pré-fabricadas e

restaurações estéticas nos caninos

decíduos e incisivos inferiores

permanentes, restabelecendo a

estética e função.

Yeh et al.15 (2008) afirmaram

que canais radiculares parcialmente

ou totalmente obliterados apresentam

um desafio para o tratamento

endodôntico. O seguinte relato de

caso ilustra as dificuldades e partilha

as experiências dos autores com o

tratamento de canal em uma mulher

de 38 anos de idade com o tipo II de

DI. A câmara pulpar e canais

radiculares foram totalmente

obliterados. Uma vez que os orifícios

do canal não podem ser identificados,

acidentes tais como perfuração e

desvio do canal podem ocorrer. O

caso demonstrou que o diagnóstico

precoce de DI é importante, pois

quando o paciente requer tratamento

endodôntico, instrumentação suave

deve ser aplicada ao preparo de

canais radiculares convencionais. A

opção de tratamento como a cirurgia

periapical deve ser considerada

quando o canal está completamente

obstruído.

3 RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 15

anos de idade, compareceu a uma

clínica de radiologia odontológica para

realização de radiografia panorâmica,

levantamento periapical, radiografias

interproximais de pré molares e

molares e fotografias intra e

extrabucais com a finalidade de

tratamento restaurador estético após

remoção de aparelho ortodôntico.

8

Na anamnese o paciente não

relatou sintomatologia dolorosa e no

exame clínico intrabucal notou-se

alteração de coloração nos dentes,

tendendo ao marrom/amarelado ou

âmbar (Figura 1).

Figura 1 – Fotografia extrabucal sorrindo e intrabucais frontal e

oclusais

Nas imagens radiográficas

(Figuras 2, 3 e 4) visualizou-se

obliteração das câmaras pulpares e

canais radiculares atrésicos e

obliterados. No exame clínico

extrabucal não observou-se esclera

dos olhos azulada.

Figura 2 – Radiografia panorâmica

Figura 3 – Levantamento periapical

Figura 4 – Radiografias interproximais de pré molares e molares

Diante das características

clínicas e radiográficas chegou-se a

hipótese de diagnóstico de DI tipo II,

pois a DI tipo I está associada à

osteogênese imperfeita onde o

paciente apresenta fraturas ósseas

9

recorrentes e esclera dos olhos

azulada. Descartou-se a hipótese de

DI tipo III frente às características

radiográficas e clínicas específicas

desta patologia: dentina delgada,

câmara pulpar e canais radiculares

amplos e também dentes com

coloração rósea.

O paciente foi encaminhado ao

especialista para realização de

procedimento restaurador.

4. DISCUSSÃO

DI é uma anomalia dentária

congênita, que afeta tanto a dentição

decídua quanto a permanente. 2, 3, 5, 7,

11, 14 O tipo mais frequente de DI é tipo

II 8, observada no presente relato de

caso.

Apesar de DI tipo II ser o mais

comum, de acordo com Silva e

Azevedo8 (2011) trata-se de uma

anomalia dentária rara.

Radiograficamente, as DI tipo II

apresentam as seguintes

características: câmaras pulpares e

canais radiculares obliterados, raízes

curtas.1-6, 8, 10, 14-16 No presente relato,

observou-se a primeira destas

características.

Pelo presente caso não

apresentar alterações sistêmicas, tais

como esclera azulada, ligamentos

flácidos, alterações ósseas e

tampouco histórico de fraturas

recorrentes, características da

osteogênese imperfeita, descartou-se

o diagnóstico de DI tipo I. 10, 11

Também descartou-se a DI tipo III, o

mais raro, por não apresentar câmaras

pulpares amplas e coloração rósea

dos dentes. 13

Alguns autores2, 7, 8, 14 relataram

que alterações periapicais são

frequentes, aspectos estes não

encontrados no presente relato.

O diagnóstico precoce de DI

impede ou minimiza as seqüelas dela

decorrentes.3, 14 Apesar de relatada

grande dificuldade no tratamento

restaurador convencional no intuito de

de proteger e restaurar os dentes

afetados em função da baixa

receptividade aos materiais

restauradores adesivos14, esta foi a

opção de tratamento no presente

estudo, justificada pela idade e

condições clínicas do paciente, que

busca ansiosamente resultados

estéticos.

Em contrapartida, Silva e

Azevedo8 (2011) relataram que esse

procedimento não é o mais indicado,

pois a alteração da cor está

relacionada ao comprometimento da

alteração da dentina sob o esmalte,

indicando desta forma o tratamento

10

restaurador protético. Wieczorek e

Loster17 (2013) justificaram esta opção

através de estudo de microscopia

eletrônica por varredura em quatro

primeiros molares inferiores

permanentes de quatro pacientes DI-

II, onde os dentes foram preparados

para avaliação por métodos

convencionais. Na coroa, o esmalte

apresentou uma superfície altamente

irregular com um número de fendas e

gretas. Em alguns locais, apenas

restos granulares do esmalte foram

encontrados, enquanto que em outras

partes da coroa, o esmalte estava

ausente. O exame revelou que as

mudanças estruturais na dentina

podem explicar a falha de alguns

materiais restauradores adesivos.

O tratamento deve ser

conservador e iniciado precocemente

para preservar a estrutura dentária,

função e estética2, 8 pois proteger os

dentes do desgaste e manter a

dimensão vertical ajudam a manter o

perfil facial.9

O prognóstico é mais favorável

quando diagnosticado precocemente 3,

14 pois evitar a extensiva

deteriorização dos dentes e proservá-

los ainda é a melhor opção de

tratamento, permitindo restabelecer

função e estética.2-4, 7, 8, 10 Yeh et al15.

(2008) complementam ainda que a DI

tipo II representa um grande desafio

quando há necessidade de tratamento

endodôntico, justificando ainda mais a

relação direta entre diagnóstico

precoce e prognóstico.

5. CONCLUSÃO

A dentinogênese imperfeita não

tem cura e quando antes

diagnosticada, mais favorável é o

prognóstico. Desta forma, o

profissional deve estar apto a realizar

o diagnóstico o mais precoce possível,

associando as informações coletadas

na anamnese com os dados clínicos e

radiográficos para determinar o plano

de tratamento mais adequado e

conscientizar o paciente da

necessidade de proservação a longo

prazo.

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